CHAPITRE X I Y

SURDI-MUTITÉ ET AUDI-MUTITÉ

La surdi-mutité est l’absence de langage déterminée par des lésions de l’organe de l’ouïe, congénitales ou acquises dans l’enfance. Dans quelques cas rares la mutité est indépendante des troubles de l’ouïe, c’est Vaudi-mutité. Nous étudierons successivement dans deux paragraphes distincts : 1° la surdi-mutité ; 2° Y audi-mutité .

§ 1 . — Surdi-mutité

Le sourd-muet est un homme qui n’est plus en relation avec le monde extérieur par l’intermédiaire des sons et qui ne peut communiquer avec ses semblables au moyen de la parole. Mais il importe de faire remarquer immédiatement qu’il y a des sourds-muets qui entendent dans une certaine mesure et qui peuvent acquérir la parole ; d’autre part un aphasique qui devient sourd n’est pas considéré comme un sourd-muet.

La notion qu’il existe une connexion étroite entre ces deux termes, mutité et surdité, n’est pas nouvelle, puisqu’elle était déjà connue d’Aristote et de Pline l’Ancien : le sourd-muet n’estmuet que parce qu’il est sourd. Il n’est pas nécessaire d’insister sur ce point que l’enfant n’apprend à parler qu’en s’essayant à reproduire les sons qu’il entend ; s’il est sourd de naissance ou le devient de bonne heure, son instinct d’imitationne pourra se faire jour et il restera muet, dans l’impossibilité de reproduire des sons qu’il n’aura pas entendus.

1° Historique. — Les auteurs grecs n’ont consacré que de courts passages à la question de la surdi-mutité. Hippocrate

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notamment, qui croyait que les sourds-muets ne savaient pas utiliser leur langue pour parler. Aristote dit bien : « ceux qui sont nés sourds sont tous nés privés de la parole », mais il en cherche la raison dans des connexions nerveuses existant entre l’oreille et la langue, théorie qui aura une extraordinaire fortune jusqu’au moyen âge, bien qu’elle ait déjà été combattue au ni® siècle par Alexandre d’Aphrodissias, qui paraît avoir compris la vraie relation entre les deux termes, surdité et mutité (Mygind) .

Les Romains ne s’occupèrent pas des sourds-muets, qu’ils considéraient comme des idiots et des incapables en droit. Toutefois Pline parle d’un certain S. Pedius qui eut du succès comme peintre : de tout temps les sourds-muets se sont distingués dans les arts graphiques.

A la fin du xvi® siècle, un moine espagnol, Pedro de Ponce donna la démonstration pratique que la mutité était la conséquence de la surdité, en apprenant le premier aux sourdsmuets à parler. 11 fît quelques élèves, mais en réalité la méthode orale de l’éducation des sourds-muets ne fut fondée que par un médecin suisse établi en Hollande, Conrad Amman, qui vécut de 1669 à 1724. C’est de sa méthode que s’inspirèrent Heinicke en Allemagne, Braidwood en Ecosse, Rodrigue Pereire en France. L’abbé de L’épée ne méconnut pas la possibilité d’apprendre à parler aux sourds-muets, mais il crut que la méthode orale n’était pas applicable à la généralité des sourds-muets et il inventa le langage des signes, qui fut malheureusement le seul adopté jusqu’à ces dernières années. Depuis le congrès de Milan (1880), la méthode orale d’enseignement a définitivement triomphé.

Pendant le dernier siècle, de nombreux médecins se. sont occupés de la surdi-mutité, au premier rang desquels il convient de citer Itard, Méniere, Schmalz, Wilde, Toynbee et plus récemment Ladreit de la Charrière, Hartmann, Hedinger, Saint- Hilaire, Mygind, Alexander, etc., qui a fait de remarquables travaux sur la question.

2° Étiologie, pathogénie. — L’enfant né sourd ne peut

spontanément apprendre à parler, mais il y a plus ; tout enfant qui devient sourd à deux, trois, quatre, cinq et même huit ans, devient muet, même s’il a parlé correctement avant la perte de l’audition. Cet âge de huit ans est la limite habituelle de la mutité consécutive à la surdité acquise, bien que Wilde sur 503 sourds-muets en ait compté 33 devenus sourds de dix à quinze ans : douze fois même la mutité était survenue après quinze ans.

Ceci peut paraître surprenant, mais la disparition de la parole chez lès jeunes sujets s’explique cependant : d’abord l’usage a pu en être très restreint, puis l’ouïe ne venant plus servir de régulateur à la parole articulée, les enfants ne se rendent plus compte des sons qu’ils produisent et aiment mieux s’en passer, trouvant plus commodes les signes et les gestes que les parents adoptent à leur tour. Peu à peu le langage se restreint à quelques mots, la voix s’altère et disparaît, tandis que les notions précédemment acquises sombrent dans l’oubli.

a. Surdi-mutité congénitale et surdi-mutité acquise. — La proportion entre ces cas est diversement évaluée. Ladkeit de là Charrière a montré combien les relevés du dénombrement quinquennal sont erronés, puisque la statistique de 1876 donne trois fois plus de sourds-muets de naissance que d’acquis, alors que l’examen direct des sourds-muets en donne seulement 21 p. 100. D’après une statistique personnelle, j’ai moi-même écrit que le chiffre des surdités congénitales oscillait entre 20 et 25 p. 100. Mais Hartmann dit qui n’y a pas grande différence entre les deux formes et Saint-Hilaire écrit que les surdités acquises oscillent entre 52 et 60 p. 100 des cas.

Au surplus, comme l’a fait remarquer Troeltsch, cela n’a qu’une importance relative. Le fait intéressant est de diviser les surdi-mutités acquises en surdi-mutité précoce, dont les cas doivent être assimilés à ceux de la surdi-mutité congénitale, et en, surdi-mutité tardive s’appliquant aux enfants qui, avant de devenir sourds, étaient déjà en état de parler.

b. Distribution géographique. — Elle a été étudiée par Meyer qui a trouvé que la moyenne générale des sourdsmuets était de 7,40 par 10.000, et plus récemment par Mygind.

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Les chiffres sont très variables pour les différents pays : d’après ce dernier auteur, ils varient de 2,45 p. 10.000 en Suisse à 4,3 en Belgique et en Hollande. La France serait au-dessous de la moyenne avec 5,8 p. 10.000. Il y a quelques années, Nimier, s’appuyant sur le nombre des jeunes soldats réformés au conseil de révision de 1875 à 1800, estimait que la surdi-mutité subissait chez nous une progression croissante ; mais Saint-Hilaire continuant cette recherche jusqu’en 1898, a trouvé des chiffres progressivement décroissants..

Ce sont les pays de montagnes qui, en Europe, possèdent le plus grand nombre de sourds-muets, la Suisse, la Styrie et la Carinthie, etc. On n’en sait pas exactement la raison, car les refroidissements, l’humidité, etc., ne sont que des causes banales qu’on retrouverait tout aussi bien dans les pays plats du nord de l’Europe, la Hollande par exemple, où le nombre des sourdsmuets est très restreint. Il faut très vraisemblablement faire jouer un rôle à l’eau potable qui en même temps qu’elle donne le goitre et de crétinisme, produirait aussi la surdi-mutité. Les conditions sociales et hygiéniques défavorables dans lesquelles vivent beaucoup de montagnards ont sans doute une influence (Ménière, Schmalz).

c. Consanguinité. — C’est ici qu’intervient la consanguinité , question qui a fait couler des flots d’encre. Soulevée par Ménière, elle a été surtout développée par Boudin, qui estimait que 25 à 30 p. 100 des sourds-muets naissaient de mariages consanguins. Lacassagne a vigoureusement combattu cette manière de voir, et aujourd’hui on peut dire que si tous les auteurs s’accordent pour attribuer une importance à la consanguinité dans l’étiologie des formes congénitales et même des formes acquises (Mygge, Mygind, Saint-Hilaire), c’est pour admettre que cette condition ne crée pas de toutes pièces la surdi-mutité, mais exagère seulement les tares existant primitivement chez les ascendants.

d. Hérédité. — Elle joue un rôle plus important, moindre cependant qu’on ne l’a cru autrefois, certains éducateurs de sourdsmuets (MUe Pothier) ayant été jusqu’à écrire que « le mariage est le plus grand malheur qui puisse leur arriver sur terre ». Les

de l’oreille. 29

recherches déjà anciennes d’iTARD, Hubert- Valleroux, Bonnafont, etc., ont montréque. la grande généralité des sourds-muets sont nés de parents entendants et parlants.

Les statistiques plus récentes sont instructives à ce point de vue. Mygge sur 367 ménages dont l’un ou les deux conjoints étaient sourds-muets, trouve 22 enfants sourds-muets, c’est-àdire 1 pour 16 à 17 ménages : si l’un des deux conjoints seul est sourd-muet, la proportion s’abaisse à 1 pour 30 à 31 mariages; si les deux conjoints sont sourds-muets, elle s’élève à 1 pour 6 à 7. Les chiffres de Mygind sont un peu plus faibles : pour les mêmes catégories, il donne les chiffres de 1 pour 42 à 43 ménages, de 1 pour 13 à 14 ménages. Les chiffres de Kerr Love indiquent pour l’Angleterre et les Etats-Unis une proportion plus élevée.

Le rôle de l’hérédité similaire n’est donc pas douteux, mais en réalité s’exerce assez rarement. Personnellement, je pourais citer plusieurs ménages de sourds-muets dont les enfants entendent et parlent. Si dans l’ensemble des sourds-muets on recherche ceux dont l’hérédité est similaire, on n’en trouve pas plus de 1 p. 100 à 150.

On a noté aussi des particularités assez curieuses. Krause rapporte l’histoire d’une famille de onze enfants dont cinq filles normales et six fils sourds-muets : les parents étaient normaux. Dans un des cas de Bonnefond, il y a quatre garçons normaux et quatre filles sourdes-muettes, etc. Wilde a cité des familles dont chaque deuxième ou troisième enfant naissait sourd, et je connais deux petites sourdes-muettes intercalées avec les numéros 2 et 4 entre trois garçons normaux.

L’hérédité peut être indirecte (oncles, tantes, cousins). Elle peut aussi être dissemblable ; Féré a bien montré que la surdimutité appartenait à la famille névropathique, et Magnan lui a trouvé des rapports avec la folie, les convulsions, l’hystérie, l’épilepsie, le strabisme, les paralysies, la chorée, les tics, le bégaiement, etc.

Lemke trouve des antécédents de folie dans 8 p. 10Q de§ cas, Mygind dans 7 p. 100, Saint-Hilaire dans 8,47 p. 100, etc., Mygind trouve fréquemment l’épilepsie, le bégaiement, l’hystérie,;

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la chorée, moins fréquemment l’idiotie et l’imbécillité. Tout récemment Pailhas a montré que la surdi -mutité est particulièrement fréquente dans certaines petites localités du Tarn très isolées où l’aliénation mentale atteint aussi un chiffre élevé. Au total, la surdi-mutité se produit souvent dans des familles où il existe des tares nerveuses de dégénérescence , opinion que j’ai entendu Pierret développer dans ses leçons.

Dans cet ordre d’idées, il faut faire jouer un rôle à l’alcoolisme et à la syphilis des parents, (Lannois et Chavanne, E. Fournier) d’autant plus que divers auteurs ont été frappés de la polynatalité et de la polyléthalité dans les familles de sourds-muets : mais les données statistiques précises manquent sur ce sujet. On peut en dire autant de la naissance aVant terme, des traumatismes du fœtus in utero et des accouchements difficiles, ces derniers agissant aussi par le traumatisme : j’ai plusieurs fois relevé ces conditions étiologiques possibles et elles ont été également citées par Lent, Wilhelm, Mygind, Saint-Hilaire.

e. Causes de la surdi-mutité acquise. — Pour celle-ci on peut indiquer un certain nombre de causes étiologiques assez précises. Il faut tout d’abord noter la fréquence des affections méningitiques et cérébrales : d’après Hartmann, on les trouve dans près de la moitié des cas (938 sur 1989). Dans les pays du nord de l’Europe où la méningite cérébro-spinale existe à. l’état endémique, c’est aux explosions épidémiques de cette affection qu’il faudrait rapporter les variations assez nettes du nombre des sourds-muets qui ont été fréquemment relevées.

Viennent ensuite les maladies infectieuses, la fièvre typhoïde, la scarlatine, la diphtérie, dont l’importance a-d’ailleurs été très diversement interprétée par les auteurs ; pour la scarlatine par exemple, on a donné depuis 8,56 p. 100 (Burckart-Merian), 11,9 p. 100 (Hartmann) et 13,8 p. 100 (Koren) jusqu’à 36,3 p. 100 (Toynbee) et même 42,6 p. 100 (Smaltz). 11 faut y joindre la rougeole (3,1 p.100), la grippe, la coqueluche, la variole, les oreillons, etc., toutes affections dont l’action sur les oreilles moyenne et interne sont bien connues et qui peuvent déterminer la surdité chez les jeunes sujets. Gellé attribue une influence à la suppu-

ration possible du coussinet muqueux de la caisse chez le fœtus et le nouveau-né.

Le traumatisme, chute de l’enfant sur la tête, a pu être invoqué avec raison; on lui a attribué 5 p. 100 des surdités acquises.

On a invoqué aussi la syphilis héréditaire tardive et le rachitisme déterminant des malformations de la base du crâne, Tinsuffisance thyroïdienne des parents, etc.

Les conditions qui favorisent les localisations des maladies infectieuses sur l’oreille, rhinites, végétations adénoïdes, hypertrophie des amygdales, jouent un rôle indirect mais qui paraît incontestable.

3° Anatomie pathologique. — Elle a été étudiée d’une façon très complète par Mygind, dans un travail basé sur l’examen attentif d’environ cent cinquante autopsies recueillies dans les auteurs ou personnelles. Il en a été publié quelques-unes depuis par Uchermann, Seppili, Manouvrier, Alexander, etc.

Les malformations de l’oreille externe avec occlusion du conduit n’ont d’importance que si elles s’accompagnent de malformations plus profondes.

Les lésions les plus diverses de la membrane tympanique et de la caisse ont été rencontrées, notamment des ti*aces d’inflammation. ancienne (brides fibreuses, ankylosé des osselets), qui ont pu être considérées comme la cause de la surdi-mutité par Triquet, Schwartze, Gellé, Politzer. Les plus importantes de ces lésions sont les ossifications portant sur la paroi interne au niveau des fenêtres ovale et ronde et les obstruant plus ou moins complètement; elles sont le plus souvent la marque d’une surdi-mutité acquise d’origine inflammatoire (scarlatine, rougeole, etc.) On a noté aussi les malformations ou les absences d’osselets, de la corde du tympan, l’aplatissement du promontoire qui correspond à l’agénésie du limaçon, les malformations de l’apophyse mastoïde, etc.

Les lésions les plus importantes sont celles qui se rencontrent du côté de l’oreille interne : elles se trouvent dans les deux tiers des cas au moins. Les anciens auteurs ont souvent signalé des

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malformations (absence plus ou moins complète de l’oreille interne) : les absences congénitales du labyrinthe existent certainement, surtout du côté de la cochlée (Michel, Mondini, IIyrtl, etc.), mais sont rares. Les inflammations de l’oreille interne, soit durant la vie fœtale, soit ultérieurement, donnent facilement lieu à des néoformations osseuses qui remplissent les cavités labyrinthiques, font corps avec l’os normal et sont excessivement difficiles à distinguer de celui-ci. On trouve ces résidus d’anciens processus inflammatoires, tissus fibreux ostéoïdes ou osseux, dépôts calcaires, etc., aussi bien dans les cas congénitaux que dans les formes acquises.

Les néoformations inflammatoires peuvent remplir totalement toutes les cavités ou se limiter à l’une d’entre elles. Ce sont les canaux semi-circulaires qui sont particulièrement atteints, souvent à l’exclusion du vestibule et du limaçon : c’est là une particularité curieuse fréquemment notée (Ibsen et Mackeprang, Toynbee, Bochdalek, Hyrtl). Les lésions de la cochlée sont un peu plus fréquentes que celles du vestibule. On a signalé aussi l’élargissement du vestibule ou son obstruction par l’os néoformé.

Parfois l’os est intact et les lésions limitées au labyrinthe membraneux, soit des malformations congénitales macroscopiques ou microscopiques (Schüte), soit des résidus inflammatoires sous forme de détritus moléculaires, de corpuscules colloïdes, de pigment, de masses caséeuses ou d’altérations fines des éléments sensoriels portant sur les canaux semi-circulaires et sur l’organe de Corti.

Les lésions du nerf auditif sont de deux ordres. On a vu dans un certain nombre de cas une absence complète du nerf ou une disparition partielle par agénésie ou arrêt de développement (Michel, Nuhn, Schultze, Ackermann, Meyer, Politzer, Luys). On a signalé aussi des anomalies (anastomose avec le facial, par exemple). Le -plus souvent on constate des atrophies ou des dégénérescences qui sont en rapport, soit avec les lésions inflammatoires des cavités auriculaires, soit peut-être avec des lésions de l’écorce cérébrale : elles sont notées dans un quart des cas. Mygind estime cependant que le nerf ne pré-

sente pas au total de tendance très manifeste à s’atrophier ou à dégénérer.

Du côté des centres nerveux, on a noté l’épaississement de l’épendyme du quatrième ventricule, la disparition des stries acoustiques, la sclérose du bulbe et du cervelet. Certains auteurs ont décrit de grosses lésions de sclérose ou de porencéphalie. D’autres ont noté la petitesse de la circonvolution de Broca ou de l’insula de Reil (Rüdjnger, Waldschmidt, Larsen et Mygind, Uchermann), ce qui était probablement secondaire, par défaut de fonctionnement. Quant aux lésions cérébrales décrites par Luvs, Seppili, Manouvrier et dont ces auteurs veulent faire la cause de la surdi-mutité, on ne saurait méconnaître leur importance, mais l’examen de l’oreille n’ayant pas été pratiqué, il y a lieu d’attendre les nouvelles constatations.

4° Symptomatologie. — Le symptôme capital de la surdimutité est la surdité. Celle-ci peut être totale, mais le plus souvent il persiste des restes d’audition que tous les médecins s’occupant de sourds-muets, depuis Itard, se sont efforcés de déterminer aussi minutieusement que possible. C’est d’eux en effet que dépend le pronostic de l’éducation du sourd-muet. Dans la surdité congénitale la persistance des restes de l’audition serait plus marquée que dans .la surdi-mutité acquise (?) (Toynbee, Kramer, Hartmann, Politzer, etc.).

Il est toujours difficile d’établir avec certitude ce qui reste de pouvoir auditif à un sourd-muet donné. En se servant de la voix, de bruits de cloches, de sifflets, etc., chacun a essayé d’établir des catégories, Itard en donnait cinq : 1° audition de la parole avec perception des inflexions exprimant la douleur, le plaisir, la pitié, etc. ; 2Ü audition de la voix ou perception des voyelles ; 3° audition des sons ; 4° audition des bruits (tonnerre, armes à feu, etc.) ; 5° surdité totale. Hartmann distingue, au point de vue pratique, quatre catégories: 1° sourd total ; 2° sourd avec perception des bruits (cloche) ; 3U sourd avec perception de la voix ; 4° sourd avec perception des mots.

La question a été serrée de plus près récemment par Urbants-

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chitsch et surtout par Bezold. Ce dernier auteur s'est servi d’une méthode à laquelle on a donné le nom d’examen de la capacité auditive par la série continue des sons. Elle repose sur ce fait que, pour une oreille normale, la distinction des sons s’étend sur plus de onze octaves de l’échelle : c’est donc avec la série continue de ces sons qu’il importe d’apprécier les restes auditifs dessoui'ds-muets. L’épreuve se fait avec une série de dix diapasons allant de C 2 (16 vibrations doubles) jusqu’à a” (880 vibrations doubles) (Bezold-Edelmann), complétée par l’emploi de deux sifflets d’orgue pour les sons plus élevés. Bezold dans une série de recherches, a classifié les sourds-muets en six groupes : 1° îlots auditifs; 2° trous auditifs simples ou doubles; 3° trous étendus dans la moitié supérieure de l’échelle (jusqu’à C3); 4° trous étendus au niveau de la limite inférieure ; 5° trous de la partie inférieure de l’échelle dépassant quatre octaves (de quatre et demie à sept octaves) ; 66 trous de la partie inférieure de l’échelle n’atteignant pas quatre octaves.

En comparant la capacité auditive pour la série continue des sons avec le pouvoir auditif des sourds-muets de chacun de ces groupes, Bezold est arrivé à cette notion très importante que, pour comprendre la parole, le sourd-muet doit percevoir les sons de b' à g" compris soit de si3 à soi4 (on dit plus couramment le la 3 à lak) : tous les sourds-muets de cette catégorie peuvent apprendre à parler parce qu’ils entendent. On conçoit l’importance de cette catégorisation méthodique au point de vue pédagogique.

La méthode de Bezold a été confirmée par les recherches de Schwendt et Wagner, Rôsshew, Barth, Passow, Saint-Hilaire, Bundstrôm, etc., et mérite d’être appliquée dorénavant dans toutes les institutions de sourds-muets.

La mutité est le deuxième terme de l’affection qui nous occupe. Bien qu’elle soit consécutive à la surdité, c’est elle qui le plus souvent appelle l’attention des parents. Ceux-ci ne se rendent pas compte de la surdité, mais sont étonnés de voir que l’enfant ne parle au même âge que les autres. Il est rare d’ailleurs que la mutité soit absolue ; même dans la surdité congénitale, les enfants disent pa-pa ma-ma, soit par fonctionne-

ment naturel des organes phonétiques, soit en raison des restes auditifs qui persistent chez eux. Si la surdi-mutité est acquise, l’oubli des mots se fait plus ou moins rapidement en raison de l’âge de l’enfant, de la quantité des acquisitions antérieures, des soins dont le petit sourd-muet est entouré. C’est ce qui se produit lorsque l’oreille seule est lésée. Mais si la maladie causale a déterminé des lésions cérébrales (méningites, etc.), la disparition de la parole peut se faire brusquement, le petit malade ayant perdu tout son vocabulaire antérieur au moment de la convalescence. — C’est le lieu de faire remarquer que chez tous les sourds-muets la voix est rauque et gutturale. L’éducation ne parvient que dans une certaine mesure à atténuer le caractère spécial de la voix des sourds-muets.

L 'examen objectif de l’organe auditif ne donne que peu de renseignements utilisables, les lésions siégeant généralement dans l’oreille interne.

Comme d’autres observateurs, j’ai rencontré l’absence de pavillon et l’occlusion plus ou moins complète du conduit auditif. Mais cela ne suffit pas toujours pour donner la surdité : j’ai cité déjà le cas d’un enfant dont les deux oreilles présentent cette malformation, qui prétend entendre la montre à plusieurs centimètres et qui, en tous cas, parle couramment et suit l’école de son village.

Les lésions de l’oreille moyenne sont communes, qu’il s’agisse de surdité congénitale ou acquise : tous les auteurs sont d’accord sur ce point. On trouve des otorrhées, des perforations sèches, des épaississements plus ou moins accentués du tympan, des adhérences, des plaques calcaires. Mais il n’est pas rare de trouver des tympans d’aspect normal ; si Roosa et Beard n’en ont trouvé que 12 p. 100, Mygind donne le chiffre de 46 p. 100 et Toynbee celui de 55 p. 100.

Les affections naso-pharyngiennes, les rhinites, les végétations adénoïdes, les hypertrophies amygdaliennes sont fréquentes chez les sourds-muets, mais n’ont qu’un rôle secondaire. Le larynx est normal.

La fonction d’équilibration a été étudiée à diverses reprises chez les sourds-muets. Dans les formes acquises, il n’est pas

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î-are d’observer au début les symptômes du vertige de Ménière au grand complet. James, faisant tourner rapidement les sourdsmuets sur eux-mêmes, a vu que 36 p. 100 d’entre eux n’avaient pas le vertige qu’on observe dans ces conditions sur les sujets sains. Kreidl les faisait placer sur une plate-forme tournante et constatait que 50 p. 100 d’entre eux n’avaient pas la sensation de vertige et les mouvements nystagmiformes éprouvés par cinquante étudiants placés dans les mêmes conditions. Enfin Pollak, faisant passer des courants électriques à travers la tête des sourds-muets, constata que 20 p. 100 n’éprouvaient aucune sensation de vertige. Tous ces résultats concordent avec ce que nous savons de la destruction des canaux semi-circulaires.

On a dit que les sourds-muets étaient prédisposés à la tuberculose (Itard), ce qui fut attribué à l’absence de la parole; celle-ci nécessite en effet une respiration active et des mouvements énergiques du thorax qui ont une action salutaire sur les poumons (Esquirol, Urbantschitsch, Gellé, etc.) Toutefois Mygind s’est élevé contre cette opinion et a cité l’exemple de l’Institut de Copenhague, où la' tuberculose enlevait un tiers des élèves et où elle tomba à un chiffre beaucoup moindre après d’indispensables modifications hygiéniques. Kerr Love est du même avis. Toutefois le périmètre thoracique et la capacité pulmonaire sont moindres chez les sourds-muets que chez les entendants (Saint-Hilaire) ; il est vrai qu’il examinait des sourds-muets de grande ville.

Quelques sourds-muets sont gauchers, ont un peu d’incoordination des mouvements et une force musculaire peu développée, notamment dans les muscles qui servent à l’articulation des mots (Fèré) ; ils présentent assez souvent des stigmates physiques de la dégénérescence.

La question de l’intelligence des sourds-muets a été souvent discutée. Il va de soi qu’il doit exister chez les sourds-muets des degrés dans l’intelligence comme chez les entendants. On peut même affirmer que les lésions causales qui agissent sur le cerveau donneront chez eux une plus forte proportion (on a dit jusqu’à 10 p. 100) d’idiots ou d’arriérés : j’en ai déjà vu plusieurs être des épileptiques. Mais parmi ceux qui ont été reconnus

aptes à suivre les écoles, la moyenne est peu inférieure à celle des entendants.

Ce qui longtemps a fait douter de leurs facultés intellectuelles, c’est l’adage bien connu Nil in intellectu quod nonprius in sensu. De fait il existe encore dans les pays les plus civilisés des sourds-muets qui n’ont reçu aucune éducation et dont les facultés ne peuvent s’extérioriser. Mais le sourd-muet instruit peut acquérir un développement intellectuel très avancé. Rappelons avec Ladreit de la Gharrière que les sourds-muets ont fourni des littérateurs, même des poètes (ce qui est singulier, puisqu’ils sont privés du sens qui permet d’apprécier le- rythme et de régler l’euphonie) et surtout des peintres, des graveurs, des sculpteurs : il semble que les sourds-muets aient, sinon une acuité visuelle plus pénétrante, du moins une élaboration sensorielle et psychique plus active des images visuelles et soient par suite plus aptes aux arts graphiques où il s’agit plus de reproduire et d’imiter que d’inventer (Puybonnieux).

5° Diagnostic. — Dans les premières années de la vie, il est souvent difficile de déterminer si la surdi-mutité existe. Nous avons déjà dit que les parents ne s’en aperçoivent pas pendant assez longtemps. Il faut aussi se garder de prendre un entendant muet pour un sourd-muet.

Il est parfois difficile de déterminer si la surdi-mutité est congénitale ou acquise. On n’arrive à ce diagnostic qu’avec les renseignements fournis par les parents : il conviendra de passer en revue toutes les conditions étiologiques précédemment indiquées. Il est important de savoir si l’enfant avait déjà parlé et de préciser ce qui lui reste d’audition.

Chez l’adulte, le diagnostic doit être fait avec la surdi-mutité hystérique. Celle-ci n’est pas très commune. F. Chavanne en a réuni vingt-cinq cas dans sa thèse. Le début est brusque le plus souvent et peut succéder par exemple à un traumatisme. Ordinairement il y a des stigmates ou d’autres manifestations hystériques . La guérison est souvent rapide. Une des malades de mon service ayant été prise de mutisme absolu avec surdité, il me suffit de dire à haute voix que j’allais l’envoyer à l’asile

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d’aliénés pour que le soir même elle écrivit une longue lettre de protestation et pour qu’elle fut guérie le lendemain.

Enfin il ne faut pas oublier la possibilité d’une simulation celle-ci est d’ailleurs plus rare que la simulation de la surdité simple. On l’a vue chez des mendiants, des criminels, plus rarement peut-être devant les conseils de révision militaires. Au temps de la dactylologie on a pu découvrir la supercherie en mettant le simulateur en rapport avec un vrai sourd-muet. L’écriture est souvent un bon moyen, car le sourd-muet a des tournures de phrases à lui et ne fait jamais de fautes d’orthographe à l’inverse des entendants-parlants peu instruits. L’attitude du simulateur, son faciès, son regard fuyant, son mutisme absolu, trompent rarement un médecin ou un instituteur habitué aux sourds-muets.

6° Pronostic. — La surdi-mutité peut guérir : on en a rapporté des exemples. Du moins si la guérison n’est, pas complète, le malade peut-il recouvrer l’ouïe à un degré inespéré lors d’un premier examen. Pouitzer a rapporté un cas de ce genre d’un enfant catalogué à trois ans comme n’ayant aucune perception sonore qui, à dix-neuf ans, avait une audition normale. Itard, Deleau Toynbee, Urbantschitsch, Uchermann, Hartmann, Hamon du Fougeray, Lavrand, etc., ont rapporté des cas de ce genre. J’ai revu ces temps-ci un jeune homme chez lequel j’avais fait il y a douze ans le diagnostic de surdi-mutité et qui, actuellement, entend si on lui parle fort à quelque distance de l’oreille et dont la parole est normale.

Mais en réalité ces faits sont très rares et le pronostic de la surdi-mutité est très défavorable.

La surdi-mutité, si elle ne menace pas directement la vie, a le grave inconvénient de mettre le sourd-muet dans des conditions sociales désavantageuses. Un sourd-muet ne gagne pas toujours facilement sa vie. Autrefois le sourd-muet était tenu par la loi comme incapable et saint Augustin lui fermait les portes de la foi, ce qui permit à certains théologiens de condamner l’œuvre de l’abbé de l’Épée. Si les temps sont changés, le sourd-muet n’en reste pas moins encore géné par

certaines prescxûp Lions légales concernant le mariage, les donations, les testaments, etc.

8° Traitement. — Le traitement médical de la surdi-mutité se réduit à fort peu de chose. Il faut tout d’abord débarrasser les sourds-muets des maladies de l’oreille moyenne qui peuvent exister, des rhinites et des végétations adénoïdes, ce qui a le double résultat d’améliorer ce qui peut rester d’audition et de faciliter l’émission de la voix et l’articulation des mots. Toutes les fois que l’on trouvera des lésions chroniques de la caisse, il faudra faire un usage longtemps suivi des insufflations d’air, en se rappelant la possibilité de la guérison dont nous avons cité quelques rares exemples. On y ajoutera l’iodure de potassium et, si on a des raisons de songer à la spécificité, le traitement mixte:

Le véritable traitement de la surdi-mutité est pédagogique. Il doit avoir pour but de faire du sourd-muet un sourd parlant, car depuis 1880, il s’est fait en France une révolution sur ce point. A l’enseignement du langage mimiqne en usage partout, sauf à Bordeaux, Saint-Hippolyte-du-Fort et Villeurbanne, on a définitivement substitué le langage oral par des procédés d’éducation pour l’étude desquels nous ne pouvons que renvoyer aux ouvrages spéciaux.

Disons seulement que les médecins auristes, au premier rang desquels il convient de mettre Urbantschitsch, Bezold. Javal, Schwendt, Hamon du Fougeray, en montrant les résultats obtenus par les exercices acoustiques, ont déterminé une nouvelle évolution dans cette éducation des sourds-muets. Il devient nécessaire, en effet, de faire deux catégories de ceux qui n’ont plus aucune perception auditive et de ceux que nous avons vu être susceptibles d’entendre la parole. Bezold évaluait le chiffre de ces derniers à 25 p. 100 et Max Koller le ramène à 15 p. 100 ; sur 130 examens nous avons trouvé 19 oreilles entendant la série utile des diapasons, soit 14,61 p. 100 (Lannois et Chavanne). Mais il ne faut pas demander à l’accordéon d’Ur- •bantschitsch, aux cornets de Verrier ou de Marage, au microphonographe de Dussaud, etc., plus que ces instruments ne

SURDI-MUTITÉ ET AUDI-MUTITÉ

peuvent donner, c’est-à-dire non un agrandissement notable du champ auditif, mais seulement une perception plus parfaite des sensations auditives.

§ 2. — ■ Audi-mutité

Lorsqu’on se trouve en présence d’un enfant âgé de plus de trois ans qui ne parle pas, la première impression est qu’on a affaire à un sourd. Mais parfois les parents insistent et affirment que l’enfant entend et, de fait, on se convainc facilement qu’il répond aux appels, exécute les ordres donnés, etc., en un mot, qu’il s’agit d’un entendant-muet. Les faits d ’audi-mutité sont rares par rapport à la surdi-mutité ; mais leur connaissance n’en est pas moins très intéressante au point de vue médical et pédagogique .

Les entendants-muets peuvent se diviser en plusieurs catégories d’importance inégale. Il y a tout d’abord ceux dont l’intelligence est très atteinte, les idiots qui, suivant la phrase bien connue d’EsQuiROL, répétée par Itard, Griesinger, etc., ne parlent pas parce qu’ils n’ont rien à dire. En second lieu lps muets dont l’intelligence est normale ou d’apparence normale et qui ont une lésion organique centrale ; ce sont des aphasiques par hémiplégie infantile, tumeur cérébrale, embolie cérébrale, etc. (Clarus, Steffen, Bernheim) •

Enfin il existe une catégorie d’entendants-muets dont l’apparence physique et psychique est normale, dont l’audition est intacte et les organes périphériques de la parole normalement constitués et qui cependant ne parlent pas. C’est l’ aphasie congénitale de Küssmaul, YHôrstummheit ou alalie idiopathique de R. Coen, l’aphasie congénitale fonctionnelle d’OLTUszEWSKi, 1 ’idioglossie de H a le White et Golding Bird. C’est cette variété d ’audimutité que nous étudions ici.

1° Historique. — L’histoire de la mutité sans surdité ne commence en réalité qu’avec R. Coen, de Vienne, en 1888. Les anciens auteurs, notamment Itard, avaient déjà vu des faits de ce genre ; Gall a écrit (1819) t « Il y a des enfants de deux à onze ans et

même quatorze ans, qui ne savent pas parler quoiqu’ils entendent bien et qu’ils ne soient pas idiots. Leur faiblesse intellectuelle est particulièrement relative à leur faculté de parler. »

Puis c’est Schmalz (1846) qui décrit la mutité sans surdité. A la Société d’anthropologie,, en 1866, L. Vaïsse veut qu’on sépare des sourds et des idiots ceux qu’il appelle des aphasiques congénitaux. En 1876, Ladreit de La Charrière parle du mutisme chez les enfants qui entendent et estime qu’on se hâte trop souvent de les classer parmi les idiots. En 1877, Kussmaul consacre un chapitre de son livi’e à l’aphasie congénitale.

Après les travaux de Coen, la question se trouva lancée dans le milieu des médecins et des éducateurs qui s’occupent des sourds-muets, et il faudrait citer les travaux de H. Gutzmann, Oltuszewski, Weniger-Moritz, Mielecke, . Lavrand, Heller, Urbantschitsch, etc. J’ai repris la question avec G. Levy qui a pu, dans sa thèse, rassembler une cinquantaine d’observations probantes dont neuf personnelles.

2° Symptomatologie. — Il s’agit d’enfants d’aspect physique normal, d’apparence intellectuelle intacte, sans lésions appréciables des organes périphériques de la parole, qui entendent et comprennent bien tous les ordres donnés verbalement et qui cependant ne parlent pas ou du moins n’ont pas un langage articulé en rapport avec leur âge.

A vrai dire, il est assez difficile d’évaluer l’intelligence d’un enfant normal, et à plus forte raison d’un enfant qui ne parle pas ; aussi certains auteurs, comme Heller et Hamon du Fougeray, ont-ils pu dire qu’il existait toujours dans ces, cas un peu d’arriération mentale. Le fait est possible pour un certain nombre de cas bien que les arriérés légers, les imbéciles, soient le plus habituellement très loquaces (Bourneville) mais on ne peut cependant faire entrer dans cette catégorie tous les faits d enfants alaliques non idiots rapportés par Coen, Mielecke, Gutzmann et par nous-méme.

Le langage articulé peut n’étre pas complètement absent, mais le plus souvent alors il est réduit à des monosyllabes ou à

SURDI-MUTITÉ ET AUDI-MUTITÉ

des sortes d’articulations incompréhensibles, ce qui justifie le terme d’idioglossie des auteurs anglais.

3° Étiologie, pathogénie. — Un enfant de trois ans qui ne parle pas peut-être simplement un peu en retard. Ce n’est qu’ après trois ans et demi qu’il faut s’inquiéter sérieusement de la mutité chez un entendant. L’âge de l’alalie idiopathique varie de trois ans et demi à douze ans, avec maximum de fréquence de quatre à cinq ans. Le sexe masculin est plus souvent atteint.

D'après H. Gutzmann, il y aurait souvent de grosses amygdales ou des végétations adénoïdes qui ne seraient pas sans gêner l’émission de la parole.

Comme causes prédisposantes, on a invoqué l’hérédité nerveuse, l’hérédité des troubles de la parole, dont nous avons vu deux exemples, surtout du côté paternel (H. Gutzmann), l’alcoolisme chez les parents et les enfants en bas âge (Coen), les émotions et les traumatismes pendant la grossesse (Coen), les accouchements difficiles (Gutzmann) dont nous avons observé deux cas, etc.

En l’absence d’autopsies, la pathogénie reste incertaine. On est réduit à des hypothèses : pour les uns il y aurait des lésions de la circonvolution de Broca, soit seulement à gauche, soit des deux côtés. Pour les autres, qui admettent l’intégrité intellectuelle, il s’agit d’un arrêt de développement ou d’un trouble fonctionnel de la troisième frontale gauche, ou encore d’un défaut d’association entre le centre des images verbales auditives et le centre des images verbales motrices. Ce pourrait être aussi un manque de mémoire verbale motrice. (Clémence Royer). H. Gutzmann en fait un véritable trouble psychique caractérisé par l’absence du désir de parler. Il est probable que ioutes ces opinions diverses ont une part de vérité et que, dans l’alalie idiopathique ou à côté d’elle, il existe des cas de mutité sans surdité dépendant de troubles physiques et psychiques divers.

4° Diagnostic. — Au point de vue du diagnostic, il faut

MALADIES DE t’OREILLE

d’abord éliminer l’idiotie et les lésions des organes périphériques (macroglossie, aphtongie, fissures palatines, etc.).

Le diagnostic est plus délicat avec la surdi-mutité, lorsque celle-ci ne s’accompagne pas d’une perte complète de l’audition : on fera attention de ne pas prendre des restes d audition pour une audition normale.

5° Pronostic. — Le pronostic est relativement satisfaisant. Les éducateurs, comme Coen, Gutzmann, Oltuszewski, pensent que tous les sujets sont curables : il, y a cependant des cas où on n’arrive pas à faire récupérer une parole absolument correcte. L’évolution est d’ailleurs variable avec le degré d’intelligence et d’attention du sujet, de l’éducation qu’on lui donne, etc., mais elle est toujours lente.

6° Traitement. — Le traitement médical se réduit à peu de chose : fortifier ceux des enfants qui ont de la faiblesse physique, leur faciliter l’émission de la parole en les débarrassant de grosses amygdales ou de végétations adénoïdes.

C’est aux procédés pédagogiques qu’il convient d’avoir recours. Il serait désirable qu’il y eût des classes spéciales pour ces arriérés de la parole.