I. — Paralysie infantile
(Poliomyélite antérieure aiguë, maladie de Heine-Medin.)
La paralysie infantile a été isolée cliniquement par Heine (1840), Rilliet et Barthez (1853), Duchenne [de Boulogne] (18601, etc. Cornil (1864-), Vulpian et Prévost (1867), Gharcot et JolTroy (1870), etc., l'ont rattachée à une lésion des cellules des cornes antérieures de la moelle (poliomyélite antérieure aiguë); Roger et Damaschino (1871), Striimpell (1884), P. Marie (1892), ont précisé les lésions et montré le rôle des infections dans son étiologie.
Les recherches modernes ont établi l'existence d'une paralysie infantile épidémique, due à un virus spécifique, dont l'existence a été démontrée par Landsteiner et Popper (1909;.
Son caractère épidémique a été bien étudié par Medin, en Suède et Norvège (1890), d'où la dénomination de maladie de Heine-Medin (Wickman). La maladie de Heine-Medin englobe la grande majorité des cas de paralysie infantile.
La paralysie infantile sporadique présente en effet les mêmes caractères cliniques et anatomiques que l'épidémique; de plus, le sérum des malades qui en ont été atteints neutralise le virus (Netter et Levaditi).
Il existe cependant des paralysies infantilles dues à des affections diverses : variole, rougeole, scarlatine, affection gasfro-intestinale, infection pharyngée, etc. Dans certains cas on a isolé par la ponction lombaire, des diplocoques, du pneumocoque, du méningocoque (Schultze, Concetti).
Je n'étudierai que la maladie de Heine-Medin. ,
Étiologie. — La maladie de Heine-Medin s'observe à tous les âges ; c'est cependant une affection propre à l'enfance. Rare avant 10 mois, elle apparaît surtout de 12 à 18 mois et jusqu'à 3 ou 5 ans.
11 semble qu'au cours des épidémies des atteintes légères méconnues créent des immunités pour les épidémies ultérieures. Dans la grande épidémie survenue dans l'Étatde New- York pendant Tété de 1915, il s'est produit plus de 13.000 cas. Or dans la Cité, 90 p. 100 des cas sont survenus avant 5 ans et 1,7 p, 100 après 16 ans, tandis que dans le reste de l'État, les mêmes âges ont fourni 55 p. 100 et 16 p. lOOd es cas; ces différences sont attribuées au plus grand nombre d'adultes immunisés dans la population urbaine.
On attribue un rôle prédisposant à Vhérédité névropathiqiie (Déjerine), au froid, à la fatigue, au traumatisme. La prédisposition créée par les végétations adénoïdes est discutable.
Épidémiologie. — Dans les Pays Scandinaves, depuis 1868, on a observé à de nombreuses reprises des épidémies ; en 1905, il y a eu une, épidémie importante (Wickman, Leegar), qui a persisté en s'atténuant jusqu'en 1908 (fig. 15'i).
Dans les États-Unis d'Amérique, depuis 1894 les épidémies se succèdent; elles ont pris une importance spéciale en 1907, 1908 et 1909, en 1916.
En Autriche, en Allemagne, une forte épidémie a sévi en 1908 " et en 1909.
Dans les Pays-Bas, en Angleterre, en Italie, etc., des faits analogues ont été observés.
En France, une épidémie a sévi à Paris et dans la banlieue,
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ainsi que dans un certain nombre de localités, en 1909 et 1910. Une épidémie antérieure avait été vue à Sainte-Foy-FArgentière en 1888 (Cordier).
Les épidémies n'ont pas d'emblée leur maximum et décroissent lentement. Elles sévissent surtout pendant Yété et
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Fig. 152. — Reparution mensuelle des cas de poliomyélite en Suède (Wickman).
Vaulonine; le maximum des cas est en août et septembre (fig. 15*2). Elles surviennent au môme moment dans les divers pays. Elles succèdent assez souvent aux épidémies de méningite cérébro-spinale.
Dans une même localité, on peut voir plusieurs cas dans une famille, une maison, une école. Souvent il n'y .a pas de relation apparente entre les cas.
La maladie est contagieuse, mais peu; elle est surtout transmise par les personnes saines ayant approché les malades (Wickman).
La période d'incubation est de 3 à 7 jours.
Expérimentation. — L'inoculation de la moelle d'un enfant mort de paralysie infantile épidémique, faite dans le péritoine à singe, reproduit une maladie analogue (Landsteiner et Popper, etc.). La maladie est transmissii3le en série de singe en singe. Elle peut être encore déterminée par l'inoculation dans le crâne, dans les veines, sous la peau, dans les nerfs, dans les voies aériennes et digestives.
Les parties supérieures de l'axe cérébro-spinal, les nerfs, les glandes salivaires, etc., sont virulents. Le liquide céphalorachidien est inactif.
Le virus appartient au groupe des virus filtrant k travers les bougies de porcelaine.
Le sérum des singes inoculés (Levaditi et Landsteiner, etc.), celui des malades (Netter et Levaditi, Flexner et Lewis) rendent le virus inactif.
Par culture anaérobie en milieu spécial^ Flexner et Noguchi ont obtenu des colonies formées de corps globuleux.
Rosenow, Tovvn et Wheekler, ont isolé un streptocoque polymorphe, qui, en milieu anaérobie, tend à prendre la forme du microorganisme de Flexner et Noguchi, l'inoculation au singe reproduit la paralysie et la poliomyélite.
Anatomie pathologique. — 1° Lésions récentes. — Les lésions sont localisées ou prédominantes au niveau de la substance grise des cornes antérieures de la moelle (poliomyélite antérieure). Elles consistent en quelques petits foyers de ramollissement inflammatoire, siégeant surtout dans la région dorso-lombaire, rarement synuétriques, d'étendue variable ; quelquefois ils s'étendent aux parties voisines des cordons antérieurs et latéraux. A leur niveau les cellules nerveuses sont en voie d'atrophie simple, de dégénérescence granuleuse et pigmentaire, ou complètement disparues: les artérioles sont dilatées, entourées de leucocytes; la névroglie est hyperplasiée. Dans les cordons antéro-latéraux et les racines antérieures, on trouve des fibres atrophiées et dégénérées.
La nature des lésions a été discutée : pour les uns (Charcot et Joffroy), les cellules sont frappées primitivement (//leoz-ie parenchyinateuse) ; pour les autres (P. Marie), leurs altérations sont consécutives aux altérations vasculaires. 11 existe d'ail-
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leurs 2 types principaux (Mme Tinel-Giry) : type inflammatoire, où les lésions intertitielles et vasculaires s'associent aux altérations des cellules nerveuses; type dégénératif, où les cellules nerveuses disparaissent par histolyse avec un minimum de réaction inflammatoire.
Les réactions méningées sont fréquentes, mais non constantes, et d'intensité variable.
Les mêmes lésions qui, dans la moelle, peuvent se rencontrer dans la substance grise du bulbe et de Técorce cérébrale.
"2" Lésions anciennes. — Elles consistent en foyers cicatriciels qui ont remplacé les foyers de ramollissement. A leur niveau, les cellules des cornes antérieures ont disparu; on trouve un tissu fibrillaire avec des noyaux, résultant de la prolifération névroglique.
Les racines antérieures sont atrophiées; le volume des fibres nerveuses est diminué.
Les nerfs périphériques correspondant contiennent des fibres dégénérées.
Les miisctes sont atrophiés.
Symptômes. — A. Dans la forme classique la paralysie infantile évolue en quatre phases (Vulpian, Laborde).
l** Phase d'invasion. — L'enfant est pris de fièvre (39°-40«), de troubles gastro-intestinaiix {anorexie, nsiusées, vomissements, selles fétides, etc.), quelquefois de convulsions. Ces phénomènes sont parfois très atténués; la fièvre peut être légère.
La durée de cette phase est en général de 36 à 48 heures,
2'' Phase de paralysie musculaire. — La paralysie s'installe brusquement ou rapidement, en 12 à 48 heures, dans tous les muscles qui seront atteints. Elle est généralisée ou k forme de paraplégie, plus rarement à forme de monoplégie (elle atteint alors généralement un membre inférieur), exceptionnellement à forme d'hémiplégie. Elle est flasque (membres de polichinelle). Les réflexes tendineux et cutanés sont diminués ou disparus. Il n'y a ni troubles des sphincters, ni troubles delà sensibilité cutanée. Souvent, dès le 4« ou 5« jour, il existe un abaissement local de la température (Duchenne). La contractilité palvanique des muscles persiste; vers le S*' jour, la contractilité faradique diminue, puis disparaît dans les muscles définitivement atteints.
3'^ Phase de régression avec localisation et fixation des paralysies. — Après 8 à 30 jours, certains muscles reprennent
progressivement leur activité et redeviennent normaux en 2 à 6 semaines, tandis que ù'aiitres restent paralysés.
La paralysie définitive siège le plus souvent aux membres inférieurs; elle est à type monoplégique, paraplégique, etc. Les muscles le plus souvent touchés sont le quadriceps fémoral et ceux de la région antéro-externe de la jambe; le deltoïde seul ou avec le grand pectoral, le biceps, le brachial antérieur, le long supinateur (type scapulo-huméral), les extenseurs des doigts. Ces paralysies entraînent des attitudes spéciales des membres. Vexcitabilité électrique des nerfs des membres paralysés est abolie; les muscles ont perdu l'excitabilité laradique et leur excitabilité galvanique, qui peut être exagérée au début, ne tarde pas à diminuer ; la réaction devient lente et s'accompagne d'inversion de la formule {réaction de dégénérescence).
4° Phase d'atrophie musculaire. — L'atrophie débute dans le deuxième mois et progresse rapidement. Au niveau des membres paralysés on note des troubles trophiques de la peau, de l'hypertricose, de l'atrophie des os, du raccourcissement du membre ou du segment de membre, des difformités (pied bot, pied plat, luxation de la hanche, cul-de-jatte, scoliose, main bote, etc.).
B. — La MALADIE DE Heine-Medin sc caractérisc par une atteinte plus diffuse de Vaxe cérébro-spinal et de ses enveloppes. A côté des symptômes de la paralysie infantile classique, peuvent exister des phénomènes de méningite, d'encéphalite, d'intlammation du bulbe, de la protubérance, du cervelet, des nerfs radiculairesou périphériques. Les uns et les autres se groupent diversement de façon à réaliser divers types cliniques.
Le plus souvent il y a association des symptômes de poliomyélite antérieure aiguë et de méningite. Le début est marqué par de la céphalée, de la rachiqlgie et des douleurs dans les membres inférieurs, qui peuvent être très vives; il y a delà raideur de la nuque et des membres inférieurs, du signe de Kernig. ha fièvre est plus ou moins élevée, les phénomènes gastro-intestinaux (vomissements, constipation ou diarrhée) sont plus ou moins intenses.
En même temps apparaissent des paralysies qui ont les mômes caractères que ceux décrits plus haut (p. 809;.
Cette phase aiguë dure 8 ou 45 jours en général, souvent moins. Puis les phénomènes méningés s'atténuent et les troubles moteurs régressent.
