DÉFINITION

< La démence précoce est une psychose caractérisée essentiellement par un affaiblissement psychique spécial, à marche progressive, survenant en général dans l'adolescence et se terminant le plus souvent par l'anéantissement de toute manifes-

DEMENCE PRECOCE 383

tation de l'activité mentale, sans jamais compromettre la vie du malade. >> (Sérieux.)

« La démence précoce est une psychose qui débute le plus souvent dans Tadolescence et qui est caractérisée par un affaiblissement spécial et progressif des facultés intellectuelles, évoluant plus ou moins rapidement vers la démence, soit simplement, soit à travers des phénomènes aigus, qui consistent en états de stupeur ou d'agitation ou en délires plus ou moins mal systématisés. •> (Masselon.i

^ 3 — ÈTIOLOGIE

Bien que certains psychiatres, comme Bianchim, la considèrent comme à peu près également fréquente dans la jeunesse et dans l'âge mùr, la démence précoce est en réalité une maladif essentiellement chmatérique, c'est-à-dire liée à l'influence d'un»* époque déterminée de la vie, Vadolescence. Elle peut, il est vrai, survenir à l'âge adulte et même exceptionnellement à la ménopause (Kraepelin, Tromner, Sérieux, Œrono- MAKis), mais c'est d'habitude entre quinze et trente ans qu'elle se manifeste.

Plusieurs auteurs tels que Santé de Sanctis, H. Vogt, Burgess, Corneel, Guidi, Haushalter, M^i^ Hollander, ont décrit, dans ces dernières années, une démence précoce infantile précocissime.

La fréquence de la démence précoce, plus grande dans le sexe féminin pour Meeus, Claus, etc., serait, pour d'autres, à peu près égale dans les deux sexes.

Quant à sa fréquence par rapport aux autres formes de psychoses, elle varie également suivant les observateurs. Albrecht (A. Z., 1905) a trouvé 202 cas de démence précoce sur 693 admissions, soit 29 p. 100, dont 59 hébéphrénies (30 hommes, 26 femmes), ensemble 8 p. 100, 64 catatonies (29 hommes, 53 femmes), ensemble 9. p. 100, et 82 démences paranoïdes (38 hommes, 44 femmes), ensemble 12 p. 100 environ.

Le rôle de Vhérédité y est assez grand, quoique de proportion variable suivant les auteurs (Kraepelin, Christian. Tchisch,

384 Psychoses généralisées

Meeus, Bianchim, Albrecht). Cette hérédité peut se présenter sous une forme quelconque : psychopathique, névropathique, toxique, arthritique (Claus), etc. On a noté son caractère parfois familial et Masselon cite des faits dans lesquels la démence précoce s'est rencontrée chez plusieurs frères et sœurs. J'ai observé personnellement des cas très nets d'hérédité similaire chez la mère et l'enfant.

RouBiNOviTCH (B. M., 1909) a insisté sur la vulnérabiUté cérébrale des déments précoces

Bien que porteurs, pour la plupart, d'une hérédité fâcheuse, les déments précoces post-confusionnels sont généralement d'un niveau mental au moins ordinaire.

Parfois cependant, ils s'étaient déjà signalés, antérieurement à leur psychose, par des singularités plus ou moins marquées.

Comme causes occasionnelles, les plus importantes seraient l'onanisme et les excès sexuels, l'alcoolisme, le surmenage (Christian, Leiteisen), les émotions vives (chagrins de famille, frayeurs, échec aux examens, shocks moraux de toute sorte), la transplantation dans un milieu nouveau (collège, caserne, etc.), l'emprisonnement, le traumatisme (Crocq, Albrecht) ; enfin et surtout les troubles de nutrition, les infections et auto-intoxications, l'épuisement, en particulier l'épuisement de la croissance, de la puberté, du développement (developmental neuroses de Clouston). On tend de plus en plus, en effet, à considérer la démence précoce comme une psychose d'intoxication, en particuher comme une psychose d'auto-intoxication d'origine sexuelle (Kraepelin, Tchisch), ou même d'auto-intoxication plus générale (Régis, Sérieux, Masselon, Fehigf, etc.).

Signalons aussi que les maladies infectieuses aiguës telles que la fièvre typhoïde, la grippe, la méningite (Lagriffe, P. M., 1911), les accidents puerpéraux, etc., et les infections chroniques telles que la tuberculose (Kiernan, Dunton, Claus, RouBiNoviTCH et Phulpin, Dide, Durocher (Th. P., 1906), Dimitresco (R. N. a., 1909), Soutzo et Dimitresco (A. M. P., 1910), la syphilis, paraissent influer sur la production de

DÉMENCE PRECOCE 385

la démence précoce (A. Vigouroux et Xaudascher, S. M. P., 1908), RouBiNoviTCH et Levaditi (E. a., 1909/.

§ 4 — SYMPTOMATOLOGIE

Certains auteurs, comme Weygaxdt, décrivent la démence précoce en énumérant d'abord ses symptômes, physiques et psychiques, et en exposant ensuite ses diverses formes cliniques. D'autres, comme Sérieux, Deny et Roy, Masselox, suivent la maladie dans ses trois phases de début, d'état et de terminaison, en indiquant séparément dans la seconde les caractères spéciaux à chacune de ses formes. Nous procéderons comme ces derniers.

A) — PÉRIODE PRODROMIQUE

On s'accorde à dire que l'invasion de la démence précoce est rarement aiguë et que d'ordinaire elle est constituée par une longue étape de modifications diverses survenant insensiblement et progressivement chez le sujet, au point de passer, pendant un certain temps, inaperçues.

Ce mode d'invasion est en effet fréquent, surtout dans les formes constitutionnelles, dégénératives, de la démence précoce ; par contre, dans sa forme accidentelle, la démence précoce commence d'emblée, comme nous l'avons vu, par un accès de confusion mentale aiguë hallucinatoire ou stupide qui, ainsi que le remarque Anfimoff, peut être méconnu.

Lorsque le début s'opère lentement, il se traduit par des troubles du caractère consistant en nonchalance, apathie, indifférence, irritabilité ; par des troubles intellectuels dans lesquels dominent la faiblesse de l'attention volontaire et la difficulté de tout effort mental, par une indifférence émotionnelle typique qui émousse la sensibilité morale et amoindrit visiblement les sentiments et les affections.

Dès cette période, on peut voir apparaître aussi certains symptômes destinés à acquérir dans la suite une grande importance, tels que : opposition avec entêtement aux actes, même

PRÉCIS DE PSYCHIATRIE, 5® édit. £2

386 PSYCHOSES GENERALISEES

les plus simples, c'est-à-dire négativisme ; docilité extrême, passive, comme suggestive, alternant, par une sorte de contraste paradoxal, avec l'opposition systématique ; mobilité extrême du caractère et variations incessantes de l'humeur ; idées morbides de mysticisme, de persécution, mais surtout d'hypocondrie avec analyse consciente du moi ; actes extravagants et impulsions subites sous forme d'attitudes favorites, de tics, de mouvements anormaux, de fugues, parfois même d'actes délictueux, légitimant ainsi, dans une certaine mesure, ce qu'on a pu appeler, par analogie avec la paralysie générale, la période médico-légale prodromique de la démence précoce (Antheaume et Mignot, E. 1907, Pighini, R. N. a., 1908, LiBERT, C. B., 1912).

Nous avons déjà dit un mot (p. 176) des fugues de la démence précoce, signalées par Kraepelin, Tanzi, Masselon, Deny et Roy et spécialement décrites par Ducosté, qui y distingue les fugues d'instabilité, les fugues d'impulsion, les fugues de déficit ou de démence légère, les fugues de démence profonde. A l'exception de ces dernières, toutes ces fugues se produisent surtout dans les phases de début, avec une conscience et une lucidité plus ou moins grandes suivant le type et, comme le fait ressortir Ducosté, elles ont une importance sérieuse à ce moment au point de vue du diagnostic et de la médecine légale, civile et militaire.

A ces troubles psychiques se joignent à peu près constamment quelques troubles physiques : de la migraine, de l'anorexie, de l'insomnie, de la constipation, des poussées fébriles éphémères (Deny et Roy).

Le début de la démence précoce, habituellement très long, puisqu'il pourrait se prolonger, dit-on, durant des mois et même des années, ressemble fort, comme on le voit, à un état neurasthénique. Souvent, en effet, l'identité est complète.

Très fréquemment aussi, ce sont des accidents hystériques, convuLsifs ou non convulsifs, qui ouvrent la scène, hés parfois aux manifestations neurasthéniques précédentes ; si bien que la maladie est prise presque invariablement pour un accès pas-

sager et sans gravité de névrose pubérale, à type neurasthénique, hystérique ou hystéro-neurasthénique.

Dans certains cas, enfin, la démence précoce s'annonce comme un accès de manie et surtout de mélancoUe.

Rien n'est plus difficile, en somme, que de reconnaître à cette phase la démence précoce, car elle n'a pas de mode d'invasion qui lui soit propre, et c'est, nous semble-t-il, en se basant sur des signes insuffisants que Diefendorf tente de la différencier, à ce moment, de la neurasthénie et de l'hystérie.

Il en est de même et plus encore lorsque le début est rapide et se manifeste d'emblée ou après des prodromes névropathiques, par une crise aiguë de confusion mentale. Cette crise aiguë de confusion mentale ne se distingue pas en effet suffisamment du type classique pour qu'on puisse prévoir à ce moment et qu'elle ne guérira pas et qu'elle tournera à la démence précoce, pas plus qu'on ne peut prédire, à l'aspect d'un accès de manie aiguë, la terminaison à laquelle il doit aboutir (voy. p. 380).

M"e Pascal a étudié avec beaucoup de sagacité, dans ces dernières années, la période prodromique de la démence précoce, notamment dans ses formes dépressives (G., 1906), c'est-àdire la pseudo-neurasthénie prémonitoire (P. M., 1907) et les autres états mélancoliques de la phase initiale (A. X., 1907).

En ce qui concerne la neurasthénie prémonitoire, elle souligne la fréquence avec laquelle on la confond avec la neurasthénie proprement dite et appelle fort justement l'attention des médecins de maisons de santé de nerveux, d'hydrothérapie, etc., sur le nombre relativement considérable de futurs déments précoces traités tout d'abord dans ces établissements pour neurasthénie vulgaire.

De là l'importante nécessité d'étabhr dès ce moment un diagnostic, ce qui, pour elle, serait possible dans bien des cas. La pseudo-neurasthénie de la pré-démence précoce survient sans motif. Son asthénie neuro-musculaire est très marquée et paroxystique, alternant avec des crises d'excitation automatique. L'indifférence émotionnelle et la disparition des sentiments de famille est caractéristique, allant progressivement jusqu'à l'anesthésie morale complète (le malade n'aime

388 PSYCHOSES GENERALISEES

personne, il ne s'aime pas lui-même). Au lieu de l'irritabilité, de la sensiblerie, de l'émotivité exagérée de la neurasthénie vraie, il y a ici apathie, irrésolution, aboulie, torpeur. Les idées hj^pocondriaques, constantes, variables, puériles, ne présentent pas le caractère d'une crainte ou d'une obsession angoissante, comme dans la neurasthénie.

Ces signes suffisent à la distinction dans les cas ordinaires. Dans les cas plus difficiles, il faut tenir compte des autres symptômes : le rire morbide, non motivé, explosif, sans aucun élément émotionnel, les tics et grimaces, les fugues, les impulsions de tout ordre, le négativisme, les troubles de l'écriture, de la conduite, etc. D'habitude, cette pseudo-neurasthénie aboutit plus ou moins lentement, mais directement, à ia démence précoce. D'autres fois, elle paraît s'amender en partie, mais laisse un reliquat, sorte de cicatrice indélébile, d'où résulte une diminution psychique définitive. Ce sont ces états d'involution légère qui ont été décrits par plusieurs auteurs sous le nom de formes frustes de la démence précoce (G. Monod, Th. P., 1905). Ils appartiennent plus particulièrement à la démence précoce dégénérative, comme les prodromes psychiques de la période scolaire et post-scolaire, dont nous parlerons plus loin.

SoLERM est revenu plus récemment (E. a., 1909) sur cette question de la neurasthénie prodromique de la démence précoce ; il insiste surtout sur la difficulté du diagnostic.

M"e Pascal a également souligné les caractères spéciaux des formes mélancoliques du début de la démence précoce : intelHgence moins nette, parfois même déjà diminuée, conscience, lucidité, raisonnement moins précis, dépression discontinue, interrompue par des réactions inadéquates à l'état de tristesse, telles que impulsions, colères violentes, grimaces, sourires et rires sans motif, idées délirantes le plus souvent hypocondriaques, de transformation, de négation, variables, mobiles, épisodiques, sans systématisation, sans explication, sans accompagnement de la peur et de l'anxiété habituelles, hallucinations surtout cénesthésiques, tentatives de suicide irraisonnées, etc., etc.

Les états dépressifs constitueraient, pour Mii<^ Pascal, la forme habituelle de la période prodromique de la démence précoce (65 fois sur 75 cas). Cela paraît excessif. Il est vrai qu'elle range sous la même rubrique l'état neurasthénique et l'état mélancolique proprement dit. Nous avons, pour notre part, constaté surtout le début névropathique, hystérique ou neurasthénique, puis le début par confusion mentale. Parfois même, après une phase prodromique d'hystérie ou de neurasthénie, l'entrée dans la maladie s'efïectuait par une crise aiguë de déhre hallucinatoire confus. Le début à forme réellement mélancolique ou maniaque a été bien plus rarement observé par nous.

B) — PÉRIODE DÉTAT

Il convient d'envisager séparément : 1° les symptômes psychiques ; 2° les symptômes physiques.

1' Symptômes psychiques.

Quel qu'ait été son mode d'invasion, la période d'état dans la démence précoce est quelque peu différente suivant la forme de la maladie.

Nous retiendrons comme formes celles qui sont le plus généralement admises : la forme catatonique, la forme hébéphrénique, la forme paranoïde.

Quant à la forme simple (Tromner, Sérieux, Masselox, Masoix, Deim), à la forme fruste (Masselox, G. Monod), aux sous-variétés de la forme paranoïde (Kraepelin), aux formes aboulique et asthénique (Maxdalari), nous n'en parlerons pas, parce que, sauf peut-être la forme simple ou fruste, elles nous paraissent ne pas avoir droit à l'autonomie et compliquer sans nécessité évidente le cadre clinique déjà chargé de la démence précoce.

Au fond même, comme l'ont soutenu nombre d'auteurs et comme le dit Kéraval avec Williams (E., 1907), la di\ision de la démence précoce en catatonie. hébéphrénie, démence para-

390 PSYCHOSES GKXERALISEES

noïde est bien difficile à justifier, parce que l'observation prolongée de ces affections pendant des années a démontré qu'elles sont non pas des unités morbides indépendantes, mais bien des complexus symptomatiques susceptibles de se mélanger les uns aux autres de la manière la plus variée.

Aussi, certains auteurs, comme M^i^ Pascal (vol. 1911), Deny [Traité internat. 1911) réunissent-ils les formes catatonique et hébéphrénique en une seule, la forme hébéphréno-catatonique, tandis que d'autres englobent au contraire la forme hébéphrénique et la forme paranoïde sous le nom de forme délirante.

Il était nécessaire de préciser ces réserves avant de décrire les types cliniques qui suivent.

1^ Forme catatonique. — Sous le nom de catatonie (xa-a, Tovoç, en contraction), Kahlbaum a décrit en 1874 une psychose spéciale à marche cyclique consistant en la succession de phases de mélancolie, de manie et de stupeur, accompagnées d'un affaiblissement intellectuel avec conceptions délirantes actives mais peu systématisées, et se distinguant par des troubles du système nerveux moteur ayant les caractères de la spasticité (Spanmings Irresein).

Aujourd'hui, on tend généralement à admettre dans la catatonie de Kahlbaum deux sortes d'états : l'un qui appartient à la démence précoce, dont il constitue l'une des formes chniques principales, la forme catatonique ; l'autre qui ne serait qu'un sym^ptôme catatonique ou cataleptoïde (catalepsie symptomatique de Brissaud), susceptible d'être observé dans nombre de névroses et de psychoses, en particulier dans l'hystérie, dans la mélancohe (Séglas), dans le délire systématisé ou paranoïa (Grade), dans les auto-intoxications (Brissaud et Lamy, La- TRo\, Régis et Lalanne). Pasim et Madia (1905) vont jusqu'à considérer la catatonie comme un simple symptôme d'états neuro-psychopathiques divers. Il y a pour certains, nous l'avons vu, une psychose catatonique aiguë autonome (voy. p. 344).

La forme catatonique de la démence précoce, telle qu'elle est conçue d'après Kraepelin, est constituée par des états parti- ' iiliers de stupeur et (ï agitation aboutissant le plus souvent à

DÉMENCE PKÉCOCE iiOl

la démence et accompagnés de négativisme, de suggestibilité 9t de stéréotypie.

A. Négativisme. — Le négativisme est '< une tendance permanente et instinctive à se raidir contre toute sollicitation venue de l'extérieur, quelle qu'en soit la nature » (Kahlbaum). Cette tendance, véritable folie d'opposition, comme on l'appelait autrefois, se traduit par la résistance du sujet, non seulement aux mouvements qu'on essaie d'imprimer à ses membres, mais encore à tout ce qu'on sollicite de lui ou qu'on lui commande. Il refuse de parler, d'écrire, de se lever, de marcher, le manger, de se coucher, de se vêtir, etc.

L'opposition ne se limite pas, du reste, aux sollicitations étrangères, à de V hétéro-négativisme ; elle se présente fréquemment aussi sous forme d'auto-négativisme, c'est-à-dire de résistance aux propres désirs, aux propres besoins du malade qui se retient autant qu'il peut d'uriner, d'aller à la garde-robe, d'avaler sa salive, de manger, etc.

Il est à remarquer que beaucoup de catatoniques font plus que de s'opposer simplement à ce qu'on veut d'eux ; souvent, ils font exactement le contraire, et il est même possible, dans certains cas, d'en obtenir un acte déterminé en leur réclamant, comme à des enfants capricieux, la contre-partie de cet acte. Weygandt, qui insiste sur cette tendance appelée par lui négativisme actif, voit là, ainsi que dans le négativisme en général, le résultat d'une idée contraire s'associant à l'idée du mouvement voulu ou commandé et venant ainsi produire un mouvement opposé, antagoniste. Cette explication de Weygandt, exprimée aussi par Séglas, pour qui les manifestations automatiques de contraste psychique ne sont souvent qu'une forme atténuée supérieure de négativisme, me paraît fort juste. L'influence de l'idée contraire ou de contraste, plus considérable qu'on ne croit dans beaucoup de psychoses et de névroses (BiANCHi), particulièrement dans les tics et dans les obsessions (Pitres et Régis), joue en effet un rôle important dans la démence précoce catatonique non seulement sur le négativisme, mais aussi sans doute sur la stéréotypie et sur les autres

392 I'iYCHO.-E> GENi':i{ALISEE.>.

symptômes d'automatisme. J'ai pu constater chez un jeune homme guéri de démence précoce catatonique typique que deux éléments psychologiques principaux le dominaient dans sa maladie : 1^ une insuffisance de volonté, ne permettant pas au désir de se transformer en acte, ou suspendant cet acte au cours de son exécution ; 2» la constante opposition à l'image motrice faible de l'acte à accomplir, de l'image motrice forte de l'acte antagoniste, qui s'effectuait automatiquement. A. PiCK, de Prague (1904), explique aussi les phénomènes de contraire par l'absence de l'inhibition du mécanisme antagoniste qui, d'après Sherrington, accompagne toute tendance à un mouvement.

Weygandt a donc raison de voir dans les actes et attitudes bizarres des catatoniques, non la conséquence d'idées déhrantes ou d'hallucinations, mais une perversion primitive de la volonté, une dissociation complète des éléments qui déterminent l'impulsion motrice et la perte presque complète de contrôle de la part du sujet sur ses propres actes (Finzi et Vedrani) ou, comme disent Séglas et Claus, une dissociation des éléments divers qui forment l'agrégat personnalité : en un mot, de Vaboulie. Notre propre observation tend nettement à confirmer le fait. Elle nous a permis aussi de constater que la timidité, la gêne, l'ennui d'être regardé jouent chez certains de ces malades un rôle important dans les manifestations morbides, ce qui exphque leur exagération comme voulue dès qu'ils sont en présence de quelqu'un.

Le négativisme des déments précoces qui résulte surtout, comme on le voit, d'une inhibition abouhque, peut être seulement momentané. Après quelques instances, le sujet finit souvent par exécuter, de façon même très rapide, ce qu'on lui commande. Ce phénomène, spécial pour Kraepelin à la démence précoce et qui la sépare notamment de la stupeur mélancolique, est appelé par lui barrage de la volonté (Sperrung).

B. Suggestibilité. — La suggestibilité, dans la forme de démence précoce que nous étudions, est une tendance générale," permanente et instinctive, à adopter toute sollicitation venue

DKMRN'CE PRECOCE

de l'extérieur, quelle qu'en soit la nature (Deny et Roy).

Il ne s'agit donc pas ici d'une simple aptitude à recevoir des suggestions verbales ; il s'agit d'une docilité extrême, passive, complète, analogue à celle des cataleptiques, qui fait que les malades, présentant une sorte de ' flexibilité cireuse ■>.

de paratonie(BERNSTEiN), gardent toutes les attitudes, même les plus bizarres et les plus pénibles, qu'on leur communique, et exécutent tous les actes qu'on leur commande.

Il suffît parfois, sans leur parler, d'écrire au tableau noir :

« Levez le bras en l'air )>, pour qu'ils accomplissent ce geste (Masselo:^).

Cette suggestibilité va d'ailleurs chez eux jusqu'à l'imitation automatique . ILs copient d'une façon presque simiesque les attitudes et les mouvements des personnes de l'entourage, surtout celles, parmi les plus absurdes, des autres malades (échomimie, échopraxie) et répètent les paroles qu'ils entendent (écholalie) : « Comment vous appelez-vous? » (( — Appelezvous. » « Votre nom? » « — Votre nom. » Ou bien ils continuent plus ou moins longtemps

Fig. 3i.

Démence précoce catatonique type. Suggestibilité. Négativ.isme. Stéréotypies d attitude, de gestes, dactes, de langage et d'écriture. Grimaces et lies bizarres. (Collection de l'auteur).

La figure représente la malade dans l'altilude qu'elle a conservée constammeat pendant plus de trois mois.

seuls, comme une mécanique

Psychoses geneualisee;

mise en branle, un mouvement de bras, de marche, de danse qu'on vient de leur faire exécuter.

La passivité des catatoniques qui est, on le voit, exactement l'inverse de leur négativisme, n'en coïncide pas moins fré-

Fig. 33.

Attitude des pieds de la malaile précéflento.

Orleils du pied droit en flexion ; orteils du pied gauclie en extension.

quemment avec lui, de façon à constituer par ce mélange, chez le même individu, d'obéissance ou de résistance morbides, une sorte de contraste bizarre et paradoxal.

C. Stéréotypie. — La stéréotypie est caractérisée par la durée anormale des impulsions motrices, qu'il s'agisse d'une contracture permanente d'un certain groupe de muscles ou de la

DÉMEN'Cb: l'KliCOCE 395

répétition d'un même mouvement (Kraepelin). Les stéréutypies peuvent être divisées, avec Ricci, Séglas et Cahen, en stéréotypies cC attitudes (stéréotypies akinétiques) et stéréotypies de mouvements et d'actes (stéréotypies parakinétiques). Elles ont été très bien étudiées à nouveau par Dromard (1905).

Si. Stéréotypies d'attitude.— Les stéréotypies d'attitudes, dans la démence précoce catatonique, aussi extraordinaires que variées, sont totales ou générales, partielles ou locales (Dromard). Au lit, la plupart des sujets se recroquevillent et s'immobilisent en chien de fusil ou bien les genoux relevés, la tête parfois dressée, parfois au contraire enfoncée sous le traversin ou sous les draps. Hors du lit, les uns restent accroupis à terre, agenouillés, prosternés, pelotonnés sur euxmêmes ; d'autres assis de côté sur le bord d'un siège, dans des positions anormales et fatigantes; beaucoup se tiennent debout, soit sur un pied, soit sur les pointes ou les talons, le corps, les bras, les mains, la tête demeurant indéfiniment dans l'attitude adoptée et c'est ainsi que se produisent à la longue, chez certains, ces contractures et rétractions tendineuses définitives, signalées et bien décrites par Kraepelin, A. Gullerre (C, 1904), R. Cullerre (Th. P., 1908), XouET et Trepsat (E., 1910).

Le visage participe aussi à cet état de stéréotypie par la répétition et la conservation anormales de certaines expressions naturelles ou artificielles. Il offre même souvent des expressions contradictoires et paradoxales, c'est-à-dire des dissociations mimiques, soit dans l'ensemble des traits, soit d'un côté à l'autre, tel groupe musculaire indiquant par exemple, la gaité, tel autre la tristesse, la colère ou l'indifférence (paramimies).

Ces modalités du visage sont souvent accompagnées de grimaces et tics bizarres, phénomènes qui tiennent à la fois des stéréotypies d'attitudes et des stéréotypies de mouvements, de la mimique d'expression et de la mimique d'action. Les yeux, le nez, les joues, les lèvres, les mâchoires se remuent et se contractent diversement, de façon à réaliser des jeux de physio-

396 r.^YCHusEs généralisées

nomie étranges et souvent des plus comiques. Ce sont des moues représentant ce que l'on a appelé bouche en groin, bouche en coin, bouche en museau, des clignements d'yeux, des rictus, des contorsions de la face, etc., tout cela affecté, maniéré, artificiel, se produisant ou s 'exagérant surtout à la vue des personnes, comme toutes les singularités de ces malades, si bien qu'ils ont l'air, au premier aspect, de simuler, de s'amuser, de se moquer des gens.

Une mention toute spéciale me paraît devoir être réservée au rire dans la démence précoce.

Ce symptôme, signalé par Kahlbaum, Hecker, Kraepelin, Christian, Sérieux, Deny et Roy, Masselon, Claus, etc., a commencé d'être étudié de plus près par M^i^ Pascal (C, 1906, P. M., 1907), par Francotte (1906) et par Rebatel fils (Th. P., 1908).

Mlle Pascal indique ainsi qu'il suit ses caractères principaux : « 1° il survient sans motif, c'est-à-dire qu'il ne correspond à aucune représentation mentale ; « 2" il est explosif, brusque et rapide comme une impulsion, dont il est l'équivalent mimique ; « 30 il n'est accompagné d'aucun élément émotionnel et il apparaît forcé, incoercible sur la face des malades.

« Tantôt c'est un éclat de rire bref, tantôt c'est une série d'explosions se reproduisant plusieurs fois par jour. Dans d'autres cas, par son intensité, il rappelle le « fou rire ». Comme ce. dernier, il est irrésistible, inextinguible, incoercible, c'est une véritable attaque convulsive qui se termine par une crise de larmes.

« Ce mélange de rires et de pleurs est encore extrêmement fréquent. Ces phénomènes d'interférence émotionnelle, on les trouve également à une période plus avancée de la maladie.

"Le rire morbide fait partie du syndrome associatif de Zi eh en, qui a insisté particuUèrement sur l'apparition des éclats de rire venant interrompre brusquement la tristesse la plus profonde de ces malades. La présence d'un pareil symptôme au stade initial de la démence précoce indique déjà une faiblesse corticale. »

Le rire a affectivement, dans la démence précoce, une fré-

DEMENCE PRECOCE

quence et une importance particulières, surtout au début de la maladie où il peut constituer un élément précieux de diagnostic.

Tous les types du rire s'observent dans la démence précoce, depuis le sourire léger, ténu, fm, maniéré, jusqu'au grand éclat de rire, au rire convulsif, sans fm, au « fou rire ».

Une des grimaces habituelles de la malade précédente.

Le rire dans la démence précoce est loin d'être toujours « sans motif ». Si, dans certains cas, il ne répond à rien et semble être une impulsion, un tic, le résultat d'une explosion motrice automatique, il est bien plus souvent lié à une cause psychique réelle :-Téflexion gaie, ironique ou saugrenue, association spontanée d'idées comiques ou de contraste, hallucinations de la vue ou de l'ouïe, et varie évidemment de caractère suivant celle de ces causes qui le produit. Un des types les plus communs les plus caractéristiques, est le rire comme moqueur, soit sous forme de rire étouffé, en se détournant, soit sous forme d'éclat

PHÉCIS DE PSYCHIATRIE, 5" édil. 2'A

PSYCHOSES GExNERALlSEES

de rire à la face même de l'interlocuteur, avec quelque chose de forcé, d'artificiel, sans la franchise et la jovialité du rire de la manie.

Le rire de la démence précoce tend bien, comme on l'a dit, à se stéréotyper, à se répéter exactement sous la même forme ; mais tandis que chez certains il est presque continu, chez

Fig. 35.

Une des grimaces habituelles de la malade précédenli.

d'autres il est intermittent et revient seulement par crises coïncidant avec les paroxysmes de la maladie.

Enfin, il n'est pas exact de dire que le rire des déments précoces s'accompagne d'une indifférence émotionnelle totale, s'accentuant de plus en plus avec les progrès de la déchéance mentale. Je suis pour ainsi dire au jour le jour, depuis plus de vingt ans, plusieurs déments précoces, surtout paranoïdiens, qui ne sont pas encore de vrais déments et qui ne rient, comme dans les phases antérieures, que lorsque leurs hallucinations visuelles, auditives ou cénesthésiques déterminent chez eux

DKMENCE PRECOCE

une émotion vive, soit de gaieté, soit de contraste, de colère et de révolte.

J'ai observé, dans mon service de clinique psychiatrique, une malade absolument typique au point de vue des réactions mimiques, ainsi qu'on en peut juger par les reproductions photographiques ci-contre (voy. fig. 32 et suivantes).

Une (les grimaces habilaelles de la malade précédente.

Il s'agit d'une jeune femme de vingt-cinq ans, nettement prédisposée, mariée, ayant fait plusieurs fausses couches, qui, à la suite d'une grave intoxication médicamenteuse aiguë accompagnée de délire hallucinatoire et de phénomènes hystériformes variés, a offert de la façon la plus nette tous les symptômes de la démence précoce à forme catatonique, en particuher : la suggestibihté, le négativisme, les stéréotypies d'attitudes, de gestes, d'actes, de langage et d'écriture, les rires, les grimaces et tics bizarres.

400 PSYCHOSES GENERALISEES

Son attitude est la suivante : œil droit fermé, œil gauche demi-ouvert ; dents et mâchoires serrées ; lèvres et face diversement grimaçantes ; bras droit pendant le long du corps, la main baissée et fermée, le pouce fléchi sous les autres doigts ; bras gauche à demi dressé, la main à hauteur du visage, l'index en l'air, le pouce fléchi sous les autres doigts ; pied droit à orteils fortement fléchis et retournés vers le sol; pied gauche en extension très marquée.

La malade a gardé immuablement cette position pendant plus de trois mois, non seulement à l'état de repos, mais encore dans l'exécution des quelques actes qu'elle accomplissait, s'endormant même souvent ainsi. Elle est finalement sortie de l'hôpital débarrassée de tous ces symptômes et, en apparence, guérie.

Stéréotypies de mouvements. — Elles se manifestent surtout dans les gestes, le langage, Vécriture, la marche, les actes.

«) Les gestes sont exagérés, dés harmoniques, automatiques, invariables.

[3) Le langage, affecté comme articulation, timbre, voix, tonalité, tantôt solennel, tantôt chuchoté, tantôt zézayant, tantôt guttural et rappelant souvent celui d'un comique qui cherche à exciter le rire, présente des caractères stéréotypés très nets. C'est la verhigération des Allemands, consistant en une phraséologie vide et emphatique, en une répétition incessante des mêmes mots dénués de sens ; c'est aussi la réaction de persévération (Neisser), sorte d'intoxication ou mieux d'imprégnation par un vocable, qui, pendant plus ou moins longtemps, revient sans cesse dans les discours du sujet et que Pick a retrouvée et étudiée dans certains états crépusculaires de l'épilepsie ; Vécholalie, qui n'est guère qu'une forme de cette réaction de persévération ; enfin la fabrication de mots nouveaux, de néologismes, le plus souvent sans signification, le parler jargon, nègre, agrammatical, incohérent, en « salade de mots » (Forel), par expressions singulières, par mots composés, déformés, par assonances, par coq-à-l'âne, etc., etc., s'elïectuant toujours sous une forme à la fois comme affectée, prétentieuse et stéréotypée (vorbeireden du syndrome de Ganser).

DÉMENXE PRÉCOCE 401

Parfois le mutisme est complet.

Les troubles phonétiques de la démence précoce ont fait l'objet d'une étude spéciale de Massonme (Th. P., 1907).

Y) U écriture offre des caractères analogues à ceux du langage parlé. Elle affecte les mêmes bizarreries, la même salade, la même verbigération, les mêmes néologismes, la même stéréotypie (Marchand, I. N., 1906) avec des changements de caractères graphiques, des soulignements, des barbouillages, des illustrations sans nombre. Les mêmes mots y reviennent fréquemment, soit au^commencement, soit dans le corps ou à la fin des phrases, parfois incorporés à d'autres mots. Masse lon,

Fig. 37.

Ecriture t-n miroir de la malade précédente.

Deny et Roy, Archambault et Guiraud (E., 1912), Wey- GANDT et RouBiNoviTCH out reproduit des exemples de ces écrits de déments précoces, très caractéristiques. Les deux derniers auteurs signalent chez les catatoniques l'existence possible de Vécriture en miroir et en donnent un spécimen. La malade dont j'ai parlé plus haut présentait cette particularité. Il est vrai que cela tenait chez eUe à ses stéréotypies d'attitudes ; la main gauche avec son index levé lui permettant seule de saisir la plume et d'écrire, comme de manger, sans rompre les positions adoptées (fig. 37).

Les dessins de ces malades, souvent très minutieux, très poussés dans le détail, sont eux aussi maniérés, prétentieux, bizarres, stéréotypés (A. Marie et Meunier, J. P., 1907), Leroy (S. C. M., 1911). BiANCHiNi, qui a étudié de façon très complète le langage parlé et écrit d'un dément précoce paranoïde, montre que ce langage peut reproduire des formes archaïques usitées par l'homme à certaines phases de son développement.

l'-VCHOSES Gfc;XER\LISEES

0 ) La marche présente, chez la plupart des sujets, des anomalies curieuses. Les uns s'avancent sur la pointe des pieds, en se dressant, les autres sur les talons ; quelques-uns progressent par bonds ou en sautillant, en se dandinant, en se pavanant, en glissant sur le sol, en boitant, en sautant sur un pied ; d'autres en croisant les jambes, en marchant sur le côté ou à reculons comme les crabes ; il en est qui se traînent sur les genoux ou sur les mains, etc., etc. Wey-

GANDT et ROUBINOVITCH OUt

reproduit deux tracés de pas de déments catatoniques marquant la variation dans la marche chez l'un suivant l'instant, chez l'autre suivant le côté. Je reproduis également ici le tracé de la marche de ma malade, intéressante par suite de la stéréotypie en extension de son pied gauche qui donne simplement l'empreinte du talon, du bord externe du pied et de la tête des derniers métatarsiens, et de la stéréotypie en flexion de son pied droit dont la pose sur le sol dessine le talon, la partie antérieure de la plante et, par endroits, la trace des orteils fléchis.

DEMENCE PRECOCE 403

î) La plupart des actes des déments catatoniqiies participent à cette tendance à la stéréotypie. Leur façon de manger, de donner la main, de travailler, de se coucher, de se lever, de se vêtir, de satisfaire leurs besoins, en un mot, d'agir en quoi que ce soit, porte l'empreinte de cette tendance qui les distingue pardessus tout et en fait une espèce vraiment à part parmi les aliénés. Ils peuvent présenter de l'apraxie, surtout idéatrice.

Ce qui les distingue également, c'est qu'ils sont généralement incapables, même dans leurs phases de lucidité, de fournir une explication de toutes leurs singularités. Ou ils n'en donnent aucune, ou ils se bornent à dire qu'ils ne savent pas, qu'ils ne pouvaient faire autrement, qu'ils étaient forcés. Il semble que les manifestations de leur activité soient automatiques et tout à fait indépendantes dans leur conscience (Séglas).

Certains, cependant, sont susceptibles, après guérison, d'analyser et d'interpréter logiquement leurs symptômes morbides, comme notre sujet cité plus haut, qui les rapportait à un trouble à la fois d'arrêt et d'action de la volonté.

D. Autres symptômes psychiques. — A côté des symptômes que nous venons d'étudier, la démence précoce à forme catatonique comprend encore dans sa symptomatologie de nombreux troubles d'ordre psychique, bien mis en relief par les auteurs. Nous ne ferons ici que les mentionner.

Signalons : les troubles du caractère et des sentiments, parmi lesquels prédominent l'indifférence émotionnelle, l'absence de désir, la disparition des sentiments de famiUe, des habitudes de convenance, de propreté, de pudeur ; la diminution de Vattention spontanée et volontaire, V incapacité de V effort mental, l'état habituel de distraction, Vahsence de volonté, Valtération de la mémoire, consistant à la fois en amnésie d' évocation avec disparition progressive des souvenirs complexes et conservation des souvenirs simples, et en stéréotypie du souvenir ; Veffacement progressif des images mentales, de plus en plus vagues et imprécises, et la fixation automatique d'une représentation déterminée dans l'esprit du malade.

Parmi ces troubles, qu'il a bien étudiés, Masselon considère

comme primordiale, avec Kraepelin, V indifférence émotionnelle. C'est, aussi Topinion de la plupart des auteurs, en particulier de M^ie Pascal et de Deny. L'indifférence émotionnelle n'est pas spéciale à la démence précoce ; on l'observe aussi dans nombre de psychoses surtout chez les dégénérés, ainsi que dans les démences (Courbon, E. 1912). Mais elle a quelque chose de plus spécial, de plus profond, de plus rapide dans la démence précoce. Le désordre du sentiment, l'affaiblissement du ton affectif, de la sphère sentimentale, que Stransky appelle du nom de ThymopsycJie, précède et domine l'affaiblissement des facultés, de la sphère intellectuelle ou Noopsyche. A l'indifférence émotionnelle viennent se joindre l'abolition des désirs, la ruine de la volonté, l'affaiblissement et la destruction progressive des facultés actives de l'intelligence. Apathie, aboulie, perte de V activité intellectuelle, telle est, pour Masselon, la triade symptomatique qui caractérise la démence précoce.

Masselon ajoute que le trouble intellectuel le plus important est Veffacement progressif des images mentales, avec fixation automatique d'une représentation déterminée, et c'est à lui qu'il rapporte un grand nombre de symptômes de la maladie : suggestibilité, imitation, écholalie, échomimie, stéréotypie de la parole, des attitudes et des mouvements, catalepsie, etc. C'est aussi là, dans une certaine mesure, l'opion de Ragnar VoGT qui, s'appuyant sur la théorie de James et sur celle de MûLLER, concernant l'action de l'émotion et celle de la persistance des processus psychologiques d'un état de conscience après sa disparition jusqu'à l'arrivée d'un autre, voit dans ces doctrines l'explication des phénomènes catatoniques qu'il rapproche, pour certains au moins, de l'hypnose.

Nous avons vu qu'il fallait faire aussi une part importante, dans la production de ces symptômes, aux troubles dç la volonté, lésée ici à la fois dans sa force d'action et dans sa force d'arrêt.

RoNCOROM (R. N. a., 1909) considère comme typiques, dans la démence précoce, l'atrophie progressive des processus psychiques, commençant par les plus évolués.

En somme, ce qui caractérise surtout la démence précoce, c'est Taffaiblissement psychique, affaiblissement spécial, plus

DEMENCE PRECOCE . 405

électif que global, en un mot un état qui est plus une dissociation (Anglade), une discordance (Chaslin). qu'une vraie démence.

Les manifestations délirantes sont éminemment variables dans la démence précoce catatonique. Dans certains cas, après l'accès de confusion mentale plus ou moins hallucinatoire et plus ou moins aigu qui a ouvert la scène, survient un état de stupidité catatonique avec négativisme, suggestibilité, flexibilité cireuse, stéréotypies, inertie, mutisme, torpeur mentale profonde, sans idées délirantes. D'autres fois, il y a des idées délirantes, mais confuses, mobiles, extrêmement variées et nées, semble-t-il, fortuitement, au hasard des associations automatiques de la pensée, dans une sorte de rêverie. Ce n'est qu'exceptionnellement qu'on constate dans cette forme l'existence d'un délire cohérent, suivi, durable, avec ou sans hallucinations, fait alors d'idées mystiques, de persécution, de négation, de grandeur, etc., etc., stéréotypé dans son expression et ne s'accompagnant que peu ou pas de réactions motrices.

e. Stupeur et agitation. — La démence précoce catatonique est constituée, on le sait, par des phases de stupeur et d'agitation, diversement combinées entre elles. Tantôt c'est la stupeur qui forme le fond de la maladie, l'agitation ne survenant que de temps à autre sous forme de crises paroxystiques passagères. Tantôt, au contraire, c'est Vagitation qui représente l'état habituel, la stupeur n'étant alors pour ainsi dire que la comphcation. Parfois enfin les deux syndromes alternent avec plus ou moins de régularité.

Quoi qu'il en soit, les caractères cliniques de la catatonie ne disparaissent pas dans la phase d'agitation, qui se traduit au contraire par l'accentuation des stéréotypies d'expression et d'action, du maniérisme, des grimaces et tics, de la verbigération, des mouvements bizarres, de la marche extravagante, des actes absurdes et sans but, etc., etc. Parfois l'agitation acquiert une violence extrême et donne lieu à des impulsions à frapper, à briser, à déchirer, à s'enfuir, absolument automatiques.

2^ Forme hébéphrénique. — Sous le nom de forme hébéphrénique ou délirante de la démence précoce, on désigne « des

406 l'iYCHOSES GÉNÉRALISÉES

états de dépression et d'agitation caractérisés par des troubles délirants polymorphes, extrêmement confus, sans tendance à la systématisation, à base d'hallucinations ou d'interprétations délirantes, et accompagnés de confusion et d'imprécision dans les idées qui, le plus souvent, évoluent vers la démence complète et incurable » (Masselon).

Cette forme de démence précoce représente la première et la plus anciennement connue, celle que l'on avait spécialement en vue en parlant des jeunes sujets qui, parvenus à l'adolescence, tombent plus ou moins rapidement dans une démence analogue, suivant l'expression de Morel, à l'imbécillité congénitale, en un mot la démence précoce de la puberté, constitutionnelle. C'est celle que Kahlbaum, Hecker et plus récemment Christian, dans son intéressante monographie, ont décrit sous le nom d'hébéphrénie.

L'hébéphrénie est divisée par Christian en deux variétés, d'après leur degré d'intensité : Vhébéphrénie grave, subdivisée elle-même en simple et catatonique, suivant qu'il existe ou non de la spasticité musculaire, Vhébéphrénie légère, mitigée.

Le même auteur reconnaît à l'hébéphrénie trois périodes : 1° une première période, qui va de la naissance à l'apparition des symptômes ; 2*^ une deuxième période ou période délirante ; 3° une troisième période ou période de démence.

La première période, pour laquelle Christian se borne surtout à faire remarquer, très justement d'ailleurs, comme AscHAFFENBURG, que les hébéphréniques ne sont pas à proprement parler des débiles et n'ont pas présenté dans leur jeune âge d'accidents marqués de dégénérescence, ne peut être considérée légitimement comme une période d'hébéphrénie, dont le début ne commence réellement qu'avec l'invasion des symptômes prodromiques.

Cette invasion est signalée par de la céphalée, de l'insomnie, un état neurasthénique, souvent aussi par de la tristesse, de lïnrjuiétude, de l'anxiété, des obsessions et phobies, des impulsions à la fugue, à l'incendie, au suicide, etc. ; puis un accès survient, agité ou déprimé, constitué par du délire hallucinatoire, de la confusion mentale, ou bien par des bouffées de délire

DEMENCE PRECOCE 407

polymorphe, impulsif ou non, tel qu'on l'observe chez les dégénérés.

Ce qui caractérise, dans tous les cas, ce délire, c'est, comme dans l'état de rêve, l'imprécision, le vague et la mobilité des conceptions, l'importance et la multiplicité des hallucinations ou des interprétations délirantes. Comme contenu, il est formé d'idées variées de grandeur, d'énormité, de mysticisme, de sexualité, de persécution, de culpabilité ou auto-accusation, de ruine physique ou morale, d'hypocondrie, de négation, d'altération de la personnalité, idées presque toujours polymorphes, bizarres, puériles, absurdes et mobiles.

Le délire est greffé sur un fond de confusion, de désorientation, comme la catatonie, mais à un moindre degré. Les symptômes de suggestibilité, de négativisme, de stéréotypie, bien qu'existants, sont également moins marqués. Cependant la bizarrerie des attitudes, des tics et grimaces, celle du langage à la fois prétentieux, insohte et incohérent, mais surtout Tapathie, l'indifférence, la variabihté de l'humeur, l'excentricité voulue, l'apparence maniérée, simulatrice, la tendance aux rires sans motifs, aux impulsions à la fugue, à la violence, aux évasions, à l'érotomanie, à l'onanisme, sont fréquentes et pour ainsi dire caractéristiques.

En dehors de leurs crises paroxystiques de délire ou d'agitation, les malades sont le plus souvent dans ï apathie et V indifférence, vivant d'une vie qui va se rétrécissant et se stéréotypant de plus en plus.

Nous reviendrons, dans le paragraphe consacré aux psychoses des dégénérés, sur quelques-unes des particularités de cette forme de démence précoce,

3° Forme paranoïde. — Kraepelin tend actuellement à englober dans la forme paranoïde de la démence précoce de nombreuses formes pathologiques, en particulier les paranoïas hallucinatoires, c'est-à-dire tous les délires systématisés hallucinatoires progressifs et aboutissant à la démence.

Certains auteurs tels que Deny et Roy, en France, admettent intégralement cette opinion de Kraepelin. D'autres, tels que

408 PSYCHOSES GE-\EllALISi:i::S

Séglas, Sérieux, Masselon, estiment que cette opinion est trop compréhensive, et que les vrais délires systématisés, hallucinatoires ou non, n'ont rien à voir avec la démence précoce.

Pour eux, le nom de démence paranoïde doit être réservé « aux cas dans lesquels on observe un affaiblissement intellectuel à développement précoce, s'accompagnant de troubles sensoriels et de conceptions délirantes, qui, quoique mal systématisés, présentent un caractère de fixité beaucoup plus grand que dans les formes précédentes ». (Masselon.)

En un mot, la démence précoce paranoïde est celle dans laquelle les délires offrent et une importance plus grande et un caractère plus stable, plus fixe et plus systématisé, au moins en apparence.

Le plus souvent, après les prodromes habituels, la scène s'ouvre par un accès de confusion mentale hallucinatoire aiguë, parfois accompagné de manifestations et même d'attaques névropathiques. J'ai observé, entre autres, un cas très net de cette forme ayant commencé par un délire hallucinatoire onirique à type hypnophobique si intimement lié à un ensemble de symptômes hystériques chez une jeune fille de vingt ans, que j'ai vu là un simple délire hystérique destiné à disparaître en quelques jours.

Après deux améliorations trompeuses, entrecoupées par des crises délirantes aiguës accompagnées de phénomènes très nets de négativisme et de stéréotypies, la malade est aujourd'hui, et depuis longtemps, dans un état de délire de persécution et de grandeur faussement systématisé, absurde, niais, en un mot, de démence paranoïde.

Le délire de la démence précoce paranoïde est le plus souvent un délire mystique, erotique, de fausse grossesse (Pourrat), d'hypocondrie, de persécution ou de grandeur. Il arrive vite à sa formation, à la stéréotypie, mais il ne progresse pas. C'est, comme dit fort justement Masselon, « plus une fixité qu'une systématisation ». Et cela se comprend très bien si l'on admet notre opinion qu'il s'agit là d'un délire secondaire, terminal et non d'un déhre primitif, de début.

Le délire ne se développe donc pas, il piétine sur place. Les idées sont multiples, absurdes, extravagantes, plus encore que celles de la paralysie générale (Séglas), et elles sont loin d'éveiller, comme dans cette maladie, des émotions et des réactions intenses. Les hallucinations sont fréquentes et peuvent intéresser tous les sens. Le langage est décousu, prétentieux, déclamatoire, émaillé de néologismes parfois à forme archaïque

(BlANCHINl).

La confusion d'esprit est moins marquée que dans les formes précédentes, de même que le négativisme, la suggestibilité, les stéréotypies, les grimaces et les tics.

Les crises paroxystiques d'agitation sont néanmoins fréquentes, ainsi que les tendances impulsives.

Dans une étude curieuse (1904), Lugaro développe l'idée que la diversité des formes de la démence précoce tient à la diversité de réaction à une même cause de la part de cerveaux d'âge différent. Il admet avec Kraepelin que les formes les plus précoces sont les formes hébéphréniques, puis les formes catatoniques, tandis que les formes paranoïdes pourraient être assez tardives. Aussi propose-t-il de ranger dans la démence précoce, comme une forme paranoïde tardive, le délire de persécution hypocondriaque de l'âge avancé et peut-être même une bonne part des cas de mélancolie dite involutive.

Les vues de Lugaro ne nous paraissent pas répondre à la réalité des faits. Outre que c'est étendre à l'infini le domaine de la démence précoce que d'y faire rentrer des psychoses d'âge et de forme si disparates, je puis dire que les quatre cas de démence précoce paranoïde les plus tj'piques que j'ai observés l'ont été chez des jeunes filles de vingt ans.

Telles sont donc, en résumé, les trois principales formes que peut revêtir psychiquement la démence précoce dans sa période d'état. Ainsi que le font remarquer certains auteurs, en particulier Masselon, ces formes ne représentent pas des cadres absolus. Elles peuvent se fondre et se confondre. C'est ainsi, par exemple, que la forme paranoïde n'est autre chose que la forme hébéphrénique ou délirante, avec un déhre relativement fiixe ou systématisé. D'autre part, il n'est pas rare de voir les

410 PSYCHOSES GENERALISEES

diverses formes se succéder chez un même sujet. On ne doit donc pas chercher à faire entrer de force, dans l'une d'entre elles, un cas déterminé.

Au reste, ainsi que nous allons le voir maintenant, les symptômes physiques sont, à part des différences banales d'intensité, les mêmes dans tous les cas. L'énumération résumée que nous en ferons s'applique cependant d'une façon plus spéciale à la forme catatonique qui peut être considérée, sans contredit, comme le type de la psychose.

2" Symptômes physiques.

L'étude des symptômes physiques de la démence précoce, déjà nettement poursuivie par Kraepelin, a été reprise dans ces dernières années par nombre d'auteurs, en particulier par MiGNOT, Séglas, Deny et Roy, Dide et Ghenais, Sérieux et Masselon, Tomarsky et Meyer (A. Z., 1909), Deny et Maillard (Traité, internat., 1911).

La sensibilité générale est presque toujours diminuée. Archambault a cité le cas d'un dément précoce hébéphrénique qui s'était introduit sous la peau, à divers endroits du corps, des morceaux de gros fils de fer, et chez lequel l'extraction de ces corps étrangers, pratiquée en quatre séances au moyen d'incisions parfois longues et profondes, n'amena aucune sensation ni réaction. Séglas, Masselon, Maurice Dide croient cependant que les déments précoces ont des troubles de la sensibilité d'origine plutôt psychique que physique, c'est-à-dire qu'ils sentent plus ou moins, mais sans réagir à la douleur. Je crois aussi que les malades sentent et j'ai pu constater qu'ils réagissaient vivement dans certains cas.

D'après Dide, il existerait dans la démence précoce un syndrome réflexe qui, tout en n'étant pas pathognomonique et se rencontrant dans différents états psychopathiques accompagnés de stupeur (mélancolie, confusion mentale), y serait cependant assez caractéristique. Ce syndrome consisterait en : 1^ exagération des réflexes tendineux ; 2° diminution ou abolition des réflexes cutanés ; 3^ hypertonus musculaire.

Cette formule de réflectivité qui peut se retrouver, dans la paralysie générale, nous paraît loin d'être la règle dans la démence précoce où nous avons constaté les résultats les plus variés, y compris même la formule inverse, c'est-à-dire l'exagération des réflexes cutanés avec diminution ou abolition des réflexes tendineux. C'est l'opinion de Piquemal (Th. T. 1912) pour qui à la discordance psychique de Chaslin s'oppose la discordance réflexe, surtout cutanée.

L'excitabilité mécanique des nerfs et des muscles est souvent augmentée, et W. Dunton, qui l'a constatée du côté du nerf facial, y voit un bon élément de diagnostic dès le début.

Les pupilles sont dilatées, surtout dans les phases d'excitation et peuvent présenter une inégalité inconstante.

Les réflexes pupillaires sont rarement modifiés pour Dide et Chenais, assez fréquemment, mais moins que dans la paralysie générale pour Mignot, Sérieux et Masselon. Le réflexe paradoxal à la lumière est très commun. La déformation du contour de la pupille s'observe dans le quart des cas environ. Bumke, étudiant les troubles pupillaires dans les psychoses fonctionnelles, ne les a constatés que dans la démence précoce. 11 y a noté de la mydriase, l'absence de dilatation réflexe aux excitations psychiques et nerveuses, des variations physiologiques de la pupille ; la sensibiUté à la pilocarpine et à l'homatropine restent normales ; le phénomène de l'orbiculaire est beaucoup plus marqué que chez les normaux. Dide et Massicot ont constaté des alternatives de congestion et d'anémie papillaire, Tyson et Pierce Clark de l'insensibilité cornéenne et des modifications du fond de l'œil.

Les troubles vaso-moteurs sont habituels et caractérisés par des œdèmes, du dermographisme (Séglas), de l'hyperhidrose (Antheaume et Mignot, E., 1907) de la diarrhée, de la cyanose, du refroidissement des extrémités.

Le pseudo-œdème catatonique, signalé et spécialement étudié par Maurice Dide et confirmé par Trepsat et d'autres auteurs, serait à peu près constant. Localisé à la face dorsale des pieds, beaucoup plus rarement des mains, exceptionnellement au visage, il est élastique, n'accepte pas l'empreinte

412 PiïCHOSES GENERALISEES

du doigt, ne disparaît pas par le repos, n'est pas douloureux ; il est grisâtre et fort souvent cyanotique, avec parfois des crises d'asphyxie symétrique ne provoquant d'ailleurs que de superficielles érosions, des taches de purpura, de l'érythème pellagroïde, du pemphigus, des escarres, de l'adipose symétrique douloureuse (Rogues de Fursac et M^i^ Pascal, E., 1908). DiDE l'attribue à un trouble cérébral probablement primitif et atteignant ultérieurement, d'une façon dynamique d'abord, puis anatomiquement par des lésions probablement durables, le corps thyroïde et d'autres glandes vasculaires sanguines.

Le rythme du cœur est souvent modifié ; la température est généralement diminuée, mais sujette à des poussées fébriles, parfois paradoxales (Lewis C. Bruce).

L'étude de la circulation, étudiée par Graziam (R. S., 1909), par LuGGiATO et Lavizzari, a montré qu'il n'existe pas, en fin de compte, de sphygmogramme typique de la démence précoce.

On constate, dans beaucoup de cas, des troubles de la inenstruation (suppressions et retards considérables, durée prolongée, ménopause précoce) ; de l'augmentation de volume du corps thyroïde, de V exophtalmie, parfois un certain degré de myxœdème, de Vobésité.

Le tremblement n'est pas rare, surtout du côté de la langue et des mains.

Le somtneil est ordinairement mauvais, léger, incomplet, avec des crises d'agitation.

Uanémie est habituelle.

Signalons, enfin, parmi les symptômes ou complications possibles : les vertiges, les accidents convulsijs, attaques hystérijormes, attaques épileptiformes (Masoin), la tétanie, les crampes, les troubles aphasiques passagers, les ictus apoplectiformes avec paralysie consécutive.

Mlle Pascal (E., 1906), qui a spécialement étudié les ictus dans la démence précoce, confirme qu'ils y sont relativement peu fréquents et croit, avec Sérieux, que cette particularité est due à ce que dans la démence précoce le poison a une action élective sur les centres psychiques supérieurs, fait démontré

anatomiquement par Klippel et Lhermitte. En dehors des ictus relevant d'une épilepsie ou d'une hystérie antérieures, on peut cependant rencontrer dans la démence précoce : 1° des cas isolés de convulsions non épileptiques (Schule) ; 2^ des ictus survenant à une période tardive où toute trace de la né-' vrose antérieure est effacée (Masoin, Pascal) ; S^ les ictus avant-coureurs de la démence précoce (Kraepelin, Kahl- BAUM, Pascal). Elle conclut que tout ictus se produisant chez les jeunes sujets en l'absence de tout autre état pathologique tel que hystérie, épilepsie, lésions en foyer, paralysie générale, doit être considéré comme suspect et faire penser à la démence précoce.

Marchand a signalé de son côté (R. P., 1908), plusieurs cas d'épilepsie chez les déments précoces.

Nous devons mentionner de façon toute spéciale, parmi les troubles des fonctions physiques, ceux que révèlent les modifications de V urine et du sang, étudiés surtout par Dide et Chenais.

Au point de vue urinaire, ces auteurs ont constaté dans la démence précoce les particularités suivantes : la quantité d'urine est légèrement au-dessous de la normale. La densité est augmentée. L'urée est nettement diminuée. Les phosphates sont variables, à peu près normaux comme quantité. Les chlorures sont évidemment augmentés. L'albuminurie, même intermittente, est exceptionnelle, de même que l'urobilinurie. J'ai obtenu personnellement les mêmes résultats ; cependant j'ai constaté dans plusieurs cas la présence, d'ailleurs variable et en quantité minime, de V albumine , notamment chez la démente précoce catatonique avec stéréotypies représentée plus haut et chez celle qui avait débuté par de la confusion mentale hallucinatoire aiguë post-puerpérale avec éclampsie.

D'Ormea et Maggiotto, dans leurs recherches sur les échanges organiques chez les déments précoces, ont constaté que l'élimination du bleu de méthylène est toujours retardée ; l'urine n'est colorée d'une façon très intense que vers la huitième ou la douzième heure et ne cesse de l'être qu'après la cent ou cent trentième heure. La courbe est polycychque discontinue, au

414 PSYCHOSES GENERALISEES

lieu d'être polycyclique continue comme chez l'individu normal. Dans la forme hébéphrénique, l'élimination s'éloigne moins de la normale que dans les deux autres ; dans la forme catatonique, le début et la fin sont tous deux très retardés ; dans la forme paranoïde, le début de l'élimination est assez rapide mais la durée en est prolongée.

L'élimination de l'iodure de potassium par l'urine et par la salive s'effectue aussi avec un certain retard ; ce retard est plus marqué chez les catatoniques et les paranoïdes, moins chez les hébéphréniques.

DusE (E. a., 1907) a également constaté, chez les déments précoces, le retard et l'irrégularité de l'élimination du bleu de méthylène.

A la suite de Pighini et Statuti (A. J., 1910), Nizzi (E., 1912) a étudié le métabolisme dans la démence précoce, notamment le bilan du phosphore, de la lécithine et des graisses.

Au point de vue hématologique, Dide et Chenais, qui ont pratiqué la numération des globules blancs et de leurs variétés, ne sont pas arrivés à des conclusions fermes, les différentes sortes de ces globules semblant varier d'un cas à l'autre. Ils ont constaté cependant une légère lymphocytose. Le résultat le plus net de leurs recherches, c'est l'augmentation habituelle du nombre des éosinophiles, qui atteindraient chez les déments précoces le chiffre de 3,4 p. 100 au lieu de 1 p. 100.

Lhermitte et Camus ont trouvé de l'anémie aux premières périodes avec leucocytose légère portant sur les mononucléaires. Lewis C. Bruce et A. M. S. Peebles ont poussé plus loin ces recherches. Il résulte, en effet, de leur intéressant travail les constatations suivantes :

Dans la phase aiguë de la démence précoce, il existe une hyperleucocytose persistante et modérée, portant surtout sur les polynucléaires et les gros mononucléaires.

Dans la phase de stupeur, la leucocytose tombe dès le début au-dessous de 8.000 par millimètre cube de sang, mais bientôt elle se relève et se maintient dans une moyenne de 12.000 à 16.000. Le pourcentage des polynucléaires s'abaisse aux environs de 60. Les lymphocytes s'élèvent et une éosinophilie sur-

DEMEN'CE PRECOCE 41 1>

vient dans chaque cas. Avec l'amélioration de l'état le pourcentage des polynucléaires augmente, sans augmentation nécessaire de la leucocytose, et revient de nouveau autour de 60 lorsque la guérison est complète.

Dans les cas tournant à la démence, on constate une leucocytose qui tombe fréquemment à 8.000 et 10.000 par millimètre cube et un pourcentage de polynucléaires au-dessous de 50, exceptionnellement même au-dessous de 30. Il semblerait donc que quelques indications pronostiques puissent être tirées de l'examen du sang dans la démence précoce.

Sandri (E. a., 1906) résume ainsi la formule hémo-leucocytaire de la démence précoce : 1» le début de la démence précoce est accompagné d'une altération de la formule leucocytaire indiquant un état d'intoxication avec hyperleucocytose et surtout légère polynucléose ; 2» l'apparition de la symptomatologie catatonique chez les hébéphréniques et paranoïdes est accompagnée d'un changement de la formule hémoleucocytaire : mononucléose intense ; 3^ le nombre total et le rapport des éléments figurés du sang dans la forme chronique paranoïde et hébéphrénique n'offrent rien d'anormal ; 4» la mononucléose intense, signalée plus haut, se rencontre constamment et avec gravité égale dans les formes catatoniques récentes et dans les formes catatoniques de longue date, c'est-à-dire chroniques.

PuRDUM et Wells (R. N. a., 1909) ont obtenu des résultats à peu près analogues.

Lewis C. Bruce et Peebles ont également pratiqué l'examen bactériologique du sang chez les déments précoces et fait même quelques essais de culture et de sérothérapie streptococcique qu'il nous suffit ici de signaler.

Geissler a préconisé l'emploi de la précipito-réaction du sang pour le diagnostic de la démence précoce. Entre les mains de F. Rose (E., 1911) cette méthode est restée sans résultat.