C] — PÉRIODE TERMINALE

La période d'état de la démence précoce a généralement une durée longue, de plusieurs mois et même parfois de plusieurs

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années. Elle aboutit à la période terminale qui clôt l'évolution de l'état morbide.

La passage d'une période à l'autre peut se faire soit brusquement, soit au contraire, et c'est le cas le plus fréquent, de façon lente et insensible. H faut bien savoir d'ailleurs qu'aucun signe caractéristique ne marque cette transition, qui se reconnaît simplement à la disparition ou à l'atténuation des manifestations symptomatiques de la période d'état.

Lorsque la maladie doit se terminer par la guérison, ce qui est certainement beaucoup moins rare qu'on ne l'a dit, si l'on fait commencer la démence précoce à la phase aiguë, il survient une amélioration parallèle dans la sphère psychique et dans la sphère physique : la confusion est moins marquée, l'indifférence émotionnelle moindre, l'automatisme ne prédomine pas de façon aussi absolue. Les malades commencent à vivre dans leur milieu, à s'intéresser à quelque chose, à lier quelques pensées claires, à faire quelques réponses judicieuses et sensées. En même temps, ils abandonnent soit tout d'un coup, soit plutôt peu à peu, leurs singularités et leur maniérisme : leurs stéréotypies cessent l'une après l'autre, leurs grimaces et leurs tics disparaissent, leur langage et leur écriture tendent à reprendre le caractère d'autrefois, leur négativisme et leur suggestibihté s'amoindrissent de jour en jour.

Les fonctions de nutrition, de leur côté, se régularisent, l'état général est nieilleur, le poids augmente, le sommeil s'effectue sans trouble, les alternatives d'agitation et de stupeur prennent fin.

L'amélioration en un mot — et c'est là comme toujours en Psychiatrie le meilleur critérium de sa réalité — porte sur tout l'ensemble de l'économie.

Cette amélioration une fois commencée progresse d'habitude assez rapidement, si bien qu'en quelques semaines parfois, on voit un changement complet s'opérer chez le malade. Mais ce n'est là que la première étape de la guérison. La seconde, celle de la convalescence proprement dite, est beaucoup plus longue, comme dans la plupart des psychoses graves d'intoxication. Ainsi qu'il advient pour elles, également, la guérison est loin

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d'être complète après une atteinte de démence précoce ; on peut même dire que nulle part la guérison n'est plus souvent imparfaite, à ce point qu'il y a là presque quelque chose de spécial à la démence précoce.

Ce qui reste, c'est une diminution plus ou moins grande du niveau mental et une certaine tendance à la prostration et à l'automatisme.

Ces guérisons incomplètes, si fréquentes, nous amènent à mentionner les rémissions, très communes aussi dans la démence précoce et qui, lorsqu'elles sont très marquées, se confondent avec les pseudo-guérisons.

On les observe d'abord et surtout à la suite de la période aiguë, c'est-à-dire de. l'accès de confusion mentale hallucinatoire. Lorsque cet accès disparaît, il est très fréquent de voir le malade considéré comme guéri, et, de fait, il reprend sa vie ordinaire pendant plus ou moins longtemps. En apparence, il est très bien ; en réalité, il reste touché et le mal, qui n'a pas disparu, se manifeste de nouveau au bout d'un temps plus ou moins long, soit par un autre accès aigu, soit d'emblée par les signes de la démence précoce. Il est même des sujets qui, avant de verser dans cet état, présentent une série d'accès aigus susceptibles de faire penser à une manie rémittente ou à de la folie circulaire.

Les rémissions peuvent également survenir à la fm de la période d'état. Il semble alors que c'est la guérison qui commence, mais ce n'est qu'une améhoration toute relative, qui s'arrête à un degré plus ou moins avancé et s'y maintient avec des hauts et des bas et des oscillations. Il y a toujours de la confusion, du négativisme, de l'incapacité de penser, de vouloir et d'agir normalement. Et alors, les choses peuvent rester ainsi indéfiniment, ou bien il se produit comme une sorte de circularité constituée par des alternatives de rémission et de retour offensif des manifestations morbides.

La démence précoce se termine très fréquemment par ïincurabilité. Cette terminaison s'annonce par la diminution de tous les symptômes aigus et par une déchéance psychique progressive, plus rapide dans les formes catatonique et hébéphrénique.

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L'état de démence qui clôt ce cycle de la démence précoce est souvent simple, fruste, assez léger pour passer inaperçu à un examen superficiel. Les malades peuvent, en effet, vivre d'une vie ordinaire et s'occuper régulièrement. Mais leur activité mentale est des plus réduites ; ils n'ont plus ni sentiments, ni affections, ni émotions, ni désirs ; ils vivent et agissent automatiquement. Ils conservent souvent, d'ailleurs, quelque chose de maniéré, de singulier, voire quelque grimace, quelque tic, quelque stéréotypie qui rappelle, comme un stigmate indélébile, l'état antérieur.

Le plus ordinairement, la démence terminale de la démence précoce est plus accentuée ; elle peut revêtir alors Tune des deux formes appelées agitée et apathique.

La démence agitée est essentiellement caractérisée par de l'agitation automatique stéréotypée. Les malades sont en état d'activité ou d'action perpétuelle, mais cette activité, cette action ne donnent lieu, pour ainsi dire, qu'à des tics d'habitude, c'est-à-dire à des gestes, à des mouvements, à des paroles, à des écrits, à des actes, à des impulsions, restreints comme nombre et toujours les mêmes. Les malades tournent dans un cercle psycho-moteur qui se rétrécit et se répète de plus en plus. Ils ressemblent aux ahénés atteints de manie chronique dont nous avons parlé plus haut, mais avec quelque chose de plus automatique encore et de plus stéréotypé.

Chez certains, ceux qui ont passé par la forme paranoïde, quelques-unes des idées délirantes peuvent persister et constituer, sur le fond démentiel, une sorte de délire systématisé secondaire, très circonscrit, mais très simple, très enfantin, de couleur ordinairement ambitieuse, un véritable délire systématisé secondaire post-confusionnel.

La démence apathique diffère de la précédente en ce que l'agitation y est remplacée par l'inertie. Les mouvements et les actes sont rares, accomplis avec lenteur et stéréotypés, de même que les attitudes. Parfois l'immobiUté est complète.

Cette forme de démence, qui succède surtout à la catatonie, peut s'accompagner encore de quelques-uns des symptômes caractéristiques de cet état morbide, en particulier

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de suggestibilité et de négativisme avec tendances gâteuses. L'affaiblissement psychique et l'indifférence émotionnelle et affective paraissent accentués par la prostration. On ne trouve pas ici de reliquats délirants bien manifestes.

Le pronostic de la démence précoce est considéré par la plupart des auteurs comme spécialement grave, non pas au point de vue de l'existence, puisque la maladie peut durer indéfiniment sans la compromettre, mais au point de vue de l'intelligence, qu'elle amoindrirait et abolirait à peu près infailliblement.

D'après Kraepelin, la guérison surviendrait environ 13 fois sur 100 dans les formes catatoniques, 8 fois sur 100 dans les formes hébéphréniques, jamais ou presque jamais dans les formes paranoïdes. Aschaffenburg et Masselox font observer que les guérisons, dans la démence précoce, ne sont, le plus souvent, qu'apparentes, incomplètes, c'est-à-dire que des rémissions.

Les rémissions, bien étudiées par nombre d"auteurs, en particulier par Séglas et Logre (S. P., 1911), sont en effet très fréquentes dans la démence précoce. Il existe même des formes intermittentes et circulaires, sur lesquelles a insisté Rush DUNTON (A. J., 1910).

Au fond, le pronostic de la démence précoce diffère suivant la façon dont on comprend la maladie.

11 est, en effet, éminemment variable pour ceux qui, avec Kraepelin, englobent dans la démence précoce de nombreux états morbides dont l'évolution ne saurait être la même.

Il est, au contraire, plus uniforme pour ceux qui restreignent le domaine de la maladie : grave pour ceux qui, avec Christian, le limitent aux psychoses de la puberté et du développement, ou, comme nous, aux confusions mentales tendant vers la chronicité ; moins défavorable pour ceux qui, avec Lewis

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C. Bruce, la regardent comme débutant par une phase aiguë de confusion mentale, essentiellement curable.

Le pronostic varie aussi suivant le moment. Plus la démence précoce est rapprochée de son début, plus elle est susceptible de guérison ; plus elle s'avance dans sa période d'état, plus elle dure et moins elle offre de chances de rétablissement.

Il convient d'ajouter, avec tous les auteurs, que les diverses formes de démence précoce n'ont pas la même gravité : la forme catatonique est la moins grave, la forme paranoïde est celle qui l'est le plus ; la forme hébéphrénique se place entre les deux.

Plusieurs auteurs se sont spécialement occupés d'établir la signification pronostique des symptômes catatoniques dans toute psychose, particulièreemnt dans la démence précoce. La plupart avec Schule, Grabe, Meyer, Lehmaxn, Binder considèrent l'état catatonique comme augmentant la gravité de la maladie, comme un signum mali ominis (Grabe), mais sans le rendre absolument défavorable, la guérison survenant dans 20 à 25 p. 100 des cas au bout d'une année, d'après Meyer. En ce qui concerce la démence précoce catatonique, ce dernier estime que les cas les plus favorables sont ceux à début brusque, aigu, avec stupeur rapide et prolongée et les moins favorables ceux avec stéréotypie, grimaces, verbigération, etc.

Dromard considère également les stéréotypies comme un signe de fâcheux augure ; non pas les stéréotypies primitives ou d'origine catatonique, qui peuvent être temporaires comme l'épisode aigu auquel elles se rattachent, mais les stéréotypies secondaires ou d'origine démentielle, c'est-à-dire celles de la période résiduelle et de désagrégation psychique.

ii 6 — DIAGNOSTIC

La démence précoce, telle qu'elle est constituée aujourd'hui par la doctrine de Kraepelin, comporte nécessairement, en raison de son étendue, un chapitre de diagnostic des plus considérables, déjà esquissé dans plusieurs travaux récents.

DÉMENCE PRlicOCE 421

Il n'est pas, en effet, de névrose ou de psychose, vésanique ou organique, avec laquelle elle ne puisse être confondue.

Nous signalerons rapidement, sans insister, les principaux points de ce diagnostic.

A; — PHASE PRODROMIQUE

1<^ Neurasthénie, hystérie. — Un des plus difTiciles, sans contredit, est celui qui consiste à distinguer la phase dite prodromique de la démence précoce, avec ses symptômes surtout névropathiques et qu'on a pu appeler pour ce motif période névropathique (Sérieux), de la neurasthénie et de Vhystérie. Nous avons signalé, plus haut, les caractères de la pseudo-neurasthénie de la prédémence précoce indiqués par M"6 Pascal. Diefendorf, qui s'est appliqué, lui aussi, à établir les éléments de cette distinction, fait ressortir principalement que dans la neurasthénie, il y a, contrairement à ce qui existe dans la démence précoce, une cause adéquate d'asthénie du système nerveux, inquiétude de l'état, variable d'un jour à l'autre, idées hypocondriaques extensives, préoccupation très grande de la perte de l'intelligence, enfin rareté ou absence d'actes impulsifs. De même l'hystérie se sépare pour lui de la démence précoce par l'existence d'une base et de stigmates hystériques, par des émotions et des sentiments outrés en sens inverse et mobiles suivant les sensations et l'humeur, par des crises paroxystiques à manifestations motrices et sensorielles, par l'absence d'hallucinations vraies et de délires, par des pensées en rapport avec une imagination vive, et non appauvrie par un réel égoïsme.

Maggiotto qui, dans une intéressante étude (1904), montre à son tour l'extrême fréquence des manifestations hystériques chez les déments précoces, surtout au début et dans la forme hébéphrénique, estime qu'il ne s'agit là que de pseudo-stigmates hystériques, de pseudo-hystérie.

Les caractères différentiels donnés par ces auteurs, ainsi que ceux indiqués par d'autres tels que Masselon, Claus, Adolf. Meyer, Abraham, Guierre, etc., ne sauraient suffire

PRÉCIS DE psYcarATBiE, 5"^ édit. -4

422 P5VCH0SES gknf.râlisees

à trancher dans tous les cas le diagnostic et nous pouvons affirmer, pour l'avoir vu souvent de près, qu'il est encore très difficile, sinon impossible, en l'état actuel des choses, de prévoir en face d'accidents hystériques ou neurasthéniques surve-

Fig. 39.

Dément précoce i fils de P. G.), état catatonique, stéréotypies

^collection de l'auteur).

nant dans la jeunesse, s'il s'agit là d'accès de névrose réelle, ou au contraire de symptômes névropathiques simplement précurseurs d'une démence précoce future.

2'^ Paralysie générale. — La démence précoce au début, particulièrement dans sa forme hébéphrénique et chez les hérédo-syphihtiques, peut être confondue avec la paralysie

DEMENCE PRECOCE

générale, surtout juvénile. La de grands services, car si la réaction de Wassermann est positive dans les deux cas, le cytodiagnostic sera positif dans la paralysie générai»-, mais négatif dans la démence précoce.

Il en était ainsi chez le jeune André X..., fils de paralytique général, dont nous avons cité le cas (E., 1909) et que nous représentons ici en état catatonique, dans une de ses attitudes stéréotypées, et en état non catatonique, avec un sourire (Voy. fig. 39 et 40 et p. 498).

3' Dégénérescences. —

La débilité mentale congénitale, les psychoses de dégénérescence, le myxœdème sont encore de^ états pathologiques auxquels il faut songer au commencement de la démence précoce.

Les difficultés du diagnostic de la démence précoce au début ont été récemment précisées sur certains points pa PujOL (Th. B., 1912).

ponction louibciir.- r.-ruli'H h]>

Kig. 4li.

Le m.-me : état non catatonique.

J^ourire (collection de l'auteur).

r GuiERRE (Th. B., 1911) et