V. — Ictère

Fréquent chez le nouveau-né, l'ictère est beaucoup plus rare dans les autres périodes de l'enfance. Il constitue d'ailleurs, chez l'enfant comme chez l'adulte, non pas une maladie, mais un symptôme consistant dans une coloration jaune des téguments et des tissus par les pigments biliaires et relevant de causes multiples.

Etiologie. Pathogénie, — Parmi les causes de l'ictère, il en est qui sont particulières au premier âge et déterminent ïiclèredit idiopathique des nouveau-nés. Les autres sont les obstacles au passage de la bile dans le cholédoque, les maladies du foie, les intoxications et les infections, les émotions, les états hémolyliques ; la plupart d'entre elles sont communes à l'enfant et à l'adulte, mais empruntent à l'âge du sujet certaines particularités.

A. ICTÈUE DIT IDIOPATIIIQUfc: DBS NOU VliAU-NÉS. . — Étudié aUtrC-

fois par Levret, Baumes, Dreschet, etc., cet ictère a donné lieu pendant la période moderne à plusieurs théories pathogéniques.

Très fréquent, il s'observe chez près de la moitié des nouveau-nés, surtout chez les enfants débiles nés avant terme, hypothermiques. Il se rencontrerait plus souvent chez les filles que chez les garçons (Bauzon). On a noté l'influence d'un accouchement laborieux, du chloroforme donné pendant le travail, d^Ia ligature tardive du cordon (Porak).

On a discuté et on discute encore la question de savoir s'il s'agit d'un taux ictère, dû à des pigments autres que les pigments biliaires, ou d'un ictère vrai, biliphéique.

La première opinion est fondée sur V absence dans les urines de pigments biliaires (Depaul, Parrot et A. Robin, etc.), recherchés par la reaction de Gmelin et par celle plus sensible de Salkowski (L. Lereboullet), par Yabsence fréquente dans le sérum sanguin de réaction de Gn}elin (E. Leuret), qu'avec Merklen, j'ai trouvée positifc^e seulement 4 fois sur ii. Il s'agirait d'un ictère hémaphéique (Leyden, Zweifel,

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Porak, Bauzon, etc.), d'un ictère par ptyinenls jaunes indéterminés (E. Leuret, 1905).

La deuxième opinion est basée sur la présence d'acides biliaires dans la sérosité péricardique i Birch-Hirschfeid), de pigments biliaires vrais en forte portion dans le sérum sanguin P. Lereboullet) et parfois même dans l'urine (Cruse).

A ces deux ordres de constatations correspondent deux théories pathogéniques de l'ictère idiopathique : la tliéorie liépatogène et la tliéorie hématogène.

1'^ La théorie hépatogène attribue l'ictère à un trouble hépatique.

a. Il peut s'agir d'un ictère provoqué par des troubles de la circulation sanguine intra-tiépaticpie, qu'on admette, avec Frerichs, une diminution de tension dans les capillaires hépatiques produite par l'interruption de la circulation dans la veine ombilicale, ou, avec Weber, Bircli-Hirschfeld, une stase dans les vaisseaux portes et la compression consécutive des canaux biliaires provoquée par l'œdème de la capsule de Glisson. Mais chacune de ces opinions soulève des critiques qui les rendent difficiles à accepter.

l>. Il peut s'agir d'un ictère par gène à l'écoulement de la bile dans le canal cholédoque, conséquence de la desquamation 'pithéliale iCruse, Epstein), de l'inflammation catarrhale Hervieux), d'une infection légère des voies biliaires ((Ulbert et Lereboullet). Cette gêne ne va d'ailleurs pas jusqu'à l'obstruction, car les fèces restent colorées.

c. 11 peut s'agir d'un ictère par polycliolie, dont témoigne souvent d'ailleurs une coloration verte bilieuse des fèces. On a attribué cette polycholie à la destruction des globules rouges ciiez le nouveau-né ; celle-ci serait d'autant plus grande que la ligature du cordon a été plus tardive t Porak, Bauzon ), car la ligature tardive est cause de polyglobulie (Hayem, Helot, Porak); mais ces faits sont discutés. On peut encore la considérer comme une exagération de la (holémie fœtale (p. 272; (Gilbert, Lereboullet et Mlle Stein).

2" La théorie hématogène trouve des arguments dans le fait que le sang des nouveau-nés ictériques, comparé à celui des nouveau-nés normaux, contient plus dliématies granuleuses et des hématies moins résistantes à l'égard des solutions salines hypotoniques (Sabrazès et Leuret, Cathala et Daunay, etc.).

Il s'agirait donc d'un ictère hémol^tique, consécutif aux modifications sanguines qui se font après la naissance et qui

XoBÉcotRT — Précis de médecine des enfants. 19

sont d'autant plus grandes que l'enfant est né prématurémenf et débile.

Pour E. Leuret, le refroidissement du corps, au moment de la naissance, détermine le laquage du sang et l'imprégnation des tissus par l'hémoglobine : puis il y a, au niveau des tissus, réduction de l'hémoglobine et formation de pigments jaunes encore indéterminés.

Quant à Varholurie, elle est due soit à l'absence des pigments biliaires dans le sérum, soit, pour les partisans de l'ictère biliphéique, à l'arrêt des pigments biliaires au niveau des reins, dont le fonctionnement est encore imparfait chez le nouveau-né (P. LerebouUet).

B. Ictères par obstacles au cours de la bile et ictères DANS LES MALADIES DE FOIE. — Ccs ictèrcs Ont dcs causcs multiples.

Chez le nouveau-né, on peut observer l'ictère par oblitération congénitale des voies biliaires, d'ailleurs exceptionnelle. Suivant les cas, on note ïabsence des canaux biliaires extra-hépatiques ou l'existence d'un simple cordon fibreux. Ce sont des anomalies et des arrêts de développement; il s'agit souvent d'hérédo-syphilitiques (Hutinel et Pr. Merklen).

Pendant toute l'enfance, il peut se produire des ictères dus à la compression des canaux, généralement par im ganglion hypertrophié ou par une bride péritonéale, ou à leur oblitération par un calcul biliaire. L'oblitération calculeuse du cholédoque est exceptionnelle chez les nouveau-nés ; la lithiase biliaire est d'ailleurs très rare à toutes les périodes de l'enfance (p. HO]}.

Dans ce groupe rentrent encore les ictères par infection des voies biliaires et angiocholite avec ou sans cirrhose biliaire (p. 297).

Enfin l'ictère peut apparaître, d'une façon plus ou moins exceptionnelle, dans diverses affections du foie : congestion, syphilis, tuberculose, abcès, kyste hydatique (p. 311), cancer (p. 310).

C. Ictères toxiques et infectieux. — Ces ictères méritent une étude spéciale, sauf cependant les ictères par intoxication plio^phorée, arsenicale, etc., qui se présentent comme chez Tadulte.

Chez Je nouFeau-né, Fictère est parfois consécutif aux infections ombilicales, si' fréquentes chez lui, et qui tantôt donnent lieu à peu de phénomènes locaux, tantôt s'accom-

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pagnent d'érysipèle, dulcérations, etc. ; il est dû à la phlébiir (le la veine ombilicale. Les germes sont le strepfocoqae, provenant souvent de l'infection puerpérale de la mère, le staphylocoque, le colibacille (M. Labbé), le l^roteas vulgaris (Bar et Rénon).

A toutes les périodes de Fenfance, l'ictère peut être dû à une infection d'origine intestinale. Il peut être sporadique ou épidémique. Les cas sporadiques sont consécutifs à une toxi-infection gastro-intestinale ou à l'ingestion d'alimentsavariés (lait, confitures, viande, etc.), d'eau impure. Les épidémies s'observent dans les maternités, dans les sallesd'hôpital, dans une famille, dans un village, un quartier dtville, etc. : ou bien 4es enfants sont soumis simultanémeni'/ aux mêmes causes, on bien il y a contagion d'enfant à enfant. Ces ictères sont dus au colibacille (Lesage etDemetin; et probablement à d'autres germes : peut-être aussi ïntei'-vient-il des intoxications de nature indéterminée. Us s( manifestent sous la forme d'ictère bénin, qui comprend! l'ictère catarrhal, ou dHctère grave; ce dernier est rare tlaLi?> l'enfance.

De ces ictères toxi-infectieux il convient de rapproeber une variété spéciale décrite par Larroyenne etCharrin (1813 ,. puis par Parrot (187o : tubulhématie rénale du nouveau -né. par Winckel (1875 : cyanose ictérique apyrétique avec hémoglobinurie), par Bar et Grandhomme (1889 : maladie bronzée hématurique des nouveau-nés). Cette affection survient isolément ou sous forme épidémique dans les maternités ; ellecoïncide souvent avec des épidémies d'infection puerpérale et frappe principalement les nouveau-nés débiles. Elle esh due à une infection intestinale (Lesage et Demelin; ou ombilicale {Porsik et Durante). On a trouvé des bacilles et descoccay indéterminés (Bar et Grandhomme;, des colibacilles (Lesage et Demelin) ; dans un cas observé avec Pr. Merklen nousn'avons trouvé aucun germe. La pathogénie est donc variable

Dans les ictères infectieux de l'enfant, comme dans ceux de l'adulte, il faut tenir compte des prédispositions hépatiques (p. :273) héréditaires, le sujet faisant partie de lefamille biliaire (Gilbert et Lereboullet), étant parfois un. hérédo-syphilitique, ou acquises à' la suite de troubles gastrointestinaux et de maladies diverses.

D. Ictères émotifs. — Ils sont rares chez l'enfant, Pr. Merklen (1911) en rapporte 6 cas, dont un personnel..

•i92 MALADIES DU FOIE ET DES VOIES BILIAIRES

Voisin et moi-même en avons publié de plus chacun un fait, o fois sur 8 il s'agissait de filles ; le plus jeune des malades avait 4 ans et demi (Variot).

L'ictère apparaît en général 1 ou 2 jours, parfois même quelques heures (R. Voisin), après une grande frayeur; il <îst précédé de phénomènes infectieux. Il s'agit d'une infection biliaire^ occasionnée par l'émotion chez des sujets présentant des prédispositions hépatiques.

E. États hémolytiques. — Il s'agit des ictères chroniques .<yplè 110 inégal iqaes. Dans ces derniers, les processus hémolytiques évoluent de pair avec la splénomégalie et une déglobulisation d'intensité variable, qui a pour conséquence un ictère acholuriqiie plus ou moins marqué.

Ils peuvent apparaître, soit dès la naissance soit plus ou moins tardivement pendant Fenfance ou la jeunesse et même à l'âge adulte. Ils sont héréditaires et familiaux (ictère liémolyiiqae congénital). Pour les uns, môme quand le début est tar- <lif, ils ont toujours une origine congénitale; pour d'autres ils sont alors acquis.

L'hérédo-syphilis est une cause importante.

On les a attribués à une tare de la cellule hépatique. Leur cause est Vliéniotyse, due à la fragilité globulaire, révélée par Sa diminution de la résistance aux solutions hypotoniques Chauffard). Cette fragilité aurait une origine splénique 'Gilbert et Chabrolj ; le suc des rates hypertrophiées ne contient pas de substances hémolytiques.

Anatomie pathologique. — On note les lésions causes de 'iidère, des lésions consécutives à V obstruction des voies biliaires et, dans les ictères lo xi-infectieux, des altérations de la cellule hépatique, des vaisseaux sanguins et des canaux biliaires analogues à celles que l'on rencontre dans les états analogues de l'adulte.

L'oblitération congénitale des voies biliaires peut s'accompagner de cirrhose biliaire (p. "297 j.

Dans la maladie bronzée hématurique des nouveau-nés, le ■iang est noir, poisseux. Le foie est congestionné ; les vaisseaux sont dilatés et il existe de petits foyers hémorragiques; il n'y a pas de lésions cellulaires bien appréciables; la bile est épaisse et verte ; les voies biliaires sont perméables. L'aspect extérieur du rein est normal : sur les coupes la substance médullaire a une coloration foncée, les calices et le bassinet sont remplis d'une matière noire, pulvérulente,