III. MONSTRES ANENCEPHAIjIENS
Particularités anatomiques des Anencéphaliens. — Distinction des genres. — Formation embryonnaire de l'Anencéphalie. — Anencéphalie chez les animaux.
Considérations générales sur les monstres de la troisième tribu.
Caractères de cette famille. — Le caractère général de la famille des Anencéphaliens est l'absence presque totale de l'encéphale.
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Fia. 189. — Aneucéphalien. — Anencéphale. a, Reste du cerveau (Is. Geoffroy-Saint-Hilaire).
Le canal vertébral et la moelle épinière participent toujours à la malformation et on ne rencontre jamais de cas d'anencéphalie, sans absence, plus ou moins complète de la moelle et sans fissure spinale.
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Distinction des genres. — H y a cependant deux degrés dans la gravité des lésions ; ainsi, dans une première forme, l'anencéphalie est accompagnée del'absence :de la moelle épinière dans la région cervicale, avec
Kig. 190. — Anencépliale humain vu par derrière.
A et A, Globules oculaires saillants hors des orbites ; C, C, oreilles couchées eu avant; B, points où s'arrête iuférieurement la fissure spinale (Geoffroy- Saint-Hilaire).
fissure de la partie supérieure du canal rachidien, c'est le genre Dèrencéphale. Dans un deuxième type, on ne trouve pas d'encéphale ni de moelle épinière, et, avec cela, le crâne et le canal rachidien sont largement ouverts, c'est le genre Anencépliale (fig. 189 et 190).
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La peau, elle-même participe à la solution de continuité et s'arrête à quelques centimètres de la fissure; mais, jusqu'à la naissance, cette solution de continuité est occupée par une poche volumineuse, pleine de sérosité, qui remplace les organes nerveux absents et qui se rompt pendant l'accouchement.
Formation de l'Anencéphalie. — L'anencéphalie, comme la pseudencéphalie et l'exencéphalie, s'expliquerait, d'après M. Dareste, par une compression externe exercée par l'amnios, arrêté dans les premières périodes de son développement. Voici d'ailleurs comment les choses doivent se passer :
On sait que par suite de l'accroissement, de l'incurvation et de la soudure des replis médullaires, le sillon médullaire se transforme en un canal, canal médullaire, tapissé par le feuillet séreux, qui forme ce qu'on appelle la lame médullaire.
Cette lame s'épaissit peu à peu par la formation des éléments nerveux ; mais cet épaississement, qui a lieu de très bonne heure pour la moelle épinière, ne se montre d'abord que sur les parties latérales des vésicules encéphaliques, dont la paroi supérieure reste longtemps formée par les replis de l'enveloppe séreuse non modifiée.
Si un arrêt de développement survient à ce moment, la sérosité qui remplit les vésicules continue à se former, empêche, par son accumulation, l'organisation de la substance nerveuse et maintient les blastèmes d'enveloppe dans leur état primitif.
La fermeture et l'ossification de la paroi supérieure du crâne et de la colonne vertébrale ne pouvant se faire, il reste une simple poche, pleine de sérosité, dont la
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membrane d'enveloppe n'est qu'une dépendance de la lame médullaire.
Anencéphalie chez les animaux. — L'anencéphalie, surtout observée chez l'homme, a cependant été vue,
mais rarement, chez les animaux. Nous l'appellerons que Joly et Lavocat ont publié, en 1875, un cas fort curieux rencontré chez un animal de l'espèce bovine. L'attitude de ce monstre rappelait celle 'du Sphinx
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ou d'une grenouille. — Comme il avait la tête large, enfoncée entre les épaules; les yeux placés latéralement et très saillants, le bassin conformé comme celui d'un batracien et la colonne vertébrale dépourvue de queue, ils l'ont qualifié à'anencéphale anoure (fig. 191).
Considérations générales sur les monstres de la troisième tribu. — Nous venons de voir successivement des exemples remarquables : 1° du déplacement; 2° de l'atrophie presque complète 3° de la disparition totale de l'encéphale ; nous avons pu constater, dans cette étude, qu'il y avait, fréquemment, coexistence de l'ouverture du crâne et de la fissure spinale, et coexistence de l'absence de l'encéphale avec l'absence de la moelle.
Ces faits se comprennent fort bien quand on se reporte à l'origine de ces différents organes.
Le crâne n'est que la partie antérieure différenciée de la colonne vertébrale, laquelle se forme autour de la notocorde, par modification des lames protovertébrales ; de son côté Y encéphale n'est que le résultat de la transformation de renflements, qui apparaissent à la partie antériéure du tube neural ou névraxe, dont la partie postérieure placée à la suite de l'arrière-cerveau, forme la moelle épinière.
La solidarité dans l'origine et le développement de toutes ces parties justifie leur solidarité dans leurs développements irréguliers et leurs déviations.
CYCLOCÉPHALIENS
Tribu IV. — La monstruosité porte sur la face.
Les anomalies de la quatrième tribu portent sur la •face, qui est beaucoup plus gravement modifiée que le ccràne.
Il y a atrophie de quelques-uns des organes centraux Ide la face, et fusion, ou extrême rapprochement, de [(parties ordinairement séparées et placées normalement >sur les côtés.
Dans un premier type, la partie inférieure de la face rest irrégulière ; les oreilles conservent leur disposition monnaie, mais il y a, comme fait caractéristique, atropphie de l'appareil nasal en même temps que rapprochement ou fusion médiane des deux globes oculaires : e sont les monstres cyclocéphaliens.
Dans le deuxième type, toute la région centrale de la tïace est tellement atrophiée, que les oreilles, situées ordiiiaairement sur les côtés, se rejoignent en avant, sur la liigne médiane : ce sont les monstres otocëphaliens.
