PARALYSIES

Les paralysies peuvent tenir à des lésions des muscles, à des lésions des nerfs, des racines, des centres nerveux.

Troubles moteurs par atrophies musculaires.

Ces atrophies se divisent en deux groupés, celles dans lesquelles la lésion musculaire semble primitive et celles qui sont sous la dépendance de lésions nerveuses.

Myopathies. — Dans les myopathies, les muscles paraissent touchés seuls sans lésions nerveuses.

L’atrophie musculaire se reconnaît à la simple inspection par les méplats qui remplacent les saillies musculaires, par les déformations des membres, par la mensuration qui, dans les cas légers, permet d’apprécier de petites différences de volume.

L'atrophie musculaire n’est pas de l'amaigrissement. El le se cantonne II. Claude et J. Camus. — - Pathologie générale. 28

PATHOLOGIE G EN EGALE DES APPAHEILS

[V'Wv

habituellement dans des groupes musculaires et en respecte d'autres, tandis que l’amaigrissement s’étend à tous les muscles du corps.

Parfois l’atrophie est masquée par une adipose ou une sclérose interstitielle qui augmente le volume du muscle malade, et même

le rend, dans certains cas, supérieur à la normale; il est atrophié au pointde vue de ses éléments nobles, il est hypertrophié dans son ensemble, c’est le type pseudo-hypertrophique décrit par Duchenne de Boulogne. Les muscles de ce type sont parfois énormes et très durs, surtout ceux des mollets, mais la faiblesse musculaire n’en existe pas moins (fig. 117).

En dehors de cette forme pseudo - h y p e r trophique étudiée plus lard par Charcot, Duchenne découvrit une atrophie musculaire progressive de l’enfance qui fut complétée au point de vue clinique, et dont la nature myopathique fut démontrée par Landouzy et Dejerine.

Leyden et Moebius ont décrit une forme dans laquelle l’atrophie débute par les mollets et suit une marche irrégulière ; ce type deLeyden-Moebius débute dans l’enfance, a un caractère familial, et peut s’accompagner de lipomatose, se rapprochant alors de la forme pseudo-hypertrophique.

Le type juvénile d’Erb débute par les membres supérieurs et surtout par la ceinture scapulaire ; il respecte les mains, revêt la forme att-ophique et séulemeiil très rarèmeht la formé psèudo-hypel'lro-

Fier. 11"

— Atrophie musculaire pseudo-hypertro- ~ phique (Salpêtrière).

FONCTION NERVEUSE

phique. 11 évolue par poussées successives, sans s’accompagner de secousses fibrillaires, ni de réaction de dégénérescence. Erb avait insisté dans sa première description sur l’intégrité des muscles de la face, mais il a reconnu ultérieurement que la face peut être prise tardivement.

Dans le type Landouzy-Dejerine, les muscles de la face sont au contraire atteints de bonne heure : les orbiculaires palpébraux et labiaux sont pris, ce qui donne le faciès béat, hébété, indifférent. L’occlusion complète des paupières n’est pas possible; dans la face, ce sont les muscles de la mimique qui sont atteints. Le processus s’étend ensuite aux muscles de l’épaule, puis à ceux du bras, et ainsi se trouve constitué le type complet facio-scapiilo-humêral. L’avantbras, la main, les membres inférieurs ne sont pris que tardivement.

La topographie est symétrique, l’état des réflexes et la force musculaire dépendent du degré d’atrophie. Il existe de la rétraction musculaire pouvant faire relief sous la peau. Cette affection débute dans la deuxième enfance, comme Lavait vu Duchenne, mais peut se montrer à un âge plus avancé, elle présente un caractère familial et dure de longues années. On ne constate dans celle forme, ni réaction de dégénérescence, ni contractions fibrillaires, ni troubles trophiques cutanés, ni lipomatose. L’étude anatomo-pathologique, d’après les constatations de Landouzy et Dejerine, montre seulement une atrophie de la libre musculaire, mais aucune lésion des centres nerveux, ni des nerfs. D’une façon générale, le début des myopathies se fait par la racine des membres, alors que l’atrophie des myélopafhies débute par leurs extrémités.

Il faut bien reconnaître qu’à côté de ces types il existe des formes cliniques diverses de myopathies ne reproduisant pas ces types ou n en prenant que quelques caractères. Enfin, il faut savoir que chez des sujets ayant offert le tableau symptomatique de la myopathie, on a trouvé des lésions discrètes des cornes antérieures de la moelle.

Troubles moteurs par lésions des nerfs périphériques.

Quand accidentellement ou expérimentalement un nerf moteur se trouve sectionné, une paralysie des muscles innervés par lui apparaît immédiatement.

Les déchirures après des fractures de voisinage, les compressions par des exostoses, des cals osseux, des tumeurs, les tiraillements, les élongations, le froid même, dit-on, donnent des résultats analogues, mais assez souvent moins complets*

PATHOLOGIE GÉNÉRALE DES APPAREILS

Certaines attitudes prolongées et certaines compressions occasionnées par l’exercice de certaines professions causent aussi des paralysies dans la sphère d’un ou de plusieurs nerfs.

Dubois, Dejerine ont décrit une paralysie brusque par hémorragie comprimant des troncs nerveux (névrite apoplecti forme du plexus brachial).

Les infections par l’action des toxines microbiennes (diphtérie, typhoïde, etc.), les intoxications (alcool, plomb, oxyde de carbone), les auto-inloxications (diabète) sont des causes fréquentes de névrites, alors que les premières lésions que nous avons signalées sont en général unilatérales, ces dernières sont le plus souvent bilatérales ou généralisées. La paralysie est, dans ces cas, plus longue à s’installer, les troubles ne sont pas aussi rapides que dans les paralysies qui relèvent d’un traumatisme. Toutefois Eichhorst et plus récemment H. Claude et Chartier ont publié des cas de névrite généralisée, associée il est vrai, probablement à de la poliomyélite ayant eu un début apoplectiforme.

Si des lésions, de quelque nature qu’elles soient, provoquent une rupture complète dans la continuité d’un nerf, on constate des troubles moteurs, des altérations des différents modes de la sensibilité superficielle et profonde et on note quelquefois des douleurs que le malade rapporte à la périphérie du membre; au-dessous de la section, les muscles et les nerfs sont insensibles. 11 en est autrement quand la lésion du nerf est incomplète ; il existe alors des douleurs provoquées par la pression sur le trajet des nerfs et des muscles. Les réactions de dégénérescence (voir plus loin), l’atrophie musculaire existent d’une façon constante; les contractions tibrillaires, qui se rencontrent presque toujours dans les atrophies par lésions médullaires, sont rares dans les atrophies par lésions des nerfs périphériques.

L’atrophie musculaire est un des phénomènes les plus importants de ceux qui sont déterminés par les lésions des nerfs, cette atrophie n’est pas immédiate, elle se montre progressivement, ce n’est pas elle qui régit la paralysie; après section d’un nerf par exemple, la paralysie. est immédiate et l’atrophie est tardive; il n’en est pas de même dans les myopathies où l’atrophie des muscles est primitive et où la force musculaire décline progressivement à mesure que l’atrophie augmente; il y a là une différence fondamentale.

Les troubles paralytiques et l'atrophie musculaire par lésions des nerfs reconnaissent des causes très nombreuses; les principales ont été déjà mentionnées (traumatismes, sections, tiraillement, compression, infection, ntoxication, auto-intoxication). En dehors de ces

FONCTION NERVEUSE

causes, la névrite ascendante constitue un type assez particulier, elle s’observe à la suite d’une lésion d’un membre, piqûres, plaies des doigts, de la paume de la main, panaris. Le doigt atteint s’atrophie peu à peu, la peau se cyanose ; tous les troncs nerveux du membre sont douloureux à la pression. Les sensibilités superficielles et profondes sont conservées. Les muscles de la main, de l’avant-bras et du bras s’atrophient peu à peu, la peau s’épaissit, des arthropathies nerveuses apparaissent ainsi que des rétractions iibro-musculaires. On admet que ces accidents sont de nature infectieuse et sont dus au cheminement ascendantdes microbes le long des trajets nerveux. Cette pathogénie, qui parait prouvée par des expériences de llomen (streptocoques remontant suivant le trajet des nerfs chez le lapin), est plus difficilement applicable aux cas où le processus s'installe avec une lenteur extrême. Les troubles peuvent rétrocéder et disparaître, mais assez fréquemment l’impotence absolue est la conséquence des lésions névritiques.

La lèpre s’accompagne d’altérations nerveuses, de périnévrite, d’hypertrophie nodulaire, et en conséquence d'atrophie musculaire à marche lente.

La névrite interstitielle hypertrophique, décrite par Dejerine et Sottas, conduit à une atrophie musculaire généralisée et est caractérisée par un état hypertrophique des nerfs, des douleurs fulgurantes, des troubles sensitifs multiples, de l’ataxie, l’existence du signe d’Argyll-Robertson. Les symptômes sont à peu près ceux du tabes, mais les sphincters sont intacts. Cette maladie débute dans l’enfance et l’adolescence et est parfois familiale. L'atrophie est plus marquée à l'extrémité des membres qu’à leur racine.

L atrophie musculaire type Charcot-Marie débute par les pieds et les jambes et n’atteint les membres supérieurs que plusieurs années plus tard. Les muscles des extrémités des membres sont presque exclusivement atteints, les muscles du tronc, des épaules, de la face sont intacts. L’impotence fonctionnelle est beaucoup moins prononcée dans cette forme que dans les autres types d’atrophie musculaire. Il y a des troubles vaso-moteurs dans les territoires atteints, ainsi que des contractions fibrillaires des muscles en voie d’atrophie, et de réaction de dégénérescence. La maladie débute dans l’enfance et a un caractère familial. Hoffmann a appelé cette forme : atrophie musculaire neurotique .

Marinesco, Reinhard ont voulu identifier la névrite interstitielle hypertrophique de Dejerine et Sottas avec l’amyotrophie Charcot- Marie. Malgré les analogies, le syndrome tabétique et l' hypertrophie des nerfs différencient ces deux affections.

PATHOLOGIE GÉNÉRALE DES APPAREILS

Les recherches anatomo-pathologiques touchant l'amyotrophie Charcot-Marie ont montré qu'il existait des lésions soit nerveuses (Hoffmann), soit médullaires, et parmi celles-ci on a distingué des cas où les racines postérieures et les cordons postérieurs sont altérés , (c’est la lésion fondamentale), mais où les cornes antérieures, les cordons latéraux et les cornes postérieures sont intéressés à des degrés divers, enfin les examens de Oppenheim et Cassirer ont établi que, dans certains cas, ce type d’atrophie se caractérise par des lésions musculaires primitives; si bien que la dystrophie neurotico-spinale (fig. 118) est actuellement assez difficile à classer parmi les affections nerveuses.

Paul Bert et Marcacci avaient admis

Fig. 118. — Dystrophie musculaire neurotico-spinale, ou Spécialisation foilC

forme clinique d'atrophie musculaire dite Charcot-Marie. tionnelleS des racines : la flexion, l’abduction, l’extension devaient être localisées dans telle ou telle racine. Cette opinion de la spécialisation fonctionnelle lut remplacée par la théorie de la spécialisation topographique qui est adoptée aujourd’hui ; chaque racine possède non pas une fonction d’extension, de flexion, etc., mais tient sous sa dépendance un ensemble

Troubles moteurs par lésions des racines rachi diennes.

FONCTION NERVEUSE

de muscles voisins les uns des autres. Cette théorie est appuyée sur des laits expérimentaux par les recherches de Ferrier et Yeo et sur des laits cliniques par les observations d’Erh, de Mmc Dejerine- Klumpke. Ferrier et Yeo, Sherrington, Russel montrèrent que la section dune seule racine ne détermine pas de paralysie véritable et durable dans aucun muscle des extrémités; pour obtenir une paralysie durable des muscles des membres, il est nécessaire de sectionner au moins deux racines.

Frh vit qu’un groupe de muscles innervés par des nerfs différents, le biceps, le deltoïde, le brachial antérieur et le long supinateur, sont souvent paralysés ensemble.

Ce groupement avait déjà etc remarqué par Duchennc de Boulogne et Erb montra qu’il était régi par des lésions des Sc et 6e racines cerv icales.

Mmc Dejerine-Klumpke décrivit ensuite un aulre type correspondant aux lésions des 7e et 8ft cervicales et lre dorsale.

Le type radiculaire supérieur Duchenne-Erb est la paralysie des 5R et 0e racines cervicales. En outre des muscles deltoïde, biceps, brachial antérieur et long supinateur, il peut exister une paralysie des muscles sous-épineux, grand rond, grand dorsal, grand dentelé, grand pectoral, court supinateur.

Le type radiculaire inférieur de Mme Dejerine-Klumpke trappe les muscles de la main, de l’éminence thénar, de l’éminence hypothenar et les interosseux, c’est-à-dire se voit principalement dans la sphère du cubital.

Il existe en plus des troubles oculo-pupillaires : de la rétraction du globe de 1 œil, du rétrécissement de l’orifice palpébral, du myosis.

Le type radiculaire total est, formé par la réunion des deux précédents; les muscles de l’épaule, du bras, de l’avant-bras, de la main sont paralyses, le membre est tombant, flasque, il existe de l’anesthésie, de l'atrophie musculaire, des troubles trophiques cutanés, des réactions électriques indiquant la dégénérescence, des troubles oculo-pupillaires comme dans le type Dejerine-Klumpke.

.Mais, point important, au point de vue de la sensibilité, tout le membre supérieur n’est pas entièrement touché; en effet, il subsiste une bande siégeant à la parlie supéro-interne du bras, au niveau de laquelle la sensibilité est intacte, c’est le territoire innervé par les 2e et 3R nerfs intercostaux.

Lorsque les accidents sont brusques, il est permis de penser à une monoplégie d’origine cérébrale ou médullaire, et c’est la distribution radiculaire qui permettra de faire le diagnostic.

Les accidents paralytiques sont causés par des infections ou toxi-

PATHOLOGIE GÉNÉRALE DES APPAREILS

infections, mais surtout par des traumatismes, des compressions, des tiraillements de racines, au cours de réductions des luxations de l’épaule ou de manœuvres obstétricales.

Des phénomènes paralytiques et des atrophies musculaires à type radiculaire peuvent se montrer dans d’autres territoires, dans le plexus lombaire et dans le plexus sacré par exemple; les troubles varient naturellement suivant les racines intéressées.

Troubles moteurs par lésions médullaires.

Les muscles sont sous la dépendance de cellules nerveuses siégeant pour les membres et le tronc dans les cornes antérieures de la moelle. Ces cellules sont les centres trophiques des muscles. Leur destruction entraîne la paralysie et l’atrophie des muscles qui dépendent d’elles.

Les lésions de ces cellules et les conséquences qui en dépendent peuvent apparaître brusquement, s'installer rapidement ou au contraire présenter une marche chronique très lente.

à] Troubles à évolution rapide. — La paralysie spinale infantile est un type des plus nets de ce groupe. En quelques heures, ou quelques jours à peine, un très grand nombre de muscles se trouvent paralysés; plus tard plusieurs pourront recouvrer leur motilité, mais un certain nombre conservent presque toujours la marque indélébile des lésions des cornes antérieures.

Chez l’adulte, on a décrit aussi une paralysie spinale aiguë; cette forme, considérée jusque dans ces derniers temps comme rare, est en réalité assez fréquente: c’est la poliomyélite acquise de l'adulte qui apparaît parfois sous la forme épidémique (Wichmann).

L’iiémàtomyélie est une autre affection à début brusque ; elle prend souvent le type paraplégique et s'accompagne de douleurs, parfois le type Aran-Duchenne ; habituellement bilatérale, elle peut prédominer d'un côté; elle affecte même parfois le type connu sous le nom de syndrome de Broxon-Séquard.

Cette hémorragie médullaire est surtout la conséquence des décompressions brusques (maladies des caissons ou des plongeurs), mais elle fait souvent suite à un traumatisme de la colonne vertébrale; elle apparaît parfois d’une façon spontanée sans cause apparente. Les compressions, les traumatismes (luxation de vertèbres, projectiles, etc.) sont encore des causes de paralysies brusques.

b ) Troubles à évolution lente. — Parmi ces derniers, l’atrophie musculaire à type Aran-Duchenne est une des manifestations les plus importantes.

Ce type n’appartient pas à une maladie unique, mais peut être

FONCTION NERVEUSE

réalisé cliniquement par plusieurs affections : par la poliomyélite chronique, par la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique, par la syringomyélie. Dans la poliomyélite chronique, il s’agit d’une destruction lente et progressive des cellules des cornes antérieures ; dans la maladie de Charcot, il y a atrophie des cellules des cornes antérieures avec sclérose des faisceaux latéraux. Dans la syringomyélie, la substance grise médullaire Jest détruite par une tumeur cavitaire, un gliome. Ajoutons que ce type est aussi parfois réalisé par une myopathie progressive.

Fig. 119. — Main en griffe (atrophie musculaire des éminences thénar et hypothénar et des interosseux, flexion forcée des doigts) (collection du laboratoire de photographie de la Salpêtrière).

Le type Aran-Duchcnne débute par une atrophie des muscles des éminences thénar et hypothénar, puis les interosseux sont touchés et les doigts prennent une position qui est régie par les muscles de l’avant-bras; enfin quand ces derniers sont paralysés à leur tour, la main est inerte, tombante. Les attitudes correspondantes à ces trois degrés ont été exprimées d'une façon très imagée : main de singe (atrophie de l’éminence thénar), main en griffe (atrophie des interosseux) (fig. 119), main de cadavre (atrophie des muscles de l’avant-hras).

Les muscles du bras se prennent plus tard, puis ceux de l’épaule, du cou, de la nuque, du tronc.

PATHOLOGIE GÉNÉRALE DES APPAREÎLS

Aux membres inférieurs, l’atrophie débute aux extrémités et remonte ensuite vers la racine.

Dans la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique, les réflexes tendineux sont exagérés, il existe des phénomènes spasmodiques; la mort survient souvent par paralysie labio-glosso-laryngée; la maladie dure de deux à dix ans.

La poliomyélite chronique a une évolution beaucoup plus lente; les réflexes tendineux sont abolis, la mort survient plutôt par complications intercurrentes que par paralysie labio-glosso-laryngée.

Cette dernière terminaison peut s’observer dans la syringomyélie, autre affection qui détermine le type Aran-Duchenne ; ici les réflexes tendineux sont souvent abolis aux membres supérieurs et exagérés aux membres inférieurs qui sont rarement atteints d'atrophie. 11 existe en outre des troubles de la sensibilité thermique et de la dissociation de la sensibilité.

En règle générale, les troubles moteurs médullaires sont bilatéraux et symétriques, disposition qui fait cependant quelquefois défaut ; l'atrophie débute habituellement à l’extrémité d'un membre pour remonter vers la racine. Les contractions fibrillaires accompagnent d’une façon constante l'atrophie des muscles.

Les modifications de la contractilité galvanique sont de règle avec souvent réaction de dégénérescence.

Le diagnostic entre tes lésions névri tiques et les lésions médullaires caractérisées par l’atrophie et la paralysie est souvent fort difficile et il est à peu près admis aujourd’hui que la lésion du nerf ne va pas sans une atteinte du centre trophique du neurone, la cellule ganglionnaire de la moelle. C'est ce qui explique qu’un certain nombre d’atrophies musculaires doivent être considérées comme des formes mixtes, poliomyélite et polynévrite, constituant un type anatomo-clinique de cellulo-névrite (Raymond) dont Phisalix et II. Claude ont montré expérimentalement la réalité.

Paraplégie.

La paraplégie n’est pas une maladie spéciale, c'est un groupement de troubles moteurs qui se manifeste le plus souvent par la paralysie des deux membres inférieurs. Par paraplégie, on entend encore la paralysie des deux membres supérieurs ou des quatre membres (quadriplégie), elle peut atteindre la motilité, la sensibilité ou les deux à la fois; elle est soit causée par une altération organique, soit purement fonctionnelle.

Paraplégies par altération organique. — Elles varient dans leur symptomatologie, suivant le siège des lésions et suivant que ces

FONCTION NERVEUSE

lésions sont distribuées sans ordre (compression, écrasement, myélomalacie),ou qu’ellesatteignent spécialementcertains éléments médullaires; autrement dit, elles sont non systématisées ou systématisées.

Paraplégies par lésions non systématisées. — Elles sont flasques ou spasmodiques, suivant que le tonus musculaire est affaibli ou augmenté.

Paraplégie flasque. — Le type le plus complet est réalisé par une lésion transversale complète do la moelle, siégeant par exemple à la région dorsale. Dans ce cas, les membres inférieurs sont inertes, ils ont perdu leur tonus musculaire ; quand on les soulève, ils retombent comme des masses sans vie; le rectum et la vessie sont paralysés. Les réflexes tendineux et cutanés sont abolis.

Les muscles et les ncrls ont gardé leur excitabilité aux courants galvanique et faradique. Les muscles ne s’atrophient pas à proprement parler, à moins de complications, mais ils s'émacient lentement.

Cet état est toujours très sérieux; la peau du malade est souillée continuellement par les urines ou les matières fécales, des infections cutanées, des escarres se produisent et contribuent encore à altérer l’état général.

Paraplégie spasmodique. — Elle est causée par des lésions qui n interrompent pas complètement la continuité de la moelle; assez souvent elle est précédée d’une phase de paraplégie flasque.

dette paraplégie est faite de deux éléments: de paralysie et de cou tracture.

Couché, l’attitude du malade peut paraître à peu près normale, ou bien ses membres inférieurs sont raides, ses cuisses sont rapprochées, lajambe est en extension sur la cuisse, le pied est en équinisme avec un peu d’adduction et de rotation de la plante du pied en dedans; le tendon du jambier antérieur est saillant et soulève la peau du cou-de-pied. Les muscles et surtout le quadrieeps crural se dessinent sous la peau. Ils sont hyperexcitables, sous l’influence d’un frôlement, d’une excitation légère et s'il existe une attitude vicieuse, elle s’exagère aussitôt. Ces phénomènes s'observent non seulement dans les muscles des membres inférieurs, mais encore dans ceux de la région abdominale.

Les mouvements volontaires sont parfois impossibles ; ils sont toujours moins étendus ; dans certains cas, ils ne peuvent se faire qu’en des régions limitées, au niveau des orteils, par exemple.

Les phénomènes paralytiques et les troubles spasmodiques se combinent, d’ailleurs, de façon différente, les uns ou les autres pouvant prédominer et donner des différences dans la symptomato-

logie ; de plus, les accidents ne frappent pas toujours également les deux membres ; Y hémiparaplégie spasmodique a été signalée assez sou vent.

La résistance aux mouvements passifs (mouvements exercés par le médecin sur les membres malades) est exagérée, ce phénomène tient plus au renforcement delà contracture par voie réflexe qu’à la volonté du malade.

Les réflexes sont exagérés, se produisent d'une façon plus ample et plus brusque. Suivant l’intensité du choc donné sur le tendon rotulien, lesréflexes sont, dans certains cas, soit unilatéraux, soit bilatéraux (mouvement du côté opposé), soit généralisés (mouvements dans les membres supérieurs) ; résultats entièrement conformes aux lois des réflexes établies par Pflüger.

Ces modifications des réflexes sont très nettes par la percussion du tendon rotulien, mais aussi par celle du tendon d’Achille.

Le signe de Babinski est un élément précieux, en tant qu’indicé d’une lésion du faisceau pyramidal, il est caractérisé par l’extension du gros orteil, à la suite d’un frôlement exercé avec le doigt ou avec une épingle sur le bord interne du pied ; des excitations faibles font apparaître des secousses musculaires brusques.

Quand on imprime au pied un ou deux mouvements brusques dans le sens de la flexion dorsale, on détermine l’apparition d'une série de secousses rythmiques du pied. Ces secousses constituent le phénomène connu sous les noms de trépidation épileptoïde ou épilepto-spinale provoquée ou clonus, ou phénomène du pied. Elles coïncident avec l’exagération des réflexes. De même la jambe étant en extension sur la cuisse, une secousse brusque imprimée à la rotule fait apparaître plusieurs oscillations de cet os : c'est la trépidation rotulienne .

Souvent la rétention d'urine est observée, parfois existent au contraire des mictions involontaires ; la constipation est fréquente ; les fonctions génifalessonf abolies, rarement des signes d’excitation génitale ont été signalés.

La contracture des membres inférieurs peut se faire en flexion, surtout dans les compressions de la moelle à un stade avancé, mais, en général, elle se produit en extension et, dans ce cas, lorsque la raideur et la paralysie ne sont pas trop accusées, le malade est capable de se tenir debout et de marcher.

La démarche spasmodique est caractéristique, la raideur s’exagère à l’occasion de la marche. Le pied est en varus équin et la démarche a été comparée à celle d’un digitigrade, les genoux se touchent, le tronc s’incline en avant et le malade marche avec deux cannes.

FONCTION NERVEUSE

Pendant la marche, les pieds n’abandonnent pas le sol, mais trottent par le bord externe surtout ; les articulations du membre inférieur ne fléchissent pas ; le membre est porté en avant par une inclinaison avec rotation du tronc du côté opposé; et l’extrémité supérieure du tronc penche tantôt à droite, tantôt à gauche. Charcot a désigné cette allure de la marche sous le nom de démarche des gallinacés.

Dans une forme spasmodique plus atténuée, on observe seulement une démarche sautillante.

Fig. 120. — Contracture en flexion des membres inférieurs dans un cas de compression de

la moelle (Salpêtrière).

Dans tous les cas, la marche est toujours plus ou moins troublée, l’équilibre est instable, les chutes sont fréquentes. Quand la lésion médullaire est unilatérale ou prédomine d’un côté, on observe le syndrome de Brown-Séquard ou hémiparaplégie spinale h type supérieur ou à type inférieur, suivant le siège de la lésion caractérisé par la paralysie motrice du membre du côté répondant à la lésion et l’anesthésie du membre du côté opposé avec une bande d’hyperesthésie à la limite supérieure de celle-ci. Au contraire, du côté de la paralysie motrice on trouve à la même hauteur une zone constituée de haut en bas par une bande d’hyperesthésie, une bande d'anesthésie et en lin une bande d'hyperesthésie.

Plusieurs formes de paraplégie peuvent être décrites suivant la région de lamoellequi est atteinte ; il existe une paraplégie cervicale

avec participation desmembres supérieurs, et là encore s’observent une

PATHOLOGIE GÉNÉRALE DES APPAREILS

forme flasque et une forme spasmodique. Des troubles oculo-pupillaires, des trouble respiratoires, des modifications du pouls et même des attaques d’épilepsie viennent compliquer le tableau symptomatique.

Dans la paraplégie lombaire, la paralysie est presque toujours spasmodique; de plus les racines rachidiennes étant souvent intéressées, les douleurs sont fréquentes, les sphincters sont paralysés; il y a incontinence d’urine par regorgement.

La paraplégie lombo-sacrée n’atteint plus la moelle mais la queue de cheval et donne toujours une paraplégie flasque douloureuse avec atrophie musculaire de la partie postérieure delà cuisse, de la jambe et du pied. 11 existe, suivant les racines détruites, de l’anesthésie du rectum, de layessie, de l’anus de la verge, du scrotum, de la vulve et des membres inférieurs. Les réflexes rotuliens sont conservés, les achilléens abolis. Le malade steppe en marchant. On note de l’incontinence d’urine vraie.

Les troubles sensitifs, bien qu’existant d’une façon à peu près constante dans les paraplégies spasmodiques, sont souvent peu accentués. Ils dépendent de la nature des lésions et de leur degré.

Dans les cas d’hématomyélie ou de syringomyélie, c’est-à-dire alors que prédominent les lésions de l’axe gris, les troubles sensitifs acquièrent au contraire une grande importance et l’on observe la dissociation syringomyélique de la sensibilité (Voy. page 422).

Paraplégies par lésions systématisées. — Elles sont dues à des lésions médullaires spécialisées à tel faisceau médullaire, à tel ou tel groupe de fibres et de cellules. Ces lésions peuvent se combiner entre elles, mais restent cependant systématisées (scléroses combinées) ; elles appartiennent à la pathologie spéciale des affections du système nerveux. Nous ne les étudierons pas ici.

Paraplégies fonctionnelles. — 'Ce sont celles dans lesquelles les recherches anatomiques ne décèlent pas de lésions ; elles s’expliquent par des influences psychiques, par des actions réflexes.

La paraplégie neurasthénique est rarement une véritable paraplégie. C’est une lassitude rapide ou de la basophobie, plutôt qu’une paralysie. Elle survient à la suite de surmenage, de chocs physiques ou moraux. Elle est habituellement plus intense le matin au réveil.

La paraplégie hystérique est très variable dans sa symptomatologie; elle est sensitive, motrice ou mixte; elle est flasque ou spasmodique. Elle est fugace ou dure des années. On observe souvent chez les hystériques de l’astasie-abasie, de la basophobie.

Tous ces troubles de la motilité chez les hystériques et chez les heürasthériiques soiit Ctfrables èt guérissent parfaitement par la

FONCTION NEKVEUSE.

p. Hhotherapie et la rééducation. Charcot, sous le nom de paraplégie %eS a décrit des affections parétiques ou paralytiques «les momies inferieurs, survenant brusquement et disparaissant de même au cours des maladies des voies urinaires.

Lt-s paraplégies des tabétiques, en dehors de celles quisontdues a de la sclérosé «les cordons latéraux (scléroses combinées), sont parfois uniquement fonctionnelles et se voient à la suite de crises violentes «le douleurs fulgurantes. Dejerine les explique par l’inhibition «le la motricité, sous l’action d’une excitation douloureuse trop prolongée.

Troubles moteurs par lésions cérébrales.

hm>m« cérébrale présente des territoires plus ou moins délimités présidant aux mouvements des bras, des jambes, du tronc, de la

,oni’ r r ’ 1 US 0M S elève dans Ia série animale, plus ces centres sont irerences II est possible de dissocier les mouvements d’un

membre dune façon très line par des excitations portant sur la , Kd lU“- A 1 ai<le d’excitations électriques on délimite ainsi le centre des mouvements d’une articulation d’un groupe de muscles, d’un 07 «lu pouce, par exemple. Les recherches expérimentales «le lemei , «le Beevor et Ilorsley, de Horsley et Schâfer ne laissent •a* «le doute a ce sujet; elles ont montré que les localisations so.il plus précisés chez 1 orang que chez le macaque.

Chez l’homme, les localisations corticales sont encore plus para. es ei Ion comprend que des lésions limitées de la région corliU H sent donner ,eu a des paralysies localisées; celles-ci d'ailleurs sont , ares, elant donnée en général l'étendue des lésions cérébrales.

a b» mu de paralysie limitée le plus fréquemment observée esl celle qui atteint tout un membre ou monoplégie.

De la corticahté partent des libres qui traversent le centre o\ale et convergent vers les noyaux opto-striés et la capsule interne conf tuant le faisceau «les libres motrices, lesquelles avec ou sans arrêt dans les noyaux gris passent dans le pédoncule, la protubérance et le «u »e, s entre-croisent enfin pour gagner le faisceau pyramidal de la moelle du cote opposé. Une lésion portant sur une partie de ce Iractus moteur causera la-paralysie d’une moitié du corps, l’hémiplégie

Hémiplégie.

L'hémiplégie, comme la paraplégie, n’est pas une maladie définie c est un syndrome, un ensemble de symptômes qui se trouven! réunis, provoqués par des lésiohs très différentes par leur nature cl

PATHOLOGIE GÉNÉRALE DES APPAREILS

par leur siège. Elle est constituée parla perte plus ou moins complète de la motilité volontaire dans une moitié du corps.

Cette définition ne préjuge en rien de la nature des lésions, ni même de leur existence. En effet l’hémiplégie peut se produire avec ou sans lésions constatables à l’autopsie, d’où des hémiplégies organiques et des hémiplégies fonctionnelles .

Hémiplégies organiques. — La forme la [dus fréquente est celle qui est la conséquence d’une hémorragie ou d’un ramollissement cérébral.

Le début de la paralysie est brusque ou lent, lo Le début brusque se fait par ictus, le malade tombe dans le coma; il est allongé, inerte dans le décubitus dorsal, sa sensibilité est amoindrie ou abolie. 11 y a de l’incontinence d’urine et des matières fécales; la respiration est stertoreuse, la face congestionnée, il n’est pas rare d’observer un écoulement salivaire, de l’écume au

niveau des commissures labiales.

Les membres sont paralysés d’un côté et retombent comme des masses inertes quand on les soulève; ils sont simplement en résolution musculaire du côté opposé. Les traits de la face sont tirés du côté sain; les lèvres, les joues sont soulevées à chaque respiralion du côté paralysé, on dit que le malade fume la pipe.

Vulpian et Prévost ont signalé la déviation conjuguée de la tète et des yeux qui, suivant eux, regardent du côté de l’hémisphère cérébral lésé. Landouzy, Grasset ont modifié cette formule de la façon suivante : la face et les yeux sont tournés du côté de l’hémisphère atteint s'il y a paralysie; ils sont au contraire tournés du côté des membres convulsés s’il y a excitation. Si, au lieu d’une lésion d’un hémisphère, il s’agit d’une lésion du mésoeépliale, les propositions sont renversées.

A cette donnée, Grasset et Gaussel ont substitué une conception nouvelle fondée sur l’existence de centres corticaux des mouvements associés des yeux, centres oculogyres, lévogyres pour les mouvements à franche, dextrogyres pour les mouvements à droite. L’excilation du centre donnerait la contracture ou les secousses spasmodiques d’un côté, la destruction conduirait à la paralysie des mouvements d un côté d’où déviation des yeux du côté opposé par action des antagonistes.

Même à cette période de coma, des troubles trophiques peuvent se montrer, des escarres au niveau de la région sacrée (decubitus acutus), au niveau des talons, escarres qui ont une allure grave e

une marche rapide. . . ,

Un a signalé également à cette période des troubles qui paraissent

d’origine bulbaire, de l’albuminurie, de la polyurie, de la glycosurie.

La mort peut survenir pendant le coma.

FONCTION NERVEUSE. 4i9

d’un'bnf ' d‘ lent’ M!“itsansco'na; le “«'«l» ressent ,1e la faiblesse

partie i:h Vam ’ PU‘S pe" à peu’ aP^ quelques accès do ian.jo 1 hemiplegie se constitue, le malade en quelque sorte assiste a son installation. 1 e,que so,le

A la période d’état, quel qu’ait été le début nn » .. présence d’une paralysie flasque d’un côté du corps. ' °U' ° ' "

La lace participe à la paralysie; elle est asymétrique et celle

z:izi:t7;,:re rlus en évi<ience<iuan" ™ ™

La pointe de la langue est déviée vers le côlé ,,

du gé.uo-glosse sain. La voûte du palais est abaissé N la luette est (leviee du cote sain. ULUl est

La sp Itère du facial supérieur paraît intacte mile -•

on T'11 en ^ ^ '"""u'nls qui savent l’apparition des acSdenh >n ti orne, suivant la remarque de Dejerine de Pi tl1ni • . ’

ÜU m°inS afentuée «le tout un côté de la face,’ seulem mt’à^puïie supérieure la paralysie est plus fugace. J)ai t,e

Le bras paralysé est accolé le long du corps la hmbe u , si on soulève ces membres au-dessus du plan du lit ik <'t,‘n<1lue; flasques : le bras est toujours plus atteint que le membre 7nf!v ^

syne‘;V“ <lU '"H0 S°nt m°inS J,aralyS'S Par le fait des aclZs yCUX S°nt inden*neS * ““ lai,ynx sont très

La vessie n’est habituellement pas atteinte cenendw 1 -, .•

d’urine est possible. ’ « pendant la refenl. on

Lorsqu’il s’est produit une inondation ventriculaire nn,. i. •

OU qu’il existe de l’excitai ion de la corli,J P hémorragie,

5SS5T waraii"e "■»

cas «CT flasque*! Êîl'c ^^S'u.aC,"e ‘.T de raideur, les mouvements sont difficiles - la contractui-e”8* f0''1"6 stade pour ainsi dire latente ou mieux imminente ‘ & °e

Les reflexes rotuliens,qui étaient affaiblis ou abolis dans m precedentes, s’exagèrent; c’est là un signe de première i , ? phaSeS

moment de l’apparition de la contracture - en même I P°, lanceau clonus du pied. ’ m6me teniPs existe le

La face participe à la contracture et les irait* „ , •

q"< " Passe à la pér de papale flasque’ ^”7“ * ™

malade. Le territoire du facial supérieur n’c J mi\.v \ <U CÔté

contracturé. 1 " GStqu «-'ceplionneHenienl

H. Claude et J. Camus. - Pathologie générale. 29

PATHOLOGIE GÉNÉRALE DLS APPAREILS

Les muscles du pharynx, les muscles masticateurs, ceux de la langue ne sont pas atteints par la contracture.

La contracture devient permanente de la sixième semaine au troisième mois; elle détermine des attitudes vicieuses.

Le type de flexion s’observe presque uniquement au membie supérieur; l’épaule est plus élevée du côté malade que du côté sain; le bras est collé au tronc en adduction forcée et en rotation en dedans; l’avant-bras est en demi-flexion sur le bras, la main en pronation est légèrement fléchie et les doigts sont en flexion.

Le type d'extension siège surtout au membre inférieur, les differents segments du membre sont en extension, ce qui peimet la marche, et de fait, à la période de contracture, l'hémiplégique est capable de marcher.

Le membre malade avance en fauchant, c est la démarche hélicopode de Charcot qu’il oppose a la démarche traînante des hémiplc giques hystériques.

La main du médecin éprouve de la résistance quand elle cherche à imprimer différents mouvements au membre contracturé, il x a donc de la résistance aux mouvements passifs.

La contracture est permanente, elle persiste même sous la chloroformisation si elle n’est pas poussée très loin.

La syncincsie ou mouvements associés , qui s’observe assez souvent chez les hémiplégiques, consiste en ce que, à 1 occasion d un mouvement volontaire d’un côté, une ébauche du même mouvement se

produit du côté opposé.

Le côté sain chez les hémiplégiques peut participer dans une certaine mesure aux troubles observés du côté malade; on y découvre un peu de parésie à la période de flaccidité et plus tard un certain état spasmodique, de l’exagération des réflexes tendineux avec phénomènes (lu pied (Dejerine), phénomènes qui s’expliquent par l’existence d’un faisceau pyramidal homolatéral (Muratoff, Dejerine el Thomas) qui descend dans la moelle sans entrecroisement.

Bien des signes secondaires peuvent accompagner les signes principaux qui viennent d’être énumérés. On observe de 1 hémichorée post-hémiplégique, de l’hémiathétose, de l’hémitremblement, de l’hémiataxie.

L’hémianesthésie et les conditions qui la produisent ont été étudiées à propos des troubles de la sensibilité ainsi que la perte du sens musculaire et du sens stéréognostique.

Des troubles vaso-moteurs existent chez les hémiplégiques; des œdèmes, de l’adipose, des modifications de la température locale, des manifestations cutanées, éruptions furonculeuses, ont été

FONCTION NERVEUSE

mST i?r!r°U|bleS T^r” pracoceSOT '»«««* touchant les ”* ies’, le* os’ les articulations, des ecchymoses viscérales au eau du poumon, ,1e ta plèvre, du tube digestif “ être ajouter a ces symptômes secondaires.

L'aphasie motrice par lésion ,1e la région de Broca accomna«ne hem, pleg, adroite: l’intelligence est parfois absolument intact, -niais les lésions errebrales 1,111 déterminent l’hémiplégie entraînent sou

®PI *“ me"‘r tcm‘“ un “tWWissement des facultés intellectuelles Plusieurs formes d hémiplégies organiques ont été décrites suivant te siège où se trouve lésé le faisceau moteur Dans hemiplegie corticale l’un des membre i i

souvenl plus altcintque l'autre, l'épilepsie partiel!,: dite jactotienne est fréquente ainsi que l’aphasie. ennt

L'hémiplégie capsulaire est une hémiplégie totale avec hémia

(Oejerine rtÏMl'""" C"UChC °pfi,Iue » I» lésion

avec de la l^aru’ • T Cüm‘,ane P»s «l’aphasie, mais se présente l 'hél , 1 hne " le 8*“#“ *> t» capsule interne est intéressé mot de, Ble Pèdoncu,aire est presque toujours uniquement

L hémiplégie pêdonculo-protubérantielle se traduit nar le ymlrome de Weber ou hémip,égie alterne supérieure roisti,,!' ;ine l,araiysie du nerf moteur oculaire commun d’un côté avec

'r‘r <lef la f“CC et *• "•«“Ores du cm opposé. La * 2 2“ Itsse le nerf moteur oculaire commun (noyau ou r.lels nui en éma nent, après l'entrecroisement des fibres' sulnucléaire le" 1 il voie motrice, en même temps que le faisceau pyramidal qtfi, ï« ornent, n est pas encore entre-croisé.

esUat^r légie pr°tnbérantie>le <» syndrome de Gubter-Millard fece du' f, .pa,'alj,si0 du m,,teui' dédia ire externe et de la , t! „ <le,la ,eslon el P®1 * * *' !» paralysie des membres du côté pose (lésions du noyau de la vi« paire et du nerf facial ou de leurs

1 11 "'-T'0 0t t'S'0nS dl’ laisceau pyramidal non entrecroisé)

L hémiplégie alterne inférieure est fa paralysie du grand

fclosse du CO e de la lésion et la paralysie dos membres du !ôté opposé On appelle syndrome de Benedikt une paralysie do liMroù

3^“ C"te 1VCC C°"UtlUdl “ intentionnel

L'hémiplégie réalisée par une lésion spinale n'est autre nue le syndrome de Brown-béquard occasionné par une lésion unilatérale de la moelle siégeant au-dessous du renflement cervical Les névrites sont également capables ,1e donner lieu à une hémiplégie quand les lésions irappent de préférence un colé du corps.

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Faisons mention, en terminant l’énumération (le ces formes, d’un type spécial dans lequel le faisceau pyramidal, dans le jeune âge, est appelé hémiplégie cérébrale infantile (fig. 121). Les lésions apparaissant quelque temps après la naissance ou, en tout cas, avant que la croissance ne soit terminée, il en résulte un arrêt de développement dans la moitié du corps du côté opposé à la lésion qui est le signe capital de l’hémiplégie cérébrale infantile.

Des déformations nombreuses en sont la conséquence : de l’asymétrie faciale, de la scoliose, du raccourcissement des membres, de l’atrophie musculaire. La contracture du côté paralysé, en dehors de l’arrêt de développement, contribue encore pour une grande part à déterminer des attitudes vicieuses et des déformations.

En règle générale et en tenant compte de l’étendue des lésions, l’arrêt de développement osseux et musculaire est d’autant plus accentué que le sujet a été frappé plus jeune.

La double hémiplégie ou diplégie cérébrale par agénésie, du faisceau pyramidal, des deux côtés, constitue un syndrome où domine surtout la faiblesse des membres inférieurs avec état spasmodique, auquel on a attribué le nom de syndrome de Lit lie.

Hémiplégies fonctionnelles. — La forme la plus importante de ce groupe est X hémiplégie hystérique , qui, par beaucoup de points, ressemble à l’hémiplégie organique. Elle frappe principalement le bras et le membre inférieur, mais elle intéresse aussi la face.

Le membre inférieur est plus paralysé que le membre supérieur;

Fig. 121. — Hémiplégie cérébrale infantile (paralysie avec contracture et atrophie des membres du côté gauche) (Salpêtrière).

FONCTION NERVEUSE

pendant la marche, le pied du côté paralysé est traînant, le malade drapwe

en marchant. C’est la démarche helcopode opposée à la démarche hélicopode des hémiplégiques par lésion cérébrale. En règle générale la paralysie est flasque et reste flasque, l’exagération des réflexes rotulienset le clonus du pied ont cependant été signalés par Dejerine.

Une hémianesthésie sensitivo-sensorielle s’ajoute le plussouventàla paralysie hystérique, ainsi que les stigmates ordinaires de la né\ rose.

M. Babinski a donné plusieurs signes différentiels qui permettent de séparer une hémiplégie fonctionnelle d’une hémiplégie organique.

L extension du gros orteil sous l’influence d’une excitation planaire, connue sous le nom de signe de Babinski, est une constatation des plus précieuses; elle est l’indice d’une lésion (irritative ou deslrur- Itve) du faisceau pyramidal. Ce symptôme ne se produit pas toutes les fois que le faisceau pyramidal est lésé, mais quand il existe, on peut affirmer la lésion; il ne se rencontre donc pas dans l’hystérie.

Les quelques exceptions qui ont été signalées cà celte règle (par Roth, Dupré et Jean Camus, etc.), n’enlèvent rien à la grande valeur de ce symptôme.

Quand un malade atteint d’hémiplégie organique est allongé dans la position horizontale, les bras étant croisés sur la poitrine et qu’on lm commande de se mettre sur son séant, on voit la cuisse du côté paralysé se mettre en flexion sur le bassin et le talon se détacher du plan du lit. Lorsque le malade, après s’être assis, reprend la position horizontale, le même signe se reproduit. Cette flexion combinée de la cuisse et du tronc ne s’observe pas dans l’hémiplégie hystérique.

Le muscle peaucier du cou se contracte normalement à l’occasion de plusieurs mouvements, en particulier quand la bouche s’ouvre ; chez un hémiplégique par lésion organique le peaucier du côté paralyse se contracte moins bien que du côté sain ( signe du peaucier)-, or aucune différence n’est remarquée entre les deux côtés, quand il s agit d une hémiplégie hystérique.

La flexion exagérée de V avant-bras sur le bras, autre svmptôme sur lequel insiste également Babinski, est due à l’hypotonicité muscuculaire, elle s observe dans les hémiplégies organiques et non dans les hémiplégies hystériques.

Le réflexe contro-latéral des adducteurs est un signe d’hémiplégie organique et consiste dans la contraction des adducteurs du côté paralysé sous l’influence de lapercussion du tendon rotulien sain.

Réactions électriques des nerfs moteurs et des muscles.

Les nerfs moteurs et les muscles répondent à l’excitant électrique de façon différente suivant qu ils sont normaux ou altérés patholo-

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giquement et l’on peut tirer de l’examen électrique des renseignements précieux pour le diagnostic et pour le pronostic.

L’exploration électrique est pratiquée à l’aide des courants faradiques (interrompus, chariot) ou à l’aide des courants galvaniques (continus, courants de piles). [Jn commutateur et un interrupteur sont nécessaires pour changer le sens du courant et 1 interrompre au cours des opérations. Un ampèremètre gradué en milliampères est également indispensable pour connaître la valeur des courants employés.

On se sert ordinairement d’une électrode large placée sur la région sternale, appelée électrode indifférente et d’une électrode petite, mobile, électrode différente qui est appliquée successivement sur les régions (nerfs et muscles) à explorer.

Les nerfs sont ainsi examinés à l’aide des courants faradiques et à l’aide des courants continus et l’exploration se poursuit par l’étude des réactions musculaires ; mais, pratiquement il est difficile de séparer chez l’homme ce qui appartient au nerf, car en excitant le muscle on excite plus ou moins les filets nerveux qui le pénètrent. En réalité, on obtient surtout un effet mixte, neuro-musculaire.

Normalement, le courant faradique appliqué sur un nerf moteur donne une contraction dans le muscle correspondant par interruption, si celles-ci sont très espacées; par contre, il y a production de tétanos du muscle si les interruptions sont très rapprochées.

Avec le courant continu, s’il est faible, l’excitation du nerf donne d’abord simplement une contraction musculaire au pôle négatif, au moment de la fermeture du courant, ce qu’on appelle N. F. C. (Contraction de Fermeture au pôle Négatif). Puis si le courant augmente on obtient P. F. C. et P. 0. C. (Contraction de Fermeture au pôle Positif et Contraction d’Ouverture au pôle Positif); enfin apparaît avec un courant très fort N. 0. C. (Contraction d’Ouverture au pôle négatif).

Les muscles explorés électriquement répondent normalement aux courants faradiques par des contractions moins brusques qu’après l’excitation de leurs nerfs.

Explorés avec les courants continus, N. F. C. est plus grand que P. F. C., mais d’ordinaire la différence est moins marquée que pour les nerfs.

Réaction de dégénérescence ou D. R. — Les nerfs et les muscles dans ces cas pathologiques présentent des variations qualitatives et quantitatives dans leur excitabilité. Elles ont été étudiées par Duchenne, par Remak, par Erb. L’ensemble île ces réactions morbides constitue les réactions de dégénérescence.

On les observe avec le maximum de netteté après section d’un nerf moteur; elles consistent en ce que :

FONCTION NERVEUSE

1° Le nerf perd son excitabilité aux courants faradiques et galvaniques.

2° Les muscles perdent en règle générale leur excitabilité faradique.

3° Les muscles ont une excitabilité galvanique conservée et même exagérée.

4° La contraction musculaire, au lieu d’èlre brève, comme elle l’est normalement, devient lente et paresseuse.

5° Au lieu d’avoir N F C > que P F C, on a P F C = ou > que N FC. C’est ce qu’on appelle l’inversion de la formule normale.

Quand, aptes une lésion, un nerf se régénère, les phénomènes électriques reparaissent, normaux d’abord pour le nerf, puis pour le muscle ; leur disparition se fait dans l’ordre inverse après une lésion d’un nerf moteur.

La D. H. n est pas spéciale aux lésions des nerfs périphériques portant sur leur trajet, mais se voit quand le nerf est touché soit à son centre trophique, soit a sa périphérie, c’est-à-dire quand le neurone moteur périphérique est atleint. Elle fait défaut dans les lésions cérébrales ou de la voie pyramidale.

Contracture.

La contracture est une contraction permanente et involontaire des muscles. Elle est de règle a la deuxième* période de; l'hémiplégie, appelée pour ce motif période de contracture.

Des lésions de nature très différente louchant l’encéphale ou ses enveloppes déterminent la contracture; elle apparaît aussi à la suite* de lésions médullaires et sous l’influence de plusieurs intoxications ou infections.

Les contractures sont, soit isolées, intéressant un seul muscle ou un l>etit groupe de muscles, soit généralisées à un membre (contracture monoplegique), à tout un côté du corps (forme hémiplégique), aux deux membres inférieurs (forme paraplégique).

Les muscles contracturés sont durs, la raideur et la dureté s’exagèrent par les mouvements passifs. La contracture en flexion s’observe surtout aux membres supérieurs el la contracture en extension aux membres inférieurs.

La chloroformisation, pour la faire cesser, doit être poussée assez loin. L’ischémie, sous l’influence de la bande d’Esmarch, la fait cesseren une vingtaine de minutes.

Les mouvements des membres contracturés sont forcément limités et l'impotence, dans quelques cas, esta peu près complète.

Les réactions électriques sont peu modifiées dans les muscles

456 PATHOLOGIE GÉNÉRALE DES APPAREILS

contracturés. L’exagération des réflexes tendineux accompagne la contracture.

Elle peut être confondue avec plusieurs manifestations qui ontdes caractères communs avec elle.

La maladie de Tliomsen est caractérisée par une persistance de la contraction musculaire plutôt que par une véritable contracture ; le muscle reste contracté et ne répond plus pendant une certaine période (cinq à trente secondes) à la volonté. La contraction est d’autant plus longue et plus intense que le mouvement demande plus de force et de rapidité.

Les muscles sont hyperlrophiés, principalement ceux dont l’activité est la plus grande, et cependant leur force est plutôtdiminuée.

L’affection atteint tous les muscles du corps ; elle est congénitale et familiale.

Dans la paramyoclonie congénitale décrite par Eulenburg c’est le froid et non l’effort musculaire qui détermine la raideur musculaire; cette contraction involontaire persiste parfois plusieurs heures.

Les crampes sont différentes de la contracture, ce sont des contractions passagères et douloureuses des muscles.

11 ne s’agit pas non plus de contracture dans la catalepsie, mais de contractions musculaires qui permettent au sujet de garder l'allitude qu’on lui donne.

La contracture affecte plusieurs modalités suivant sa cause.

La contracture tardive des hémiplégiques, étudiée cliniquement par Lallemand, Amiral, Durand- Eardel, Todd, fut par les recherches anatomiques de Cruveilhier, l'urck, Charcot, Vulpian, Hayem, Cornil, et surtout par les travaux de Bouchard, rattachée définitivement à la dégénérescence du faisceau pyramidal.

Les attitudes des hémiplégiques et des paraplégiques à la période de contracture ont été mentionnées au chapitre de l’hémiplégie et à celui de la paraplégie.

La contracture hystérique, décrite par Pomme, Georget, Briquet, Charcot, apparaît à la suite de crises hystériques, d’un traumatisme, d’une émotion, d’un accès de colère. Elle frappe un ou plusieurs muscles, un ou plusieurs membres, affectant le type paraplégique, hémiplégique ou monoplégique.

Elle peut toucher les muscles de l'œil (blépharospasme), du cou (torticolis), de l’œsophage, de la vessie.

Elle ne disparaît pas pendant le sommeil ; elle cède d’une façon passagère et parfois définitive par l’emploi du chloroforme. Elle guérit à l’aide des procédés psychothérapiques.

La contracture réflexe est celle qui est déterminée par une exci-

talion sensible périphérique. Le blépharospasme ou conlraclure des paupières, les contractures du vagin, de l’anus, de l’œsophage s’expliquent par un réflexe à point de départ périphérique. La contracture qui lait suite aux lésions articulaires reconnaît un mécanisme analogue.

Les infections (tétanos), les intoxications (strychnine), les auto-intoxications (tétanie) sont causes de plusieurs variétés de contracture.

La contracture, quelle que soit sa cause, reconnaît comme élément principal une excitation des cellules nerveuses motrices, soit directe, soi! indirecte; il est nécessaire, pour qu’elle se produise, que ces cellules existent donc et que ni les racines, ni les nerfs, ni les muscles ue soient détruits; l'arc réflexe tout entier doit êlre conservé.

Vulpian admet que la contracture est due à l’irritation des centres parla sclérose consécutive à la dégénérescence du faisceau pyramidal. Gharcot, Straus et Brissaud sont partisans d’une pathogénie analogue.

I îerre Marie pense que le neurone moteur périphérique exerce sur le muscle une action excitante permanente qui est normalement modérée par le faisceau pyramidal; lorsque ce dernier est lésé, le frein est en quelque sorte supprimé et la contracture se produit.

Ilitzig croit que c’est le faisceau pyramidal du côté sain qui occasionne la contracture du côté malade; les excitations motrices du côté sain passeraient dans le côté paralysé.

Van Gehuchten a proposé une explication plus complexe :1a moelle est reliée au cerveau non seulement par une voie directe, la voie pyramidale, mais encore par une voie indirecte cortico-ponto-cérébello-spinale dont les relais sont dans la substance grise du pont et dans le cervelet (d’après les recherches de Marchi, de Thomas).

D après \ an Gehuchten, les cellules motrices médullaires (en plus de l’action exercée sur elles par les racines postérieures) sont sous une influence inhibitrice qui leur vient par la voie cortico-spinale et une action excitante par la voie mésencéphalique etcérébello-spinale.

i° Si les libres qui suivent ces deux trajets pour arriver à la cel-

ule motrice sont interrompues, il y a atonie musculaire et abolition des réflexes.

2° Si les fibres cortico-spinales (voie pyramidale) sont seules interrompues, l’inhibition venant du cerveau est supprimée l’action excitante des libres cérébello-spinales prédomine, il v a contracture avec exagération des réflexes.

3° Si les fibres corlico-spinales et cortico-protubérantielles sont sectionnées, l’action inhibitiveet l’action stimulante du cerveau sont affaiblies ou abolies, il va hypotonie musculaire, mais cependanl les reflexes sont exagérés, grâce aux excitations transmises à la moelle par les fibres nées dans le mésencéphale et le cervelet.

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Cette explication permet de comprendre le mécanisme de la contracture et d’interpréter l’indépendance entre l'état des réflexes et celui du tonus musculaire.

Grasset suppose que le centre régulateur du tonus musculaire est situé non pas dans l’écorce, mais dans la protubérance. Les lésions qui siègent au-dessus de la protubérance déterminent de la paralysie, mais n’intéressent pas le tonus musculaire; celles qui atteignent primitivement ou secondairement la zone spinale du faisceau pyramidal intéressent au contraire le tonus musculaire.

Mann, pour expliquer la contracture, admet que les muscles reçoivent des libres d’excitations et des libres d’arrêt.

La contracture s’explique parce que les libres d'excitation sont conservées et les libres d’arrêt délimites; la paralysie reconnaît un mécanisme inverse.

Dejerine pense au contraire que dans l’hémiplégie tous les groupes musculaires sont affaiblis mais d’une façon proportionnelle à leur force normale.

La plupart des théories invoquées pour expliquer la contracture paraissent s’appliquer chacune à un certain nombre de cas, mais aucune n’est générale et le mécanisme de ce phénomène n’est pas complètement élucidé.

Convulsions.

Les convulsions sont des contractions violentes et involontaires des muscles soumis àla volonté. Le terme de spasme, qui devrait être réservé aux convulsions des muscles de la \ie organique, est parfois employé à tort en parlant des muscles de la vie de relation, mais vise alors spécialement des convulsions limitées.

Les convulsions sont constituées par des contractions musculaires violentes et désordonnées apparaissant avec ou sans aura. Les muscles deviennent durs, douloureux, parfois sont le siège de rupture de libres musculaires.

11 y a deux grandes variétés de convulsions, toniques et cloniques et souvent elles se succèdent dans la même crise.

Les convulsions toniques sont caractérisées par une raideur permanente sans phase de résolution complète. Les membres sont en extension ou en demi-flexion, les mains sont fermées, les doigts sont enroulés autour du pouce qui est plié dans la paume de la main. Les membres ne sont animés d’aucun mouvement, mais sont en état de vibration. Les convulsions toniques prédominent souvent d'un côté de la face, entraînant une déviation importante des traits. La langue, serrée entre les mâchoires contractées, peut être blessée par les dents.

FONCTION NERVEUSE

La cyanose et les signes d asphyxie indiquent que les muscles de. la respiration participent au processus. Le malade laisse échapper ses urines et parfois ses matières.

Les convulsions cloniques sont constituées par des mouvements brusques et violents séparés par des phases de repos, de relâchement musculaire et se succédant irrégulièrement. Les mouvements, contrairement à ce qui se passe dans les convulsions cloniques, sont ici de grande amplitude, déplacent les membres en tout sens, atteignent la tête, le tronc, produisant tantôt des mouvements de tlexion, tantôt des mouvements d’extension.

La respiration est irrégulière par le fait des cont factures des muscles du thorax et du diaphragme.

Les convulsions, quand elles sont quelque peu prolongées, sont suivies d'une période d’épuisement et de prostration. On note pendant les crises des complications respiraloires(asphyxie) et circulatoires (syncope), des hémorragies; de l'élévation de la température qui peut continuera monter après la mort quand elle survient pendant une crise.

Des hypersécrétions lacrymale (hystérie), sudorale, urinaire existent fréquemment à la fin des crises.

Les convulsions apparaissent par accès ; une attaque est une réunion d’accès. Line série d’accès subintrants sans phase de repos constitue l'état de mal.

Les enfants sont plus fréquemment atteints de convulsions que les adultes; ceux qui sont nés de parents nerveux ou alcooliques v sont plus particulièrement prédisposés. La dentition, le sevrage, les vers intestinaux, les troubles digestifs, les maladies infectieuses du jeune âge peuvent donner lieu à des convulsions.

Chez les adultes, les lésions des méninges, de l'encéphale, surtout de la cortiealité, les infections (tétanos, rage), les intoxications (alcool, absinthe, plomb, strychnine, etc.), les anto-intoxications (urémie et éclampsie) sont les causes les plus fréquentes des convulsions.

Une place importante dans leur étiologie est occupée par les névroses, l’hystérie et l’épilepsie.

Les convulsions sont soit généralisées, soit partielles. Elles sont généralisées dans la rage, l’alcoolisme, l’intoxication par le plomb, la strychnine, dans l’urémie, l’éclampsie puerpérale, les méningites aiguës et tuberculeuses, les encéphalites, l’épilepsie essentielle, l’hystérie. Parmi les convulsions partielles, les plus importantes sont celles du type jacksonien. Elles se produisent dans un groupe musculaire, dans un membre isolé, ou dans une moitié du corps; elles

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restent localisées à ce territoire, ou occasionnent secondairement une crise généralisée.

Un sait qu expérimentalement une excitation électrique faite (lans la zone motrice détermine suivant son intensité soit des secousses dans le membre correspondant à la région irritée, soit des convulsions généralisées (excitation forte). Celte constatation expérimentale explique comment une production pathologique limitée a une région méningo-corlicalo peu! faire apparaître soit de 1 epilepsie jacksonienne, soi! des convulsions généralisées.

l'ig. 122. — Crise hystérique (clownisme) (Salpêtrière).

Les tumeurs cérébrales, les lésions tuberculeuses localisées, les exostoses, les lésions syphilitiques, etc., soûl des causes d’épilepsie jacksonienne. La localisation des coin ulsions ne permet pas, contrairement à ce qu on croyait d apres les constatations physiologiques, de déterminer le siège des lésions et ne fournit pas des indications opératoires précises, car une excitation à dislance peut produire les mêmes effets que l’excitation locale.

L hystérie donne lieu à des crises convulsives qui parfois présentent les caractères des spasmes, des contractions cloniques ou toniques qu’on voit dans diverses affections, mais qui souvent se distinguent par le caractère excessif, forcé, des attitudes qui représentent

FONCTION NERVEUSE. 461

Ja passion, la terreur, reflètent des impressions émotives ou par i exagération des mouvements produisent des contorsions extraordinaires (clownisme) (flg. 122 et 123).

L’urémie, l’hystérie, qui se rencontrent dans l’étiologie des convulsions généralisées, sont aussi parfois causes d’épilepsie partielle - des excitations périphériques (excitation gastro-intestinale, nasale, etc ) donnent encore des coinulsions jaeksoniennes par voie réflexe.

„ l(‘8üm,S les convulsions sont sous la dépendance des cenlres bulbo-spinaux et ces centres peuvent être excités de trois manières •

lifeT- 123.

Crise hystérique (clownisme) (Salpêtrière).

1° directement (action d’un produit toxique, agents infectieux etc 1 • 2° indirectement, par un réflexe à point de départ périphérique j un uectement, par la transmission à ces centres dune excitation portée dans la région corticale (produits toxiques, troubles circulatoires, compression, etc.).

T remblement.

Le tremblement consiste en des oscillations rythmiques involontaires, de peu d’amplitude, qui peuvent apparaître’ ou plusieurs parties du corps.

rapides, dans une

PATHOLOGIE GÉNÉRALE DES APPAREILS

L’apparition du tremblement se fait soit à l’occasion d’un mouvement volontaire, il est alors in tentionnel (sclérose en plaques), soit en dehors des mouvements volontaires, il est ainsi won intentionnel ; il peut encore être mixte, c’est-à-dire se produire tantôt à 1 occasion des mouvements volontaires, tantôt en dehors deux. Parfois il diminue pendant les mouvements volontaires (paralysie agitante).

Les tremblements sont rapides (alcoolisme) et appelés vibratoires, où ils sont lents (paralysie agitante). Dans les premiers on compte sept à douze oscillations par seconde, dans les seconds trois à cinq seulement.

Ils sont de faible amplitude (goitre exophtalmique), ou de grande amplitude (sclérose en plaques).

Il sont localisés à certaines parties du corps (tête, dans le tremblement sénile) ou généralisés à tout le corps.

Le tremblement est étudié soit à simple inspection, soit en appliquant la main sur la région atteinte de tremblement, soit en taisant écrire le malade, ou mieux encore, à l'aide de la méthode graphique.

Tremblement passager. Tremblement physiologique. —

D’après les recherches de Pitres, un grand nombre de personnes ont, en dehors de toute manifestation pathologique, du tremblement d’une partie du corps, des paupières, des mains, de la langue.

Les émotions provoquent du tremblement chez les individus normaux et à plus forte raison encore chez les nerveux. Ce tremblement est de faible amplitude et rapide. Il est à noter que tous les tremblements s’exagèrent par les émotions.

Le froid est une cause fréquente de tremblement qui devient alors une réaction de défense de l’organisme, en produisant de la chaleur par le travail musculaire. La fièvre détermine également une sensation de froid avec tremblement.

Maladies infectieuses. — Elles occasionnent le tremblement de plusieurs manières : par la lièvre, par les toxines microbiennes.

Il est très accentué dans les formes ataxiques de ces maladies. On observe un tremblement de la période de convalescence, attribué à l’état de faiblesse du sujet.

Les maladies infectieuses laissent aussi sur le névraxe des lésions qui sont à leur tour causes de tremblement (sclérose en plaques).

Intoxications. — L'intoxication alcoolique donne un tremblement surtout marqué aux doigts, à la langue, qui diminue par le repos, et s’exagère quand le malade étend le membre supérieur et écarte les doigts. Il est menu, de petite amplitude, d’une rapidité de six à sept oscillations par seconde.

Dans le delirium tvemens , le tremblemenl est au contraire violent et généralisé.

Le mercure occasionne un tremblement de rythme moyen qui se mon Ire à l occasion des mouvements volontaires, persiste quelque temps après leur cessation, puis disparaît si le repos continue. Ce tremblement débuté par la lace, la langue, puis se propage aux membres supérieurs et aux membres inférieurs.

Le tremblement de Y intoxication saturnine est menu, rapide, il est voisin de celui de l’intoxication alcoolique.

Ces tremblements toxiques sont souvent sous la dépendance de la profession du malade et sont appelés alors professionnels.

Le produit toxique agit directement sur les centres nerveux ou bien il provoque l’apparition de l'hystérie et n’est alors qu’une vaiiéte de tremblement hystérique. L’intoxication tabagique donne un tremblement de sept à huit oscillations par seconde.

La morphine, la caféine, le sulfure de carbone, l'arsenic, etc. doivent encore être signalés comme causes de tremblement.

1 reinhlenient dans les maladies du système nerveux. — La sclérose en plaques reconnaît parmi ses symptômes cardinaux un tremblement qui est intentionnel et surtout marqué dans les mouvements volontaires de grande amplitude et difficiles à accomplir ; par exemple, prendre un verre plein et le porter à ses lèvres. C’est un tremblement de grande amplitude et de rvtlune nioven (cinq à sept oscillations par seconde); il affecte principalement l’extrémité des membres et est cl autant plus accusé que le membre se rapproche davantage du but à atteindre.

Le tremblement de la paralysie générale estde rapidité variable, il est irrégulier, intentionnel, disparaît habituellement pair le repos prédomine à la langue et aux lèvres.

Celui de la maladie de Friedreich est intentionnel et assez voisin du tremblement de la sclérose en plaques, mais il est compliqué dune sorte d ataxie ou de chorée ; la main plane* en oscillant avant de saisir un objet.

Les hémiplégiques ont un tremblement assez irrégulier qui ressemble parfois à de la chorée, à de l’ataxie.

Le syndrome de Cenedikt est un syndrome de* Weber avec tremblement du côté paralysé.

La paralysie agitante ou maladie de Parkinson est caractérisée par un tremblement lent (quatre à sept oscillations par seconde), ch* peu d amplitude; il existe au repos, disparait pendant h* sommeil, diminue ou disparait pendant les mouvements volontaires (fig. 124'.

Les mains sont le siège du tremblement en quelque sorle coor-

464 PATHOLOGIE GÉNÉRALE DES APPAREILS

donné, rappelant certains actes : émietter du pain, rouler une cigarette, etc.

Le tremblement de la maladie de Basedow est rapide, vibratoire, de peu d’amplitude, il persiste au repos, mais il s’exagère par les

mouvements et les émotions.

Les dégénérés , les névropathes sont atteints de tremblement d’une façon héréditaire et familiale. Le tremblement sénile lui-même est considéré par bien des auteurs comme héréditaire. Toutes ces variétés, ainsi que celle qui est appelée tremblement essentiel héréditaire, doivent être groupées, depuis les travaux de Fernet , Charcot, Debove et Renault, Achard, etc.

dans la névrose tr émulante.

Les neurasthéniques tremblent parfois; les oscillations de ce tremblement sont petiteset rapides, elles siègent à la tête et aux mains principalement et dis- Fig. 124. — Maladie de Parkinson (Salpêtrière). paraissent par le l‘C-

pos.

Le tremblement de l’hystérie n’a rien de caractéristique; ses différentes modalités ont été étudiées par Rendu, Pitres, Charcot, Outil. Il est rapide, moyen ou lent. Il affecte les caractères de celui de la sclérose en plaques, de celui de l’intoxication mercurielle, de la maladie de Parkinson, delà maladie de Basedow.

L’attaque épileptique peut être accompagnée, suivie ou remplacée par du tremblement.

La pathogénie du tremblement est très obscure. Normale-

FONCTION NERVEUSE

ment la contraction musculaire est la résultante d’une fusion de secousses ; dans le tremblement, ces secousses sont dissociées.

Ce phénomène est-il de nature spasmodique ou paralytique?

Il est probable (pie ces deux interprétations sont vraies dans des cas différents et que la faiblesse, la parésie des centres nerveux, ainsi que les excitations excessives, sont susceptibles de le provoquer.

Debove et Bouile t observant qu’une contraction brusque d’un muscle provoque l’élongation du muscle antagoniste, admettent que celle-ci provoque de nouveau une contraction réflexe du premier muscle et ainsi de suite.

Charcot comparant les cylindraxes entourés de myéline à des fils électriques isolés, admet que le courant passe irrégulièrement et occasionne le tremblement lorsque la myéline est altérée et que l’isolement est mauvais. Ce serait le cas dans la sclérose en plaques et dans certaines névrites.

Tics, chorées, myoclonies, athétose.

L ( l ude de ces troubles moteurs appartient à la pathologie spéciale du système nerveux et nous ne pouvons nous y arrêter longtemps ici.

I ics. Ce sont des contractions brusques, involontaires, convulsi\es ayant cependant 1 aspect de mouvements coordonnés vers un but. La distraction, la volonté ont ordinairement une action sur les tics; le sommeil les supprime, lis ne sont pas particuliers à l'homme, mais s’observent également chez les animaux.

Le spasme doit être distingué du tic. Le premier, pour Brissaud, est réalisé par une irritation d’un des points de l’arc réflexe, les centres corticaux n’interviennent pas dans sa production; le second est constitué par des mouvements musculaires coordonnés dans un but ; il reconnaît, à l’origine, l’intervention de la corticalité, c’est un acte psycho-rcflexe. Le tic est un trouble psycho-moteur à caractère convulsif. U a comme cause un mouvement de défense, parfois une idée ;

1 imitation, la mauvaise éducation, l’hérédité jouent un rôle dans son développement. Par contre, la rééducation, les exercices volontaires, l’immobilisation, les mouvements symétriques, etc., peuvent le guérir.

Ils affectent des régions très différentes : la face (paupières, bouche, langue, etc.); le cou (torticolis-tic, torticolis mental de Brissaud); les membres, le tronc, les mouvements de la respiration, de la phonation (grognement, bredouillement, écholalie, coprolaliè't.

Chorées. — Le vieux mol chorée de (Xppsta, danse) a servi à désigner des manifestations nerveuses diverses.

H. Claude et J. Camus. — Pathologie générale.

D’une façon générale, les mouvements choréiques sont des mouvements de grande amplitude, désordonnés, involontaires, non convulsifs.

La chorée de Sydenham ou chorée des enfants, est très fréquente; par son apparition dans le jeune âge, elle présente une physionomie assez spéciale, c’est elle qui est encore connue sous le nom de danse de Saint-Guy, de chorée vulgaire.

Ses rapports avec les maladies infectieuses, en particulier avec le rhumatisme, constituent un chapitre très important de son étude, mais ses liens avec d’autres manifestations nerveuses (chez les choréiques ou chez leurs parents) sont indéniables et rendent particulièrement complexe sa pathogénie.

Sous le nom de chorée molle on a décrit des troubles moteurs choréiques dans lesquels la paralysie prend une place prédominante: il y a d’abord de la maladresse des membres, puis de la paralysie qui peut être généralisée, sauf à la face. La résolution musculaire est complète pour le tronc et les membres, les mouvements volontaires sont impossibles; le plus souvent persistent cependant de très petits mouvements choréiformes. On observe la forme hémiplégique, la forme paraplégique et, plus souvent, la forme monoplégique. L'état général reste bon ; il n’apparait ni troubles sensitifs, ni troubles trophiques, ni réactions électriques anormales; la guérison est de règle en quelques semaines.

La chorée des femmes enceintes s'observe surtout chez des femmes jeunes au cours de la grossesse; elle présente les mêmes gesticulations désordonnées que la chorée de Sydenham.

C’est une complication grave de la grossesse, suivant les statistiques (avortement dans 70 p. 100 des cas; mort de la mère dans 20 à 2a p. 100). Les troubles mentaux sont fréquents et peuvent persister après l’accouchement.

Brissaud a décrit une forme particulière de chorée qu’il appelle chorée variable des dégénérés. Elle apparaît chez des sujets jeunes ayant des stigmates de dégénérescence physique et psychique : les mouvements choréiques sont variables dans le tempset dans l'espace, changeant, d’un jour à l’autre, d’amplitude, de forme, etc., disparaissant pour reparaître un peu plus tard, ils sont souvent associés à des tics.

La chorée chronique de Huntington, ou chorée des vieillards, chorée héréditaire, frappe les sujets âgés alors que la chorée de Sydenham frappe des sujets jeunes.

L’hérédité joue un rôle prépondérant dans son étiologie ; elle se voit plus souvent chez l’homme, contrairement à la chorée vulgaire;

FONCTION NERVEUSE. 4P, 7

•‘Ile est fréquente de trente à quarante-cinq ans et devient plus rare après cinquante-cinq ans, les émotions morales sont souvent retrouvées à l’origine des accidents.

Les mouvements choréiques ressemblent à ceux de la chorée vulgaire, mais sont un peu plus lents, moins nombreux.

Ils disparaissent habituellement pendant le sommeil (de même que ceux de la chorée de Sydenham qui disparaissent alors, à moins qu'ils n’empêchent le sommeil) ; les malades ont souvent le pouvoir

il arrêter momentanément les mouvements choréiques par la volonté,

conti airement à ce qui s observe dans la chorée vulgaire, mais cette distinction n’est pas constante. Les troubles mentaux pouvant aller jusqu’à la démence, sont à peu près constants, dans la chorée de Huntington et constituent l’un de ses principaux caractères. L’affection est chronique, dure jusqu a soixante-dix ou quatre-vii gis ans sans compromettre l’état général, mais ne guérit pas.

Les chorées hystériques sont représentées par deux types distincts : la forme rythmique et la forme arythmique.

La choi ce rythmique est la plus habituelle, elle est caractérisée non pas par des mouvements désordonnés, comme ceux de la chorée vulgaire, mais par des mouvements coordonnés représentant des mouvements adaptés à un but, se reproduisant d’une façon régulière, saccadée: chorée saltatoire (mouvements de danse), chorée natatoire (mouvements de natation), etc.

Un trouve dans certains cas des zones frénatrices et des zones excitatrices des mouvements.

La chorée arythmique est constituée par des mouvements désordonnés, irréguliers, non adaptés, comme ceux de la chorée de Sydenham. Le diagnostic entre cette dernière et la chorée hystél 'que devient aloijs très délicat, ce qui explique que certains auteurs ont été jusqu’à rattacher la chorée de Sydenham à l’hystérie.

Des phénomènes choréiques se montrent dans certaines affections nerveuses organiques, dans l’hémiplégie, par exemple, constituant dans ce cas une hémichorée symptomatique .

Myoclonies. — Quelques variétés de myoclonies sont encore décrites sous le nom de chorées électriques , de pseudo-chorées, se présentent sous forme de convulsions musculaires, le plus souvent cloniques, mais parfois aussi toniques, tétaniques, fibri flaires ; elles sont brusques, involontaires, comme si elles étaient sous la dépendance d’une excitation électrique, elles ont la brusquerie du lie ef l’incoordination de la chorée. La percussion des muscles et des tendons les provoque, les émotions les exagèrent, la volonté elle sommeil peuvent les suspendre mais non pas dans tous les cas. Ces

PATHOLOGIE GÉNÉRALE DES APPAREILS

manifestations évoluent chez les sujets à hérédité névropathique chargée, elles ne compromettent pas l’état général ; les améliorations et les récidives sont fréquentes.

Fig. 125 et 126. — Athétose fies mains, chez un malade atteint de paralysie cérébrale

infantile (W. Seiffer).

Bien des variétés de myoclonies ont été décrites : la chorée électrique de Dubini, la chorée électrique de Bergeron-Henoch, dontlapremière se termine le plus souvent par la mort, la seconde par la guérison ;

la chorée fibrillaire de Morvan , la myoclonie familiale avec crises épileptiformes de Unverricht, le paramyoclonus multiplex de Friedreich. Cette dernière affection consiste également en contractions musculaires, le plus souvent cloniques, parfois toniques, tétaniques, fibrillaires, atteignant la face, les membres, le tronc, et souvent difficile à distinguer des autres myoclonies.

Athétose. — C est un trouble moteur caractérisé par des mouvements lents et exagérés, siégeant principalement aux doigts de pieds et aux poignets; ils s’accompagnent d’une certaine raideur; ils sont involontaires, ne disparaissent pas au repos, ni même complètement pendant le sommeil. Ils sont indépendants pour chaque doigt; un doigt peut se mettre par exemple en adduction alors que d’autres sont en abduction (fig. 123 et 126).

L’athétose peut être acquise, on la voit au cours d’hémiplégie, à la même époque que 1 hémic.horée, l’hémiataxie; elle est alors symptomatique d’une lésion encéphalique.

L athétose double est en général congénitale ou date de la première enfance, elle se rapproche alors de la chorée, mais les mouvements athétosiques sont plus lents, moins étendus, avec plus de raideur, que ceux de la chorée.

Troubles des réflexes.

Le réflexe est le phénomène élémentaire du système nerveux. Schématiquement, il est sous la dépendance d’un neurone centripète ou sensitif et d’un neurone centrifuge, unis entre eux ou, mieux, en connexion entre eux. Le résultat de l’excitation réflexe peut être un mouvement musculaire, une sécrétion glandulaire, un phénomène vaso-moteur, actions qui dépendent des centres nerveux inférieurs, ou bien l'excitation du neurone périphérique par les connexions de celui-ci avec les neurones cérébraux, peut être l’origine de phénomènes psychiques : images, souvenirs, voûtions.

L’étude <1 un réflexe spinal parait simple au premier abord, il semble qu ils oit sous la dépendance de l’état anatomique du neurone centripète, du neurone centrifuge et de leur articulation. Lu réalité, il dépend non seulement de ces éléments, mais encore de ses connexions avec les centres nerveux supérieurs, ce qui complique singulièrement les phénomènes, car il est lié ainsi à l’état des nerfs, des racines, des cellules ganglionnaires, médullaires, des faisceaux de la moelle, du cerveau, etc.

Les réflexes utilisés en cliniques sont tendineux, osseux, musculaires, cutanés, muqueux ; c’est-à-dire qu’ils sont déterminés par

PATHOLOGIE GÉNÉRALE DES APPAREILS

l’excitaiion d’un tendon, d’un os, du muscle, d’une surface cutanée ou muqueuse.

Le réflexe rolulien, le réflexe cutané plantaire, le réflexe de Babinski, le réflexe achilléen sont recherchés d'une façon constante; on explore également le réflexe du triceps brachial, celui des radiaux, des fléchisseurs des doigts, du jambier antérieur, les réflexes crémastérien, bulbo-caverneux, le réflexe nauséeux et celui de la déglutition par attouchement du pharynx et du \oile du palais, le réflexe

Fig. 127. — Schéma de l'arc réflexe simple (Branca).

I , Fibre nerveuse nue prenant son origine par une terminaison hédériforme sur l'épiderrne. — 2, fibre nerveuse avec sa gaine de Schwann. Plus loin (3) la fibre nerveuse est recouverte de myéline. — 4, prolongement de la cellule ganglionnaire, laquelle est entourée d’une capsule. — 6, fibre de racine postérieure. — 7, partie de cette fibre située dans le manteau blanc et dépourvue de gaine de Schwann. — 8, partie de cette fibre située dans l'axe gris et articulée avec la cellule motrice. — 0, libre (racine motrice) réduite au cylindre-axe dans l’axe gris, revêtue de myéline (10) dans la surface blanche. — 11, nerf moteur. — 12, dernier segment du nerf moteur, dépourvu de myéline. — 13, arborisation terminale.

du clignement par excitation de la conjonctive. Dejerine étudie les troubles des réflexes en examinant d’abord les altérations de l’arc réflexe simple spinal, puis il indique les modifications des réflexes dans les lésions des centres supérieurs ou dans leurs voies de connexion avec l’axe spinal, c’est cet ordre que nous suivons

Lésions de l’arc réflexe spinal. — Elles peuvent être dues aux lésions des voies centripètes, aux lésions des cellules nerveuses ou à celles des voies centrifuges.

FONCTION NERVEUSE

1° Les voies conductrices, centripètes ou centrifuges, sont altérées dans les névrites, de quelque cause qu’elles dépendent : toxique, infectieuse ou mixte; la conséquence de celte altération est la diminution et l’abolition des réflexes tendineux, et des réflexes cutanés; cependant ces derniers persistent plus que les réflexes tendineux et ils sont parfois normaux.

Lorsque les nerfs de la queue de cheval sont détruits ou comprimés, les réflexes achilléens ou cutanés plantaires sont abolis; le reflexe rotulien est conservé ou aboli suivant que la lésion siège au-dessous ou au-dessus de l’oritice du nerf crural.

Au cours des névralgies, les réflexes sont variables, soit diminués, soit exagérés.

L’abolition des réflexes tendineux dans le tabes est un des signes fondamentaux de cette maladie; la disparition du réflexe rotulien et du réflexe achilléen sont de règle, mais leur persistance ne suffit pas pour éliminer le diagnostic du tabes; il faut savoir encore que les réflexes d’un tabétique, d’abord disparus, peuvent reparaître. Ils persistent dans certaines scléroses combinées; on les a vus reparaître quand le tabétique devenu hémiplégique entre dans la période de contracture (Jackson, Taylor, AchanL, phénomène qui d’ailleurs est rare.

2° Lesceu.ui.es nerveuses, qui commandent les réflexes sont altérées dans les poliomyélites aiguës, dans les poliomyélites chroniques (type Aran-Duchenne, type scapulo -huméral) ; mais dans les formes aiguës les réflexes sont abolis très rapidement alors que dans les tonnes chroniques les réflexes ne disparaissent habituellement que d une façon lente et parallèlement avec l’atrophie musculaire.

Les myélites aiguës, les ramollissements médullaires par ischémie, la syringomyélie, l’hématomyélie abolissent les réflexes quand les lésions atteignent les cellules qui régissent ces différents réflexes. Dans ces deux dernières affections, par exemple, les réflexes disparaissent dans les membres supérieurs (atrophies), et sont exagérés dans les membres inférieurs.

Lésions des arcs réflexes secondaires. — Les troubles réflexes ne sont plus dans ce groupe sous la dépendance des altérations de l’arc simple spinal, mais sont liés aux lésions des voies qui unissent cet aie aux centres supérieurs.

Bastian a montré qu’une lésion transverse complète de la moelle à la région cervicale ou cervico-dorsale en interrompant, soudainement les libres qui unissent les centres spinaux avec les centres supérieurs, occasionnent une paralysie flasque avec abolition des réflexes dans la zone commandée par le segment de moelle inférieur

l’ATHOLOGlE GÉNÉRALE DES APPAREILS.

à la lésion. Les réflexes tendineux sont abolis, niais les réflexes cutanés sont parfois conservés ; l'atrophie musculaire consécutive aux lésions, quoique importante, n’est pas suffisante pour expliquer l’abolition complète des réflexes tendineux.

Si la lésion médullaire siège plus bas, à la région dorsale, par exemple, après une période de paralysie flasque, on peut voir s’installer des phénomènes spasmodiques avec exagération des réflexes.

Si les voies d’union de la moelle et de l'encéphale sont au contraire lésées lentement, les cellules médullaires se comportent autrement, elles conservent leur rôle trophique et moteur, il n’y a pas d’atrophie musculaire et l’on observe une paralysie spasmodique.

Les lésions du cerveau retentissent sur l’état des réflexes de plusieurs manières suivant le siège, l’étendue, la durée des altérations.

Sherrington a montré qu’expérimentalement la destruction de l’écorce cérébrale dans la zone motrice fait d’abord disparaître les réflexes, mais bientôt les réflexes tendineux reparaissent et s’exagèrent.

Cliniquement, les lésions brusques et graves du cerveau déterminent un ictus et l’abolition des réflexes et l’on voit s’installer une première période de paralysie flasque avec une diminution des réflexes, puis au début de la période de contracture les réflexes s’exagèrent; ces deux derniers phénomènes ne sont pas toujours inséparables, comme nous l’avons dit en parlant de la contracture.

Les méningites aiguës, tuberculeuse, ou cérébro-spinale à la phase du début ou période d’excitation, donnent de l’exagération des réflexes ; ceux-ci sont de plus en plus faibles à la période de paralysie de ces maladies. Il en est de même dans la paralysie générale, les réflexes exagérés au début s’affaiblissent plus tard progressivement .

Réflexes cutanés. — D’après Van Gehuchten, il existerait deux variétés de réflexes cutanés, les réflexes cutanés anormaux ou défensifs, peut-être pathologiques, et les réflexes cutanés normaux, physiologiques ou cliniques.

Les réflexes cutanés, anormaux, défensifs ou inférieure sont « ceux qui ne nécessitent pour se produire que l’intégrité anatomique ou fonctionnelle de l’arc nerveux périphérique formé par un neurone centripète et un neurone centrifuge. Ils appartiennent en propre à la moelle épinière et sont, la manifestation visible de sa \ie autonome, indépendante. « Van Gehuchten les a appelés pathologiques parce qu’ils se manifestent dans toute leur intensité dans les affections organiques du système nerveux où la conduction <le la voie pyramidale est compromise (section, sclérose). En effet, normalement, les centres nerveux supérieurs exercent sur cette réflectivité propre à la moelle une influence modératrice, inhibitive.

FONCTION NERVEUSE

Si cette action est diminuée (sommeil, dépression nerveuse) ou abolie (interruption des fibres corticales descendantes), la réflectivité médullaire prend une intensité exagérée, et ces réflexes cutanés médullaires ou inférieurs sont exagérés eux-mêmes.

Les réflexes cutanés normaux ou supérieurs nécessitent au contraire l intégrité non seulement des conducteurs périphériques des réflexes, mais aussi celle des fibres corlico-spinales, ils sont abolis quand ces libres sont interrompues: ces divers réflexes, qui s’observent chez l’homme normal, sont représentés par le réflexe plantaire au chatouillement, le réflexe créttiastérien, les réflexes abdominaux (supérieur, moyen et inférieur), le réflexe anal, le réflexe pharyngien et le réflexe palpébral. L’excitation cutanée doit être portée dans une région déterminée de la peau et est réfléchie dans certains muscles, ce sont donc toujours les mêmes voies nerveuses qui participent à ces réflexes.

Les réflexes cutanés anormaux ou inférieurs sont représentés par le réflexe de l’orteil de Babinski, le mouvement de retrait de tout le membre inférieur à la suite d’une excitation un peu vive sur un point quelconque de la peau du membre inférieur, même anesthésique, le réflexe d’Oppenheim, etc.

Le nombre de ces derniers réflexes exclusivement d'origine médullaire pourrait être augmenté dans de larges proportions, car ils ne repondent pas à des voies de conduction déterminées et sont produits par une excitation d une partie quelconque de la surface cutanée. Ils démontrent tous que la moelle est libérée de l’influence inhibitive des centres supérieurs et qu’elle est redevenue, comme chez l’embryon ou les vertébrés inférieurs, un appareil réflexe pour la défense de 1 organisme contre les excitations qui tombent à sa surface cutanée.

De ces considérations il résulte que le régime des réflexes cutanés inférieurs se rapproche de celui des réflexes tendineux. Peu marqués normalement, ils sont mis en évidence et sont exagérés dans des cas de lésions des fibres cortico-spinales, tandis que les réflexes cutanés supérieurs sont diminués ou abolis dans les mêmes conditions.

Réflexes oculaires. — Les principaux réflexes étudiés en médecine sont : le réflexe du clignement, le réflexe de la pupille à la lumière et le réflexe de la pupille à l'accommodation.

L’abolition du réflexe au clignement est liée à l’anesthésie de la conjonctive et de la cornée; il se rencontre dans la compression de la branche ophtalmique, parfois au cours du zona ophtalmique, parfois dans l’hémianesthésie de cause cérébrale, dans les lésions des racines bulbaires du trijumeau, etc. Les plaques, de méningites, les gommes, les tumeurs, les anévrysmes peuvent produire ces troubles.

L’aneslhésie cornéenne double avec perte du réflexe palpébral se voit, d’après Oppenheim, Bruns, Raymond et H. Claude, dans les tumeurs de la protubérance, comme symptôme précoce, en l'absence d’anesthésie dans le reste du domaine du trijumeau.

Le réflexe pupillaire à la lumière est caractérisé par la constriction de la pupille sous l’influence de la lumière et par sa dilatation quand l’œil est dans l’ombre.

Le réflexe pupillaire à l'accommodai ion consiste dans la dilatation pupillaire au moment de la vision des objets éloignés et de sa constriction à l’occasion de la vision des objets rapprochés.

Le signe d' Arç/yll-Robertson est la dissociation de ces deux réflexes, le réflexe à la lumière étant aboli et le réflexe à l’accommodation étant conservé; il se rencontre dans le tabes, la paralysie générale, la névrite interstitielle hypertrophique, la sy philis cérébrale. Babinski a insisté sur la fréquence précoce de ce signe dans la syphilis.

État des réflexes dans les affections fonctionnelles du système nerveux. — Les réflexes tendineux peuvent être diminués ou augmentés au cours des manifestations hystériques.

Le clonus du pied, phénomène également réflexe que l'on observe dans les paralysies spasmodiques «l’origine organique, n’appartiendrait pas à l’hystérie suivant Gowers, Babinski, Mills; au contraire Charcot, Bechlerew, Oppenheim, Sternberg, Dejerine,VanGehuchten, tout en admettant sa rareté dans l’hystérie, ont affirmé son existence dans quelques cas. D’après les tracés graphiques pris par IL Claude et Rose, le clonus observé dans l’hystérie est tout différent de la vraie trépidation spinale des maladies organiques.

Le signe de Babinski, à part quelques très rares exceptions, dont l’interprétation doit être réservée, comme nous l’avons dit plus haut, n’existe pas dans l’hystérie.

Le réflexe du voile du palais ne mérite pas l’importance qu’on lui attachait autrefois; il est souvent aboli chez les hystériques, mais il l'est aussi parfois chez des sujets normaux et il po»t être conservé dans l’hystérie. Les réflexes tendineux des neurasthéniques sont li *éq u e m ment exagérés .

Etat des réflexes en dehors «les affections nerveuses.

— Les maladies chroniques générales, cancer, tuberculose, cirrhoses, etc. n’agissent pas toujours d’une façon identique sur les réflexes, les variations dépendent de l’état général du sujet et du degré de répercussion de ces maladies sur le système nerveux; il n’est pas possible d’établir de règle à leur sujet.

Les maladies aiguës donnent des réactions plus précises. Dans les maladies infectieuses au début, les réflexes sont exagérés; dans

FONCTION NERVEUSE

certaines affections (rage, tétanos), ils deviennent très violents.

Parmi les produits toxiques, la strychnine à petite dose est l’un de ceux qui exagèrent le plus les réflexes.

Le chloroforme, l’éther les suppriment. La plupart des poisons qui agissent sur le système nerveux influent sur les réflexes de deux manières: à petite dose ou au début de l’intoxication les réflexes s exagèrent, à dose massi\e ou a un degré avancé d’intoxication les réflexes disparaissent.

Les phénomènes se succèdent même dans 1 intoxication chronique par l'alcool; chez l’alcoolique, pendant les premiers temps de son intoxication, les réflexes sont exaltés, plus tard ils s’affaiblissent, ils disparaissent, ce qui indique que des lésions de névrite se sont faites.

L étude des réflexes chez les diabétiques est importante, ils sont souvent abolis ( Bouchard) et cette constatation indique ordinairement que l état est sérieux et peut contre-indiquer les opérations chirurgicales ( Reynier).

Troubles de la coordination et de l’équilibre.

Ataxie. L’ataxie est un trouble dans la coordination des ac fions musculaires nécessaires à l’exécution d’un mouvement souple et surtout des mouvements complexes. Le mouvement le plus simple met en jeu, en effet, des forces antagonistes qui règlent la direction, la force, la rapidité de ce mouvement. Dans un acte soumis à la volonté, ces forces sont proportionnées au but à atteindre, aussi faut-il que le sujet soit informé de la façon dont il met en œuvre les forces antagonistes ; c’est le rôle des sensibilités musculaires, articulaires, osseuses de nous renseigner sur l’exécution de nos mouvements, en dehors du contrôle de la vue. L’ataxie apparaît quand les impressions périphériques (sensibilités profondes surtout) ne sont plus transmises aux centres, ou lorsque le fonctionnement de ces centres est altéré; il existe ainsi une ataxie d’ origine périphérique et une ataxie d'origine centrale.

L expérimentation fournit la preuve du rôle des sensibilités périphériques dans l’incoordination.

La section unilatérale ou bilatérale des racines postérieures (Longet, CL Bernard, Brown-Séquard, puis Mott et Sherrington, Vaulair) donne de l’incoordination qui est le type de l'ataxie périphérique. Cliniquement, les expériences de Vierordt, Ilead, Rosent ha l mon tient 1 anesthésie plantaire spontanée ou provoquée, causant l’instabilité.

Les lésions cérébelleuses occasionnent une incoordination d'origine

PATHOLOGIE GÉNÉRALE DES APPAREILS

centrale. Dans le premier exemple, les troubles de conduction sensitifs sont capitaux; dans le deuxième cas, ce qui domine c’est l’insuffisance d’un centre de coordination. Toutefois, en clinique, on observe parfois une incoordination marquée en l’absence de tout trouble de sensibilité décelable par aucune méthode. Souvent, il est vrai, l’altération de la sensibilité finit par apparaître.

Ataxie par lésions périphériques. — Parmi les lésions périphériques qui causent l’alaxie, le tabes tient sans contredit la place la plus importante. Mais ce sont surtout les lésions du système radiculaire postérieur (racines) et des cordons postérieurs qui doivent êtres mises en cause. Les altérations des nerfs chez les tabétiques sont connues depuis les recherches de Westphal, Pierret, Dejerine.

L’incoordination dans un cas de tabes avancé est même le symptôme qui frappe le plus au premier abord, si bien que Duchenne de Boulogne avait désigné le tabes sous le nom d'ataxie locomotrice progressive. Naguère l’ataxie était décrite comme deuxième période du tabes, la première était appelée période préataxique ; il est vrai que souvent un ensemble de symptômes (troubles de la sensibilité, troubles de la vue, troubles génito-urinaires, etc.) précèdent l’installation de l’ataxie, il est également exact que certains tabétiques restent indéfiniment à la période préataxique, mais dans bien des cas l’ataxie apparaît d’une façon précoce et évolue en même temps que les symptômes appelés jadis préataxiques.

Pour reconnaître l’ataxie à son début, une série d’épreuves sur lesquelles Fournier a insisté sont usitées ; les exercices suivants sont habituellement commandés au malade : se lever, marcher, s’arrêter brusquement, faire demi-tour, monter et descendre un escalier, se tenir debout les talons réunis et les yeux fermés (signe de llomberg), se tenir sur une jambe, se tenir sur une jambe les yeux fermés. Tous ces exercices doivent être commandés d’une façon brève et exécutés le plus vite possible, à l’occasion de chacun d’eux le malade montre des hésitations, des maladresses anormales.

Quand l’ataxie est devenue plus accentuée, ces exercices sont inutiles, le malade, lorsqu’il est couché, ne peut toucher avec précision la main du médecin placé au-dessus du plan du lit ( ataxie dynamique) , son pied est également incapable de rester au contact de la main du médecin quand il l’a atteint ( ataxie statique). La marche à simple inspection dénote alors l’incoordination, le malade lance brusquement les jambes au-dessus du sol et repose les pieds en frappant du talon, il talonne.

L’ataxie des membres supérieurs est en règle générale plus tardive et moins accentuée que celle des membres inférieurs, elle

FONCTION NERVEUSE

se reconnaît à l’aide de certains exercices; mettre l’index sur le bout du nez, porter un verre plein à ses lèvres, etc.); dans quelques cas, les lésions du tabes débutent par les racines cervicales et l’ataxie des membres supérieurs précède celle des membres inférieurs, c'est la forme de tabes supérieur ou lab.es cervical.

Il est à noter que l’ataxie est toujours plus accentuée dans l’obscurité ou si le malade a les yeux fermés, la vue corrige au contraire les mouvements ataxiques et supplée aux troubles delà sensibilité, son intégrité est nécessaire à la rééducation des tabétiques.

L ataxie atteint non seulement les membres, mais aussi le tronc la tête et la face.

En réalité l’ataxie locomotrice est due avant tout aux troubles sensitifs qui dépendent des lésions des racines, mais elle provient aussi secondairement du mauvais fonctionnement de la moelle, du bulbe, du cervelet et du cerveau qui ne reçoivent plus normalement les incitations sensitives.

A cote de cette ataxie des tabétiques, Dejerine et Sollas ont décrit une tonne d ataxie familiale causée par des lésions de névrite interstitielle hypertrophique et qui présente des signes communs avec le tabes et avec la maladie de 1* riedreich. Dejerine a étudié sous le nom de nervo-tabes périphérique des troubles très voisins de ceux du tabes et dus à une variété de névrite périphérique.

Les symptômes du nervo-tabes périphérique sont analogues à ceux du tabes: des douleurs fulgurantes, de l’anesthésie, de l’incoordination, mais l’évolution du nervo-tabes est plus rapide (quelques semaines, quelques mois), le signe d’Argyl! Robertson, les troubles sphinctériens manquent à sa symptomatologie et de plus les nerfs sont douloureux à la pression. Les troubles de sensibilité et de coordination ne sont plus dus ici à des lésions radiculaires et médullaires, mais à des lésions des nerfs périphériques, aussi les troubles sensitifs n’affectent-ils plus la disposition radiculaire, mais sont distribués suivant le trajetdes nerfs.

Le nervo-tabes est causé par des intoxications, des infections comme les névrites en général.

Ataxie par lésions médullaires. — Dans les cas de ce genre les racines rachidiennes sont intactes, les lésions siègent sur le neurone sensitif après sa pénétration dans la moelle. Les affections qui déterminent ces lésions et par elles l’ataxie sont l’anémie pernicieuse progressive, le diabète, l’intoxication par l’ergotine qui probablement agissent par les lésions de sclérose combinée qu'on v observe ; 1 ataxie est un symptôme très commun dans la sclérose en plaques, peut-être plus fréquent que le tremblement intentionnel et

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qu’on peut distinguer de celui-ci par une petite manœuvre que nousavons indiquée (II. Claude) etqui consiste à soutenir légèrement le membre du sujet dans l’accomplissement des mouvements commandés. De cette façon, le tremblement disparait et le trouble dans la direction et l’intensité des mouvements devient évident.

La maladie de Friedreich avec la déséquilibration, la démarche tabéto-cérébelleuse (Charcot), l’incoordination, les troubles de la voix, la perte des réflexes tendineux (absence de troubles sensitifs, déviations de la colonne vertébrale, du pied, nystagmus, etc.) qui la Caractérisent, est une ataxie familiale héréditaire par sclérose névroglique des cordons postérieurs (Dejerine et Lelulle, Auscher) et aussi des cordons latéraux, surtout du faisceau cérébelleux direct.

Ataxie par lésion labyrinthique. — Les lésions de l’oreille interne donnent lieu à des troubles de déséquilibration, de la titubation, de l’instabilité et parfois en même temps à des troubles oculaires (nystagmus ou absence de nystagmus de rotation).

Ataxie par lésion cérébelleuse. Déséquilibration. — Le cervelet est un lieu de coordination ; « il enregistre des excitations périphériques et des impressions centrales, et réagit aux unes et aux autres ; il n’est pas le siège d’un sens particulier, mais le siège d’une réaction particulière mise en jeu par diverses excitations : cette réaction s'applique au maintien de l’équilibre dans les diverses formes d’attitudes ou de mouvements réflexes, automatiques, volontaires » (Thomas).

Les troubles de déséquilibration dans les lésions du cervelet ont été bien mis en lumière par Duchenne de Boulogne, qui distingue la titubation vertigineuse qu’elles déterminent de l’incoordination motrice. Les désordres réalisés par les lésions cérébelleuses son! habituellement les suivants : la station debout est difficile, parfois impossible si le malade ne s’aide pas d’une canne, à plus forte raison ne peut-il tenir sur une jambe. Pour se maintenir debout, il élargit sa base de sustentation en écartant les jambes ; son buste s’incline alternativement d’un côté et de l’autre (ou bien, suivant Menzel, toujours du même côté).

Pendant la marche, le malade titube, sa tète, son buste penchent tantôt d’un côté, tantôt de l’autre; il ressemble à un homme ivre, c’est la démarche èbrieuse. Dans la position assise ou couchée, on remarque que les mouvements sont plus précis, on voit que la force musculaire, le sens musculaire, la sensibilité sont intacts.

Les mouvements isolés des membres supérieurs et inférieurs sont quelque peu incertains, trémulants, mais pas franchement ineoordonnés;

fonction nerveuse.

'tous ces troubles sont nets dans la sclérose, dans l’atrophie du cervelet; ils sont exagérés dans le cas de tumeur de l’organe.

L hérédo-ataxie cérébelleuse décrite par Pierre Marie répond à des lésions anatomiques qui ne sont pas toujours les mêmes, mais le tableau clinique est homogène : déséquilibration, titubation, incoordi nation des mouvements des membres, sensibilité intacte, réflexes 10 tu lie ns exagères. L’ataxie est assez voisine de la maladie de Frieureicb et 1 affection a un caractère héréditaire.

Ataxie Cérébrale. — L’hémiataxie fait partie des troubles posthemiplegiques, surtout dans les cas de lésions de la couche optique ou de a protubérance avec l’hémi-chorée, l’hémi-tremblement Elle coïncide souvent avec les troubles du sens musculaire, la perte de la notion de position des membres et du sens stéréognostique.

La paralysie générale, les tumeurs cérébrales sont encore des causes d ataxie.

Les neurasthéniques ont parfois des troubles ataxiques, mais peu marques : incertitude de la marche, vertiges, hésitation des mouvements L ataxie existe dans l'hystérie et peut présenter toutes les modalites i epondant a une représentation mentale du phénomène ^ Ata^e dans les maladies générales. - Les empoisonnements ' g tl les lntectl°ns aiguës occasionnent parfois de l’ataxie. Des ormes ataxiques des infections graves ont été décrites (fièvre iplio.de); . s agit vraisemblablement, dans ces cas, soit de localisahons microbiennes encéphaliques, soit plutôt d’imprégnation du • istune nerveux par des toxines microbiennes. De tous les toxiques l ah-ool est celui qui détermine l’incoordination et la déséquilibration

Pinfm^r k i>lUi °n a si&nalù des troubles semblables dans ntoxication par le chloral, la quinine, le brome.

detmrotlnba8r; ~ 6St ‘‘'possibilité de la station

ta°M( net 1 lmi)ÜS!lblI,té <le Ia marche par perte de la coor-

dination des mouvements; ces phénomènes, décrits par Jaccoud

Lebieton, ont ete bien étudiés par Charcot et Richer et par Blocq

1 requemment ils sont associés; l’abasie existe pourtant d’une façon

Va sta ie ^ "T™1 ^ °aUSe d6S lroubIes décrit deux formes ■

I astasxe-ubasie paralytique et l'astusie-abasie ataxique

Dans la forme paralytique, les malades ne peuvent se tenir

debou , ,ls s écroulent, ,1s s’affaissent ou bien s’ils se tiennent

debout, ,1s ne peuvent détacher les pieds du sol ou les soulèvent

avec une gaucherie extrême. Cependant couchés sur leur lit ces

malades exécutent tous les mouvements avec précision et même il

sont capables parfois ,1e sauter et de danser, leurs sensibilités i ,c !

ficelles et profondes sont habituellement intactes.-

PATHOLOGIE GÉNÉRALE DES APPAREILS

La forme ataxique est caractérisée par 1 incoordination, la lotie des mouvements, par des secousses des membres inférieurs, une sorte de chorée, de piétinement, des mouvements irréguliers de llexion et d'extension (forme saltatoire de Brissaud). La sensibilité est le plus souvent intacte et, en dehors de la station debout et de la marche, les mouvements sont normaux.

Tous ces troubles apparaissent et disparaissent d’ordinaire brusquement; ils naissent sous l’influence d’une émotion, d un choc physique ou moral; ils sont purement fonctionnels et paraissent devoir se rattacher à l’hystérie.

Il convient de séparer de ces troubles les phénomènes de stasohasophobie accompagnés d’angoisse et troubles vaso-moteurs qui sont l’expression d’un état psychique rentrant dans le cadre de la psychasthénie.

Vertiges.

Le vertige est une sensation au cours de laquelle le malade voit les objets environnants tourner autour de lui, ou a l’impression de se déplacer lui-mème. Cette sensation existe en dehors de tout déplacement réel du malade; si ce déplacement- se produit, il est secondaire à la sensation ; au contraire dans les troubles de T équilibre le déplacement est primitif.

Le vertige survient parfois alors que le malade est couché, sans cause apparente, mais souvent il se produit sous 1 influence d une cause connue qui est d ordinaire toujours la meme pour le même sujet. C’est parfois une impression visuelle, la vue d’objets qui tournent, la fixation d’un point, parfois ce sont des impressions auditives qui déterminent le vertige. Les mouvements de rotation, de balancement sont aussi des causes fréquentes de vertige.

Plusieurs modalités de vertige ont été décrites suivant que le vertige est caractérisé par la sensation d’entrainement en avant ou en arrière, par la sensation de tournoiement du sujet ou des objets qui l’entourent, ou par la sensation d’entraînement de côté. L’intelligence est habituellement intacte, mais quelquefois elle est un peu obnubilée. Le malade éprouve le plus souvent des sensations pénibles, du malaise, de l’angoisse et même on observe des nausées, des vomissements. Il arrive que le malade sentant le parquet se dérober sous ses pieds craint de tomber, écarte ses jambes, titube même et s’appuie sur les objets voisins; mais celte déséquilibration relative est toujours secondaire à la sensation de vertige. En même temps il éprouve des impressions visuelles ou auditives anormales : éblouissement, nuage ou sifflements, bourdonnements.

Le vertige est symptomatique d’une maladie du système nerveux, d’une maladie générale ou d’une affection d’un viscère.

Vertige au cours des maladies nerveuses. — Les causes de compression encéphalique, les tumeurs du cerveau, la syphilis cérébrale, la pachyméningite hémorragique produisent le vertige assez fréquemment; il se présente comme signe prodromique de l’épilepsie par lésion cérébrale, de l’hémiplégie par hémorragie ou par ramollissement. 11 est presque constant dans la symptomatologie des tumeurs du cervelet et se traduit dans la position horizontale de même que dans la station verticale; il s’accompagne souvent de céphalée, de vomissement. 11 peut s’observer en même temps que des troubles de déséquilibration, mais n’est pas sous leur dépendance, ceux-ci se produisant avec ou sans lui.

Les accès de vertiges sont assez souvent signalés dans la sclérose en plaques, principalement au début, et dans le tabes. Au cours de cette dernière affection, le vertige dépend des altérations de la sensibilité générale ou de la sensibilité spéciale (troubles sensoriels, visuels ou auditifs).

Très fréquemment ce vertige s’explique par une mauvaise circulation de l’encéphale soit par un trouble général, soit par un trouble purement local; il apparaît chez les cardiaques, au cours des aortites, des insuffisances aortiques, de 1 athérome, de l’artériosclérose (Grasset), vraisemblablement par ischémie cérébrale, ou il s’observe par stase, par congestion dans les lésions de la valvule mitrale et dans 1 insuffisance tricuspidienne. Les anémies chroniques ou posthémorragiques, la chlorose le produisent également. Le mauvais état local des artères de l’encéphale, les compressions agissent en déterminant une ischémie localisée à une région plus ou moins étendue.

Le vertige épileptique est l’un des plus importants, il se montre comme aura de la crise ( aura vertiginensis), il n’est parfois que la seule manifestation de la crise, en particulier chez les épileptiques soumis à la médication bromurée (Charcot).

La crise d hystérie débute aussi dans certains cas par une sensation de vertige.

On décrit sous le nom de vertiges névropathiques, les vertiges qui surviennent non seulement dans l’hystérie, mais aussi dans la neurasthénie, dans les névroses traumatiques, dans l’hypocondrie; ils s’expliquent soit par des modifications circulatoires, soit par de l’auto-suggestion ; ils se rapprochent des phobies et l’agoraphobie (crainte des espaces, des places publiques) en est une variété; le vertige des hauteurs est considéré comme faisant partie de ce groupe.

Certains malades atteints de phobies éprouvent des sensations H. Claude et J. Camus, — Pathologie générale. 31

PATHOLOGIE GÉN ÉGALE DES APPAREILS

vertigineuses à la vue d'objets qu’ils redoutent (épingles, boutons de portes, etc.) ; c’est le vertige mental décrit par Lasègue.

Vertiges sensoriels. — Le vertige auriculaire est appelé encore vertige de Manière , du nom de l’auteur qui l’a décrit et expliqué. Il se présente sous deux formes : la forme paroxystique décrite par Ménière, et la forme continue étudiée par Charcot.

Le malade, au moment de la crise de vertige, entend des siftlements, des tintements violents, il ressent comme une détonation dans l’oreille, ou bien il éprouve des sensations visuelles : scintillement, brouillard, etc., puis il se sent entraîné, titube, oscille et tombe violemment sur la face ou sur le côté ; si le vertige est moins fort, le malade évite la chute. Des nausées, des vomissements, parfois de la diarrhée accompagnent la crise. La conscience reste intacte pendant la durée du vertige.

A la longue, le malade éprouve du vertige atténué d'une façon presque continue en dehors des crises, il a une démarche titubante principalement dans l’obscurité, et la surdité fait de plus en plus «les progrès; c’est ainsi que s’installe l'état vertigineux décrit par Charcot, à moins que ces manifestations chroniques du vertige ne se montrent d’emblée sans avoir été précédées de grandes crises.

11 existe bien entendu des formes de transition entre ces deux variétés de vertige, et bien des degrés dans l’intensité des troubles.

Beaucoup d’altérations de l'oreille déterminent ce vertige désigné parfois sous le nom d evertigo ab aure læsa; parmi elles il faut signaler : les bouchons de cérumen de l’oreille externe qui repoussent la membrane du tympan et les osselets, les épanchements de l’oreille moyenne (hémorragiques, purulents, etc.), l’ankylose des osselets, la sclérose de la caisse du tympan, l’obstruction de la trompe d’Eustache, les altérations de l'oreille interne, principalement les hémorragies intra-labyrinthiques (Ménière). Les maladies infectieuses pourraient occasionner le vertige par une congestion ou par de petites hémorragies de l’oreille interne; l’exsudation séreuse chez les brightiques agirait, suivant M. Bonnier d'une façon analogue.

Pierret attribue le vertige des tabétiques à des altérations scléreuses du nerf acoustique ; Marie et Walton le rattachent à des lésions de l’oreille.

Quelle que soit la maladie causale, l’excitation des filets nerveux du labyrinthe, surtout par les variations de pression, est la principale raison du vertige dans les affections de l’oreille.

Les libres nerveuses du labyrinthe se divisent en deux groupes : celles qui viennent du limaçon forment la branche cochlcaire qui va à I organe de Corti et sert uniquement à l’audition; celles qui viennent

FONCTION NERVEUSE. 483

des canaux semi-circulaires et du vestibule constituent la branche vestiüulaire qui va se terminer en partie dans le cervelet. C’est ce dernier nerf qui est intéressant dans l’étude du vertige. On admet en eflet que les canaux semi-circulaires nous permettent d’apprécier

orientation de notre teto et de notre corps et que le vestibule nous renseigne sur les mouvements de translation. La branche vestibulaire pour ces motifs a été considérée comme présidant au sensstalique ou sens de l'espace.

Les deux branches vestibulaire et cochléaire, différentes par leurs fonctions et leur connexions centrales, sont cependant accolées dans le tronc du nerf acoustique ; elles se trouvent souvent atteintes m meme temps, soit par le fait d’une altération du nerf auditif, soit parle fait d’une même cause agissant à lafois sur le limaçon (audition) et sur les canaux semi-circulaires et le vestibule (sens statique) et, ces rapports expliquent la coïncidence des troubles auditifs et du vertige. Expérimentalement Elourens a prouvé que les lésions des canaux semi-circulaires déterminent des troubles de l’équilibre et en particulier des mouvements désordonnés de la tète.

Si les canaux semi-circulaires préalablement dénudés sont excités par 1 électricité, la chaleur ou des solutions salines, des troubles analogues se produisent.

Normalement les mouvements de rotation actifs ou passifs de la tete et du corps ainsi que la sensation de vertige déterminée artificiellement par application des deux électrodes d'un courant galvanique sur les apophyses mastoïdes ( vertige galvanique) sont accompagnés de mouvements compensateurs des globes oculaires. Or ces mouvements compensateurs n’existent plus chez l’animal après section des nerfs auditifs ou destruction des canaux semi-circulaires, ils sont également supprimés chez l'homme atteint de ésions graves des canaux semi-circulaires et dans nombre de cas de surdimutité. O11 sait d’autre part que l'excitation du canal semi circulaire transversal détermine des mouvements oscillatoires des veux de bas en haut et de haut en bas ( nyslagmus vertical); l’excitation du canal semi-circulaire horizontal détermine du nystagmus horizontal,

1 excitation du canal semi-circulaire antéro-postérieur détermine du nystagmus diagonal ; l’excitation du nerf auditif occasionne des mouvements de rotation rythmiques du globe oculaire.

Ces faits conduisent à penser que les mouvements compensateurs des yeux sont le résultat d’un réflexe à point de départ au niveau des canaux semi-circulaires et que la sensation de vertige est peutêtre due à un trouble dans les mouvements compensateurs des yeux, trouble engendrant les illusions caractéristiques du verlige

PATHOLOGIE GÉNÉRALE HES APPAREILS

Quant à la raison du réflexe, elle serait le plus souvent dans des variations anormales de la pression endo-lymphatique des canaux semi-circulaires sous des causes diverses (rotation, courant galvanique, altérations pathologiques).

Syndrome vestibulaire. — Le syndrome vestibulaire se distingue du syndrome de Ménière par des phénomènes d’excitation de l’appareil vestibulaire (bourdonnements d’oreille, vertiges, etc.). Il est l’expression d’un phénomène de déficit de la branche vestibulaire du nerf auditif et se manifeste par l’absence du sens de l’orientation dans les mouvements de translation, des troubles de l’équilibre, et l’absence de vertige giratoire. 11 est mis en évidence en plaçant le sujet sur une plate-forme ronde tournant autour d’un axe vertical. Le sujet ne se rend pas compte du sens dans lequel tourne le plateau, à l’arrêt brusque il n’a pas l’illusion de la rotation en sens inverse et ne présente pas les secousses nystagmiques du côté des yeux observées chez l’individu normal.

Vertige oculaire. — Les troubles visuels, en particulier le strabisme, le nystagmus sont des causes de vertige.

Lorsque le malade atteint de paralysie ou de contracture des muscles d’un œil ferme cet œil et se sert uniquement de l’œil sain, les sensations vertigineuses disparaissent; elles s’accentuent au contraire quand le sujet ne se sert que de l'œil malade.

Certains individus présentent du vertige quand ils regardent dans le vide ou qu’ils suivent des yeux des objets qui tournent.

On appelle vertiges réflexes des sensations vertigineuses dont le point de départ est habituellement dans un organe.

Le vertige de l’estomac, vertigo a stomacho læso, décrit par Trousseau, survient à jeun ou en pleine digestion ; il s’accompagne de nausées, de vomissements. Son explication peut être trouvée soit dans un état névropathique, soit dans une auto-intoxication (Bouchard), soit dans des phénomènes d’anémie (Trousseau).

Des vertiges d’origine intestinale, hépatique, rénale, utérine ont été décrits notamment dans les ptoses de ces viscères.

Le vertige laryngé , ictus laryngé de Charcot, mérite une mention spéciale; il débute par un chatouillement à la gorge, de la toux sèche, quinteuse, des spasmes du larynx, du cornage, puis du vertige, parfois avec chute; dans quelques cas on a signalé des accidents asphyxiques et la mort pendant la crise. 11 se produit par affections du larynx, par lésions bulbaires et dans le tabes.

Vertige au cours des maladies générales. — Le vertige s’observe dans les maladies infectieuses, dans la fièvre typhoïde, le paludisme, la fièvre jaune, dans certaines formes de grippe, et il

FONCTION NERVEUSE

iail partie des symptômes de début de ces malades, mais ou le rencontre aussi à leur période de convalescence, comme d’ailleurs à la lin de toute maladie grave, au moment où le malade, épuisé par la maladie et par le séjour au lit, commence à se lever.

Un grand nombre de poisons ou de médicaments, le tabac, la morphine, laquinine, le salicylate de soude, les champignons, l’ergot de seigle, le plomb ( encéphalopathie saturnine), l’oxyde de carbone, le gaz d’éclairage donnent naissance au vertige.

L alcoolisme et 1 absinthisme tiennent une place importante parmi les intoxications qui s’accompagnent de vertige.

Les auto-intoxications agissent d'une façon analogue à celte intoxication par poisons exogènes, aussile vertige se rencontre-t-il dans 1 urémie, dans la goutte, dans le diabète, dans la dilatation de l’estomac (Bouchard).

lous ces poisons ont une action sur les régions (système nerveux central ou périphérique qui commandent le vertige); ils sont également capables de modifier les conditions de pression et de circulation.

Gerlier a décrit une forme spéciale de vertige connue sous le nom de vertige paralysant , de maladie de Gerlier, etde Kubisagari (au Japon).

(jette allection s’observe pendant la saison chaude ; elle a été décrite dans la région du lac Léman et au Japon. Elle se rencontre chez les bergers, les vachers, les cultivateurs, les gens qui séjournent dans les étables, souvent à l’occasion de mouvements professionnels tels que ceux de faucher, de traire, etc.

La crise débute brusquement, s’accompagne de troubles oculaires, de névralgies, de douleurs de la nuque, des épaules, des lombes et (b; parésies musculaires.

Gerlier a décrit trois types principaux : L’ic type de l'endormi (avec plosis) ; 2° le, type du recueillement (avec parésie des extenseurs de la tète) ; 3" le type de l'aveugle ivre (avec participation des membres intérieurs), cette variété, à cause de la titubation, des chutes qui la caractérisent, porte le nom populaire de tourniquet. La durée des accès est de une à dix minutes, parfois les accès sont subintrants; les récidives sont fréquentes. Gerlier considère cette maladie comme une névrose de nature infectieuse, dont l’agent se trouve dans le fumier.