IV. — Diplégie générale infantile et maladie de Little

A. La DIPLÉGIE CÉKÉBUALE INFANTILE OU HÉMIPLÉGIE DOUBLE

reconnaît les mêmes causes et relève des mêmes lésions que Ihémiplégie ; mais, au lieu d'être unilatérales, les lésions siègent des deux côtés, surtout à la partie moyenne de l'écorce rolandique.

L'affection débute plus ou moins longtemps après la naissance, souvent par les convulsions. Elle est caractérisée par une paralysie spasmodique bilatérale prédominant aux membres supérieurs; elle s'accompagne de (roubles intellectuels, de convulsions, de mouvements athétoso-choréiques. Elle est indélébile.

Quelquefois, quand les lésions s'étendent à la partie inférieure du sillon rolandique, des paralysies de la déglutition, de la mastication, de la phonation s'associent aux symptômes précédents et réalisent le type de la paralysie pseudo-bulbaire .

B. La MALADIE ou le syndrome de little (tabès dorsal spasmodique infantile de P. Marie), décrite par Heine (4840;, surtout par Little (1846) et ensuite par de nombreux auteurs, a été envisagée de façons diverses. On peut admettre l'opinion éclectique de Déjerine, Marfan, Haushalter, P. Simon, Hutinel et Babonneix, à savoir qu'il existe : 1" une forme typique, classique, consistant en une paraplégie spasmodique et congénitale des quatre membres, surtout prononcée aux membres inférieurs, caractérisée plutôt par l'état spasmodique que par la paralysie, susceptible d'amélioration et même de guérison; 2° des formes de transition ou compliquées, dans lesquelles se surajoutent à l'état spasmodique des troubles intellectuels, des

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convulsions, des mouvements choréo-athétosiqaes, des paralysies. Ces formes réalisent tous les intermédiaires avec les diplégies cérébrales infantiles nettement caractérisées. Il est impossible d'opposer la maladie de Litlleaux autres variétés de diplégies cérébrales, ni par l'étiologie, ni par l'anatomie pathologique, ni par la clinique.

Etiologie. — La maladie de Little est une affection congénitale.

Dans 82 p 100 des cas (Fée), elle apparaît chez des enfants nés prématurément, au 7^ ou au 8® mois de la grossesse; pour certains auteurs, c'est le facteur étiologique essentiel (Little, P. Marie, Brissaud, Van Gehucten). Mais la maladie de Little s'observe chez des enfants nés à terme et manque souvent chez les prématurés; il ne faut pas oublier en outre que ia naissance avant terme est souvent due à des causes pathologiques qui peuvent avoir porté leur action sur le système nerveux.

Dans nombre de cas interviennent les causes déjà relatées des lésions cérébrales développées avant la naissance ou au moment de celle-ci. On note alors : une hérédité nerveuse de transformation (épilepsie, imbécillité, etc.), Yliérédité alcoolique, Vhérédo-syphilis, qui ne joue aucun rôle pour Brissaud, tandis que, pour d'autres (Fournier, Gilles de la Tourette, P. Delbet, Oddo, Hutinel et Babonneix, etc.), elle intervient fréquemment, les intoxications et les maladies infectieuses de la mère pendant la grossesse, la naissance en état d'asphyxie par suite d'un accouchement laborieux (Little).

Pnrmi les causes, Vhérédo-syphilis est particulièrement à retenir. L'hérédo-syphilis de première ou de seconde gêné- | ration est assez fréquente dans les antécédents; certains enfants présentent des stigmates d'hérédo-syphilis ; la réaction de Bordet-Wassermann est assez souvent positive; dans quelques autopsies on trouve des lésions spécifiques (endartérite cérébrale, méningo-myélite transverse); enfin la syphilis est une des causes les plus importantes d'accouchement avant terme (Babonneix et L. Tixier).

Anatomie pathologique. Pathogénie. — On a attribué la maladie de Little puie au développement incomplet ou à Vabsence des faisceaux pyramidaux du fait de ta naissance prématurée (P. Marie, Brissaud, Van Gehucten) ; mais il n'existe pas d'autopsie confirmative de cette opinion (Déjerine et André Thomas, Cestan).

On trouve par contre, des lésions du cerveau, porencéphalie,