IDIOTIE
L'idiotie, autrefois confoiiduj avec toutes les infirmités de l'esprit et tous les états d'obtusion intellectuelle, a surtout été mise en lumière par Esquirol, qui s'est attaché à la différencier de la démence. On connaît la phrase classique de cet auteur : <■ L'homme en démence, dit-il, est privé des biens dont il jouissait autrefois : c'est un riche devenu pauvre ; V idiot a toujours été dans V infortune et dans la misère. ■
l'J Division. — Esquirol reconnaissait trois degrés dans l'idiotie et aujourd'hui encore on admet généralement deux catégories dans cet état d'infirmité cérébrale : !« les idiots du deuxième degré ; 2° les idiots du premier degré ou idiots
' iiplets.
I. Idiots du deuxième degré. — Les idiots du deuxième degré Miiirient le milieu entre les imbéciles et les idiots complets.
a) Physiquement, ils présentent des vices de conformation très accusés dans les différentes parties du corps. Leur taille est en général petite; leurs mains sont celles d'un enfant et présentent souvent des particularités spéciales (main idiote). Leur tête est le plus souvent petite, irrégulière, quelquefois au contraire elle est énorme ; leur face est asymétrique, sans expression ; la surdimutité, le strabisme, les divisions congénitales du voile du palais, le bec-de-lièvre, les anomalies de l'oreille, de la dentition, de la langue, des organes génitaux les différentes déformations du corps sont chez eux des plus frécjuentes ; ils sont sujets à des tics bizarres, à des mouvements choréiformes, à de la rumination (mérycisme); ils présentent souvent de la paralysie, surtout de la paraplégie ou de l'hémiplégie infantiles avec atrophie et contracture; leur sensibilité est très obtuse et quelquefois presque nulle : enfin, ils sont sujets à des complications névropathiques et surtout à l'épilepsie.
V) Intellectuellement, leurs facultés sont extrêmement bor-
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nées et pour ainsi dire à l'état rudimentaire. En général, ils ne prononcent que quelques mots ou quelques phrases, qui constituent leur seul vocabulaire ; ils mangent seuls et savent choisir leurs aliments ; ils reconnaissent ceux qui vivent autour d'eux, et montrent quelque attachement pour ceux qui leur
Fig. 60.
Idiotie complète Vagabond, mendiant, inconnu. {E. Régis, UEnfance
anormale, 1912.)
donnent des soins. Mais, à part quelques aptitudes artistique-^ isolées et non susceptibles de culture, ils n'ont aucune intelligence, à proprement parler ; leur instruction est nulle ; ils savent à peine leur nom et leur âge, et sont incapables d« donner la moindre indication sur le cours des années et des mois, la valeur des pièces de monnaie, celle des différentes couleurs, etc., etc.
IDIOTIR
D'après Sollier, la psychologie de l'idiot se résume dans l'absence plus ou moins complète de la, faculté primordiale : la volonté.
y) Moralement, les sentiments et les affections sont complètement absents et sont remplacés par des instincts. L'instinct génital surtout est développé ; la plupart de ces malheureux se masturbent en public et devant leurs proches sans aucune apparence' de pudeur ; d'autres se livrent à la pédérastie, courent après toutes les femmes ou exhibent leurs organes génitaux dans la rue. Enfin, ces idiots, comme les imbéciles et les idiots complets, sont très souvent atteints d'épilepsie. Très enchns à la colère, ils peuvent être pris d'accès d'agitation maniaque pendant lesquels ils poussent des cris sauvages et inarticulés et se Hvrent à des actes de violence absolument bestiale.
b. Idiots du premier degré ou idiots complets. — Chez les idiots complets, l'arrêt de développement physique et intellectuel atteint ses dernières limites, et se manifeste par l'absence complète d'intelligence, de sentiments, de sensibihté, même de certains instincts. La plupart sont hideux à voir, rachitiques, couverts de scrofules, atteints de vices de conformation de toute nature, de paralysies partielles et de contractures, de mouvements choréiquos et convulsifs, de tics automatiques
Fig. 61.
Idiotie avec acrocéphalie i.eerviee île J. Voisin). Art. Idiotie de Roubino- \ iTCH du Traité de Pathologie mentale du Ballet.
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et,, très souvent aussi, d'épilepsie. Beaucoup sont aveugle-, sourds, muets, dépourvus des sens du goût et de l'odorai. absolument incapables de marcher, de s'habilligr, de manger seuls. Leur physionomie est hébétée, sans expression ; leur> lèvres entr'ouvertes laissent s'écouler constamment la salive : les évacuations sont involontaires : des cris rauques et inar-
Fig. 62.
Sept frères et .sœur> idiots (d'après Tuke et BuckniliA
ticulés s'échappent de leur gorge ; la seconde dentition m fait pas, aucun signe de puberté ne se produit : à vingt ans, C' malheureux paraissent avoir quatre ans. Tout se rédui chez eux, à l'accomplissement des dernières fonctions vég» tatives, et les seuls signes de vie qu'ils manifestent sont leui balancements automatiques et les manœuvres inconscieni' de masturbation auxquelles ils se livrent. Un tel état est incon patible avec une longue existence et les idiots, à ce degi. ne vivent guère au delà de vingt-cinq ou trente ans.
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c. Idiotie familiale amaurotique . — On désigne sous le nom d'idiotie familiale amaurotique, ou maladie de Tay-Sachs, une forme d'idiotie à caractère familial, observée jusqu'ici dans la race juive et caractérisée par un arrêt de développement intellectuel plus ou moins complet, avec manifestations de paralysie et une cécité due à de la névrite optique avec lésion typique de la macula ^Voy. Babonneix et Brei.ft, Reçue générale, G. H., 1908i.
Naville (de Genève) (1. a., 1911) a récemment publié l'histoire d'une famille juive-polonaise comptant six enfants, dont quatre filles moururent à deux ans d'idiotie amaurotique et de paralysie, les deux fils étant épargnés. A l'autopsie de l'une des malades, il trouva, avec l'intégrité des méninges et du tissu connectivo-vasculaire, une lésion pathognomonique décrite par ScHAFFER et d'autres auteurs : la tuméfaction et la neurolysation des cellules nerveuses dont la plupart présentaient des dilatations kystiques considérables. La région du noyau était relativement saine. Les prolongements cellulaires présentaient aussi des dilatations ampullaires, remplies de substance peu colorable, hyaline et légèrement granuleuse.
Naville considère l'idiotie de Tay-Sachs comme un type de maladie d'évolution, due à une dégénérescence du hyaloplasme de toutes les cellules nerveuses du névraxe.
MoTT, sur deux cerveaux de sujets atteints de maladie de Tay-Sachs, a constaté des anomalies très marquées du chimisme, concernant notamment le taux des nucléoprotéides.
Rappelons enfin que Obregia et Pitulescu (E. a., 1910) rejettent la forme atypique de maladie de Tay-Sachs, admise par les Allemands et, s'appuyant sur l'absence de lésion maculaire et sur les lésions anatomo-pathologiques macro et microscopiques, la classent dans le vaste groupe des encéphalopathies infantiles, spécialement dans celui des diplégies infantiles.
2o Étiologie. — • L'idiotie et, par suite, les divers arrêts de développement que nous venons d'étudier, reconnaissent, comme cause principale, Vhérédité, surtout l'aliénation mentale, l'épilepsie, l'hystérie, l'alcoolisme, la syphilis et la consan-
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guinité chez les ascendants. Alors même que l'idiotie n'est pallgénitale mais, comme on le dit, acquise, c'est presque
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