I. MONSTRES CYCLOCÉPHALIENS

La cyclopie est une malformation qui n'est pas spéciale aux Cyclocéphaliens. — Définition et mode de formation de la Cyclopie, d'après M. Dareste. — Caractères particuliers des Cyclocéphaliens. — Fréquence de cette monstruosité chez l'homme et chez les animaux. — Indication des caractères essentiels des différents genres de Cyclocéphaliens.

La cyclopie n'appartient pas exclusivement aux onstres cyclocéphaliens, elle se rencontre également diez les otocéphaliens; mais chez ces derniers, l'atrophie de laface est plus complète et l'anomalie plus grave.

Guinard, Tératologie. 22

Définition et Formation de la Cyclopie. — La

cyclopie est une monstruosité très curieuse, dont le mode de formation n'a pas toujours été parfaitement compris. Les êtres qui en sont affectés ont un œil unique situé sur la ligne médiane, ou deux yeux beaucoup plus rapprochés que dans l'état normal, tantôt enfermés dans une orbite unique, tantôt ayant chacun son orbite.

Les Cyclocéphaliens réalisent assez exactement la conformation des cyclopes de la fable, et comme le dit très justement M. Dareste, on peut penser que c'est là l'origine de cette conception mythologique.

M. Dareste s'est occupé du mode de formation de cette monstruosité; voici ce que ses observations lui ont appris sur sa genèse :

« Les yeux, ou plus exactement les rétines, se forment dans une partie des parois de la vésicule cérébrale antérieure, celle qui deviendra plus tard la vésicule du troisième ventricule. Cette vésicule qui se produit par un évasement de l'extrémité antérieure de la gouttière médullaire, reste ouverte pendant un temps assez long, et en même temps elle s'élargit de plus en plus dans le sens transversal. Il en résulte que les parties des parois qui deviendront les rétines sont d'abord juxtaposées des deux côtés de la ligne médiane, puis qu'elles s'écartent, peu à peu l'une de l'autre pour venir occuper les deux extrémités opposées des bords de la vésicule. La fermeture de la gouttière ne se produit que lorsque la vésicule a atteint ses dimensions définitives j dans le sens transversal.

« Supposons que la fermeture de la gouttière se fasse d'une manière précoce, les parties rétiniennes des parois, qui étaient juxtaposées, s'uniront l'une à l'autre.

CYCLOCÉPHALIENS 387

Ainsi se formera sur la ligne médiane une vésicule optique unique, tandis que, dans l'évolution normale, .les deux vésicules optiques, éloignées l'une de l'autre, -se constitueront isolément. On voit donc comment dans le second cas, les yeux se produisent d'emblée, comme deux organes isolés, tandis que dans le premier, il se (constituera un œil unique, tantôt complètement simple tet tantôt présentant, en plus ou moins grand nombre, lies éléments des deux yeux.

« L'union des parties rétiniennes de la paroi de la i vésicule antérieure en avant de la tête, est elle-même lie point de départ d'un fait anatomique très important, lie défaut de formation des hémisphères cérébraux.

« Dans l'évolution normale, lorsque les yeux s'écarttent de la ligne médiane, l'intervalle qui les sépare est loccupé par deux nouveaux replis des parois de la vésicule, replis quisontlepointdedépart d'unenouvelle vésiicule cérébrale, la vésicule des hémisphères. Il est évident que rien de pareil ne peut se produire dans la cyclopie.

« On rencontre fréquemment, chez les cyclopes, une [petite trompe située au-dessus de l'œil unique. Cette (trompe est l'appareil olfactif. — Dans l'évolution nor- :male, cet appareil est constitué, au début, en avant des Il vyeux, par deux petites fossettes comparables aux cavités kolfactives des poissons, et n'ayant comme elles, aucune ^communication avec la cavité buccale, à laquelle elles I me s'unissent que plus tard.

« Dans la cyclopie, l'unité de l'œil entraîne la forma - 4 ttion d'une cavité olfactive unique, cavité qui ne peut se I imettreen communication avec la cavité buccale. Lorsque | lies parois de cette cavité se prolongent en avant, elles ("forment une petite trompe. »

388 MONSTRES AUTOSITES

Quant à savoir si la fermeture précoce de la vésicule cérébrale antérieure est le fait initial de la cyclopie, M. Dareste ne peut le dire positivement. 11 pense que cette malformation provient d'un autre fait primordial, tel qu'une pression exercée par la partie antérieure de l'amnios, mais n'a pu s'en assurer d'une manière certaine.

En somme, la cyclopie est essentiellement le résultat d'un arrêt île développement de la vésicule cérébrale antérieure, arrêt de développement qui précède l'époque de la formation des vésicules oculaires primitives et qui a pour fait initial une fermeture précoce de la partie antérieure du sillon médullaire.

Caractères des Cyclocéphaliens. — Voici ce que présentent de curieux les sujets affectés de cette malformation.

Les yeux peuvent être très rapprochés mais encore distincts ; ou bien ils peuvent être contenus dans la même orbite et se confondre plus ou moins de manière à former un œil double, ou un œil unique portant des traces plus ou moins évidentes de sa dualité pri mitive.

L'appareil nasal est souvent complètement atrophié. Lorsqu'il existe, il est simplement représenté par une sorte de prolongement en forme de trompe (fig. 192 et 193), existant au-dessus des orbites, manquant absolument des os propres du nez qui ont complètement disparu ou sont réduits à un stylet ; on ne trouve, dans sa charpente, que les parties molles et cartilagineuses insérées sur le front (fig. 194).

Les mâchoires ont subi aussi une atrophie complète et la bouche peut être très imparfaite ou nulle. Dans

CYCLOCÉPIIALIENS

Fia. 192. — Monstre éthmocéphale (mouton). (Pièce déposée dans les collections de l'Ecole vétérinaire de Lyon.)

Fio. 193 — Monstre rlnnocéphale. (Pièce déposéedans les collections de l'Ecole vétérinaire de Lyon.)

390 MONSTUKS AUTOSITES

les cas que nous avons étudiés, l'atrophie portait soit sur la mâchoire supérieure, soit sur la mâchoire inférieure, ce qui est plus rare.

Quand les yeux sont fusionnés, les cavités de l'organe double qui en résulte sont simples, mais la pupille et le cristallin conservent généralement quelques traces de leur dualité ; il en est de même des paupières.

Fio. 194. — Crâne de rhinocéphale. — On y voit la trompe surmontant une cavité où se trouvait logé l'appareil oculaire.

Les deux nerfs optiques peuvent être libres ou confondus. Enfin, et c'est ce qui justifie la cause invoquée du développement de cette malformation, l'encéphale est presque toujours anormal et présente une fusion plus ou moins complète des hémisphères cérébraux.

La cyclocéphalie, bien qu'existant chez l'homme, est relativement plus fréquente chez les animaux domestiques ; le cheval, le bœuf, la chèvre, le mouton, le porc, le chien, le chat, le lapin ont offert des exemples nombreux des divers genres de la cyclocéphalie.

Cette monstruosité est incompatible avec la vie ; les sujets qui en sont atteints meurent presque aussitôt après la naissance.

CYCLOCÉPHAMENS

pïenres reconnus dans la famille des Cyclocéphaliens.

Ethmocèphale. — Deux yeux très rapprochés mais i listiucts ; appareil nasal atrophié, et ses rudiments apparents à l'extérieur sous la forme d'une trompe au- Jilessus des orbites (fig. 192).

Cèbocèphale. — Deux yeux très rapprochés, mais lilistincts ; appareil nasal atrophié, point de trompe.

Dans les genres suivants on ne trouve plus qu'une \ seule fosse orbitaire.

Fig. 195 — Monstre cyclocèphalien. — Cyclocéphale. (Pièce déposée dans les collections de l'Ecole Vétérinaire.)

Rhinocèphale. — Deux yeux contigus ou un œil Rouble occupant la ligne médiane et logé dans la même wbite ; appareil nasal atrophié et formant une trompe rfig. 103 et 194),

392 MONSTRES AUTOSITES

Cyclocéplial0.. — Deux yeux contigus ou un œil double occupant la ligne méiiane ; appareil nasal atrophié, point de trompe (fig. 195).

Stomocéphale. — Deux yeux contigus ou un œil double, occupant la ligne médiane ; appareil nasal atrophié et formant une trompe ; mâchoires rudimentaires ; bouche très imparfaite ou nulle.

Ophtalmocèphale . — Genre nouveau, étudié en 1885 par M. Lavocat, caractérisé par une absence complète des yeux et des orbites ; l'appareil nasal fait aussi défaut, il n'y a pas de trompe. La mâchoire supérieure est atrophiée, les oreilles sont écartées et bien conformées.

IL MONSTRES OTOCÉPHALIENS

Définition et formation embryonnaire de l'Otocéphalie. — Caractères essentiels des différents genres d'OtocéphaJiens." — Considérations générales sur les monstruosités de la troisième et de la quatrième tribu.

Définition et formation de l'otocéphalie. — Les

monstres otocéphaliens sont essentiellement caractérisés parle rapprochement ou l'union médiane des oreilles dans la région inférieure de la face, qui est plus ou moins imparfaite.

L'origine de cette monstruosité est peu différente de celle que nous avons déjà invoquée pour expliquer la cyclocéphalie. C'est encore M. Dareste qui en a fourni la démonstration, et voici, d'après lui, les particularités se rapportant à cette forme.

C'est également une fermeture précoce du sillon médullaire qui est le phénomène initial de la production

OTOCÉPHALIKNS 393

• 8 l'otocéphalie, mais une fermeture précoce qui atteint |i partie du tube médullaire correspondant à la moelle Plongée. — Il s'ensuit que la moelle allongée, contre Ibs parois de laquelle se produisent les fossettes audijlwes, présente un développement incomplet, qui a pour ILonséquence un rapprochement anormal de ces fossettes.

Ce rapprochement des vésicules auditives entraîne aarrêt de développement des deux premières fentes iranchiales, et par conséquent, le rapprochement, et parais l'union, des parties qui constituent les oreilles aoyennes et externes.

Lorsque l'anomalie ne porte que sur la partie du '.lion médullaire qui deviendra la moelle allongée, on l'obtient que le rapprochement des oreilles; mais laferleeture précoce peut dépasser cette région, s'étendre en want et atteindre successivement le point corresponnnt à la vésicule des lobes optiques et à la vésicule intérieure.

■ On obtient de cette façon là les différents types de la rmille des otocéphaliens, qui sont représentés par les ■snres suivants.

'ienres reconnus dans la famille des Otocéphaliens.

Sphénocépliale. — Deux yeux bien séparés, oreilles approchées ou réunies sous la tête ; mâchoire et bou- ; te distinctes.

• Strop/iocêphale. — Deux yeux ordinairement séurés, mais très rapprochés, placés à la face inférieure i la tète, en avant des oreilles disposées comme dans le !Dnre suivant. Bouche plus ou moins imparfaite, absente i représentée par une simple fente à l'extrémité d'un

muffle allongé. Dans son ensemble la tête parait être retournée, (fig. 196).

Fie 190. — Monstre olocéphalien. — Strophocéphale (mouton).

Olocèphale . — Un seul œil ou deux yeux réunis dans la même orbite ; les deux oreilles rapprochées ou réunies sous la tête, mâchoire et bouche distinctes; point de trompe nasale (fig. 197).

Edocèphale. — Un seul œil ou deux yeux réunis dans la même orbite; oreilles rapprochées ou réunies sous la tête. Mâchoires atrophiées ; point de bouche. Une trompe au-dessus de l'œil (fig. 198).

Opocéphale. — Un seul œil ou deux yeux réunis dans la même orbite ; oreilles rapprochées ou réunies sous la tête. Mâchoires atrophiées ; point de bouche. Point de trompe (fig. 199).

Triocéphale. — Point d'yeux, les deux oreilles rapprochées ou soudées sur la ligne médiane. Point de bouche. Les canaux auriculaires confondus forment comme une pseudo-cavité buccale (fig. 200).

Considérations générales sur les monstruosités de la troisième et de la quatrième tribu. — En terminant l'étude des monstruosités qui affectent la région

OTOCÉPHALIENtS 395

céphalique, nous ne pouvons nous empêcher de rappeler encore, qu'à part Yexencèphalie, elles dépendent toutes

Fia. 197. — Monstre humain olocéphalien. — Otocéphale.

de la fermeture tardive ou précoce, totale ou partielle du sillon médullaire.

MONSTRES AUTOSlïKS

Fio. 198. — Monstre otocéphalien. — Edocéphale; porc. (N devons cette pièce à l'obligeance de notre confrère Labully Saint-Etienne.)

Fio. 199. — Monstre otocéphalien. — Opocéphale. (Pièce déposée dans les collections de l'Ecole vétérinaire de Lyon.)

OMPIIALOCKPIIALIENS 397

Quand il y a fermeture tardive, on obtient les différents types de la pseudencèphalie et Y anencéphalie ; quand il y a fermeture précoce, on obtient les différentes formes de Yotoeëphalie et de la cyclopie.

Ces constatations générales sont dues à M. Dareste ; elles indiquent qu'il doit y avoir une certaine incompatibilité entre la pseudencéphalie et l'anencéphalie, d'une part, la cyclopie et l'otocéphalie, d'autre part.

Nous ajouterons cependant que M. Dareste lui-même a vu un Fm. 200. — Monsire oiocé.

, . . , , , . , phalien. — Triocéphale.

poulain cebocephale atteint d a- '(Is. G Saint miaire). nencèphalie partielle .Mais ceci

s'explique bien simplement par ce fait que, pour produire chacune de ces anomalies, le trouble primitif, fermeture précoce ou tardive du sillon médullaire, ne porte pas sur les mêmes parties.

Tribu V. — La monstruosité provient d'un déplacement très anormal de la tête.

Une seule famille est comprise dans cette tribu, celle des Omphalocéphaliens .

Elle a été observée et étudiée pour la première fois sur l'embryon de poulet par M. Dareste, qui en a également donné le mode de formation.

Ne voyant pas la possibilité de rapprocher les monstres de cette famille de ceux des tribus précédentes, nous en avons fait une tribu nouvelle que nous plaçons à la suite de celle qu'à établies Is. Geoffroy-Saint-Hilaire.

OuiNARD, Tératologie.

MONSTRES OMPHALOCÉPHALIENS

Définition de l'OmphalocépliaHe. — Formation embryonnaire de cette monstruosité.

« Dans l'omphalocéphalie, la tète, lorsqu'on regarde l'embryon par la face ventrale, paraît sortir par l'ouverture ombilicale, au-dessous du cœur. Il semble que l'on ait, si l'on peut s'exprimer ainsi, une hernie ombilicale de la tête. » (Dareste.j

M. Dareste a rencontré cette étrange disposition dans les monstruosités simples et quelquefois dans les monstruosités doubles. — Elle proviendrait d'un arrêt de développement des lames antérieures du feuillet vasculaire, d'une inflexion de la tête dans l'intervalle qui sépare ses deux lames et de sa pénétration dans une excavation de la membrane du jaune.

De cette pénétration, il résulte que les deux lames antérieures du feuillet vasculaire restent écartées ou bien parviennent à se rejoindre et a se souder au-dessus de la tête; alors les deux blastèmes cardiaques, situés également au-dessus, tantôt restent séparés et tantôt se réunissent, pour former un cœur unique.