CHAPITRE II MALADIES DE LA RATE

La rate prse 9 ou 10 grammes chez le nouveau-né (Macé), environ la 300® partie du poids de son corps. Elle atteint "20 grammes à 4 mois (F'rerichs), 32 grammes à un an (Gaston et Vallée) Elle augmente ensuite de 10 grammes par année d'âge jusqu'à 8 ans, et après cet âge de 6 grammes ; d'après Frerichs, elle pèse 100 grammes à 5 ans, 110 grammes à 11 ans.

Elle est située dans Thypocondre gauche, derrière les fausses côtes, qu'elle ne déborde pas. Presque toujours horizontale jusque vers 10 mois, elle devient ensuite plus ou moins oblique. Projelée sur la [xtroi ttioraciqiie, elle est comprise entre le 8^ espace intercostal et la 11'' côte. Très mobile et en rapport avec lestomac et le côlon, elle est difficile à délimiter parla percussion, quand elle est normale, sauf chez les grands enfants.

La structure et les propriétés physiologiques de la rate f)ffrent quelques particularités. Son activité, de même que celle des ganglions lymphatiques avec lesquels elle présente des analogies, est particulièrement grande dans le jeune âge. Par ses corpuscules de Mcdpighi, homologues des follicules ganglionnaires, très développés chez l'enfant, elle joue un i-ôle dans la formation des lymphocytes (fonction lyniphoïde). Chez le fœtus et pendant la première année elle fabrique des hématies (fonction hématopoïétique); ensuite cette fonction devient nulle ou rudimentaire, mais elle réapparaît sous des influences morbides môme légères. La rate intervient enfin dans la destruction des éléments dégénérés du sang par ses macrophages (fonction macrophayique) ; au cours des infections et des maladies destructives des hématies, les réactions ma-

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crophagiques s'exagèrent, et c'est là une des causes de son hypertrophie.

En pathologie la rate a un rôle important chez l'enfant. Mais elle est rarement le siège exclusif de processus morbides ; l'étude de ces derniers trouve plus naturellement sa place avec les maladies du sang. Je les indique incidemment et me borne à décrire les Splénomégalies, dont l'importance est grande en sémiologie infantile.

Splénomégalies.

La splénomégalie n'est pas une maladie, mais un symptôme commun à un grand nombre d'étals pathologiques. Relevant de causes multiples, dont l'importance est variable, elle acquiert dans certains cas une grande valeur sémiologique.

Symptômes. — Pour apprécier la splénomégalie, il importe «le se rappeler les variations du volume de la rate aux différents âges (p. 314). L'exploration physique permet seule de la reconnaître. U inspection montre une voussure de Vhypochondre gauche, quand la rate est très volumineuse. La percussion concentrique permet, surtoul après 2 ans, de dessiner sur la paroi les contours de l'organe et de mesurer les diamètres de la surface mate. La palpation, pratiquée en déprimant légèrement avec la pulpe des doigts la paroi abdominale au-dessous du rebord costal, fait sentir le pôle inférieur facilement reconnaissable ; c'est le meilleur procédé d'examen chez le nourrisson ; en général, toute rate qui déborde les fausses côtes est hypertrophiée. Les troubles fonctionnels (douleur, pesanteur dans l'hypocondre gauche, etc.), qui font d'ailleurs souvent défaut, n'ont pas grande valeur sémiologique ; ils ne peuvent qu'attirer l'attention du médecin ; encore chez l'entant, qui localise mal ses sensations, sont-ils très trompeurs.

Diagnostic. — La rate hypertrophiée est généralement facile à reconnaître à son siège et à sa forme ; il faut éviter, cependant, d'une part, de prendre pour une grosse rate une rate simplement abaissée, ce qui n'est pas rare au cours des affections gastro-intestinales chroniques accompagnées d'un ventre gros et mou, d'autre part, de confondre une rate hypertrophiée avec un très gros foie, un gros rein, une tumeur abdominale ou une pleurésie de la base gauche.

Plus difficile est le diagnostic de la variété de splénomégalie en présence de laquelle on se trouve; on est conduit à ce diagnostic étiologique par les caractères de la rate, par l'exploration des autres organes, par l'examen du sang et enfin par l'évolution.

Variétés étiologiques. — Il convient de distinguer les splénomégalies aiguës et les splénomégaUes chroniques.

1° Splénomégalies aiguës. — Elles constituent un épiphénomène au cours de diverses infections aiguës et disparaissent généralement avec elles, quand elles guérissent. Les plus communes sont celles de la fièvre typhoïde, de la tuberculose aiguë, du paludisme.

"2° Splénomégalies ciiro- MQUES. — Elles forment un groupe beaucoup plus important ; souvent ce sont elles qui attirent l'attention. Elles se développent dans un certain nombre d'états pathologiques. Elles contribuent à caractériser divers syndromes cliniques, dont quelquesuns encore mal catalogués.

A. Infections. — Le paludisme chronique s'accom pagne dune grosse rate caractéristique, qui déforme l'abdomen; jointe à la cachexie, elle donne à l'enfant un aspect spécial,, commun dans les régions où règne cette maladie. Chez le nourrisson la splénomégalie s'accompagne parfois d'anémie avec réaction myéloïde comme dans l'anémie infantile pseudolejicémique (Raybaud et Vernet).

Le Kala-Âzar, dû à des protozoaires appelés Leishmania, est aux Indes et dans le bassin méditerranéen une cause de splénomégalies volumineuses (fig. 54). accompagnées d'hypertrophie du foie, danémie. d'une fièvre irrégulière, d'une

Fior. 54.

Kala Azar tunisien (Nicolle).

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cachexie progressive, moins profonde cependant que dans le paludisme, souvent d'adénopatliies ; chez les jeunes enfants il réalise le syndrome de Vanémie infantile pseudo-leucémique.

La syphilis héréditaire donne lieu à une grosse rate, qui peut exister dès la naissance et précéder les autres symptômes. L'hypertrophie, surtout marquée chez les nouveaunés ', s'observe chez les syphilitiques âgés de 3 semaines à 2 ans dans environ la moitié des cas (Marfan), dans 58 p. 100 des cas (Carrière). Elle a une grande valeur diagnostique, caries splénomégalies relevant d'autres causes sont exceptionnelles à cet âge. Elle peut s'accompagner d'hypertrophie du foie : c'est Informe spléno-hépntique de riiérédn-^yphilisip. :283). Elle peut s'accompagner d'anémie avec réaction myéloïde du sang et réaliser le syndrome de Vanémie infantile pseudo-leucémique, qui, dans ce cas, est curable par le traitement spécifique (M. Labbé et Armand-Delille).

Vhérédo-syphilis tardive détermine souvent la splénomégalie ; dans certains cas, celle-ci est la conséquence d'une lésion hépaticjue. ou due à l'infdtration amyloïde.

La syphilis est responsable, en partie, des grosses raies qu'on rencontre dans le rachitisme: 2 fois sur 3, les rachitiques, qui ont de la splénomégalie, sont des rachitiques syphilitiques (Marfan). Toutefois, chez les rachitiques non syphilitiques, la splénomégalie existe 55 fois sur 1)3 (Starck), 62 fois Sur 100 (Carrière) ; mais tous les auteurs nadmet- \ tent pas une telle fréquence de la splénomégalie : certains ' ne l'ont constatée (|ue dans 4 ou 6 p. 100 des cas (Cowan et Campbell, Cohii) ; pour Hutinel et Tixier, elle n'est |)ns d'observation courante et se rencontre surtout chez les rachitiques anémiques '.

Les affections gastro-intestinales chroniques peuvent s'accompagner de splénomégalie p. 144;; il s'agit d'ailleurs souvent de rachitiques ou d'anémiques.

La tubarculose chronique, dans ses diverses manifestations, s'accompagne plus souvent de splénomégalie chez l'enfant que chez l'adulte (Landouzy, Oueyrat, Aviragnet, etc.). Elle

1. Pendant les trois premières semaines, la raie des hérédo-^feyphilitiqiies pèse, d'après les chiffres de Yariot et de Marfan, 3, 4 ou 5 fois plus que la rate des enfants normaux.

2. A l'autopsie, il n'y a pas de différences bien appréciables dans le poids les rates des enfants rachitiques et non rachitiques (Hutinel et Tixier).

est due à des lésions tuberculeuses (granulations grises, tubercules caséeux), fréquemment constatées à l'autopsie, et à Vhyperplasie des éléments constitutifs de l'organe (Ribadeau- Dumas). La tuberculose de la rate coexiste parfois avec de la cyanose et de la polyglobulie.

B. Maladies da foie. — La splénomégalieest fréquente dans les cirrhoses hépatiques de causes diverses : cirrhoses cardiaques. et cardio-tuberculeuses (p. 305i, cirrhoses alcooliques (p. 308). Chez l'enfant elle acquiert une importance particulière dans les cirrhoses biliaires (p. 298); c'est chez lui en effet que s'observe principalement la forme hypersplénomègalique (p. 299).

C. Maladies de J'appareiJ cardio-rascuJaire, du sang et des organes hématopoiétiques. — Ce groupe comprend une partie des anciennes splénomégalies primitives, que l'examen du sang a permis de dissocier.

1° Dans les cardiopathies chroniques arrivées à la phase d'asystolie, il y a quelquefois de la splénomégalie; en général peu marquée, elle acquiert une importance plus grande dans les asystolies hépatiques liées généralement à une symphyse péricardique (p. 304).

Dans les malformations congénitales du cœur avec cyanose, la splénomégalie est inconstante et minime.

2° La cyanose avec splénomégalie et polyglobulie (Vaquez), indépendante des malformations congénitales, qui peut être une splénomégalie primitive tuberculeuse (Rendu et Widal), est surtout une affection de l'adulte ; cependant on l'a vue chez des enfants de 1, 6, 9 ans (Coley, Collier, Brute)

3o La splénomégalie est volumineuse dans la leucémie myé logène, l'anémie splénique infantile pseudo-leucémique, syndrome clinique relevant de causes multiples connues (paludisme, leishmanioses, hérédo-syphilis) ou inconnues, l'ictère chronique splénomégalique (p. 292).

Le syndrome de Banti peut se rencontrer chez l'enfant. Il débute par une phase dCanémie splénique, de cause connue ou inconnue, à laquelle succède une phase d'ascite et de cirrhose hépatique.

Sous le nom de rate de Gaucher, on distingue quelquefois [Haggard (1917)] de l'anémie splénique une splénomégalie, qui débute dans le jeune âge. La rate est infiltrée de grosses cellules rondes à noyau pâle, qui peuvent envahir secondairement le foie. Cet état pathologique paraît différent de Vépithélioma primitif de la rate (Gaucher).

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D. Les kystes hydatiques de la rate sont rares chez l'enfant.

E. Les sarcomes primitifs \de la rate sont exceptionnels, bien qu'ils s'observent surtout chez l'enfant.

Pronostic. — Par leur volume, les splénomégalies deviennent parfois une cause de gêne pour l'enfant ; elles créent une prédisposition à une complication grave, la rupture de lu raie.

Traitement. — Il n'y a pas un traitement des splénomégalies mais des traitements des causes qui les ont provoquées : quinine et arsenic dans le paludisme ; iarlre siibiê dans le Kala-Azar. mercure et arsenic d^ns la syphilis, etc.

La splèneclomie donne dans certains cas de bons résultats. Elle est utile quand il existe une déglobulisation progressive évoluant rapidement vers l'anémie pernicieuse ou une raie très volumineuse qui gêne le développement de l'enfant. Elle a été pratiquée avec succès dans les anémies spléniques (Giffin. la rate de Gaucher, les ictères congénitaux, même chez de tout jeunes enfants.