IV.— Chorée de Sydenham
La chorée vulgaire, chorée de Sydenham, danse de Saint-Guy, décrite pour la première fois par Sydenham (1685), est une affection du système nerveux, presque spéciale à l'enfance, caractérisée par des mouvements désordonnés, arythmiques, des membres et de la face. Comme elle ne possède pas de substratum anatomique apparent, on l'a dénommée encore chorée essentielle et on l'a classée parmi les névroses. Cependant d'une part, elle s'accompagne souvent de manifestations articulaires et iTiscérales, qui relèvent d'une même cause infectieuse, en particulier du rhumatisme articulaire aigu (G. Sée, 1830; H. Roger, 1866, etc.); d'autre part, l'analyse minutieuse des symptômes démontre qu'elle a est due à des lésions légères, facilement réparables, de l'écorce rolandique, aune méningo-encéphalite curable » (Hutinel et Babonneix).
Ainsi conçue la chorée doit être distinguée des chorées hystériques et des chorées symptomatiques.
Étiologie. — A. Causes prédisposantes.— La chorée, rare avant o ans, s'observe surtout de ô à lô ans; chez l'adulte elle ne se rencontre guère que chez les femmes enceintes, qui généralement ont été atteintes de chorée dans l'enfance.» Elle est plus fréquente chez les Jilles que chez les garçons.
L'hérédité y prédispose : Y hérédité similaire est assez rare et même douteuse (Raymond) ; Vhérédité de transformation est plus fréquente et on note chez les ascendants l'hystérie, l'épilepsie, des psychoses, l'alcoolisme; ïliérédité rhumatismale n'est pas rare.
Vhérédo-syphilis se retrouve chez un certain nombre de malades; dans ^2d p. 100 des cas il existe des éléments de certitude ou seulement de présomption (Babonneix). On a admis l'origine syphilitique delà chorée (Milian). Plus vraisemblablement, la syphilis ne joue qu'un rôle prédisposant (Hutinel).
La chorée est fréquente dans les climats froids et tempérés, exceptionnelle dans les pays chauds; elle apparaît surtout au printemps et en hiver, par les temps froids et humides.
B. Causes déterminantes. — La cause déterminante est l'infection. Toutes les infections banales ou spécifiques peuvent la provoquer : fièvres éruptives et notamment scarlatine, surtout quand elle est compliquée de rhumatisme (Trousseau), coqueluche, grippe, fièvre typhoïde, oreillons, angine, affections gastro-intestinales, etc.
Le rhumatisme articulaire aigu existe fréquemment pour les uns (47 p. 100 des cas, G. Sée), presque toujours même (H. Roger); rarement pour d'autres [22 à 28 p. 100 des cas (Ch. Leroux, Duchâteau)J. La chorée succède au rhumatisme, ou le précède, ou alterne avec lui. Souvent les arthropathies sont légères ou font défaut ; il faut tenir compte de la fréquence des formes frustes du rhumatisme, qui ne se traduisent que par des cardiopathies* endocardites et péricardites, et cellesci sont communes au cours de la chorée (p. 509 et p. 524).
Pathogénie. — Les divergences de vue relatives àT'étiologie de la chorée expliquent celles qui régnent à propos de sa pathogénie.
1° Théorie nerveuse (Charcot, Joffroy, Comby, etc.). — La chorée est une névrose, une névrose d'évolution (Joffroy), une névrose de croissance (Comby), qui survient chez des dégénérés, à l'occasion d'une maladie aiguë, d'une émotion, de troubles nutritifs (croissance, menstruation), etc.
2" Théorie rhumatismale (G. Sée, H. Roger, etc.). — La chorée est une maladie rhumatismale, un rhumatisme cérébrospinal.
3° Théorie infectieuse (Triboulet). — La chorée est la conséquence d'une infection non spécifique. Dans le sang on a trouvé des microbes divers, dont la valeur est discutable.
Actuellement, on peut considérer la chorée comme l'expression d'une méningo-encéphalite légère, d'origine infectieuse, évoluant sur un terrain prédisposé.
Symptômes. — Le début est habituellement lent, marqué par des modifications de l'état psychique et de l'état général, et par des troubles moteurs ; le passage à la période d'état est progressif. Parfois le début est aigu et fébrile.
Quand l'affection est installée, sa symptomatologie est caractéristique.
1° Troubles de la motilité. — Ils sont caractérisés par les
CtiOREE DE SYDENHAM 840
mouvements choréiques, qui débutent soit parles doigts, soit par la face, puis tendent à se généraliser. Assez souvent ils prédominent dCiin côté, surtout du gauche. Ils sont incessants, rapides; ils existent au repos et pendant Faction, ne se modifient que peu ou pas sous l'influence de la volonté; ils disparaissent pendant le sommeil, sauf dans les cas graves. Par leur irrégularité, leur variabilité, leur allure désordonnée, ils échappent à toute description précise. Le visage grimace^ les doigts, les mains, les avant-bras, les différents segments des membres inférieurs sont animés de mouvements continuels de flexion, d'extension, de pronation, de supination, combinés de façons multiples. Les muscles An pharynx et du larynx, le diaphragme peuvent être intéressés; il en résulte des trouilles de la déglutition; de la phonation ( raucité de la voix, aphonie, alalie), du rythme respiratoire.
La force musculaire reste normale ou plus souvent est diminuée. 11 n'y a pas d'atrophie musculaire.
Les réflexes rotuliens et achilléens peuvent être normaux ; le plus habituellement ils sont diminués ou abolis (Joffroy, etc.), sans que ces modifications soient un indice de la gravité de l'affection.
Le signe de Babinski existe quelquefois (3 fois sur 23, Hutinel et Babonneix).
Assez souvent on note l'hypotonie musculaire, la flexion combinée de la cuisse et du tronc, la syncinésie, des troubles de la diadococinésie, etc. (A. Thomas).
L'excitabilité électrique des nerfs et des muscles est normale.
2'^ Troubles de la sensibilité. — Il y a fréquemment de la céphalée, de la rachialgie, des points douloureux au niveau de l'émergence des nerfs rachidiens, des douleurs dans les articulations, dans les membres, des troubles divers de la sensibilité (anesthésie, analgésie, hyperesthésie partielles ou généralisées).
3*^ Troubles de l'état mental. — Le plus souvent ce sont des troubles cérébraux légers : caractère instable, bizarre, excitable; agitation; dépression des facultés intellectuelles. Quelquefois ce sont de vraies psychoses choréiques : délire d'agitation; hallucinations de la vue, plus rarement de l'ouïe, rencontrées habituellement de 12 à lo ans; folie choréique caractérisée par de l'excitation maniaque, de la mélancolie, le délire des persécutions.
NoBÉcouRT. — Précis de médecine des enfants 5i
4° Troubles cardiaques. — Les troubles cardiaques sont fréquents (G. Sée, H. Roger, Cadet de Gassicourt, Ollivier, etc.).
Souvent on entend des souffles anorganiques : ce sont des souffles extracardiaques (Potain).
Parfois il y a de la tachycardie, de l'arythmie, des palpitations (chorée du cœur, Reewes); leur pathogénie est mal connue.
Assez souvent il se produit une dilatation passagère du cœur appréciable par la percussion systématique (Nobécourt et Roger Voisin ).
Souvent il y a de l'endocardite et de la péricardite, comme dans le rhumatisme articulaire aigu.
L'endocardite existe dans environ la moitié des cas. Elle apparaît à la première atteinte ou à une atteinte ultérieure, quelle que soit l'intensité de l'affection. Elle siège presque toujours à la mitrale (90 à 95 p. 100 des cas), rarement à l'orifice aortique; l'endocardite aortique est quelquefois isolée, généralement associée à l'endocardite mitrale.
L'endocardite choréique évolue comme une endocardite aiguë, simple, bénigne (p. 5"26). Le plus souvent elle aboutit à une maladie mitrale définitive. Celle-ci peut permettre une longue survie quand le myocarde et le péricarde restent indemnes.
La péricardite est plus rare (8 p. 100 des cas, OUivier; 33 p. 100, Roger). C'est généralement une péricardite sèche (p. 512).
Il y a des cas d'endo-péricardites graves, avec symphyse cardiaque et asystolie rapide (p. 529).
Enfin on peut voir des endocardites infectieuses malignes, cause de chorées mortelles, dues à des infections secondaires.
5" Troubles de Fétat général. — Les malades sont pâles, anémiés; les filles deviennent parfoi^chlorotiques au moment de la puberté. La fièvre est rare et légère; mais il y a des formes graves fébriles, généralement accompagnées d'endopéricardite.
Souvent il y a de la constipation, de la colite, de l'embarras
gastrique. 11 y a augmentation de l'urée et des phosphates
de l'urine à la période d'état, diminution à la période de
déclin; l'albuminurie est rare (Triboulet).
Ponction lombaire. — Elle donne des résultats assez va-
CHORÉE DE SYDENHAM 8o1
riables. Assez souvent on ne trouve pas d'éléments figurés ou on trouve seulement des lymphocytes en petite quantité. Cependant, pour Richardière, J. Lemaire et Sourdel (1911), la lymphocytose est la règle et est parfois très abondante.
Formes cliniques. — Il y a des chorées très légères ou localisées {chorées latentes et partielles).
Il y a des chorées sévères soit par l'intensité des phénomènes cliniques, soit par la gravité de Tendo-péricardite.
11 y a des chorées paralytiques qui s'accompagnent de phénomènes paralytiques variables. On distingue :
[" Des paralysies préchoréiques : on observe une hémiplégie ou une paraplégie, puis les mouvements choréiques apparaissent et s'accentuent à mesure quelafaiblesse des membres diminue.
2" Des paralysies interchoréiques, à formes hémiplégique ou paraplégique, survenant pendant l'évolution de la chorée. 3" Des paralysies postchoréiques, plus fréquentes, présentant le même aspect clinique.
4" Une chorée molle (West), qui consiste en une paralysie flasque envahissant peu à peu les quatre membres et souvent le cou, le voile du palais, la langue, le pharynx; dans ce cas les mouvements choréiques sont légers et perceptibles seulement aux extrémités. Elle peut durer des semaines et des mois.
Toutes ces paralysies se terminent par guérison. Évolution. Terminaisons. — La période d'état persiste plus ou moins longtemps, puis la maladie décroît progressivement et aboutit à la guérison.
La durée varie de 6 semaines à 3 mois. Il y a des formes prolongées, à poussées successives, persistant 5, 10 ou 12 mois; le passage à Vétat chronique est exceptionnel.
La mort survient dans 2 à 3 p. 100 des cas; elle est exceptionnelle avant 12 ans. Elle est due tantôt à une complication cardiaque (péricardite, endocardite, embolie) ou à une infection surajoutée (broncho-pneumonie, infection purulente, méningite), tantôt à la chorée elle-même ; elle se produit alors au milieu de phénomènes cérébraux, dans un véritable état de mal choréique.
Pronostic. — Il est toujours sérieux, non pas tant à cause de la chorée elle-même qu'à cause des complications cardiaques, qui sont fréquentes et passent à l'état chronique.
852 MALADIES DE NATURE ^fAL DÉTERMINÉE
Diagnostic. — Le diagnostic de la chorée vulgaire est à faire :
1" Avec l'athétose, les tremblements, les tics, les fausses chorées (chorée électrique de Dubini, chorée de Bergeron, myoclonies).
2<* Avec les autres variétés de chorées :
a) Chorée hystérique. — Elle est généralement rythmique : mouvements de natation, de danse, de malléation, etc. Quelquefois elle est arythmique et simule complètement la chorée de Sydenham; pour Charcot, il y aurait alors association de chorée et d'hystérie. En sa faveur, il y a le début brusque au contact d'un choréique (contagion par imitation) ou après une émotion, l'existence de stigmates hystériques, la possibilité d'une terminaison brusque par une crise convulsive, la guérison rapide par l'isolement et le traitement psychothérapique.
b) Chrorée chronique progressive de Huntington. — Elle est exceptionnelle chez l'enfant.
c) Chorées symptomatiques : hémichorée hémiplégique (p. 785), chorée congénitale avec hémiplégie ou diplégie spasmodiques, etc.
3^ Le diagnostic des paralysies de la chorée est à faire avec la paralysie infantile, la paralysie diphtérique, la paralysie hystérique.
4° Enfin, en présence d'un enfant" atteint des troubles psychiques décrits plus haut, il faut penser à la chorée.
Traitement. — Le choréique est isolé, laissé au lit et placé dans les meilleures conditions hygiéniques possibles. On conseille les frictions, les bains sulfureux, le massa.afe, la gymnastique raisonnée.
Les médicaments les plus efficaces sont Vantipyrine, qui est le médicament des formes légères et échoue dans des chorées graves (Hutinel et Babonneix) et l'arsenic, liqueur de Fov^ler, liqueur de Boudin, beurre arsenical (acide arsénieux) (Weill), cacodylate de soude, méthylarsinate de soude, novarsénobenzol, qui sont donnés à doses croissantes et d'une façon prolongée. Il est utile pendant ce traitement d'ordonner le régime lacté ou lacto-végétarien.
Dans les cas graves, on a recours kV émétique (Gillette), qu'il faut manier avec précaution.
L'agitation, le délire, etc., indiquent l'emploi de Vopium, du chloral, des bains chauds; les paralysies, l'emploi de la strychnine^ des courants faradiqu.es , du massage.
HYSTÉRIE. PITHIATISME 853
Pendant la convalescence, on. prescrit une alimentation reconstituante, \e fer, V hydrothérapie, les cures thermales : eaux sulfuri^uses (Amélie-les-Bains, Caut3rets, Luchon, etc.), eaux arsenicales (La Bourboule), eaux chaudes indifférentes (Plombières, Néris). Il faut tenir compte à cette période des cardiopathies et prescrire le traitement qu'elles comportent (p. 539).
