PERIODE D ÉTAT

Le diagnostic à la période d'état doit être fait séparément pour la forme catatonique, pour la forme hébéphrénique et pour la forme paranoïde.

424 PSYCHOSES GENERALISEES

1*^ Forme catatonique :

a. Hystérie. — Dans sa forme catatonique, la démence précoce peut être prise pour de V hystérie. Claus a mis en évidence les rapports étroits qui existent entre la catatonie et l'hypnose, et R. VoGT rapproche également, au point de vue psychologique, ces deux états. Beaucoup de catatoniques avec leur suggestibilité et leurs stéréotypies, spontanées ou provoquées, ont en effet absolument l'air d'hystériques en état de' somnambulisme et cette similitude est encore augmentée par une infinité d'autres symptômes.

La similitude toutefois n'est qu'apparente, non seulement parce que les catatoniques sont à l'état de veille, mais encore parce qu'ils ont, à côté de leur suggestibilité, un négativisme qui ne s'observe pas dans l'hystérie.

Il ne faut pas oublier cependant que l'idée des rapports de l'hystérie vraie avec la stupidité (Séglas, Chaslin) et avec la démence précoce (Reynaud, Th. Bordeaux, 1905) a pu être soutenue.

Le rapport de Laruelle (C. B,, 1908) a ramené la discussion sur cette distinction entre les psychoses hystériques et la démence précoce.

b. Stupeur mélancolique. — La distinction n'est pas facile entre la stupeur des déments précoces et la stupeur des mélancoliques, c'est-à-dire entre la stupidité catatonique et la stupeur lypé maniaque.

Bien des auteurs, tels que Delasiauve, Kraepelin, Séglas, Dawson, Claus, Ziehen, Deroubaix (1905), etc., ont abordé ce problème diagnostique qui est un des plus intéressants et des plus délicats de la psychiatrie.

Delasiauve a parfaitement indiqué, en quelques mots, les différences existant entre les deux états : « l'attitude raide du mélancolique, sa figure concentrée, chagrine, défiante, ses yeux obliquement dirigés le plus souvent vers la terre expriment l'exagération de la douleur morale. Dans la stupidité, au contraire, on observe une torpeur intellectuelle, une absence plus ou moins complète d'idées ; l'exercice de la pensée est aboli ou entravé ». Le mélancolique, en effet, est un malheureux

DEUEXCE l'RECOCE 42o

enfoncé dans sa sombre préoccupation ; le stupide est un désorienté qui ne pense pas ou qui flotte, comme absent, dans un rêve lointain.

Pour se rendre bien compte des difficultés de ce diagnostic et en même temps pour en saisir les nuances, rien ne vaut, lorsqu'elle est possible, l'étude comparative et parallèle d'un catatonique et d'un mélancolique, tous deux en état de stupeur. ^ J'ai eu au même moment, dans mon service, un type de chaque genre. Les deux malades sont immobiles et les yeux clos : mais le mélancolique, un jeune homme de dix-neuf ans, est allongé dans une position naturelle et sans raideur, tandis que la catatonique, jeune femme de vingt-huit ans, est accroupie, repliée sur elle-même en une perpétuelle spasticité. Le masque de l'un exprime une certaine souffrance qui s'accentue à certains moments, le masque de l'autre est d'une dun'té rigide et parfois hargneuse. Les actes spontanés sont réduit^ chez tous deux à presque rien ; toutefois, particularité trè^ significative, le mélancolique, en qui survit l'instinct de la propreté et le désir général de bien faire, se glisse lentement hor? de son lit pour se rendre à la chaise, tout à côté, tandis que la catatonique, qu'on place inutilement durant des heures sur son vase, à peine recouchée, se relève et fait ses besoins soit sur son lit, soit sur celui de ses voisines.

Le mélancolique est docile et passif. Il ouvre les yeux un instant si on le lui dit, avance à demi la main sur son drap si on l'invite à la tendre, esquisse un mouvement des lèvres pour parler si on l'interroge, ouvre la bouche aux aliments dès qu'on les lui présente. Mais il n'a pas de flexibilité cireuse et ne garde aucune des positions qu'on donne à ses membres. Si on insiste, si on le secoue, si on le pique, il rougit, tressaOle et regarde d'un air de reproche douloureux. Il n'a pas de négativisme, mais résiste dans une certaine mesure aux mouvements qu'on fait exécuter à ses jambes ou à ses bras.

La catatonique, elle,- indifférente à tout, est en outre suggestibie au dernier point et systématiquement négativiste. D'un côté, en effet, elle ne fait rien de ce qu'on lui ordonne ou exécute le contraire ; elle ne tend jamais la main, n'ouvre jamais la

426 rsYCHusKS généralisées

bouche ni les yeux lorsqu'on le lui commande, et si on e>:5ciit'

Fit;. 41 Mélancolie avec stupeur et démence précoce calatonique stupide (collection de lauteur).

A. Altitude et physionomie contractées, néniljlcs, inquiètes, douloureuses du niélancoli<|ue.

li. Altitude et physionomie figées, inexpressives de la catatooique.

de l'y aider, par exemple de soulever ses paupières, elle résiste

DEilENCE raECOCE 427

fait tous ses efforts pour les maintenir fermées. D'un autre

Fi^. 42.

Mélancolie avec stupeur et démence précoce catatonique slupide (collection de l'auteur).

A. Le niclancoliijue, avec son même aspccl earaclcnslique sans trace de suggestibililé.

B. La calaloniqiie gardant, comme en un étal calaleplique, les altitudes qu'on lui a imprimées.

côté, elle garde pendant longtemps les attitudes qu'on lui imprime, et si on l'entraîne dans un mouvement de marche,.

428 PSYCHOSES GENERALISEES

de danse, etc., elle le continue automatiquement, suivant exactement le rythme du chant qui l'accompagne, changeant de danse si le rythme change, s'arrêtant si le chant cesse, s'animant peu à peu au point de s'essouffler, si l'on prolonge cet exercice.

La température chez les deux malades se maintient depuis longtemps au-dessous et aux environs de 36<> ; l'urine, également pauvre, contient toujours des traces d'albumine chez la catatonique, etc., etc.

En résumé, ce qui distingue particulièrement les deux sujets, c'est la conservation, chez le mélancolique, d'aptitudes émotionnelles et l'existence d'une passivité sans catalepsie, sans stéréotypies et surtout sans négativisme.

J'ajoute que, tandis que la catatonique est entrée dans sa stupeur par la porte de la psychose aiguë post-puerpérale, le mélancohque y est entré par une courte crise à forme lypémaniaque, avec délire très net de culpabilité religieuse et l craintes anxieuses de damnation i.

Signalons ici que Meige a conseillé un moyen pratique pour , rechercher en clinique l'aptitude catatonique. C'est par l'étude du phénomène de la chute des bras. Le moyen est bon et mérite d'être utilisé, mais nous avons pu nous assurer qu'il est loin d'être toujours réalisable chez les aliénés et notamment chez des déments précoces.

c. Catatonies symptomatiques. — La plupart des auteurs admettent, nous l'avons vu, une catatonie-syndrome, susceptible de se présenter dans nombre de psychoses, et une catatoniemaladie.U est donc nécessaire d'énumérer les psychoses dans lesquelles la catatonie a été signalée à titre symptomatique, et d'indiquer les principaux éléments de distinction. Ainsi que l'ont montré Schûle, Séglas et Chaslin, Serbsky, etc., la catatonie peut exister dans la mélancolie, la folie circulaire, les délires infectieux, notamment le délire typhoïdique (Dufour) les délires exo et auto-toxiques et parmi eux surtout les délires

' Lr mélancolique avec stupeur est entièremenl guéii depuis plusieurs ann«'es; la catatoniqu*^ stupide, chronique et incurable, est depuis longtemps dans un asile daliénés.

DÉMENCE l'JiÉCOCE 429.

urémiques (Brissaud et Lamy, Latron, Régis et Lalaxne, Bauer, etc.), les délires systématisés, la démence sénile, la paralysie générale (Knecht), les psychoses traumatiques (Muralt), l'hystérie (Séglas et Chaslin, Raecke, etc.), les tics et obsessions (P. Janet, Brissaud et Meige, etc.), donnant lieu ainsi à du catatonisme ou à de la catalepsie symptomatique. Le syndrome catatonique est le plus souvent réduit, dans ces cas, comme le remarque Séglas, à quelques-uns de ses éléments et a la valeur d'un épiphénomène transitoire. Mais il n'en est pas toujours ainsi et parfois le syndrome, par sa netteté et sa persistance, peut soulever de grandes difficultés de diagnostic. Il en est ainsi notamment en ce qui concerne Vhystérie (DucHATEAu), la mélancolie, le délire auto-toxique, et même, d'après Grabe, la paranoïa.

d. Psychose périodique, folie maniaque dépressive. — C'est ici le lieu d'indiquer les difficultés du diagnostic entre la démence précoce et la psychose périodique ou folie maniaque dépressive (voy. p. 321).

Ces difficultés proviennent de l'extension excessive donnée par les uns à la démence précoce, par les autres à la folie maniaque dépressive, extension que se reprochent mutuellement certaines Ecoles psychiatriques allemandes.

Il résulte de cet état de choses que les Hmites du domaine de chacune des deux psychoses sont très mal définies et que bien des cas sont classés indistinctement dans l'une ou dans l'autre suivant les auteurs ou, chez le même auteur, suivant le moment.

La question a été très bien exposée, dans ces dernières années, par Zendig (A. Z., 1909), Séglas et Collin (S. P., 1909) de Cordova (E. a., 1910), William Rush Dunton (A. J, 1910), Barbé et Guichard (S. P., 1911), Barbé (E. 1912), Alf. Gordon (R. N. a., 1912), Barbier (E. 1912), Truelle (S. C. M., 1912), Trenel (S. M. P., 1912), en des travaux ou des communications suivies de discussions intéressantes.

On a été à peu près unanime à reconnaître qu'en l'état actuel de la science, il était des cas où le diagnostic entre la démence précoce et la folie périodique était impossible et où

430 PSYCHOSES GENERALISEES

l'évolution seule permettait ultérieurement de l'établir. Rush DuNTON a même admis une forme intermittente et circulaire de la démence précoce semblant constituer un groupe intermédiaire entre là psychose maniaque dépressive et la démence précoce^et Alf. Gordon, allant plus loin, admet la coexistence des deux affections. (Voy. aussi Courbon, E., 1913).

C'est sur cette question des rapports de la démence précoce et de la folie maniaque dépressive que devaient se heurter, pourrait-on dire, et que se heurtent présentement les conceptions allemandes nouvelles en Psychiatrie.

2^ Démence précoce hébéphrénique. — La démence précoce hébéphrénique doit être distinguée surtout de l'ensemble des psychoses toxiques et infectieuses à base de confusion et à délire onirique, de la paralysie générale juvénile et des dégénérescences.

a. Psychoses toxiques. — Elle ressemble d'autant plus aux psychoses toxiques qu'elle est considérée elle-même comme une psychose d'intoxication, qu'elle débute souvent par un accès aigu de délire hallucinatoire, enfin qu'elle se présente avec de la confusion et du délire imprécis, analogue au rêve. Nous ne pensons donc pas qu'on doive séparer la Démence précoce du grand type nosologique « Confusion mentale », et nous estimons que les signes différentiels décrits par les auteurs et qui reposent essentiellement sur l'intensité moindre de la confusion dans la démence précoce hébéphrénique, sont dus simplement, comme nous l'avons dit plus haut, à ce qu'il s'agit là d'un état chronique et non plus d'un état aigu.

b. Paralysie générale. — Nous, avons déjà signalé la similitude possible entre la démence précoce et la paralysie générale juvénile. C'est surtout dans la forme hébéphrénique de la démence précoce que cette simiUtude peut être poussée loin, en raison à la fois du caractère plus démentiel de cette forme et de l'action sur elle de l'évolution pubérale.

Rappelons que l'affaiblissement mental est ici moins rapide, moins marqué, et que les grands signes physiques de la méningoencéphalite sont absents.

DEMENCE PRECOCE 431

c. Délires des dégénérés. — Le diagnostic le plus difficile est sans contredit celui de la démence précoce hébéphrénique avec les délires dits polymorphes des dégénérés. (Voy. Guierre, Th. B., 1911). Ce diagnostic devient même très malaisé, lorsque — ce qui n'est pas rare — Ihébéphrénie atteint un sujet déjà plus ou moins dégénéré antérieurement. Il est certainement des déments juvéniles qui sont avant tout des dégénérés et d'autres qui rentrent tout aussi bien dans la classe des dégénérés que dans celle des déments précoces proprement dits. Toutefois, hormis ces cas, on constate chez les déments précoces une tare dégénérative moindre, des antécédents moins pathologiques, enfin un début plus aigu et, par la suite, plus de confusion et de rêves délirants que de véritable démence.

Deny et RoY, qui ont étendu ce diagnostic à la fugue impulsive, différencient la fugue hébéphrénique de ce que j'ai appelé la dromomanie ou fugue des psychasthéniques, des dégénérés. Pour eux, la première est une impulsion non irrésistible, subconsciente, submnésique, accomplie sans méthode m but précis et avec tendance à la stéréotypie : la fugue hébéphrénique serait donc, à proprement parler, une fugue démentielle. Cette différenciation, exacte sans doute pour beaucoup de cas, ne s'applique pas à tous. Certains sujets, guéris ou en rémission, expliquent très bien que leurs fugues se rattachaient à un motif quelconque, à une contrariété par exemple, et qu'elles s'imposaient à leur volonté affaiblie comme un besoin irrésistible. J'ai observé un cas très net de ce genre chez un catatonique aujourd'hui très amélioré.

3 ^ Démence précoce paranoïde :

a. Délires systématisés. — La démence précoce à forme paranoïde peut ressembler, de plus ou moins près, à tous les délires systématisés, particulièrement au délire systématisé progressif, au délire systéinatisé d'interprétation (Sérieux), au dejire systématisé des dégénérés. *■-

Mais, indépendamment de son fond de confusion et des symptômes physiques qui l'accompagnent, le délire de la démence précoce est niais et absurde, ce qui le distingue du délire systé-

432 PSYCHOSES GliXKIULISEES

matisé hallucinatoire progressif et du délire à base d'interprétation. De même, sa fixité le sépare du délire systématisé des dégénérés, habituellement mobile et instable. Dans certains cas, cependant, l'hésitation est permise et l'histoire du sujet peut seule permettre de se prononcer. Durocher et Le- BORGNE (C, 1905), Séglas (S. M. P., 1909), Paoli (R. S., 1910) ont insisté sur ce diagnostic spécial de la démence précoce paranoïde, surtout difficile pour eux avec les délires systématisés hallucinatoires sans évolution démentielle.

Nous avons vu que le syndrome catatonique se manifeste parfois épisodiquement mais de façon très nette dans la paranoïa, ou pour mieux dire dans le délire systématisé progressif. Le diagnostic peut alors être difficile avec la démence précoce paranoïde (Grabe). Kraepelin, Tromner, Jahrmarker, opposent surtout, avec raison, la faiblesse mentale particulière, l'absurdité et l'incohérence des idées délirantes de la démence paranoïde à l'énergie intellectuelle, à la logique et à la cohérence du vrai délire svstématisé.

c — PERIODE TERMINALE

Il ne nous paraît pas nécessaire d'insister sur le diagnostic de la démence précoce à sa période terminale. Bornons-nous à dire qu'il faut savoir la distinguer, par ses allures spéciales comme par l'histoire de ses phases antérieures, des dégénérescences graves (imbécillité et idiotie), des démences simples et organiques, notamment de la démence paralytique, enfin des diverses démences vésaniques secondaires, post-maniaques, postmélancoliques, post-paranoïaques, auxquelles elle appartient dans une certaine mesure, pensons-nous, à titre de démence post-confusionnelle.

L'étude de l'anatomie pathologique de la démence précoce ^" poursuit activement. Elle tend à établir qu'il s'agit là et

DEMENCE PRECOCE 433

d'une maladie à lésions du système nerveux, et aussi de lésions de nature toxique et infectieuse.

Hecker a signalé la pachyméningite, constatée également par Probst.

Kahlbaum, chez sept catatoniques, a trouvé de la congestion avec exsudation de tous les vaisseaux encéphaliques et ramollissement de l'écorce ; plus tard de la rétraction et de l'atrophie du tissu ramolli avec organisation de l'exsudat et aspect louche de l'arachnoïde, particuHèrement au niveau de la base.

Alzheimer, étudiant les lésions histologiques dans des cas aigus de catatonie, a relevé des altérations graves des cellules de l'écorce, surtout au niveau des couches profondes : tuméfaction notable des noyaux, plissement de leur membrane, corps cellulaire rétracté en voie de destruction, néoformation de fibrilles névrogliques qui entourent les cellules.

NissL, dans les cas à évolution chronique, a noté des modifications profondes des cellules, qu'il a décrites sous le nom de « destruction du noyau ». Un nombre assez considérable de cellules paraissent détruites, mais il n'y a pas d'atrophie de l'écorce. Les couches profondes renferment des cellules névrogliques, nombreuses et grandes, en voie de régression. L'écorce est, en outre, parsemée de gros noyaux de névroglie, peu colorés, entourant les cellules malades ; quelques-uns les ont même envahies (Kraepelix, Sérieux).

William Rush Duntox a publié (1903) un cas avec autopsie de démence précoce catatonique observé par lui pendant quatre ans. Le malade, âgé de vingt-deux ans, mourut de tuberculose et l'auteur fait remarquer à ce propos que Kiernan avait déjà vingt-cinq ans auparavant, en 1877, appelé l'attention sur ce fait qu'un grand nombre de catatoniques succombent à la tuberculose et que la méningite tuberculeuse est un facteur étiologique fréquent de la catatonie.

L'examen histologique de Duntox a porté successivement sur les circonvolutions des diverses régions du cerveau, de la moelle et du cervelet. Les principales lésions constatées ont été semblables à celles décrites par Alzheimer, avec quelques

PHÉcis bE PSYCHIATRIE 5" édit. 25

PSYCHOSES GENERALISEES

différences tenant, pense Fauteur, à la marche plus lente de la maladie chez son sujet. Elles se résument ainsi : lésions des

Fijî. 43. — Lésions dans la démence pr '■coce cataloniquc (daprés William Rcsh Dunton).

1, 2, 3 et C. cellules de la région paraccntrale à rlifîérenls degrés de désiiilégralion. ~ 4. cellule de la région (eniporHJe avec désintégration. — 5, cellule de la région (halamiquc antérieure avec désintégration marquée.

cellules non spéciales à une région, mais existant dans le cer-

DEMENCE PRECOCE 435

veau tout entier. Lésions prédominantes dans la première circonvolution frontale. Ghromolyse centrale ; léger degré parfois de pigmentation jaune pâle ; atrophie peu considérable

Fig. 44. — Lésions dans la démence précoce catatonique (d'après William Dunton).

Figure moiilriinl les iioyaiii névrosliques autour des vaisseaux dans le cortex

oôrcbral.

des cellules ; atrophie, dislocation et gonflement du noyau ; plissement de sa membrane, existence d'un endonucléole. Atteinte plus grande des couches profondes. Altérations simi-

436 PSYCHOSES GÉiNÉRALISÉES

laires des cellules motrices, mais minimes. Augmentation légère des noyaux névrogliques. Phagocytose intense et désintégration considérable des cellules. Pas de lésions médullaires et peu d'altérations vasculaires.

DuNTON compare ces résultats avec ceux indiqués en 1877 par KiERNAx, pour qui les lésions, peu marquées dans les cellules, consistaient surtout dans l'accroissement marqué des noyaux de la névroglie.

Nous reproduisons ici quelques-unes des planches du travail de DuNTON montrant : la désintégration des cellules, les noyaux névrogliques autour des vaisseaux sanguins dans le cortex cérébral et la chromolyse, l'atrophie et la dislocation du noyau des cellules paracentrales et l'arrangement des noyaux névrogliques. Dans un très intéressant travail sur l'anatomie pathologique de la démence précoce (1904) Klippel et Lhermitte ont étudié non seulement les lésions des cellules et des vaisseaux à l'aide des meilleures méthodes actuelles, mais encore les modifications volumétriques des cellules centrales dans les diverses parties de l'écorce du cerveau. Ils ont mesuré à l'aide du dessin à la chambre claire de Malassez une centaine de cellules dans chacune des zones motrices ou d'association principales, ce qui leur a permis d'évaluer aussi exactement que possible le nombre des cellules atrophiées par rapport au nombre des éléments normaux.

Leurs conclusions ont été : 1° que les lésions portent dans l'encéphale et dans la moelle sur les neurones, rarement et seulement en des points restreints sur la névroglie (tissu neuro-épithélial), et qu'il n'existe ni diapédèse, ni lésions des parois endothéliales des vaisseaux, ni des cellules conjonctives (tissu vasculo-conjonctif) ; 2» que les lésions des neurones peuvent être divisées en trois catégories répondant à l'ordre chronologique de leur développement : a) lésions préalables, non constantes et d'origine congénitale, constituées par des anomalies de développement : b) lésions immédiates, développées au moment même et au cours de la période d'état de la maladie et consistant dans l'atrophie du neurone avec évolution granulo-pigmentaire anticipée ;

DKMENCE PRECOCE

Fig. 45. — LésioD= dans la démence précoce catatoni<iue (daprès William Rlsh Duxton).

Cellules delà région paracentrale avec chromoljse, atrophie et dislocation du noyau et disposition des noyaux névrogliques.

438 PSYCHOSES GENERALISEES

c) lésions consécutives, marquées par un arrêt de croissance portant sur les neurones, mais aussi, à des degrés divers, sur l'organisme.

Ces lésions, bien que diffuses, se localisaient cependant sur les centres d'association. Par contre, l'intégralité des éléments coastitutifs des groupes de projection était en général conservée.

Klippel et Lhermitte (E., 1906) ont depuis attiré l'attention sur les lésions de la moelle dans la démence précoce, en particulier sur des cas de lésions des cordons postérieurs sans symptômes appréciables de tabes. Plus récemment (S. P., 1908, 1909, E. 1909), ils ont insisté sur l'existence possible de l'atrophie du cervelet dans la démence précoce et distingué les cas à lésions du seul tissu neuro-épithélial, qui rentrent pour eux dans le groupe des démences précoces, des cas avec réactions étendues à tous les éléments de l'encéphale, qui appartiendraient aux psychoses toxi-infectieuses et relèveraient de l'encéphalite.

H. DuFouR (S. P., 1909) va jusqu'à admettre, d'après la prédominance des lésions et la symptomatologie, une forme cérébelleuse de démence précoce.

Leroy et Laignel-Lavastine ont noté dans la démence précoce : pas de lésions des méninges et des vaisseaux ; cellules pyramidales géantes normales, mais peu nombreuses ; grandes cellules pyramidales normales avec chromatolyse centrale ; petites cellules pyramidales un peu atteintes au niveau du lobule paracentral ; autres cellules normales.

GoNZALÈs (1904), de son côté, a constaté : l'augmentation de la névroglie surtout au niveau des zones rolandiques, du pont, du bulbe et de la moelle cervicale ; l'atrophie des éléments cellulaires plus marquée dans ces mêmes régions ; la dégénération des cordons postérieurs dans la région cervicale : la pigmentation des cellules.

Doutrebente et Marchand (1905) dans un cas de démence précoce ayant duré trente-cinq ans ont trouvé : des lésions anciennes de méningite chronique ; de la pigmentation des cellules pyramidales avec atrophie de certaines d'entre elles ;

DEMENCE PRECOCE 439

une grande quantité de cellules rondes paraissant être des lymphocytes ; de la sclérose névroglique intense, sans grosses cellules en araignée comme dans la paralysie générale, mais augmentation considérable des fibrilles névrogliques.

De Buck et Deroubaix (E. a., 1906) concluent de leurs recherches que l'uniformité des lésions dans les différents cas de démence précoce semble être un argument en faveur de la conception uniciste de Kraepelin et que la limitation des lésions au tissu neuro-épithélial montre qu'il s'agit d'un processus spécial, au moins dans son mode d'action. Anatomiquement la démence précoce rentre ainsi dans le cadre des cérébropathies toxiques ou des cérébrites parenchymateuses dont l'évolution est chronique, celles qui évoluent rapidement se groupant autour de la confusion mentale.

Ces données anatomiques sont à opposer aux caractères des processus interstitiels des démences artério-scléreuses et paralytiques. Il faut donc admettre que la lésion de la démence précoce atteint d'une façon élective le neurone, que la réaction névroglique est secondaire et que si on observe une certaine tendance à l'hypertrophie et à la prohfération des endothéliums vasculaires, ceux-ci ne sauraient être que tardifs et secondaires.

Contrairement à cette manière de voir, Obregia et Antonin (E. a., 1906) soutiennent que la démence précoce ne saurait être envisagée comme une seule maladie, mais qu'elle est seulement un syndrome reconnaissant des processus pathologiques différents. Dans certains cas, l'altération est limitée aux éléments nerveux et névrogliques ; dans d'autres, à ces lésions fondamentales et essentielles s'associent des altérations plus ou moins profondes des vaisseaux du cerveau.

C'est aussi la conclusion à laquelle aboutissent Riche. Barbé,

WiCKERSHEIMER (A. N., 1907).

Anglade et Jacquin (E., 1908), qui ont insisté s,ur les lésions d'atrophie scléreuse en foyers de topographie variable, dans la démence précoce, déclarent à leur tour que l'anatomie pathologique de cette affection, plus exactement considérée aujourd'hui comme un syndrome, ne peut être unique et qu'à

chaque forme doivent correspondre des lésions différentes.

Le laboratoire des Asiles du Comté de Londres, à Claybury, dirigé par W. Mott et d'où sont sortis tant de remarquables travaux d'anatomie pathologique psychiatrique, a apporté une sérieuse contribution à l'étude histologique de la démence précoce.

W. Mott (Archiv. of. neurol and Psychiatry, 1909) a constaté que les lésions se caractérisaient par une altération des cellules pyramidales dans toutes les régions. Les cellules de Betz accusent une diminution marquée de la substance chromophile, les noyaux sont profondément altérés.

Stewart, g. Harper-Smith et G. H. Rae Gibson [Arch. of neurol. and Psych., 1909-1911) qui ont continué les travaux de Mott, ont insisté sur les mêmes lésions et, comme lui, tendent à considérer la démence précoce comme le résultat de ces lésions combinées avec les troubles du chimisme cérébral indiqués par KocH et Mann (1907-1909).

SioLi (E. a., 1909) signale tout spécialement la part importante qui revient à la névroglie parmi les lésions histologiques de la démence précoce.

De Albertis (E. a., 1911) à la suite d'examens nombreux et très rigoureux, a constaté des dégénérescences des cellules nerveuses et secondairement de la névroglie, et, dans les espaces périvasculaires, des produits de désintégration de nature grasse pigmentaire. Les lésions cellulaires comprennent déformation, gonflement, chromatolyse, dégénérescence microglandulaire, gliose péricapillaire, augmentation du volume des noyaux. Le lobe frontal est le plus atteint.

Togotane-Wada (E. a., 1911) trouve aussi que les lésions de la démence précoce prédominent dans le lobe frontal. Dans tous les cas, il a observé des lésions graves des cellules pyramidales avec intégrité relative des cellules de Betz ; l'altération la. plus frappante est la vacuolisation. Dans les régions où les cellules nerveuses sont lésées, les cellules névrogliques prolifèrent (neuronophagie).

J. Lhermitte a très bien résumé, dans le chapitre « Les Démences précoces », du Traité international de Psychologie

pathologique, 1911) la question de l'anatomie pathologique de la démence précace.

I 8 — PATHOGÈNIE

La démence précoce, qui a suscité dans ces dernières années tant de travaux, a donné lieu, dans le nombre, à certains essais de pathogénie. Ces essais, déjà nombreux, peuvent se diviser en deux groupes : 1° ceux qui ont pour base V étiola gie; 2° ceux qui s'appuient sur la psycho-physiologie et Vanatomie pathologique.

1» Dans la première catégorie, nous rangerons les théories qui font de la démence précoce la conséquence d'un épuisement nerveux produit par la puberté, aidée ou non de causes occasionnelles, telles que le surmenage (Marro, Ziehen, Christian) ou une forme de psychose de développement, d'évolution (Clouston, Deny et Roy).

On y peut placer aussi les théories qui regardent la démence précoce comme le produit d'une auto-intoxication soit sexuelle (Kraepelin, Tchisch, Sérieux), soit variable (Régis, Masse- LON, Otto Gross, Lewis C. Bruce et Peebles). A l'appui de cette opinion on fait valoir que la démence précoce succède souvent à une intoxication ou à une infection aiguë, ou évolue parallèlement avec une infection chronique ; qu'elle débute d'ordinaire par une période aiguë ; qu'elle offre la plupart des traits cliniques de la confusion mentale ; qu'elle se rapproche de certains états d'auto-intoxication par insuffisance glandulaire, tels que la torpeur d'origine thyroïdienne (Tchisch, Dide et Chenais) et d'origine ovarienne.

2^ Les théories pathogéniques cV ordre psycho- physiologique et anatomo- pathologique diffèrent, comme le montre très bien de BucK, suivant qu'elles admettent à la maladie, principalement à la forme catatonique, spécialement visée en l'espèce, une origine sous -psychique, automatique, ou une origine psychique,

La première théorie, qui invoque une excitation des ganglions sous-corticaux, est défendue par Roller, Freudberg, Lehman, Crocq, p. Masoin qui va, comme le fait aussi Dar- CANNE dans sa thèse, jusqu'à assimiler pour ainsi dire les sté-

réotypies, le maniérisme, les attitudes des catatoniques avec les tics automatiques de l'idiot, bien différents cependant, ainsi que le remarque de Buck.

La seconde théorie, celle de l'origine corticale ou psychique, tend visiblement aujourd'hui à prédominer.

De Buck lui reconnaît trois formules ou sous-théories, différentes suivant qu'elles attribuent la catatonie : 1^ aux idées délirantes et aux hallucinations ; 2° au ralentissement des associations et des processus psycho-moteurs ; 3° à une altération de la volonté.

a) La théorie de la primitivité des idées délirantes et des hallucinations, soutenue d'abord par nombre d'auteurs, en particulier par Meyer, Cramer, etc., perd aujourd'hui de plus en plus de terrain, et il n'est guère possible de l'admettre, étant donné le peu d'importance du délire et des hallucinations dans la catatonie, et la rareté du syndrome cata tonique dans les psychoses essentiellement délirantes et hallucinatoires.

^j) La théorie du ralentissement associatif et psycho-moteur a toujours compté, depuis Kahlbaum lui-même qui l'émettait déjà en 1874, beaucoup d'adeptes. Elle est représentée par Sommer, Ziehen, Straxsky, Vogt, etc. Sommer, qui fait de la stéréotypie le phénomène fondamental de la catatonie, admet que la catalepsie est due à la concentration de la conscience sur l'activité musculaire, avec exclusion du sentiment de la fatigue. Ziehen range la tension catatonique ou négativisme, la catalepsie et les stéréotypies dans le domaine du ralentissement associatif et psycho-moteur, tandis que la persévération, la verbigération rentreraient dans le cadre des obsessions.

Stransky considère la catalepsie comme un symptôme de débilitation psychique, de même que les manifestations catatoniques.

Quant à Vogt, nous avons vu comment, se basant sur les deux théories du rétrécissement et de la prolongation des états de conscience, il en était venu à rapprocher la catatonie de l'hypnose.

y) La théorie de l'origine corticale ou psychique de la démence

précoce, surtout par altération primordiale de la volonté est, au fond, celle de Kraepelin et de son école, qui, d'accord avec WuNDT, admettent au-dessus de la fonction psychique d'association des images mémoratrices, une fonction plus élevée d' aperce ption, chargée d'associer, à son tour, en des concepts plus élevés, les associations sensorielles sous-jacentes, voire même d'influencer celles-ci (volonté active) d'après l'ordre des motifs intellectuels et affectifs aperçus (attention, raison). Cette fonction aperceptive, psychique supérieure, aurait un organe anatomique placé par Wundt dans les circonvolutions frontales qui deviendraient ainsi le siège de la synthèse psychique, de la personnalité et le point de départ de l'activité volontaire de cette dernière (de Buck).

Or, comme l'admettent Kraepelin, Weygandt et nombre d'auteurs, et comme l'explique nettement de Buck, la catatonie serait sous la dépendance non pas des centres d'association exclusive des actes psychiques ou aperception passive, mais bien d'un trouble de l'activité volontaire, de l'aperception active. De Buck tire de là cette conclusion qu'il y aurait donc dans l'écorce cérébrale plusieurs couches de cellules fonctionnellement différenciées, dont la dernière couche est chargée de la coordination des associations d'images sensorielles et de leurs tons affectifs ou des fonctions d'aperception active sensible et motrice. Chacune de ces couches aurait ses syndromes pathologiques, selon qu'elle se trouve en hyper-, hypo-, a-, ou parafonction. Le syndrome catatonique appartient à la dernière couche ou d'aperception active.

A cette théorie se rattachent toutes celles, psychologiques ou anatomo-pathologiques, qui considèrent la démence précoce, en particuKer la catatonie, comme le résultat d'une altération des fonctions psychiques supérieures ou de leurs organes : celle de Brissaud, qui regarde la catalepsie symptomatique comme essentiellement cérébrale et même corticale, comme due à une incapacité purement psychique, à ce que Finzi et Vedrani appellent ïintoppo psichico ; celle de Lundborg, pour qui la catatonie, résultat d'une auto-intoxication, serait produite par un trouble psychique, un arrêt de la volonté analogue à

444 PSYCHOSES GENERALISEES

celui qui détermine l'inhibition du mouvement dans la maladie de Thomsen, par la seule représentation de ce mouvement ou par la moindre pensée s'y rattachant ; celle de Lugaro, pour qui la perturbation fondamentale dépend d'une lésion élective de neurones corticaux spécifiques destinés à la coordination suprême entre les représentations, les émotions correspondantes et l'exécution des actes, et siégeant dans les couches profondes de l'écorce, dans la couche des cellules polymorphes ; celle enfin, très analogue, de Klippel, qui a également conclu de ses recherches histologiques avec Lhermitte que les neurones rendus vulnérables et finalement atrophiés sous l'influence du mode d'action de la cause pathogène étaient les cellules les plus différenciées, les plus complètes et les plus délicates parmi les tissus qui composent l'encéphale.

C'est à cette théorie, qui voit dans la démence précoce, en particulier dans la démence précoce à forme catatonique, une psychose par altération des fonctions psychiques supérieures et de leurs organes, également formulée par d'autres auteurs, tels que Sérieux, Masselon, etc., que nous nous rattachons personnellement, en ajoutant, ce qui n'est pas le moins du monde incompatible, au contraire, que l'altération dont il s'agit est d'origine toxique ou infectieuse, et que comme toutes les lésions toxiques des cellules nerveuses, elle peut aboutir à leur réparation aussi bien qu'à leur désintégration partielle ou complète, fait qui seul permet d'expliquer les guérisons, les rémissions et les incurabilités de la démence précoce.