VI. — Infections biliaires. — Cirrhoses biliaires

Les infections biliaires, dont le rôle est si grand chez l'adulte et le vieillard, n'ont que peu d'importance chez l'enfant. Cela tient, d'une part à l'activité de la sécrétion •lépatique dans le jeune âge, d'autre part à la rareté de la lithiase biliaire. Cependant, dès les premières années de la

vie, la diathhe biliaire Jiéréditaire, c'est-à-dire la prédisposition liéréditaire à l'infection biliaire, peut se révéler par une angiocholite chronique légère et par le syndrome de la cholémie simple familiale ; elle aboutit quelquefois au développement d'une cirrhose biliaire (Gilbert et Lereboullet),

Étiologie. Pathogénie, — L'infection des voies biliaires peut se produire à toutes les périodes de l'enfance, même chez les nouveau-nés ; chez ces derniers, une théorie lui attribue, sans preuves suffisantes d'ailleurs, Yiclère dit idiopalhiqiie (p. 289).

Elle est le plus souvent consécutive à une toxi-infection gastro-intestinale, mais elle est rare chez le nourrisson, et ne s'observe -guère que dans la seconde et la troisième enfance, où elle donne lieu à l'ictère catarrhal.

Elle survient encore au cours des affections du foie et des voies biliaires, telles que la syphilis hépatique, le foie cardiaque , la cirrhose alcoolique, le kyste hydatique suppuré, Vocclasion congénitale des voies biliaires, la lithiase biliaire, la compression des voies biliaires par une bride péritonéale, les infections de la veine ombilicale.

Enfin ell(î peut s'observer au cours des maladies infectieuses, fièvre typhoïde, pneumonie, etc.; des intoxications par le phosphore, l'arsenic, etc.

Dans tous ces états, il n'y a rien de spécial à l'enfance. Les germes, colibacilles, streptocoques, bacilles d'Eberth, pneumocoques, etc., envahissent les voies biliaires par infection ascendante (voie canaliculaire) ou descendante (voie sanguine). L'infection par le bacille de Koch et la tuberculose des voies biliaires, importantes chez l'enfant, sont étudiées ailleurs (p. 286).

Quant à la cirrhose biliaire spontanée (maladie de Hanot), conséquence d'une infection biliaire atténuée et de longue durée, elle se rencontre chez les enfants de S à 15 ans, et est moins fréquente que chez l'adulte (Gilbert et Fournier): elle a cependant été observée à titre exceptionnel chez le nouveau-né et le nourrisson (d'Espine, etc.). La nature de l'infection est inconnue et on discute à propos de la voie d'apport du germe pathogène : voies biliaires (Gilbert), veine splénique (Chauffard).

Dans certains pays les cirrhoses biliaires infantiles sont particulièrement fréquentes. Dans rinde, à Calcutta notamment, elles sobservent souvent chez les enfants hindous, qu'elles

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atteignent beaucoup plus que ceux des autres races; elles débutent généralement vers7 ou 8 mois, rarement après 3 ans; elles ont un caractère familial et épidémique (Manson). De même, dans les îles de l'Archipel grec, elles atteignent les très jeunes enfants, sont endémiques et familiales (Karamitsas, Stephanost. Leur cause est inconnue.

Chez le nouveau-né et chez le nourrisson, il y a une cirrhose biliaire par oblitération congénitale des voies biliaires ; sa pathogénie est mal élucidée, si on admet l'opinion classique qu'il n'y a pas, à la suite d'une occlusion des voies biliaires, de cirrhose sans infection.

Anatomie pathologique. — Chez l'enfant comme chez l'adulte, l'infection biliaire donne lieu tantôt à une inflammation légère, desqaatnative, calarrhale, limitée aux voies extrahépatiques (vésicule, canaux cholédoque et hépatique) ou étendue aux canalicules intra-hépatiques, tantôt à une in- Jlammalion supparative au niveau de la vésicule ou au niveau du foie (^abcès hépatique d'origine biliaire). 11 n'y a aucune particularité à noter.

Les lésions de la maladie de Hanot sont les mêmes, quel que soit l'âge du sujet. Le foie est hypertrophié, verdàtre; sa forme est conservée. Les voies biliaires ex Ira -hépatique s sont normales. La rate est généralement très grosse. Les ganglions du hile du foie, de la rate, péripancréatiques, etc., sont hypertrophiés.

Histologiquement, il s'agit d'une cirrhose insulaire, porto-biliaire, ayant pour centre les canalicules biliaires atteints de péri-angiocholite. Les néo-canalicules biliaires sont abondants ; les vaisseaux sanguins sont sains ; les cellules hépatiques sont pour la plupart normales, certaines sont hypertrophiées.

Dans la cirrhose par oblitération congénitale, le foie est gros, ferme, lisse, verdàtre; les canalicules biliaires sont dilatés par la bile ; il y a une cirrhose insulaire, porto-biliaire, avec néo-canalicules ; les cellules hépatiques sont normales ou un peu atrophiées, infiltrées de pigment. Les voies biliaires extra-hépatiques présentent l'oblitération causale.

Symptômes. — L'infectio des voies biliaires peut être aiguë ou chronique.

Aiguë, elle donne lieu, dans ses formes catarrhales, aux symptômes décrits plus haut (p. 293) de l'ictère catarrhal; quant aux /ormes suppurées, elles sont exceptionnelles.

Chronique, elle se révèle, quand elle est légère, par le syndrome de la cholémie familiale (Gilbert et LerebouUet). Lorsqu'elle a abouti à la cirrhose, on a le tableau de la maladœ de Hnnot, qui, chez l'enfant, présente quelques particularités.

Il existe en outre des variétés plus rares.

Fig. 52.

- Cirrhose hvpertrophique biliaire. (F, foie: R, rate.)

Cirrhoses hypertrophiques biliaires [maladie de Hanoi) - Dans sa forme habituelle, la maladie de Hanot a, chez 1 enfant comme chez l'adulte, un déhut insidieux marque par .quelques troubles dyspeptiques, de la pesanteur dans 1 hypo-

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'condre droit et surtout un ictère progressif. Cet ictère, d'abord léger, devient peu à peu vert foncé; il n'y a pas de décoloration des matières, sauf pendant de courtes périodes; les urines sont riches en pigments biliaires.

En même temps, on constate (fig. 52) ïhyperlrophie du foie, qui conserve sa forme, reste à peu près lisse et est indolent; elle se fait graduellement ou par poussées et atteint un degré considérable : — l'hypertrophie de la rate, qui est très marquée, quelquefois plus que celle du foie ; — souvent des adénopathies axillaires et inguinales. 11 n'y a pas d'ascite.

Souvent il existe une légère leacocytose.

Les fonctions digestives restent normales. Il n'y a pas de signes d'insuffisance liépatique. L'a croissance de l'enfant est retardée; il paraît moins âgé qu'il n'est (Gilbert et L. Fournier, etc.). Le doigt hippocralique est habituel et presque spécial aux formes juvéniles (Gilbert et Lereboullet, Boutron) ; il n'est pas rare d'observer des douleurs articulaires {rhumatisme biliaire). Les hémorragies sont fréquentes.

L'évolution est lente, chronique. Elle est souvent entrecoupée de phases aiguës awec fièyre à type intermittent, hépatalgie, accroissement de l'ictère, quelquefois décoloration des matières ; elles s'éteignent au bout de quelques jours.

La survie est de 6, 10 ans et plus. La mort est due à la cachexie, à une hémorragie gastro-intestinale, à un ictère grave, à une infection intercurrente (broncho-pneumonie, pneumonie, érysipèle, tuberculose).

Autres formes cliniques. — Les cirrhoses biliaires présentent un certain nombre de variétés cliniques, les unes plus spéciales à l'enfance, les autres au contraire particulièrement rares à cet âge.

i*^ La forme hypersplénomégalique (Gilbert et L. Fournier, 1893, Popoff ) ou métasplénomégalique (Chauffard) s'observe surtout dans l'enfance et dans l'adolescence, périodes de la A'ie où la rate a son maximum d'activité. Elle est caractérisée par le volume énorme de la rate, contrastant avec un foie rela- Hvement peu gros, qui déborde seulement les fausses côtes de 2 à 3 travers de doigt (fig. 53);

2o La forme microsplénique ^Gilbert et Castaigne, 1899), pour les mêmes raisons qui rendent fréquente la forme précédente, «st exceptionnelle dans Venfance (P. Lereboullet) ; d'après Hulinel et Auscher, il n'y en a pas d'observation probante.

3° La cirrhose atrophique biliaire, la cirrhose biliaire anictérique sont exceptionnelles chez l'enfant.

Fig. 53. — Cirrhose biliaire hypersplénomégalique. (F, foie;

40 La cirrhose biliaire fébrile est caractérisée par journalière à oscillations irréa:ulières.

Cirrhoses biliaires infantiles des pays chauds. — une évolution fébrile et se terminent par la mort en semaines, 8 mois, 2 ans au maximum.

Cirrhose par oblitération congénitale des voies — Cette cirrhose est à peu près la seule cirrhose

R, rate.) une fièvre

Elles ont quelques

biliaires.

par obs^

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truetion des voies biliaires observée dans lenfance. Les symptômes se confondent avec ceux de Victère observé en pareil cas (p. :29 V;. La durée est de 2 ou 3 mois.

Diagnostic. — 1° Le diagnostic d'angiocholite aiguë chez l'enfant ne se pose qu'au cas d'ictère fébrile, car chez lui on n'observe pas d'angiocholites aiguës anictériques ; ce diagnostic est fait à propos des ictères infectieux p. iî9o) ;

2'' Le diagnostic de la maladie de Hanot est facile à faire .avec les cirrhoses biliaires par obstruction ; la confusion n'est guère possible qu'au moment des paroxysmes. L'ictère chronique sans rétention de la bile, l'hépatomégalie et la splénomégalie constituent, en effet, un syndrome caractéristique et facile à distinguer des cirrhoses Jiypertrophiques cardiaques et syphilitiques, du kyste hydatique du foie.

L'importance de la splénomégalie peut faire méconnaître l'affection hépatique. Le diagnostic est fait à pro[)os des [I rosses rates (p. 315).

Traitement. — 11 comprend, comme pour l'ictère (p. 293), le régime lacté ou le régime alimentaire des hépatiques, l'antisepsie intestinale et biliaire, certaines cures thermales (Évian, Yittel, etc.).