I. MONSTRES EXENCEPHALIENS
Causes et formations de l'Exencéphalie. — Caractères principaux des Exencéphaliens. — Viabilité de ces monstres. — Enumération et définition succincte des genres reconnus dans cette famille.
Formation des monstres de cette famille. — Les
vésicules cérébrales sont déjà formées, lorsque les lames vertébrales de la région encéphalique se développent autour d'elles et les entourent complètement, formant ainsi un sac clos, qui est le crâne membraneux. Celuici devient cartilagineux, puis osseux, et se complète enfin par les os de recouvrement.
On comprend, d'après cela, qu'un arrêt de développement des os de la voûte du crâne puisse avoir pour conséquence une ouverture de cette cavité, et que, dans de telles conditions, l'encéphale, qui doit se loger à son intérieur, puisse faire hernie au dehors, en partie ou en totalité, suivant l'étendue et le siège de la malformation.
C'est ce qui caractérise essentiellement les monstres exencéphaliens .
Caractères principaux des Exencéphaliens. — L'exencéphalie est une complication des déplacements du cerveau que nous avons étudiés déjà sous le nom à'Encéphalocèles ; elle offre de nombreux rapports avec eux.
— On observe de grandes variations, quant au point
374 MONSTRES AUTOSITES •
de sortie de l'encéphale et au degré d'imperfection du crâne. Le cerveau, en effet, peut sortir en arrière dans la région occipitale (fig. 183), en avant dans la région frontale (flg. 184), en haut vers la région pariétale (fig. 185), ou être situé en très grande partie hors delà boîte crânienne.
On connaît, chez l'homme, des cas dans lesquels l'encéphale, tout entier hors du crâne, reposait sur le dos, enveloppé seulement d'une peau extrêmement mince (fig. 186). — Ces monstres meurent en venant au monde ou très peu de temps après la naissance.
Genres reconnus dans la famille des Exencéphaliens .
1° Proencéphale. — Encéphale situé en très grande partie hors de la boîte cérébrale et en avant du crâne, ouvert dans la région frontale (fig. 184).
2° Hyperencèphale. — Encéphale situé en très grande partie hors de la boîte cérébrale et au-dessus du crâne, dont la paroi supérieure manque presque complètement.
3° Podencéphale. — Encéphale situé en très grande partie hors de la boîte cérébrale et au-dessus du crâne dont la paroi supérieure est incomplète. Nous ajouterons que dans cette forme, le cerveau hernie semble porté par une sorte de pédicule plus ou moins étranglé (fig. 185).
4e Métencèphale (Joly). — Encéphale situé en très grande partie hors de la boîte cérébrale, en haut de l'occiput.
5° Notencêphale. — Encéphale situé en très grande partie hors de la boîte cérébrale, derrière le crâne ouvert au niveau de la base de l'occiput (fig. 183).
Fio. 185 — Bxenoéphalien — Podenoéphale (Hergott).
376 MONSTRES AUTOSITES
6° Pleurencéphale (Gintrac). — Encéphale en partie situé hors de la boîte crânienne et formant tumeur sur le côté du cou.
Dans le cas observé par l'auteur qui le premier a signalé ce type, la tumeur cérébrale s'étendait même sur le côté du thorax et soulevait le scapulum.
Fio. 186. — Exencéphalien — Exencéphale (Is. Geoffroy-Saiiit-Hilaire).
7° Ini encéphale. — Encéphale situé en grande partie dans la boîte cérébrale et en partie hors d'elle, en ar-
PSEUDENCEPHALIENS 377
irière et un peu au-dessous du crâne, ouvert dans la ] portion occipitale. Fissure du canal rachidien.
8° Exencéphale. — Encéphale situé en très grande ,partie hors de la boîte cérébrale et derrière le crâne, i dont la paroi supérieure manque complètement (fîg. 186). Fissure du canal rachidien .
Ces différents genres ont été rencontrés surtout chez i des sujets de l'espèce humaine ; ils sont en effet plus rares chez les animaux.
IL MONSTRES PSEUDENCEPHALIENS
Caractères de la Pseudencêphalie.— Origine de la tumeur pseudencéphalique d'après M. Dareste. — Distinction des genres. — Considérations générales sur les Pseudencéphaliens.
Caractères de la Pseudencêphalie. — Dans cette monstruosité il y a non seulement arrêt de développement des parois du crâne, qui restent largement ouvertes en haut, mais arrêt de développement des vésicules cérébrales et de l'encéphale.
On trouve en effet, dans la cavité béante du crâne, une tumeur vasculaire d'un rouge vif qui remplace le cerveau; cette tumeur est en continuité, en arrière, avec la pie-mère spinale, et représente, elle-même, la pie-mère superficielle et profonde, considérablement hypertrophiée. A peine trouve-t-on quelquefois des vestiges de substance nerveuse au sein de cette masse vasculaire, dont les caractères rappellent assez exactement ceux du tissu des corps caverneux et des tumeurs qualifiées à'érecliles par les anatomo-pathologistes.
378 MONSTRES AUTOSITES
M. Dareste, ayant constaté dans les parois de certaines masses pseudencéphaliques l'existence d'iles de sans
Fig. 187. — Pseudencéplialien. Fig. 188. — Pseudencéphalien Nosencéphale. (Hering).
isolées et hypertrophiées, pense que ce sont les anastaraoses de ces îles de sang, restées à l'état de cavités closes, qui produisent le tissu lacunaire sanguin des tumeurs.
ANENCEPHALIENS 379
Distinction des genres. — Dans la pseudencéphalie, Ile crâne n'est pas toujours ouvert dans toute son étendue. L'ouverture peut siéger seulement dans les régions [frontales et pariétales, avec un trou occipital distinct, igenre Nosencèphale (fig. 187), ou bien envahir les ; régions frontale, pariétale et occipitale, sans trou occiipital distinct, genre Thlips encéphale.
Dans les formes les plus graves, la pseudencéphalie est compliquée de fissure spinale ; le crâne et le canal ' vertébral sont largement ouverts et la moelle épinière i manque, genre Pseudencêphale.
Considérations générales. — On conçoit facilement i que cette monstruosité ne soit pas compatible avec : l'existence du sujet, celui-ci meurt aussitôt après sa séparation d'avec sa mère.
On n'en connaît qu'un petit nombre d'exemples chez les animaux, mais dans l'espèce humaine, la pseudencéphalie n'est pas très rare et paraît provenir de contractions violentes de L/itérus. Nous en avons observé un cas chez un animal présentant d'ailleurs d'autres malformations (fig. 21).
