B) — FORMES ANATOMIQUES
En se plaçant au point de vue anatomo-pathologique, <yn peut établir divers ordres de distinctions dans la paralysie générale. On peut reconnaître : 1^ une paralysie générale typique pure, essentiellement constituée par les lésions du cortex cérébral, méningite et encéphalite ; 2° des paralysies générales atypiques et associées, dans lesquelles au lieu et place ou à côté de ces lésions, en existent d'autres, accentuées ou même dominantes et déterminant suivant leur nature et leur localisation des paralysies générales toxi-infectieuses aiguës et chroniques, des paralysies générales à forme sympathique, à forme névritique, à forme amyotrophique et bulbaire, à forme spasmx)dique, à forme tabétique.
Les plus importantes, parmi ces paralysies générales atypiques, seraient les paralysies générales toxi-infectieuses aiguës (Régis, Klippel, Delmas, etc.), et la paralysie générale à forme tabétique, ascendante et descendante, sur laquelle on a tant insisté depuis les travaux de Baillarger, surtout dans œs dernières années (Pierret, Klippel, Fournier,, Joffroy, Rabaud, Raymond, Xageotte, Ar.mand, Garbini, Marchand, Renaud, Perpère, etc., etc.), et qui s'observerait de 3 à 14 fois sur 100. Pierret (1904) a fait ressortir le caractère rémittent de la paralysie générale tabétique, qui la rapproche de celle des alcooliques.
Alzheimer, dans son travail sur les paralysies générales atypiques, distingue parmi elles : 1° la paralysie générale de Lissauer (lésioas atrophiques prédominant dans la moitié postérieure des hémisphères, marche par poussées, symptômes en foyer succédant à des attaques, démence rappellant celk d^s lésions en foyer) ; 2° la paralysie générale sénile, analogue à la précédente ; 3° la paralysie générale à forme foudroyante, rappelant le délire aigu (symptômes choréiformes fréquents.
lésions d'aspect aigu) ; 4^ la fortne cérébelleuse (ataxie cérébelleuse, vertiges) ; 5" des formes rares, débutant par des lésions des couches optiques et se traduisant par des mouvements ohoréiformes.
Mlle Pascal (Th. P., 1906) a fait une très bonne étude des formes atypiques de la paralysie générale (hémiplégique et aphasique), c'est-à-dire dès prédominances régionales des lésions dans les méningo-encéphalites diffuses.
On peut aussi, à l'exemple de Klippel, considérer la paralysie générale non plus comme une maladie unique, ayant au point de vue anatomo-clinique une forme typique et des formes atypiques, suivant la nature et le siège de ses lésions, mais comme un simple syndrome, le syndrome paralytique, susceptible d'être produit par tel ou tel ordre de lésions, suivant le cas. En d'autres termes, il y aurait, pour Klippel, non une paralysie générale, mais des paralysies générales correspondant à des déterminations anatomiques différentes.
Klippel reconnaît ainsi trois groupes de paralysies générales :
1° Le premier se caractérise par des lésions inflammatoires pouvant aller jusqu'à la diapédèse, conséquence d'un processus infectieux très banal, sans critérium histologique spécial. Ce sont les paralysies générales inflammatoires, comprenant des cas de formes rapides, mais plus souvent de formes lentes, démentielles.
20 Dans le second groupe, la même encéphalite inflamm.atoire est en évolution sur des lésioas préalables et apparaît comme une infection secondaire. Ce sont les paralysies générales associées, dans lesquelles rentrent : la paralysie générale des alcooliques, la paralysie générale des arthritiques artério-scléreux, la paralysie générale associée des tuberculeux, la paralysie générale associée aux tumeurs do l'encéphale, syphilitiques et autres, la paralysie générale associée des tabétiques, etc.
3*^ Le troisième groupe comprend des lésions purem.ent dégénératives, de causes diverses, à l'exclusion de toute inflammation marquée par la diapédèse vasculaire. Ce sont les para-
lysies générales dégénératwes, reconnaissant les mêmes causes que les précédentes et comprenant les formes décrites sous le nom de pseudo-paralysies générales, telles que la pseudoparalysie générale arthritique, la paralysie générale dégénérative des tuberculeux et des alcooliques s'accompagnant parfois de lésions prédominantes à la périphérie {pseudo-paralysies générales névritiques], la pseudo-paralysie générale par lésions syphilitiques multiples, le syndrome paralytique fugace, résultat de simples réactions cellulaires, en dehors de leur destruction profonde et progressive.
Comme conclusion générale, Klippel déclare que, de par les analyses anatomiques et pathogéniques, il n'y a pas entre les trois groupes de séparation absolue et que, simplement isolés par des transitions insensibles, ils donnent lieu tous trois à un syndrome conimun, le syndrome paralytique.
.^4. — ÉTIOLOGIE. NATURE ET PATHOGÈNIE
Ce paragraphe sera divisé en trois parties : l*^ facteurs étiologiques ; 2.^ formes étiologiques ; 3° nature et pathogénie.
A) — FACTEURS ÉTIOLOGIQUES
En dehors des véritables causes déterminantes ou productrices de la paralysie générale, qui sont les infections et particulièrement la syphilis, il en est d'autres, générales ou individuelles, qui y prédisposent et favorisent son éclosion. Nous passerons rapidement en revue ces deux ordres de causes.
±' Causes prédisposantes. — Nous les répartirons en quatre groupes, savoir :
A. Pays, races, conditions sociales, professions. — La paralysie générale, inconnue il y a un siècle, est aujourd'hui des plus répandues et, selon toute vraisemblance, en voie continue d'augmentation.
Bien que le chiffre des paralytiques généraux internés soit
loin de représenter la totalité des sujets atteints de paralysie générale, on se fera une idée suffisante de la fréquence de cette nialadie par ce fait que sur un total de 103.486 aliénés d'asiles, pris dans tous les pays, sans distinction, mon élève Cabou- REAU (Th. B., 1900) a relevé 88.024 aliénés proprenient dits, soit 85 p. 100 et 15.462 paralytiques généraux, soit 15 p. 100. On peut donc dire que la naoyenne des paralytiques généraux dans les asiles du monde entier est à l'ensemble des aliénés internés comme 15 est à 100.
Cette fréquence de la paralysie générale varie beaucoup, suivant les pays, les races, les milieux sociaux, les professions.
Pour ce qui est des pays, on peut poser pour ainsi dire en règle que la fréquence de la paralysie générale y est proportionnelle au degré de civilisation, de vie intensive, ou, pour employer un mot qui rende mieux ma pensée, de céréhralisation. C'est dire que la vieille Europe et l'Amérique du Nord sont les contrées qui fournissent à la méningo-encéphalite diffuse le plus fort contingent.
Par coirtre, il en est d'autres, comme la Serbie (Milan Vassitch), la Chine (Jeanselme, Matignon), etc., etc., où la paralysie générale serait à peu près inconnue.
La différence en ce qui concerne les races tient encore à leur différence de cérébralité. Ainsi il est frappant de voir que dans un même pays, en Algérie, le tabès et la paralysie générale n'existent pas chez les Arabes, tandis que ces affections y sont fréquentes chez les Juifs (Scherb). Cela vient non pas de ce que ces derniers sont syphihtiques en grand nombre et à l'exclusion des autres, mais simplement de ce que, par suite de leur inégale cérébralité, l'Arabe ne peut faire encore qu'une syphilis osseuse, cutanée, grossière, celle que nous faisions sans doute nous-mêmes autrefois, tandis que l'Israélite l'oriente tout naturellement vers les centres nerveux. Encore faut-il distinguer, comme le remarque le médecin-major Dodieau (Cad., 1907), les Arabes des villes et les Arabes nomades, bien plus nombreux, chez lesquels la paralysie générale ne paraît pas exister. On peut en dire autant pour la Bosnie et l'Herzégovine où, sur
614 aliénés indigènes, Koetschef (1904) a trouvé seulement 4 paralytiques généraux, tandis qu'il en existait 19 sur 202 autres aliénés originaires de pays étrangers.
Cela est si vrai que, au fur et à mesure que la civilisation et ses conséquences pénètrent un peuple, la paralysie générale y apparaît avec une fréquence parallèlement croissante.
C'est ce qui arrive chez les nègres de l'Amérique (Babcock, 1895 ; CuLLERRE, 1895 ; Mays, 1897 ; Da Rocha, 1898 .. Battarel, 1904) et aussi, comme l'établit dans ses rapports les plus récents le D'' Warnock, directeur médical de l'asile d'aliénés du Caire, comme l'indiquent avec lui A. Marie (Cad., 1907), DoDiEAU (Cad., 1908), Brault (R. H., 1908), chez les Arabes, considérés jusqu'à ce jour comme indemnes (Meilhon). Il en est de même dans la race jaune, car tandis que la paralysie générale n'existe pas en Chine (Jeanselme, Matignon), je tiens d'un distingué spécialiste japonais (communication orale) que la paralysie générale est déjà relativement fréquente à l'asile de Tokio. C'est là un fait des plus significatifs et on peut en quelque sorte tenir pour vraie cette opinion d'un auteur américain, que la fréquence de la paralysie générale dans les divers pays et chez les divers peuples peut servir dans une certaine mesure de thermomètre relativement à leur degré de civilisation.
Déjà donc, nous voyons apparaître nettement les deux grands facteurs qui commandent l'étiologie tout entière de la paralysie générale, qui se retrouvent toujours et partout et sans lesquels on ne peut l'expliquer de façon rationnelle et complète • 1° la cérébralité ; 2» Vinfection (ordinairement la syphilis). C'est cette étiologie que Krafft-Ebing a résumée en deux mots saisissants : 1^ civilisation; 2° syphilisation.
Cela étant, il va de soi que la paralysie générale est, dans les divers milieux sociaux, d'autant plus commune qu'y sont plus grandes, non pas isolément, mais combinées, la cérébralisation et la syphilisation, d'autant plus rare que la cérébralisation et la syphilisation y sont ensemble moins marquées. Effectivement les milieux urbains fournissent à leurs asiles une proportion de paralytiques généraux qui est de 20 à
30 p. 100 du chiffre total des aliénés, tandis que les milieux ruraux ne donnent aux leurs qu'une proportion de paralytiques généraux qui ne dépasse pas 6 p. 100. De même, au moins chez les hommes, car chez les femmes cette règle est modifiée par d'autres raisons que nous indiquerons plus loin, la paralysie générale s'accroît avec la condition sociale. Rare chez le paysan, elle est beaucoup plus fréquente dans la classe ouvrière des grandes villes et atteint son maximum dans les classes élevées de la société, ainsi qu'en témoigne le chiffre des paralytiques généraux des maisons de santé privées, qui est du quart et du tiers même, par endroits (Parant), du total des aliénés.
Il en est de même en ce qui concerne les professions. Celles dans lesquelles la paralysie générale sévit le plus sont celles où. avec une cérébralité suffisamment préparée, la syphilis est à son maximum. Les filles publiques, les officiers de terre et de mer, les anciens m.ihtaires, marins, étudiants, les artistes, etc., sont en effet, les plus fréquemment frappés.
Pour ce qui est spécialement des militaires, Kundt en a relevé une proportion de 61,5 p. 100 chez les paralytiques généraux observés par lui ; Garmer (de Dijon), 59 p. 100 ; Meilhon, à Quimper, 42,3 p. 100 ; Talon, à Marseille, 33,8 p. 100. Christian, dans son service de Charenton, a trouvé que les militaires représentaient 12 à 13 p. 100 des aliénés ordinaires, et 30 à 32 p. 100 des paralytiques généraux ; de même sur l'ensemble des militaires internés, la paralysie générale comprenait à elle seule 32,3 p. 100 des cas. Cette fréquence de la paralysie générale chez les miUtaires a été récemment encore confirmée par Antheaume et Mignot dans leur ouvrage sur les maladies mentales dans l'armée (vol. 1909). Encore y a-t-il lieu de distinguer les miUtaires de carrière, de profession, comme les officiers et certains sous-officiers, et les simples soldats qui ne passent que temporairement par l'armée.
Je ne sais si la syphilis est plus ou moins fréquente dans la population militaire que daas la population civile de même âge, et les statistiques publiées à cet égard par Granjux et le Caducée ne sont ni absolument concordantes ni absolument
concluantes. Mais ce qui n'est pas douteux, c'est qu'un grand nombre des paralytiques généraux que nous observons ont contracté la syphilis durant leur service militaire. Il y a là, au point de vue étiologique, une particularité importante à signaler.
A côté de ces faits et comme contraste, la paralysie générale se montre tout à fait exceptionnelle dans les professions où la syphilis est elle-même une exception, par exemple chez les religieux.
Certains auteurs, tels que Mac Dowall, Bouchard, Krafft- Ebing, Hirschl, Kundt, Kr.epelin et Moravcsik ont noté la rareté de la paralysie générale chez les religieux. J'ai fait reprendre cet intéressant sujet dans sa thèse (Th. B., 1900) par Caboureau qui, à la suite d'une enquête à peu près mondiale, a pu conclure de façon précise : qu'il existait 1 aliéné religieux sur 50 cas de folie ordinaire et seulement 1 paralytique général religieux sur environ 1 000 cas de paralysie générale que sur 100 ahénés rehgieux on ne trouvait en moyenne que 2 paralytiques généraux, au heu de 15 p. 100 ; qu'il n'a jamais été cité de cas de paralysie générale chez une religieuse ; que cette extrême rareté de la paralysie générale chez les religieux ne peut s'expliquer que par l'absence habituelle de syphilis, puisqu'on trouve chez eux toutes les autres causes héréditaires et morbifiques incriminées dans la paralysie générale, même le surmenage et l'alcoolisme ; enfin que cette étiologie est confirmée par la constatation d'une syphilis antécédente chez ceux des rares religieux atteints de paralysie générale où une enquête suffisante a pu être établie.
B. Age. — La paralysie générale est, dans son ensemble, une maladie de Vâge mûr. Quant à l'époque de sa fréquence maxima, elle est assez difficile à déterminer de façon précise, en raison de sa variation relative suivant les époques et les miheux. Fixée à quarante-cinq, quarante-huit et même cinquante ans du temps de Bayle et de Galmeil, elle s'est certainement abaissée depuis, et j'ai trouvé pour ma part, en 1882, qu'elle correspondait à trente-huit ans. On l'observe surtout
PAR.VLYSIE. GENERALE S6o
rable des éléments nerveux que ne compense pas l'hypertrophie névroglique.
L'atrophie du cerveau se manifeste encore par l'amincissement des circonvolutions, que séparent de larges sillons et qui paraissent ratatinées dans une méninge trop large, par la dilatation presque constante des ventricules, par la diminution considérable, constatable sur les coupes, de là zone intermédiaire entre la surface des circonvolutions et la surface de l'épendyme, zone de la couronne rayonnante et des noyaux centraux. Comme on peut le comprendre par la localisation des lésions microscopiques, Vatrophie est irrégulière ; elle porto surtout en général sur les lobes frontaux, moins sur les lobes pariétaux, moins encore sur les lobes temporaux à l'exception de-s pôles, et fort peu en général sur les lobes occipitaux (pi. VI) ; la substance grise est plus atrophiée que la substance blanche. Le tronc cérébral est moins diminué que les hémisphères et le cervelet ne l'est presque pas.
A la surface du cerveau et surtout à la surface de l'épendyme, notamment sur le quatrième ventricule, il existe des granulations, granulations de Bayle et Joire, qui donnent à ces surfaces un aspect plus ou moins rugueux, en langue de chat (PI. VII, A). Ces granulations sont presque exclusivement névroghques (PI. VII, B) ; Baird a pourtant récemment décrit (/. of ment. Se, 1910) des granulations dues à la prolifération des cellules de l'épendyme, qui ne sont pas sans analogie avec des néoformations cancéreuses.
Cette description sommaire, en rapprochant les modifications macroscopiques des lésioas histologiques, permet de comprendre comment, au simple vu d'un cerveau paralytique ou de ses coupes, on peut, jusqu'à un certain point, prévoir l'importance et la nature de ses altérations microscopiques essentielles.
2" — Lésions accessoires.
La juoelle présente des lésions dans la presque totahté'des cas ; elles sont histologiquemeat analogues à celles des élé-
PRÉCIS DE PSYCHIATRIE, 5° édit. 49
ments du cerveau et consistent en dégénérescences des cellules et des fibres nerveuses, en prolifération des éléments névrogliques, en exsudation périvasculaire, qui peut être diapédétique ou, d'après Klippel, seulement séreuse.
Les lésions portent tantôt sur les cellules des cornes antérieures ou sur celles des cornes postérieures, tantôt sur les fibres des faisceaux blancs latéraux ou sur celles des cordons postérieurs, tantôt sur la névroglie qui entoure l'épendyme : ainsi s'explique la concomitance d'un assez grand nombre de cas de paralysie générale pure soit avec une atrophie musculaire, progressive ou non, soit avec une sclérose en plaques, soit avec une syringomyélie, soit avec un tabès, toutes affections dont la coexistence avec la paralysie générale pure se comprend plus clairement depuis qu'on découvre mieux leurs relations avec la syphilis.
Pour ce qui concerne le tabès, ses relations anatomiques et chniques avec la paralysie générale sont encore discutées ; JoFFROY, Stoj AxoviTCH, Rabaud pensent que les lésions des cordons postérieurs sont plus diffuses et moins systématisées dans la paralysie générale que dans le tabès, elles sont « tabétiformes » ; pour Pierret, Nageotte, Raymond, Marchand, Pierre MARiE,GENTiLE,etc..., elles sont analogues dans les deux affections, il s'agit d'une association de deux maladies dues à une cause commune.
Les racines me'^iu^/airesprésenteraientsouventpourXAGEOTTE les lésions de la c névrite radiculaire transverse ». Les nerfs seraient fréquemment altérés, mais les névrites des paralytiques seraient particuhèrement diffuses et incomplètes, d'après Klippel.
Des lésions du grand sympathique ont été décritesparBoNNET etPoiNCARÉ, Klippel, Marina, surtout par Laignel-Lavastine et par Cazeneuve. Laignel-Lavastine a décrit une atrophie pigmentaire des cellules, avec rétraction dans leur capsule endothéliale, atrophie qui serait secondaire à la sclérose d'origine conjonctivo-vasculaire. Cazeneuve, élève d'ANOLADE, a décrit des lésions fréquentes, les unes aiguës avec désintégra. tion des cellules sympathiques, prolifération conjonctive et
entre trente-cinq et quarante-cinq ans. Au-dessus et au-dessous de cette décade, elle se montre de moins en moins fréquente.
A côté de cette paralysie générale de Vâge mûr, qui est la paralysie générale ordinaire et classique, on peut cependant observer des cas d'une fréquence relative dans la jeunesse et dans la vieillesse.
La paralysie générale dans la jeunesse, assez contestée il y a trente ans quand j'appelai l'attention sur elle en publiant mes premières observations, est aujourd'hui hors de doute. Le nombre de faits relatés, chaque jour croissant et dont la plupart ont été suivis d'autopsies confirmatives, ne permet plus d'en nier l'existence. Aussi a-t-elle déjà sa place dans les descriptions classiques. On la constate surtout dans l'adolescence, à l'époque de l'évolution pubérale, c'est-à-dire entre quatorze et vingt ans. Appelée par moi, au début, en 1883, paralysie générale prématurée, elle est de préférence désignée aujourd'hui sous le nom de paralysie générale juvénile. Certains auteurs, A. Moussous, Bourneville, Toulouse et Marchand, ont signalé cestains états de méningo-encéphalite de l'enfance comme réalisant un véritable syndrome paralytique, une sorte de paralysie générale infantile. Quant aux cas de paralysie générale survenant plus tôt que la paralysie générale de l'âge mùr, mais plus tard que la paralysie générale juvénile, c'est-à-dire entre vingt et trente ans, elle a reçu le nom de paralysie générale précoce (Mingazzim, Sapo-
RITO).
La paralysie générale dans la vieillesse existe aussi et on a cité un certain nombre de cas entre cinquante et soixante ans, et mênie au-dessus. Cette paralysie générale, dite sénile, s'accompagne le plus souvent de lésions^ du cœur et des vaisseaux, d'où le nom de paralysie générale athéromateuse qui lui a été aussi attribué (Cullerre, 1882 ; Klippel, 1899 ; Marchand, 1903 ; Toulouse et Marchand, 1903 ; Doutrebente, Marchand et Olivier, 1905 ; Olivier (R. P., 1906) ; Anglade et Ducos (G. B.; 1906) ; Truelle (T. E., 1909) ; Trénel et Libert (S. C. M.. 1910).
Ces diverses modalités relatives à l'âge sont dues à Faction de la syphilis qui peut seule les expliquer.
En effet, si la paralysie est le plus ordinairement une maladie de Tàge mûr et offre son maximum de trente-huit à quarante ans, ce n'est pas, comme on le supposait autrefois, parce que le cerveau humain traverse à ce moment de la vie une phase critique ; c'est tout simplement parce qu'il s'écoule en moyenne de douze à quatorze ans entre l'infection syphihtique et l'apparition de la paralysie générale et que c'est surtout entre vingtdeux et trente ans qu'on contracte la syphihs. L'âge auquel on est frappé de paralysie générale est donc commandé par Vagi auquel on devient syphilitique. Et ma conviction est telle sur ce point que lorsque quinze ans se sont passés à dater d: la contamination, je commence à rassurer les syphihtiques, plus nombreux qu'on ne croit, qui vivent dans l'effroi anxieux de l'échéance paralytique, en leur expliquant qu'au fur et à mesure que le temps marche, les risques de la maladie qu'ils redoutent tant s'éloignent de plus en plus.
La paralysie générale précoce et la paralysie générale sénile s'exphquent aussi par ce fait que la syphilisation causale a eu heu plus tôt ou plus tardivement, ou parce que l'intervalle a été moins long ou plus long que d'habitude. Dans le cas de paralysie générale sénile de Doutrebente, Marchand et Olivier, le sujet avait contracté la syphilis à quarante ans.
Mais c'est particulièrement la paralysie générale juvénile qui s'exphque et ne peut s'expliquer que par la syphilis, Ici, en effet, toute autre cause étant absente, il ne reste plus que l'hypothèse d'une hérédo-infection, hypothèse aujourd'hui pleinement confirmée, puisque dans la presque totahté des cas de paralysie générale juvénile on a trouvé soit une syphilis accidentelle du tout jeune âge, soit surtout la syphilis héréditaire.
C Sexe. — On a remarqué de tout temps que la paralj^ie générale était plus fréquente dans le sexe mascuhn. Cette différence varie du reste suivant les classes sociales. J'ai trouvé en 1882 que la parah-sie générale, très rare dans les deux sexes dans la population rurale, n'y était qu'une fois et demie plus fré-
quente chez l'homme que chez la femme ; que, relativement commune dans les deux sexes dans la population ouvrière des villes, elle y était trois fois plus fréquente chez l'homme que chez la femme ; enfin, que dans les classes élevées de la société, elle était très fréquente chez Vhomme et très rare chez la femme, en chiffres treize fois plus fréquente chez le premier que chez la dernière.
Tout cela s'exphque encore et uniquement par la syphilis qui, plus rare d'une façon générale dans le sexe féminin, y présente, aux divers échelons sociaux, un étiage exactement parallèle à celui de la paralysie générale et se trouve notamment tout à fait exceptionnelle chez la femme des sphères moyennes et supérieures, où la paralysie générale est à peu près inconnue, tandis que, pour la raison inverse, nous l'avons vu, elle atteint là, chez l'homme, son maximum.
La démonstration devient encore plus évidente par ce fait que lorsque la femme mariée et honnête des sphères élevées dexient paralytique générale, c'est qu'elle a presque à coup sur contracté la syphilis de son mari. Cette vérité éclate aux yeux, surtout dans les cas où la paralysie générale frappe simultanément ou successivement le mari et la femme.
Cette paralysie générale conjugale (Goldsmith, 1885 ; Ac- KER, 1887 ; ZiECHE^, 1887 ; Mendel, Westphal, Siemer- LiNG, 1888; Evrard, 1889; Cullerre, 1890 et 1904; Régis et AxGLADE, 1892 ; Dewey, 1894 ; Phelps, 1896 ; Spillmann et Etienne, 1898 ; Crété, 1899 ; Racke, 1899 ; Monke- MOLLER, 1902 ; Kéraval et Raviart, 1902 ; Lûndborg, 1902 ; Brash, 1903 ; Scalozouboff et Foporkoff, 1903 ; Marchand et Olivier, 1904 ; Garnier et Santenoise, 1905 ; A. Charpentier, 1905, 1906 ; Leroy (Th. P., 1906), Topar- Kow (E. a., 1906), Colin Me Dowald (M. S., 1909), Ghirar- DiNi, JuNius et Arndt (1909), A. Marie et Beaussart, RoGUES DE FuRSAC ct Capgras (1910), Trénel, Leroy (1911), Hamard et GoYET, Legrain et A. Marie, 1913, est due à la syphilisation l'un par l'autre des deux conjoints.
D. Hérédité, terrain. — Tant qu'on a cru que la paralysie générale était une forme de folie, on lui a nécessairement
attribué l'hérédité de cette dernière. C'est ce que traduisait Marge en disant que la paralysie générale et la folie ont une origine commune et s'engendrent réciproquement. Plus tard, on a reconnu que la paralysie générale, comme toutes les encéphalopathies organiques, ne naissait pas de la folie et n'engendrait pas la folie, et que la prédisposition originelle à cette maladie provenait de Vhérédité congestive, arthritique, cérébrale (LUNIER, DOUTREBENTE, BaILLARGER, BaLL et RÉGIS,
Lemoine et PiERRET, CHARPENTIER, ctc). Cette hérédité cérébrale serait pour Mairet, qui admet une foule de facteurs étiologiques de la paralysie générale, et pour ses élèves. Vires, Bellot (1903), la seule cause importante et constante, avec l'alcoolisme personnel.
Dans ces derniers temps, on est revenu sur cette question et qu9lques auteurs ont cherché à démontrer non seulement que la paralysie générale avait de nombreux rapports étiologiques et chniques avec la foUe pure, la vésanie, mais encore qu'on y trouvait très fréquemment les stigmates physiques et psychiques de la dégénérescence [y>JEÇ.K^,ioYYKOY,'RoG\jEST)^ Fursac, etc.), stigmates trouves par N^cke dans le développement physique et jusque dans la conformation cérébrale des paralytiques généraux (Voy. Chaillon, L. C. 1911). C'est en faire avant tout une maladie par tare héréditaire et par tare psychopathique, dégénérative, par « invahdité congénitale du cerveau » (X.ecke, A. Z., 1908).
Je persiste plus que jamais à soutenir, d'accord en cela avec Magnan, Sérieux et bien d'autres, que la paralysie générale n'est pas une maladie de la famille vésanique, niais bien une maladie de la famille cérébrale. Avec eux, j'estime « qu'il est tout à fait exceptionnel de voir un aliéné devenir paralytique, au point que la foHe peut être considérée comme une garantie contre la paralysie générale » et que, d'autre part — mon élève Auchier l'a de nouveau établi dans sa thèse (B., 1901) — les paralytiques généraux ne sont que très rarement de véritables dégénérés. J'estime encore avec eux que lorsqu'un ancien aliéné ou un dégénéré avéré devient, par exception, un paralytique général, c'est qu'un autre facteur est intervenu, en
une cause simplement adjuvante ou la cause vraiment génératrice de la paralysie générale.
A cet égard, il convient de distinguer les faits où il existe de la syphilis et ceux où on ne la trouve pas.
Dans les cas où il y a de la syphilis, on doit se borner à adnaettre que le traumatisme a mis en branle son action et a décidé, favorisé ou hâté sa cérébralisation sous forme de paralysie générale.
C'est dans ce sens que les tribunaux ont jugé, en estimant, ainsi que nous le redirons plus loin (p. i 154), que tous les syphilitiques ne devenant pas paralytiques généraux, le traumatisme pouvait être considéré comme ayant déterminé la paralysie générale chez certains d'entre eux.
La syphilis, dit justement Vallon, même si on l'admet comme cause nécessaire, ne peut être la cause suffisante de la paralysie générale.
Dans les cas de ce genre, comme dans tous ceux où une intoxication chronique se surajoute à la syphilis, la paralysie générale prend parfois une allure chronique et remit tente.
Restent les cas où, malgré toutes les recherches et toutes les constatations, on ne trouve aucune trace de syphilis, ni chez le malade ni dans sa famille.
Ici encore, bien entendu, il y a relation de cause à effet entre le traumatisme et la paralysie générale. Mais faut-il aller plus loin et considérer cette paralysie générale comme d'origine traumatique ?
Sur ce point, je suis moins affirmatif que Vallon. D'autant que, même lorsqu'on ne la trouve pas, la syphilis peut malgré tout exister chez ces malades, comme le montre la réaction de Wassermann depuis qu'elle est appliquée aux cas de ce genre.
En somme, et pour résumer la question des rapports du traumatisme et de la paralysie générale, je dirai comme précédemment : 10 le traumatisme peut aggraver une paralysie générale préexistante ; 2° le traumatisme peut favoriser et même déterminer la paralysie générale chez un syphilitique;
30 je ne vais pas jusqu'à affirmer que le traumatisme puisse créer de toutes pièces, chez un individu non sj-philitique, une paralysie générale progressive et typique.
On trouvera tous les détails relatifs à la question de la paralysie générale traumatique, au point de vue nosologique comme au point de vue médico-légal, dans notre opuscule avec H, Verger iActualités médicales, 1913).
C. Infections chroniques (paralysie générale ordinaire. PROGRESSIVE, TYPIQUE). — Lcs processus infecticux chroniques, par leur action toxique et auto-toxique lente sur les c-entres nerveux, produisent les lésions et les symptômes dont l'étude a fait l'objet de cet article, c'est-à-dire la paralysie générale ordinaire, progressive, typique. Le caractère lent, permanent, continu, graduellem.ent extensif de ces infections chroniques explique le caractère lent, permanent, continu, progressif de la paralysie générale à laquelle ils donnent lieu, bien différente, à ce point de vue, des paralysies générales aiguës et temporaires des processus aigus, comme des paralysies générales régressives des processus d'auto-intoxication épisodique sur fond d'intoxication latente.
Toutes les infections chroniques sont sans doute susceptiblts de produire la méningo-encéphaHte diffuse. La chose est possible pour le cancer, bien qu'il n'ait pas encore été signalé de cas. Cela paraît plus évident encore pour la tuberculose, et certains travaux récents, tels que ceux de Klippel, d'AN- GLADE, de A. Morselli (1903, 1907), de Bour (1903), de Klippel (1905), de Charpenel (Th. L., 1908), de C. Juarros (1911 1, tendent à faire jouer un rôle assez important à la tuberculose dans l'étiologie de la paralysie générale : soit que la tuberculose s'associe à la syphilis, par exemple dans la paralysie générale juvénile (Régis), soit qu'elle agisse isolément par son action propre.
Sans étendre au delà de ses Hmites vraies cette action de la tuberculose, nous croj^ons qu'elle est réelle et que cette infection chronique intervient, avec ou comme la syphilis, mais de beaucoup après elle, dans la production de la paralysie générale.
particulier la syphilis (G. Lalanne, C, 1900, de Perry, C, 1902, etc.).
Il n'est pas inutile de redire que lorsque la paralysie générale s'allie ainsi à une hérédité psychopathique marquée, elle affecte généralement une évolution chronique, rémittente, circulaire et une durée parfois très longue (Doutrebente, LiONNET, Sauton, RÉGIS, etc).
J'ai soutenu également en 1882, et c'est là en quelque sorte le corollaire de l'opinion précédente, que la paralysie générale se développait très rarement chez les individus atteints d'une névrose type, constitutionnelle, Vhystérie par exemple, et que dans le cas où le fait se produit, la paralysie générale prenait la même forme et la même allure chronique et rémittente que celle greffée sur un terrain vésanique.
Cette vue, développée à nouveau dans la thèse de mes élèves Carrière (1882) et Robert (1897), a été de même contestée par Juquelier (1903), Marie (1903), Joffroy (1904).
Il me paraît exact cependant que si les accidents hystériques ou hystérif ormes sont relativement fréquents au cours, au début ou pendant l'incubation de la paralysie générale — et je les y ai moi-même signalés — en revanche la paralysie générale ne survient que rarement chez de grands hystériques constitutionnels, anciens et chroniques.
Et ce que je dis pour l'hystérie, je le dis aussi pour les autres névroses, en faisant cette remarque curieuse : c'est que tandis que la paralysie générale s'accompagne de façon courante de toutes les manifestations possibles de névroses symptomatiques (épileptiformes, neurasthéniformes, hystériformes, choréiformes), par une sorte d'anomalie paradoxale elle ne frappe que très peu, quoi qu'on en puisse dire, les sujets foncièrement atteints, dans leur forme cUnique bruyante et grave, d'épilepsie, de neurasthénie, d'hystérie, de chorée. Certains auteurs tels que Orchaxsky (1897), Pilcz (1899), Tschisch (1900) professent, en principe, la même opinion.
Pour en finir avec cette question d'hérédité et de terrain, dans la paralysie générale, je dirai qu'on y rencontre parfois, surtout dans la forme juvénile, Vhérédité similaire (Régis)
et que ce fait d'observer des paralytiques généraux, fils de paralytiques généraux (Miller, 1898; Gianelli, 1899; Ame- LiNE, 1900; Jacquemet, Pg. M. a., 1907; Dupouy et A. Léri, S- P., 1909; Baudouin et Lévy-Valensi, S. P., 1910), ou, ce qui est tout proche, de tabétiques (A. Hoch, 1896; Kurt Mendel, 1905; Gautier, S. P., 1910), ou encore des frères €t sœurs paralytiques généraux dans le jeune âge (Kéraval et Raviart, 1902; Clavière, Th. B., 1909), semble indiquer, dans ce cas encore, l'action spéciale de l'hérédo-syphilis.
Mais là où cette action de l'hérédo-syphilis se révèle surtout, c'est dans la descendance des paralytiques généraux. J'ai montré avec Ball, en 1883, que la descendance des paralytiques généraux se séparait de celle des vrais aHénés, des vésaniques. Reprenant, depuis, cette étude, j'ai établi (1899) et mon élève Ricard a confirmé (Th. B., 1900) que cette descendance offrait exactement les caractères de la descendance des syphiUtiques, en particulier la fréquence significative des fausses couches et des mort-naissances. Et ce qui prouve bien qu€ c'est la syphilis et non la paralysie générale qui influe sur cette descendance, c'est que les tares originelles : fausses couches, mortnaissances, chétivité, etc., accusées au maximum à la suite de l'infection, s'atténuent et s'effacent au fur et à mesure qu'on s'en éloigne, si bien que, fait en apparence paradoxal, mais en réalité logique, les descendants les phis tarés des paralytiques généraux sont ceux qui se rapprochent le plus de la date de la syphilis et les moins tarés ceux qui se rapprochent le plus de la paralysie générale ou même ceux nés d'un ascendant déjà atteint de paralysie générale. Béchet et Wahl ont retrouvé ces caractères et Semper (Th. P., 1904-1905) et Ballet (A. M., 1909] aboutissent aux mêmes conclusions, comme l'ont fait Pitres, puis Bassuet (Th. D., 1904), en ce qui concerne la descendance des tabétiques. Trénel (I. E., 1909) n'adopte cependant qu'en partie cette opinion.
2 Causes déterminantes. — Grâce aux progrès réalisés en pathologie générale, et, par voie de conséquence, en psychiatrie, on peut dire aujourd'hui que toutes les causes déter-
minantes de la paralysie générale se résument en une seule : V intoxication, au sens général du mot, <i'est-à-dire comprenant tout ce qui est empoisonnement de l'organisme, intoxication proprement dite ou infection. Car toutes celles de ces causes qui ont été incriminées et celles qu'on incrimine encore chaque jour : alcoolisme, saturnisme, pellagre, auto-intoxications gastrointestinale, hépatique, rénale, arthritisme, diabète, traumatismes, fièvres éruptives, érysipèle, fièvre typhoïde, grippe, puerpéralité, tuberculose, syphilis, paludisme, insolation, maladie du sommeil, fièvre jaune, etc., etc., toutes ces causes ne sont que des intoxications ou n'agissent que par voie d'intoxication.
Gela étant, et en présence de ce fait que tous les états d'intoxication et d'infection peuvent donner naissance à la paralysie générale ou, pour être plus exact, au syndrome paralytique, comme dit fort justement Klippel, nous devons rechercher en quelques brèves considérations générales, si tous ces états d'intoxication et d'infection ont le même rôle étiologique et produisent les mêmes effets morbides.
Lorsqu'on jette un coup d'œil d'ensemble sur les relations qui unissent le syndrome paralytique à ses nombreux facteurs toxiques et infectieux, on s'aperçoit qu'on y peut distinguer trois groupes de faits. Les premiers sont constitués par les syndromes paralytiques dus à l'action des intoxications aiguës, exogènes et autogènes, et des maladies infectieuses aiguës. Type : syndrome paralytique de la grippe. Les seconds visent les syndromes paralytiques dus à l'action des intoxications chroniques. Type : syndrome paralytique de l'alcoolisme. Les derniers, enfin, sont relatifs aux syndromes paralytiques dus à l'action des infections chroniques. Type : syndrome paralytique de la syphihs.
A. Intoxications et auto-intoxications aiguës, infections AIGLES (paralysies GÉNÉRALES AIGUËS OU TEMPO- RAIRES). — Les intoxications et auto-intoxications aiguës et les infections aiguës ont sur les éléments nerveux de l'écorce une action identique et qui doit être rapprochée.
Tous peuvent, dans certains cas, déterminer une confusion mentale de degré plus ou moins aigu offrant l'ensemble des symptômes somatiques et psychiques de la paralysie générale.
Cet état de paralysie générale qui se manifeste à un moment quelconque du processus toxique ou infectieux aigu, mais le plus souvent à son déclin, n'est en général que passager. Si le processus est trop grave, et c'est le cas lorsqu'il s'agit par exemple d'un délire aigu fébrile, le sujet est d'habitude rapidement emporté. Sinon l'orage s'apaise plus ou moins vite et tous ces symptômes, dont l'ensemble a cliniquement une signification si grave, disparaissent peu à peu.
Il ne saurait être douteux, et les recherches de Pierret l'ont bien prouvé, qu'il se produit là une méningo-encéphahte infectieuse aiguë et que lorsque l'action du poison n'a pas été assez violente pour entraîner la mort, les éléments nerveux, plus ou moins touchés mais non détruits, tendent par degrés à se reconstituer, en suivant les phases de régénération observées dans les intoxications et infections expérimentales.
Si c'est là de la paralysie générale, et l'hypothèse est acceptable, c'est alors une paralysie générale aiguë ou, comme je l'ai appelée, temporaire, avec ses deux variétés, mortelle et curable. Toutes les intoxications aiguës, exo et autogènes, toutes les infections aiguës sont susceptibles de la produire. Celles au cours desquelles on l'observe le plus fréquemment sont V auto-intoxication hépatique, Y auto-intoxication rénale, la puerpéralité, Vérysipèle, la grippe, V insolation, etc.
Dans certains cas plus rares, il se produit un syndrome paralytique chronique, soit continu et progressif, comme dans le cas de paralysie générale post-puerpérale d'ANGLADE et Jacqxjin (S. M. B., 1908), soit rémittent, comme dans les processus toxiques chroniques dont nous allons maintenant parler.
B. Intoxications chroniques. — Examinons ici le syndrome paralytique des intoxications chroniques en général et du traumatisme en particulier.
a. Paralysies générales chroniques régressives ou pseudo-
paralysies générales. — Les intoxications chroniques, en particulier les intoxications externes ^alcoolisme, saturnisme, morphinisme, pellagre, etc.), certains shocks et traumatismes tels que les traumatismes crâniens, V électrocution (Joffroy, S. P., 1908), certains néoplasmes cérébraux spécifiques, etc., déterminent fréquemment aussi le syndrome paralytique.
Ici, c'est au cours d'un processus chronique et déjà plus ou moins ancien que se manifeste l'état symptomatique de la paralysie générale, sous la forme surtout de démence paralytique, c'est-à-dire avec prédominance marquée des signes de confusion, d'obtusion, d'amnésie, de stupeur, de parésie.
La caractéristique de cette démence paralytique, caractéristique qui la distingue, cUniquement, de la paralysie générale ordinaire, essentiellement progressive, elle, c'est d'être, ainsi que je l'ai appelée d'une épithète adoptée par Marandox DE MoxTYEL, Greidexberg, etc, régressive. Le syndrome paralytique suit en effet ici une marche inverse de celle de la paralysie générale progressive : il commence par la fm et finit par le commencement. C'est-à-dire que les symptômes sont d'emblée à leur maximum, à ce point que, dans certains cas. les malades semblent à ce moment à la période ultime et gâteuse de la démence paralytique ; puis, plus ou moins vite, quelquefois même assez rapidement, ils s'améliorent et récupèrent comme par enchantement leurs diverses fonctions physiques et psychiques. Les uns, après cette atteinte, restent indéfiniment touchés, amoindris, dans une sorte de demi-démence paralytique qui peut durer des années et des années (paralysie générale chronique ou de longue durée de l'alcoolisme chronique, des traumatismes crâniens, etc.). Les autres guérissent entièrem.ent et peuvent reprendre, sans déficit sensible, leurs occupations antérieures, soit que leur guérison se maintienne à tout jamais, soit que, par la suite, ils présentent à nouveau, et le fait n'est pas rare dans l'intoxication alcoolique, un ou même plusieurs autres accès similaires de démence paralytique régressive (Nasse, Moreaux, Ball et Régis, etc.). Les uns et les autres finissent d'habitude cérébralement, emportés fréquemment par une lésion maintes fois signalée
bb4 PSYCHuPATHIE> DES MALADIES DU SYSTEME NERVEUX
chez eux : la pachy méningite hémorragique (Régis et Lacaille, 1881 : BoissiER, 1896 ; Bourdin, 1899).
Ce syndrome paralytique représente en grande partie ce que l'on a appelé jusqu'ici les pseudo-paralysies générales (Bail- LARGER, FouRNiER, Ball, RÉGIS, etc), c'est-à-dire des états qui, ressemblant cliniquement à la paralysie générale ordinaire, en diffèrent par leur évolution et leur termin?ison.
On a beaucoup bataillé sur cette question des pseudo-paralysies générales, mais au fond il n'y a là qu'une pure discussion de mots.
Le mécanisme étiologique de ces pseudo-paralysies générales ou paralysies générales régressives paraît être surtout le suivant :
L'organisme étant, par le fait d'un processus chronique quelconque, par exemple de l'alcoolisme, dans un état d'équilibre nutritif précaire, il suffit d'une cause minime et banale : excès nouveau, suppression brusque du poison, émotion violente, etc., pour que se réalise une auto-intoxication passagère, par insuffisance gastro-intestinale, mais surtout hépatique et rénale. C'est sous l'influence de cette auto-intoxication que se produit le syndrome paralytique, épisodique, passager et renouvelable comme elle. La pseudo-paralysie générale ou paralysie générale régressive serait donc le résultat immédiat non de l'intoxication ou infection primitive et chronique, mais de l'auto-intoxication secondaire et transitoire. Ce mécanisme, très logique, a été particulièrement bien démontré par Klippel, notamment en ce qui concerne l'insuffisance hépatique dans l'alcoolisme.
b. Traumatisme et paralysie générale. — Nous venons d'indiquer les caractères du syndrome paralytique habituellement provoqué par les intoxications chroniques, les shocks et traumatismes, les néoplasmes cérébraux, etc.
Ces mêmes facteurs peuvent-ils donner lieu è une paralysie générale progressive, typique ? Telle est la question que nous devons maintenant examiner, car elle est très diversement interprétée.
Nous prendrons comme exemple le traumatisme, puisque
c'est lui qui est surtout en cause à l'heure actuelle ; mais ce que nous en dirons peut, au fond, s'appliquer aux autres causes similaires, en particulier à l'alcoolisme et au paludisme.
Depuis que la question des rapports du traumatisme et de la paralysie générale a, sur une communication de Brissaud, été discutée au Congrès de Lille (1906), (Briand, Raymond, Ballet, Régis, Giraud, Duret, Brissaud, Vallon, Christian, Pailhas), elle est redevenue toute d'actualité et a été abordée par nombre d'auteurs.
Dans l'ensemble des rapports du traumatisme et de la paralysie générale, plusieurs catégories de cas sont à considérer :
1° Dans une première catégorie de cas, il s'agit de traumatismes survenant après Véclosion de la paralysie générale, soit que celle-ci fût déjà éçidente, soit qu'elle fût encore seulement latente. Ici, le traumatisme n'a évidemment aucune action étiologique sur la paralysie générale. Il a simplement pour résultat de l'accentuer ou d'en précipiter la marche lorsqu'elle était déjà manifeste, d'en provoquer ou d'en hâter la révélation extérieure lorsqu'elle était en incubation.
Non seulem.ent le traumatisme n'a ici aucune action étiologique sur la paralysie générale, mais souvent même il est occasionné par elle, par exemple lorsque, sous l'influence de leur besoin incoercible d'action, au début, les malades font des imprudences amenant des chutes de cheval, de voiture, de bicyclette, etc.
Comme je l'ai dit depuis longtemps, le traum.atisme est alors non pas cause, mais effet de la paralysie générale.
Ce sont ces cas que Brissaud a eu surtout en vue dans la discussion du Congrès de Lille. Ils se reconnaissent à ce que les symptômes morbides initiaux de la paralysie générale existaient déjà avant le traumatisme ou apparaissent très peu de temps après, au bout de quelques jours ou, tout au plus, d'une ou deux semaines.
Tout le monde est d'accord pour les interpréter comme Brissaud et pour estimer qu'en principe, et sauf lorsqu'il y a traumatisme crânien grave avec méningo-encéphalite aiguë, la parah'sie générale peut être considérée comme antérieure au
886 PiYCHOPATHIES DES MALADIES DU SYSTEME NERVEUX
traumatisme toutes les fois que son apparition évidente a, sans intervalle, suivi celui-ci.
Nous verrons plus loin, au chapitre de la médecine légale, que cette simple aggravation, par un traumatisme, d'une paralysie générale préexistante peut donner lieu, judiciairement, à indemnisation (Voy. p. 1134).
2° Dans une deuxième catégorie de cas, le traumatisme est nettement antérieur à la paralysie générale. — En ce qui concerne ces cas, j'ai déclaré au Congrès de Lille, avec Gieseler et d'autres auteurs étrangers, qu'il y avait présomption de relation de cause à effet entre le traumatisme et la paralysie générale : 1° lorsque, au moment de l'accident, le sujet était dans son état habituel de santé mentale et n'avait présenté précédemment ni troubles cérébraux ni modification suspecte de l'intelligence et du caractère ; 2» lorsqu'il s'agit d'un traumatisme violent ou ayant déterminé un ébranlement général intense ; 3° lorsque, entre le shock et l'apparition de la paralysie générale, il s'est écoulé un temps ni trop court ni trop long (de quelques mois à deux ou trois ans en moyenne) : 40 enfin, lorsque le shock et la paralysie générale ont été pour ainsi dire reliés l'un à l'autre par une série de malaises généraux, de symptômes post-traumatiques.
La form.ule : (^ un temps ni trop court, ni trop long », est évidemment imprécise. Il ne saurait en être autrement puisqu'elle traduit la variabiUté d'une échéance pathologique qui se meut elle-même dans une marge assez large. Elle sert d'ailleurs à éliminer tous les cas, trop précoces ou trop tardifs, dans lesquels le traumatisme n'a aucune action efficiente sur la paralysie générale.
JoFFROY a du reste adopté cet ensemble d'éléments de distinction, en particulier celui relatif à l'intervalle de temps, qu'il fixe lui aussi entre deux ou trois mois et un à deux ans. 11 en est de même de P. Ribierre, qui se rallie intégralement à mes conclusions du Congrès de Lille.
Cela étant, il faut se demander quelle est la relation de cause à effet qui unit le traumatisme antécédent à la paralysie générale consécutive, et, en particulier, s le traumatisme est
Nous disons de beaucoup après elle, car vraiment la tuberculose n'a qu'une influence étiologique restreinte sur la paralysie générale. La tuberculose, en effet, atteint aussi souvent sinon plus la femme que l'homme, elle frappe surtout les adolescents, les classes inférieures de la société, tant rurales qu'urbaines, sévit dans presque toutes les professions, et loin d'épargner certaines catégories de personnes telles que les religieux et les religieuses, constitue, principalement chez ces dernières, l'une des causes importantes de la mortalité. Elle ne saurait donc être le facteur habituel de la paralysie générale, affection qui se manifeste dans des conditions de sexe, d'âge, de milieux, de professions, de castes différentes et même opposées.
La syphilis, au contraire, répond à tout et explique tout dans la paralysie générale : sa plus grande fréquence dans le sexe masculin ; so.i apparition ordinaire à l'âge moyen de la vie ; son existence possible dans l'adolescence ainsi que chez le mari et la femme ; sa prédominance chez l'homme, dans les classes élevées de la société, chez les officiers, les artistes, les viveurs, et, chez la femme, dans la classe ouvrière des villes et parmi les prostituées ; sa rareté chez le3 religieux et les religieuses ; la multiphcité significative des fausses couches et mort-naissances chez les descendants des malades qu'elle frappe ; la fréquence significative, chez elle, du signe d'AROYLL, de la lymphocytose céphalo-rachidienne, de la réaction de Wassermaxn, que l'on retrouve chez les femmes et les enfants des paralytiques généraux (E. Massillon, A. P. A. 1911, Plaut et Goring, M. M. W. 1911) etc., etc. Tout dans l'histoire étiologique de la paralysie générale comme dans son histoire symptomatique, anatomo-pathologique, expérimentale, ainsi que l'a dit Marchand (1905), plaide en faveur du rôle prépondérant de la syphilis dans son étiologie.
Il n'est pas jusqu'à l'argument de prédilection opposé à cette opinion et reproduit dans la discussion de l'Académie de Médecine par Joffroy i 1905j, celui de la rareté de la paralysie générale dans des pays à syphilis fréquente, qui ne soit cependant en parfait accord avec elle. Il y a longtemps en effet que nous soutenons comme Krafft-Ebing que pour faire
PRÉCIS DE PSYCHIATRIE, 0« édit. 50
de la paralysie générale soit chez un individu, soit chez un peuple, il faut non seulement la syphilis, qui est la graine^ mais une cêrébralité préparée, c'est-à-dire le terrain. La rareté de la paralysie générale chez certains peuples plus ou moins syphilisés n'est donc pas un argument contre l'étiologie surtout spécifique delà paralysie générale ; elle prouve simplement que la cérébralité de ces peuples, de même d'ailleurs que celle des paysans de nos campagnes, n'est pas encore suffisante pour que la syphilis y puisse produire la maladie de Bayle.
Et ce qui confirme bien cette manière de voir, c'est que la paralysie générale s'accroît progressivement chez ces peuples au fur et à mesure que la civilisation les pénètre et augmente leur cérébralité. Il en est ainsi chez les nègres d'Amérique, chez les Arabes (Warnock, A. Marie j et, suivant la remarque de JoFFROY lui-même, chez les Japonais.
Une autre preuve encore, à mon sens importante, c'est que-si, pour les raisons ci-dssus, il est possible de trouver la paralysie générale rare dans des pays à syphilis fréquente, en revanche on n'a jamais signalé l'inverse, c'est-à-dire la paralysie générale fréquente dans des pays à syphilis rare, tandis que cela existe pour les autres facteurs invoqués. On peut voir notamment la paralysie générale très commune dans des pays où l'alcoolisme est peu répandu : j'en ai cité des exemples et Yanmris le démontrait récemment encore (C, 1907), à propos de la paralysie générale et de l'alcoolisme en Grèce.
De tous les arguments invoqués contre l'origine syphilitique de la paralysie générale, il n'en est qu'un seul, je crois, qui ait une réelle valeur. C'est la possibihté, pour un paralytique général, de contracter la syphilis après l€ début de sa maladie. On connaît actuellement une quinzaine de cas authentiques de ce genre, dont le dernier est du à Garbim (1903).
Toutefois, les faits de ce genre ne sauraient contredire sérieusement l'idée de la prédominance étiologique de la syphilis dans la paralysie générale. Ils prouvent tout au plus — ce que chacun admet, sauf peut-être quelques intransigeants — que la paralysie générale commune peut exceptionaellewent
n'être pas due à la syphilis, à moins, ce qui est possible encore, qu'il ne s'agisse là de syphilis ai>ec réinfection.
Aussi, en présence de toutes les preuves qui se sont accumulées et qui s'accumulent chaque jour en France et à l'étranger, ma conviction s'est-elle fortifiée jusqu'à la certitude ; et c'est sans hésitation que je redis, non plus à peu près seul en France, comme il y à vingt-cinq ans, mais cette fois avec la très grande majorité des spécialistes et des praticiens, en particulier avec mon éminent maître le professeur A. Fournier, qui a exposé magistralement cette vérité dans son important communication à l'Académie de Médecine (1905) : « La syphiis est le facteur étiologique prépondérant de la paralysie générale, »
B) - FORMES ÉTIOLOGIQUES
Les formes que l'on peut reconnaître à la paralysie générale d'après son étiologie, c'est'à-dire les formes étiologiques, sont assez nombreuses. Nous ne ferons que les mentionner.
a) La paralysie générale juvénile, aujourd'hui admise de tous et dont les exemples se multiphent de jour en jour, est celle, nous l'avons vu, qui survient à l'adolescence, à l'époque de la puberté, entre treize et vingt ans. Elle est due surtout à l'hérédosyphilis, associée parfois à la tuberculose ; elle se montre aussi fréquente chez les filles que chez les garçons, ce qui s'explique par l'égalité des deux sexes devant l'hérédité spécifique ; elle arrête le développement physique et mental du sujet, rimmobilisant au point de son évolution où il se trouve au moment où elle survient ; elle se manifeste presque toujours sous la forme de démence paralytique sim.ple, sans ictus cérébraux fréquents, sans délire, ou avec déhre rudimentaire et puéril; elle s'accompagne parfois de fractures semi-spontanées (Régis, A. N., 1906, E., 1909), d'apraxie ( Joffroy, S. P., 1908 ; Claude et Lévy-Valensi, S. P., 1908), de tabès (Apert, Ménard et Lévy Fraxkel, E. a. 1908, Bourneville, Kindberg, Righet, S. N., 1908 ; Dobrokhstoff (E. a. 1911), de paraplégie spasmodique (Pactet, S. C, M. 1909) ; elle a une évolution plus lente,
892 PSYcnoPATHiKs des maladies du svstème nerveux
une durée plus longue et révèle à l'autopsie, en plus des lésions habituelles, une atrophie marquée des circonvolutions, surtout du cerveau antérieur (Voy. fig. 95-98).
La paralysie générale précoce, sans caractères particuliers autres que l'intervention assez fréquente, chez elle aussi, de
Fig. 95 Pierre à ii ans.
Pierre à 17 ans.
Paralysie générale juvénile.
rhérédo-syphilis, est celle qui apparaît entre vingt et trente ans.
Il existe des cas de méningo-encéphahte diffuse de l'enfance, avec syndrome clinique paralytique, qui mériteraient, peut-être, l'appellation de paralysie générale infantile. Ils peuvent se produire chez des dégénérés, voire chez des imbéciles épilep-
tiques (Marchand et Xouet, S. M. H., 1908, Courbon et NOUGARET, C. 1911).
Fig. 97 Écriture de Pierre avant sa paralysie générale (1903).
Fig. 08 Écriture de Pierre pendant sa paralysie générale (décembre 1906).
La paralysie générale sénile est celle qui survient à cinquante ans, soixante ans et au-dessus. Cliniquement, elle ne présente
rien de bien spécial, sauf la coexistence fréquente des maladies de cœur, de l'artério-sclérose, de l'athérome, qui lui a fait donner le nom de paralysie générale athéromateuse.
S.) La paralysie générale féminine est celle de la femme. En dehors de toutes les particularités de fréquence, de condition sociale, etc., que nous avons déjà signalées, avec les explications qu'elles comportent, ajoutons que la paralysie générale chez la femme survient fréquemment à la ménopause, s'accompagne ordinairement de troubles menstruels, qui en sont l'effet plutôt que la cause (Régis, Gilbert Petit), revêt de préférence une forme fruste, terne, effacée, simplement démente ou avec délire peu brillant, est moins sujette aux complications d'ictus et dure plus longtemps (Régis et Colovitch, 1882). Rappelons, à son sujet, la paralysie générale conjugale, se manifestant simultanément ou successivement chez les deux époux et due à la syphilisation de l'un par l'autre, dont nous avons parlé plus haut (p. 877).
y) Au point de vue héréditaire et diathésique, c'est-à-dire au point de vue du terrain, on peut distinguer : la paralysie générale des congestifs, des arthritiques, des cérébraux, qui est la paralysie générale ordinaire et la plus fréquente, sans caractères particuliers par conséquent ; la paralysie générale des vésaniques et des dégénérés, relativem.ent rare et se distinguant par la prédominance de ses états délirants et par son évolution rémittente ; la paralysie générale des névrosiques (hystériques, UBurasthéniques, épileptiques, choréiques), également rare et marquée à la fois par ses grandes manifestations névrosiques et son évolution irréguhère et oscillante.
o) Quant aux formes de paralysie générale en rapport avec les causes déterminantes, il est permis de les comprendre différemment.
On peut, par exemple, admettre une paralysie générale vraie, celle que nous avons décrite cliniquement et anatomiquement et dont le facteur étiologique est la syphilis, et de fausses paralysies générales ou pseudo-paralysies générales, variant de type suivant les états morbides dont elles émanent (pseudo-paralysies générales aiguës, mortelles ou curables,
des processus toxiques et infectieux aigus ; pseudo-paralysies générales proprement dites ou chroniques, confusionnelles, régressives, des processus toxiques et infectieux chroniques).
On peut aussi admettre non une paralysie générale unique, vraie, avec des pseudo-paralysies générales, mais des paralysies générales, et les diviser étiologiquement, ainsi que l'a fait Klippel au point de vue anatomique, en trois groupes : 1° les paralysies générales aiguës, temporaires, correspondant aux pseudo-paralysies générales aiguës ; 2" les démences paralytiques régressives, correspondant aux pseudo-paralysies générales proprenient dites ; 3° enfm, les paralysies générales progressives, communes, typiques.
Gete dernière manière de voir, que nous signaHons dans l'historique des précédentes éditions comme déjà formulée par plusieurs auteurs, notamm.ent par Ball et par Pierret, a, depuis, beaucoup gagné de terrain. Elle est probablement destinée à s'accentuer davantage encore dans l'avenir,
C) — NATURE ET PATOGÉNIE
Les théories actuelles sur la nature de la paralysie générale et sur sa pathogénie sont ce qui montre le mieux l'immense évolution qui s'est faite dans les esprits, dans ces dernières années, relativement à la conception de cette maladie.
Tous les auteurs, en effet, et ce sont les psychiatres les plus distingués des divers pays qui ont spécialement formulé leur manière de voir à cet égard, envisagent la paralysie générale comme une maladie toxique, à la fois dans son origine, ses manifestations et ses lésions. Il y a donc tendance à l'accord sur ce point de doctrine fondamental.
Mais, et il en sera ainsi tant que, par un progrès nouveau qu'il est aujourd'hui légitimement permis de prévoir, le poison étiologique n'aura pas été isolé et suivi dans son action efficiente, les interprétations varient sur ce thème unique. Pour certains, la paralysie générale est une affection parasyphilitique ou même syphilitique [Yoii'R'sier, Strumpell, Westphal, MoBius, Krafft-Ebing, Raymond, etc.). « Elle serait due,
896 PSYCHOPATHIES DBS MALADIES DU SYSTEME NERVEUX
pour Strumpell, à une toxine syphilitique qui circule dans les vaisseaux pie-niériens, et transsude de ceux-ci dans les cavités lymphatiques dans les plasmas intercellulaires de l'écorce » (Dupré).
C'est aussi le lieu de rappeler les fameuses expériences citées par Krafft-Ebing, au Congrès de Moscou (1897), desquelles il résulte que neuf paralytiques généraux, chez lesquels on n'avait pu découvrir cependant aucune trace de syphilis, furent inoculés à plusieurs reprises avec du pus de plaques muqueuses ou de chancre induré, sans présenter aucun accident. On peut avec raison blâmer de telles expériences ; le résultat n'en existe pas moins et il montre l'immunité des paralytiques généraux inoculés, vis-à-vis de la syphilis.
De ces expériences on peut rapprocher aujourd'hui les résultats de la réaction de Wassermainn qui tend à se montrer presque constamment positive dans la paralysie générale ; confirmant ainsi une fois de plus la nature foncièrement syphilitique du terrain sur lequel se développe la maladie.
Pour d'autres auteurs, et c'est le plus grand nombre, l'intoxication syphilitique est bien toujours l'élément pathogénique principal de la paralysie générale, mais ce n'est pas le seul, ou bien il agit indirectement, par voie de conséquence. C'est à cette théorie que se rattachent au fond tous ceux qui considèrent, avec des variantes, la paralysie générale comme une maladie post- infectieuse, post-toxique, para-toxique (Angiolella, Kovalewskky, Kraepelin, Klippel, Régis, Sérieux et Farnarier, E. Dupré, Crocq, etc., etc.). La conception de Kraepelin, très originale, consiste à penser que la cause pathogène primitive, qui est habituellement la syphilis, « détermine un trouble de nutrition générale de nature grave, atteignant tous les organes et sous l'influence duquel est élaboré le poison qui est la cause immédiate des lésions de la paralysie générale.
X Le poison n'épargne aucune région du sj^stème nerveux, mais les réactions diffèrent nécessairement suivant la vulnérabilité de tel ou tel territoire. Pareille aux poisons urémique et diabétique, la toxine de la démence paralytique n'est pas
présente dans le sang d'une façon constante, du moins en quantité considérable. Les rémissions et les aggravations de la maladie s'expliquent par la diminution ou l'augmentation du pouvoir toxique du sang.
« Kraepelin rapproche ainsi la paralysie générale du myxœdème, du diabète, de l'ostéomalacie, de l'acromégalie. La démence précoce sert de transition entre le myxœdème et la paralysie générale » (Raymond et Sérieux).
Plusieurs auteurs se sont ralliés à la théorie de Kraepelin ou en ont exprimé une analogue. W. Alter (1903) estime que l'affection est due à l'épuisement, à l'altération régressive de la cellule nerveuse sous l'influence de la toxine combinée à elle •t que les rémissions doivent être attribuées à des composés ohimiques secondaires, à une antitoxine qui arrive à soulager plus ou nioins la cellule sans la débarrasser complètement et définitivement de l'étreinte toxique.
De leur côté, W. Ford Robertsox et Jeffrey, Roeertsox et Shenxax, dont nous avons signalé plus haut les travaux (p. 829), en déduisent que la paralysie générale est le résultat d'une toxhémie chronique des appareils respiratoire et digestif, qui commence quand l'immunité naturelle a disparu sous l'influence de la syphilis, du saturnisme ou d'un autre facteur pathogénique, laissant se produire ainsi une excessive floraison de formes microbiennes variées, plus particulièrement d'une forme atténuée de bacille de Klebs-Loffler.
Tout cela est encore bien loin d'être établi ; mais tout cela prouva la tendance de plus en plus grandissante et de plus en plus générale à voir dans la méningo-encéphalite diffuse, non plus une compHcation de vésanie, non plus une vésanie, non plus même une maladie cérébrale quelconque, mais une maladie toxique généralisée de l'organism.e avec action élective du poison sur le cerveau.
^ 5 — DIAGNOSTIC
Le diagnostic de la paralysie générale a une importance de premier ordre. Cette importance est capitale surtout au début
de k maladie, non seulement parce qu'à ce moment le diagnostic est plus délicat et plus difficile, mais aussi parce qu'il comporte, tant au point de vue médical qu'au point de vue médicolégal, les conséquences les plus graves.
En traitant du diagnostic de la paralysie générale, nous aurons donc en vue principalement le diagnostic de la paralysie générale au début;
Pour être à même d'établir autant que possible le diagnostic de la paralysie générale au début, il faut avoir bien présents à l'esprit tous ses caractères cliniques, dans leur ensemble et dans leur détail. Il faut se rappeler notamment que la paralysie générale est une affection qui se manifeste surtout chez les individus à tempérament arthritique, congestif, cérébral ; chez Thomme plus que chez la femme ; chez les individus que leur condition sociale, leur profession, leur genre de vie ont disposés aux infections et aux intoxications de toutes sortes ; chez les anciens syphilitiques ; à l'âge nioyen de la vie, entre trente-cinq et quarante-cinq ans ; et que cette affection, après une incubation plus ou moins longue et généralement ignorée, débute par des symptôm.es multiples, variés, dans lesquels on peut reconnaître, suivant leur prédominance, les types suivants : 1^ type névrosique ; 2^ type psychopathique ; 3° type encéphalopathique ; 4» type myélopathique ou spinal.
1 Diagnostic de la paralysie générale à type névrosique. — L"un des modes de début les plus fréquents de la paralysie générale est, ainsi que nous l'avons vu (p. 803), le début neurasthénique. En dehors des différences tirées de l'état neurasthénique lui-même, différences bien précisées par Krafft- Ebing, Fourmer, Magnan et Sérieux, Ballet, Hirschl, et qui consistent surtout en ce que le neurasthénique paralytique, plus atteint psychiquement et physiquement que le neurasthénique ordinaire, se plaint moins et plus absurdement parce que sa conscience et sa personnahté sont déjà entamées, il faut tenir le plus grand compte des signes fournis par l'anamnèse. Une neurasthénie datant de longtemps, originelle, constitutionnelle, plaide en effet contre la probabihté de la
paralysie générale ; une neurasthénie accidentelle devra, au contraire, y faire songer, les neurasthénies tardives étant souvent symptomatiques d'une maladie organique en voie d'apparition (Gross, Régis). De même, Vabsence de syphilis antérieure est une particularité qui permet de rejeter à peu près sûrement l'hypothèse d'une paralysie générale. Son existence au contraire la rend possible, sinon probable (Régis).
Il résulte de là, par conséquent, que le diagnostic le plus difficile est celui entre la neurasthénie prodromique de la paralysie générale et la neurasthénie tardive delasyphilis ( Fournier), puisqu'il s'agit là du même état, frappant les mêmes individus.
Avec les notions, devenues aujourd'hui courantes, sur l'étiologie essentiellement spécifique de la paralysie générale et du tabès, il n'est pas rare de voir d'anciens syphilitiques venir consulter pour des symptômes qui les inquiètent et dans lesquels ils voient les avant-coureurs du ramollissement ou de l'ataxie. Et, le plus souvent, ces symptômes : tremblement, fourmillements, engourdissements, parésie oculaire fugace, asthénie cérébrale, amnésie, etc., existent en effet à un degré quelconque.
S'agit-il là d'un état neurasthénique syphilitique avec simple phobie de la paralysie générale et du tabès, ou d'un état neurasthénique syphilitique réellement prodromique de l'une de ces affections ? Je ne connais pas, dans les cas où les occupations du malade ont une apparence fondée et reposent sur des manifestations réelles, en tout ou partie, de diagnostic plus embarrassant. Il faut alors tenir compte de tous les faits, de toutes les particularités susceptibles d'établir s'il n'existe absolument chez le sujet que de V affaissement physique et mental (neurasthénie), ou si déjà derrière cet affaissement se devine et transparaît V affaiblissement (paralysie générale). Parfois même il est nécessaire de prolonger un certain temps l'observation avant de se prononcer. C'est dans les cas de ce genre et, d'une façon générale, dans le cas douteux de paralysie générale au début, qu'on aura recours au cyto- diagnostic, tout en se rappelant que s'il peut donner de grandes probabilités, il ne fournit pas cependant la certitude absolue.
Le début de la paralysie générale par des symptômes pouvant la faire confondre avec les autres névroses, Vhystérie, Vépilepsie, la chorée, est beaucoup plus rare. Le diagnostic consistera encore à distinguer ces symptômes névropathiques récents et accidentels des manifestations des névroses chroniques et constitutionnelles. Cette distinction est habituellement facile, sauf le cas, en somme rare, où une de ces névroses constitutionnelles verse dans la paralysie générale ou la simule. On a cité quelques faits de ce genre en ce qui concerne Vhystérie [Régis (1882), Carrière (1882), Rey (1885), Pitres (1891), Robert (1897), A. Marie et Juquelier (1903), E. Morrier (1904), J. Lépine et Collet (1906) ; Vépilepsie [Péox (1898), Toulouse et Marchand (1899), Séglas et François (1902)], Marchand et Nouet (S. M. P., 1907) ; la c/îorée [A. Marie et Vallon (1894), Bondurant (1896), Colin et Mignard (1910)].
2^ Diagnostic de la paralysie générale à type psychopathique. — Le paralytique général entre fréquemment dans sa maladie par une phase à' excitation maniaque, de suractivité, connue sous le nom de phase de dynamie fonctionnelle (Régis, A. M. P., 1879), et dont nous avons résumé plus haut les principaux traits. Cet état ressemblant à tout autre état à'excitation maniaque, il y a là un diagnostic différentiel ordinairement des plus difficiles, sur lequel les auteurs ont appelé l'attention et insisté en raison de son importance.
Les signes d'incoordination psycho-motrice et d'affaiblissc- ^ ment mental, fort peu marqués à ce moment dans la paralysie générale, lorsqu'ils ne sont pas masqués par le vernis brillant de l'excitation, sont loin de suffire à lever tous les doutes. J'ai donné comme un des meilleurs signes de cette distinction, considérée parfois comme impossible, ce fait que, tandis que l'excitation maniaque des vésaniques héréditaires et circulaires se traduit par une disposition dominante à la malignité, à la méchanceté, ces malades étant « les plus malfaisants des aliénés » (J. Falret), l'excitation maniaque des paralytiques généraux, au contraire, détermine ordinairement une expansion altruis-
pabalysie générale 901
tique outrée et caractéristique dont nous avons déjà parlé plus haut (p. 835). Ce n'est certainement pas de l'altruisme vrai, de la générosité et de la philanthropie sincères, efficaces, ainsi que l'objecte Christian ; mais il suffit que tout cela soit sur les lèvres et dans les vantardises des malades pour constituer un signe diagnostique de premier ordre. Et lorsque, de deux excités maniaques parfaitement semblables sur tous les points, l'un, souriant et les mains tendues, ne parle que de dons, de largesses, de soulagenient des malheureux et des pauvres, de fondation d'hôpitaux, de suppression des prisons, de bonheur universel, etc., alors même qu'il ne s'agit là que de paroles en l'air, peu importe : ce malade a toutes les chances possibles d'être un paralytique générai Voilà, je le répète, le ^ fait diagnostique important » (Cuylits) qu'on ne peut pas contester et que ne contredisent en rien les cas, cités à diverses reprises, de violences et d'honiicide, d'ailleurs rares, commis par des paralytiques généraux. On y peut joindre très utilement aujourd'hui le cyto-diagnostic et la réaction de Wassermann.
D'autres fois, le paralytique général manifeste, au début, une disposition contraire. Il est déprimé, affecté, hypocondriaque, et sa préoccupation porte tout particulièrement sur le fonctionnement de son appareil digestif. Ce n'est là, dans beaucoup de cas, qu'une exagération de l'état neurasthénique rappelé plus haut, car de la neurasthénie avec nosophobie à la mélancolie avec délire d'obstruction et de négation, il n'y a qu'une différence de degré comportant toutes les transitions, intermédiaires (Régis et Cqtard, 1904). Le diagnostic peut être difficile entre cet état mélancolique hypocondriaque de la paralysie générale et la mélancolie h^-pocondriaque simple. (Voir p. 292 et 602.)
Le début de la paralysie générale par manie aiguë, mélaricolie aiguë, mélancolie a^ec stupeur, Y^àT délire systématisé suriçkMt,. est bien moins fréquent et ne com.porte pas généralement de grandes difficultés de diagnostic.
La paralysie générale commençante est très aisée à confondre avec les psychoses d'intoxications, aiguës et chroniques, c'est-àdire avec la confusion mentale sous toutes ses formes. Il y a
PRÉCIS DE PSYCHIATRIE, 5« édït. ol
902 PSYCHOPATHIES DES MALADIES DU SYSTEME XERVECX
là un diagnostic qui présente souvent de la difficulté et de l'embarras.
A vrai dire, si Ton s'entend désormais pour admettre qu'il n'y a plus de pseudo-paralysies générales, une grande partie de cette difficulté disparaît, puisqu'elle résidait surtout dans la différenciation des pseudo-paralysies générales, toxiques et infectieuses, et de la paralysie générale vraie. Il n'en reste pas moins d'autres cas, tels par exemple que ceux de délire alcoolique hallucinatoire surajouté à une paralysie générale au début et la masquant, ou ceux d'alcoolisme chronique à forme démente, de démence alcoolique, qui demandent à être éclaircis. En ce qui concerne les premiers, il convient de songer toujours à la paralysie générale en présence de délirants alcooliques à l'âge moyen de la vie, anciens syphilitiques, dont les excès de boisson sont de date récente ; quant aux seconds, ils se distinguent de la dém.ence paralytique en ce que l'effondrement de l'intelligence est moins profond, en ce que les m.alades ont, plus souvent encore que du délire des grandeurs, des idées mélancoliques, des idées de persécution, de jalousie, des hallucinations, des symptômes moteurs dus à des lésions cérébrales circonscrites, sans l'embarras de la parole caractéristique, enfin en ce que leur état peut rester stationnaire ou m.ême s'améliorer ^Magnan), et qu'ils ne présentent pas habituellement de lymphocytose céphalo-rachidienne et la réaction positive de Was- SERMANN. Ils succombent souvent à une pachyméningite hémorragique et le diagnostic n'est fait parfois qu'à l'autopsie. Béauvallet, Th. B., 1911, Sengès, S. C. M. 1912). Les mêmes remarques s'apphquent aux psychoses aiguës et chroniques des autres intoxications (saturnisme, morphinisme, chloralisme,etc.) qui réalisent souvent des pseudo-paralysies générales ou si l'on v^ut .des paralysies générales régressives toxiques ou polytoxiques (Nadal, E. 1910) difficiles à séparer de la paralysie générale ou de la démence paralytique proprement dite.
Une mention spéciale doit être réservée à la démence préwce, qui ne se sépare pas toujours nettement de la démence paralytique, surtout dans sa forme juvénile (Christian, Krae- PELix, Toulouse et Marchand, Vurpas et Marchand, Régis,
Maillard et Le Naux, Delmas) (voir p. 422 et 430). Outre que, ordinairement, la démence précoce, ainsi que nous l'avons vu, succède à un état de confusion mentale plus ou moins aigu, tandis que la démence paralytique juvénile a un début absolument insidieux, la démence précoce présente des alternatives d'agitation et de stupeur, de la désorientation, de l'hébétude, du négativisme, et souvent des symptômes catatoniques caractéristiques. Lorsque cependant ces symptômes font défaut ou sont peu marqués et que la démence précoce s'accompagne de signes physiques tels que tremblement, inégaUté des pupilles, exagération des réflexes, etc., la distinction est loin d'être facile. C'était le cas chez mon malade (voy. fig. 39). La réaction de Wassermaxn est alors nécessaire et peut beaucoup aider au diagnostic.
3^ Diagnostic de la paralysie générale à type encéphalopathique ou démentiel. — Lorsque la paralysie générale revêt d'emblée sa forme typique, celle de démence paralytique, sans aucune des manifestations surajoutées que nous venons de passer en revua, elle peut être confondue avec la plupart des encéphalopathies s'accompagnant d'afîaiblissement mental, telles que : artériosclérose cérébrale, démence organique, démence sénile, etc., etc., et doit en être par suite distinguée.
\J artério- sclérose cérébrale, la cérébro-sclérose (Grasset) atteint généralement des sujets plus âgés ; son début et son évolution sont beaucoup plus lents et nettement liés aux troubles cardiovasculaires ; sa démence est moins accusée, ses signes moteurs, en particulier sa dysarthrie, sensiblement différents (Arnaud).
Les signes différentiels de la paralysie générale et de l'artério-sclérose cérébrale ont été très soigneusement précisés par Gh. Ladame (1912-1913). Dans certains cas, la simihtude est telle qu'elle a porté à admettre une paralysie générale ou une pseudo-paralysie générale cérébro-scléreuse (Robert, Th. B., 1911).
La démence sénile apparaît également à un âge plus avancé, chez des individus nettement vieillis ; les troubles somatiques y sont plutôt ceux de l'affaiblissement, de l'usure des forces,
des organes et des sens, que ceux deTataxo-parésie de la paralysie générale ; quant à la démence, elle y est tout autre et faite surtout d'amnésie progressive des faits et des mots, d'incohérence d'idées et de langage, d'idées confuses de persécution et de vol, d'agitation nocturne, d'actes enfantins.
La démence organique ou apoplectique, celle qui se développe sous l'influence de lésions cérébrales circonscrites (foyers de ramollissement, hémorragies méningées, pachyméningite, etc.), réahse parfois un état symptomatique qui se rapproche plus ou moins complètement dusyndromeparalytiquelLAiCNEL-LAVAS- TiNE et Benon (S. P. 1911). Les différences, précisées par Marie, Magnan, Lwoff, Beyer, etc.), consistent surtout en ce que la démence apoplectique est habituellement plus tardive, qu'elle éclate brusquement à la suite d'un ictus cérébral ; que sa marche et sa durée sont plus longues ; qu'elle se traduit, suivant la nature et le siège des lésions, par des paralysies véritables, localisées et permanentes, de l'hémiplégie, de l'aphasie, motrice et sensorielle, des troubles sensitifs et sensoriels localisés ; en ce que, enfin, sa démence est moins accusée et s'accompagne de sensiblerie, d'irritabilité, d'idées confuses de persécution avec agitation et hallucinations nocturnes.
Les démences organiques dues à des tumeurs du cerveau (néoplasmes, kystes hydatiques, cysticerques, etc.), se séparent de la paralysie générale par les mêmes caractères différentiels. Elles présentent en plus quelques autres sjTnptômes tels que névrite optique, œdème papiliaire, attaques épileptiformes répétées, vomissements, vertiges, torpeur, somnolence, qui complètent le diagnostic (SiaiEux et Migngt). Ces tumeurs peuvent d'ailleurs s'associer à la paralysie générale (Klippel). Ces indications sont applicables à certains processus syphilitiques plus ou moins nettement circonscrits du cerveau (tumeurs gommeuses, méningite et encéphalite scléreu-jcs et scléro-gommeuses diffuses, artérites) autour desquels se développent des méningo-encéphalites de voisinage. Il en résulte cliniquement un syndrome plus ou moins comparable à la paralysie générale, mais qui s'en sépare
par la rapidité plus grande de son évolution, ses symptômes prédominants d'obtusion, d'hébétude, de fausse démence, de semi-conscience, et un ensemble de troubles moteurs (paralysies, anesthésies, convulsions localisées, etc.), qui n'appartiennent pas habituellement à la paralysie générale. Ce syndrome est d'ailleurs beaucoup plus accessible à l'action da traitement spécifique. Ces processus font partie de l'ensemble des lésions syphilitiques semi-diffuses et diffuses du cerveau qui constituent ce qu'on a appelé, avec Fourmer, la pseudaparalysie générale syphilitique. Ils peuvent coexister chez le même malade avec les lésions ordinaires de la paralysie générale (Raymond).
4^ Diagnostic de la paralysie générale à type spinal. — La paralysie générale peut, nous le savons, s'associer au tabès dans trois conditions. Elle peut, à un moment quelconque de son cours, se compliquer de symptômes tabétiques ; elle peut survenir au cours du tabès ; enfin, elle peut d'emblée se présenter en coexistence avec le tabès et marcher de pair avec lui sous forme d'une sorte de tabès cérébro-spinal (Fournier).
Ces divers modes d'association du tabès et de la paralysie générale ne comportent pas, à vrai dire, un véritable diagnostic différentiel, et il est généralement facile de les constater.
Le seul point que nous ayons à mentionner ici, c'est la possibilité tout à fait au début, chez un syphihtique présentant de la neurasthénie préorganique accompagnée d'accidents tels que strabisme, ptosis, diplopie, d'hésiter entre un début de tabès et un début de paralysie générale. Les signes de trouble et surtout d'affaibhssement mental, si légers qu'ils soient, l'existence ou l'absence de douleurs fulgurantes, du signe de Rom- BERG, l'état d'exagération ou d'abohtion des réflexes tendineux, etc., permettront le plus souvent de résoudre la question.
La sclérose en plaques peut également s'associer à la paralysie générale, ce qui est relativement rare, ou revêtir plus ou moins le même aspect, ce qui est fréquent (Raymond et Touçhard,
S. N. 1909). La distinction, bien résumée par Arnaud, s'établit par la différence symptomatique des deux affections. La sclérose multiloculaire se caractérise par le tremblenaent intentionnel, le nystagmus, les attaques apoplectiformes, les vertiges, les contractures, la paralysie spasmodique croissante ; par sa parole scandée, gutturale ; par le type plus lourd, plus spastique de la marche ; enfin et surtout par l'atteinte bien moins profonde de la démence et l'absence habituelle de manifestations délirantes. Toutefois, la ressemblance des deux maladies, surtout au début et lorsque la sclérose en plaques affecte un type en quelque sorte psycho-cérébral, est telle dans certains cas que le diagnostic devient des plus difficiles et nécessité une attention très grande et même une observation suivie. Dans certains cas enfin, la paralysie générale se présente avec des symptômes moteurs rappelant la sclérose en plaques
(JUQUELIER et FiLLASSIER, S. M. P. 1912).
