CHAPITRE VI
SYPHILIS HU LARYNX
L’étude de la syphilis du larynx qui ne date que de la vulgarisation de la lai’yngoscopie présente une grande importance tant à cause de la fréquence que de la gravité possible de certaines manifestations spécifiques de cette région. Si, d’après Morell-Mackenzie, la syphilis du larynx ne se rencontre que dans 3 p. 100 de toutes les laryngopathies, il n’en reste pas moins que la syphilis touche très fréquemment le larynx. Nous étudierons successivevement ses quatre formes : 1° l’accident ‘primitif ; 2° la syphilis secondaire ; 3° la syphilis tertiaire ; 4° Vhérédo-syphilis ; et nous consacrerons en terminant un paragraphe spécial au 5“ traitement de la syphilis laryngée à ses diverses périodes.
§ 1. — Syphilis primaire
L’accident primitif, le chancre, a été très rarement observé à l’intérieur du larynx : on en a signalé de rares exemples sur la face antérieure de l’épiglotte (Morell-Mackenzie, Krishaber, Moure) où une infection bucco-pharyngée expliquait leur présence. Sa symptomatologie n’offre rien de particulier, en dehors de la gêne ou des douleurs,àla déglutition. On le reconnaît rarement au début : le diagnostic se fait plutôt par l’évolution de l’infection générale et les troubles consécutifs que par les caractères de la lésion.
§ 2. — Syphilis secondaire
Moins fréquente que dans la région bücco-pharyngée, puisque Focrmier évalue seulement à 5 p. 100 la localisation laryngée
SYPHILIS DU LARYNX
(le la syphilis, elle apparait du deuxième au cinquième mois de l’infection générale, sans que cela ait rien d’absoju. Ces accidents sont plus fréquents chez l’homme que chez la femme, certainement à cause de l'abus du tabac ; l’alcoolisme, le surmenage Yocal, le froid, les laryngites chroniques antérieures, constituent des causes prédisposantes.
1 ’ Début. — Le début de l’affection se manifeste par des troubles phonatoires et de l’enrouement auxquels le malade, s'il n’est pas averti, ne porte pas tout d’abord grande attention ; les attribuant à une cause saisonière ou ii un surmenage de l’organe vocal, à une inflammation aiguë ou chronique, toutes causes qui d’ailleurs ont pu favoriser cette localisation.
3'" Symptômes. — Nous passerons d’abord en revue les symptômes objectifs pour examiner ensuite les symptômes fonctionnels qui en sont la conséquence.
A. Symptômes objectifs. — L’examen laryngoscopique nous permet alors de constater des lésions d’aspect assez particulier (pii correspondent à diverses formes cliniques que l’on a désigné sous les noms de formes érythémaleuse, papuleuse, ulcéreuse, hypertrophique et œdémateuse. Il y a également une forme paralytique .
a. Forme érythémateuse. — L’érythème syphilitique apparait au larynx sous l’aspect d’un pointillé très serré, de couleur vermillon, parfois diffus, qui peut même s’étendre aux organes voisins. Il s’assombrit peu à peu, donnant à la muqueuse des cordes, où il se localise de préférence, un aspect spécial de rugosité auquel Kuault a donné le nom de rougeur en langue de chat.
Cet érythème, s’il se diffuse et atteint le reste de l’endolarynx, s’atténue sensiblement. La durée de cette poussée érythémateuse ne dépasse pas en général quelques semaines, mais elle récidive facilement et donne à la muqueuse laryngée une coloration ardoisée fréquente dans les lésions spécifiques.
h. Forme papuleuse. — Les syphilides papuleuses ou plaques
DES MALADIFS DF. l'oBEILLE, II. 36
MALADIES DU LARYNX
Fig. 363.
Syphilides papuleuses du larynx.
muqueuses du larynx coïncident généralement avec les mêmes lésions de la région bucco-pharyngée. Elles affectent des formes assez différentes suivant la région atteinte.
Sur l’épiglotte elles apparaissent à l’examen laryngoscopique comme un point saillant d’une teinte gris sale qu’entoure un léger liséré inflammatoire ; sur les cordes, ces plaques affectent une forme arrondie ou ovalaire, d’une coloration rosée, séparée du tissu voisin parun mince liséré l’ouge.
Elles peuvent atteindre les deux cordes en des points symétriques ou se localiser d’un seul côté.
c. Forme ulcéreuse. — Les syphilides ulcéreuses vraies présentent un aspect différent. Elle apparaissent comme une encoche en forme de coup d’ongle nettement découpée dans les tissus
reuses d’origine''m
OU tuberculeuse. Fig. 364.
Ces lésions ulcéreuses qui apparaissent un peu plus tardivement que les lésions papuio-
érosives entraînent facilement des altérations plus ou moins profondes du larynx.
Syphilis laryngée à forme œdémateuse.
Si ces ulcérations siègent sur les cordes, il peut se produire des désordres irrémédiables de la fonction vocale.
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d. Forme hypertrophique . — Le larynx peut être le siège d’infiltration hypertrophique localisée ou diffuse. Dans certains cas la lésion se limite à une petite saillie rougeâtre siégeant sur la corde ; d’autres fois il survient de véritables poussées de productions polypiformes que le traitement fait disparaître très rapidement.
On peut également voir apparaître dans diverses parties du larynx de véritables condylomes (Moure, Lacoarret).
Lorsque les lésions hypertrophiques affectent une forme diffuse, la muqueuse laryngée devient rouge, épaissie dans les points atteints ; ces lésions sont particulièrement tenaces.
e. Forme œdémateuse. — L’inflammation peut s’accentuer et produire un œdème considérable ; celui-ci entraîne des accidents de sténose qui présentent parfois une extrême gravité. Ces cas de dypsnée laryngée, heureusement rares, cèdent difficilement au traitement spécifique. Ainsi que l’ont indiqué Krishaber et après lui Mauriac, ils peuvent être dus à des ulcérations insignignifiantes comme à des lésions très.étendues. L’œdème est souvent sous-glottique.
f. Forme- paralytique. — La paralysie est généralement limitée à une seule corde. Elle peut être due à la compression du récurrent par l'adénopathie trachéo-bronchique (Mauriac), à la périchondi'itc (Robinson), à l’inflammation de la muqueuse elle-même. La corde paralysée est le plus souvent en adduction.
B. Symptômes fonctionnels. — Les symptômes fonctionnels, peu marqués en général, varient suivant la nature, le siège et l’étendue de la lésion. Si les cordes sont atteintes, le malado présentera au début un enrouement d’un caractère particulier qui pourra précéder une véritable raucité de la voix. Celle-ci devient bitonale et s’affaiblit; ce trouble peut aller jusqu’à l’aphonie. Ces troubles vocaux sont aggravés lorsqu’exislent les phénomènes parétiques que nous venons de signaler.
La dyspnée se montre avec les processus hyperplasiques ou œdémateux, processus assez rares à cette période, mais qui peuvent nécessiter un traitement intensif ou même dans les cas très graves une intervention immédiate, tubage ou trachéotomie.
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La toux ést peu marquée, l’expectoration insignifiante, la dysphagie n’apparaît que si les plaques muqueuses siègent sur le bord libre de l’épiglotte ou sur l’amygdale linguale.
3° Marche. — La marche des laryngopathies spécifiques secondaires n’est pas très longue en général. Après une durée qui peut atteindre plusieurs mois, les accidents disparaissent bans laisser de trace. Ils récidivent facilement.
4*^ Diagnostic. — Le diagnostic de la laryngite secondaire se base rarement sur le seul examen laryngoscopique. L’examen somatique du malade, son interrogatoire, la coexistence d’une pléiade de troubles divei's, la marche rapide de l’affection, permettront plus sûrement de différencier les plaques muqueuses ou l’érythème syphilitique des diverses lésions inflammatoires du larynx. Mais cela reste toujours difficile pour certaines lésions inflammatoires ou tuberculeuses au début. Dans les laryngites tuberculeuses les lésions se montrent dans l’espace interaryténoïdien ou la partie antérieure des cordes, et les laryngites catarrhales ne présentent pas cette rougeur vermillon ou jambonnée spéciale aux lésions spécifiques.
5° Pronostic. — Le pronostic, bien que bénin d’une façon générale, doit cependant faire l’objet de quelques réserves en raison des complications dypnéiques possibles et de troubles vocaux qui dans les formes ulcéreuses ou hyperplasiques peuvent être très longs à s’amender et même, dans certains cas, ne jamais disparaître complètement.
§ 3. — Syphilis tertiaire
Les manifestations laryngées tertiaii'es de la syphilis sont plus rares, mais présentent en général une gravité beaucoup plus prononcée que celles de la période secondaire.
1° Étiologie. — Elles peuvent coïncider avec des accidents trachéo-bronchiques ; elles apparaissent à des époques générale-
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ment éloignées de l’accident primitif variant entre la quatrième et la huitième année, sans que cela ait rien d’absolu. On en a observé beaucoup plus tard, trente-cinq ou même quarante ans après ; inversement on en a vu à quelques mois du chancre initial.
Gomme conditions prédisposantes, on peut incriminer toutes les causes d’altérations laryngées (abus de la voix, froid, alcoolisme, tabagisme).
2“ Formes. — La syphilis tertiaire présente des formes, des localisations et une évolution très différentes suivant les cas; aussi Revol peut-il dire, dans sa thèse faite sous l’inspiration de Garel, que si l’on voulait être dans la vérité, on serait obligé de décrire autant de formes de syphilis laryngée que l’on voit de malades.
En réalité pour simplifier la description, nous décrirons les manifestations les plus fréquentes de la syphilis laryngée depuis la simple infiltration circonscrite, désignée également sous le nom de gomme du larynx, jusqu’aux lésions ulcéreuses profondes qui peuvent s’accompagner de destructions plus ou moins étendues des tissus, et aux périchondrites, qui ne guérissent souvent qu’au prix de déformations et de sténoses.
Nous étudierons ensuite les autres manifestations : les œdèmes, les végétations, les paralysies laryngées, et les lésions cicatricielles qu’entraînent souvent après elles les manifestations de la syphilis tertiaire du larynx.
a. Infiltration gommeuse. — Cliniquement l’infiltration tertiaire du larynx se présente à l’examen laryngoscopique sous la forme d’une tuméfaction plus ou moins étendue, plus ou moins diffuse de la muqueuse laryngée.
Cette tuméfaction souvent unique, parfois multiple, présente une coloration rouge vif surtout prononcée à la partie centrale qui diminue progressivement à la périphérie en se confondant avec la muqueuse saine. Les dimensions de cette tuméfaction peuvent varier de celle d’une tête d’épingle à celle d‘ une noisette. Elle est de consistance dure et son siège n’a rien de précis ; on l’observe de préférence sur l’épiglotte et les bandes ventriculaires, puis sur les cordes vocales, les cartilages aryténoïdes ou
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la portion sous-glottique du larynx. 1/infiItration sous-gloltique, sous forme de demi-ellipse allongée sous la corde, est regardée
caractéristique par (Iarel, Revol et Lermoy'ez. Dans certains cas elle peut envahir toute la portion sus-glottique du larynx.
Ces lésions d’infiltration restent stationnaires dans certains cas rares déterminant un épaississement scléi’enx bien localisé
ryngées, qui est de courte durée , passe souvent inaperçue et presque fatalement aboutit à l’ulcération.
b. Ulcérations. — Au bout d’une période plus ou moins longue, la muqueuse perd son aspect brillant, la tuméfaction se ramollit, son sommet devient rouge jaunâtre, puis se perfore, donnant issue à une matière gommeuse qui s’éli'mine. Cet orifice
Fig. 367.
Infiltration sous-glotttique bilatérale.
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s’agiandit, dépasse la zone inflammatoire et se transforme en une vaste ulcération à bords taillés à pic, à fond grisâtre, recouverte d’un pus jaunâtre qu’une zone de consistance dure et élastique sépare des tissus voisins déformés et œdématiés.
Ces ulcérations apparaissent dans les différents points du larynx où nous avons observé des lésions d’infiltraüon ; elles sont très caractéristiques sur les cordes et sur l’épigloltte.
Fig. 369.
Ulcérations tertiaires du larynx.
rares l’ulcération débute par le bord t de scie. Elle les réduit parflotter dans l'ouverture de la suffocation. Cette lésion reste généralement unilatérale et entraîne avec elle des troubles vocaux le plus souvent irrémédiables.
L’épiglotte est généralement échancrée, parfois déchiquetée sur tout son bord libre. Dans certains cas rares elle peut être détruite jusqu’à sa base par l’ulcération qui ne laisse à sa place qu’un moignon irrégulier (Isambert et Péronne).
c. Périchondrites, arthropathies, lésions musculaires. — Ces lésions ne restent pas toujours limitées à la région superficielle. Abandonné à lui même, le processus ulcéreux peut gagner les tissus profonds, atteindre les cartilages, produire des collections purulentes, des périchondrites et des arthrites qui entraînent la nécrose et l’élimination du cartilage. Dans certains cas rares cet envahissement des parties profondes peut se faire primitive-
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ment, avant la destruction et l ’élimination des tissus superficiels ; la région devient le siège d’un gonflement œdémateux déterminé par les collections purulentes ; il se fait des trajets fîstuleux et les débris du cartilage dénudé s’éliminent sous forme de séquestres.
Les arthropathies entraînent l’immobilisation des cordes.
Parfois il existe des altérations musculaires assez prononcées pour entraîner des désordres fonctionnels sérieux, surtout par lésion des muscles abducteurs.
d. Végétations. — Dans certains cas la lésion syphilitique revêt un tout autre aspect. On voit apparaître sur les bandes ventriculaires et sur les cordes des tumeurs plus ou moins nombreuses, polypoïdes, végétantes, en crêtes de coq ; elles se développent généralement sur une muqueuse déjàaltérée etrouge. Ces tumeurs, qui peuvent être sessiles ou pédiculées, sont en général fermes et peu mobiles ; par leur nombre, leur volume ou leur localisation, elles peuvent entraîner des accidents d’obturation de l’orifice glottique.
Leur marche est généralement lente, chronique, progressive et, lorsqu’elles sont un peu anciennes, fort peu influencée par le traitement spéciûque.
e. Œdème. — L’œdème est une redoutable complication au le cours de la syphilis tertiaire ; sa coloration est variable, sa consistance mollasse. Sous des causes assez difféi*entes, le froid suivant la plupart des auteurs, il peut prendre un grand développement, atleindre brusquement toutes les parties du larynx, ou envahir la région sous-glottique. 11 peut ainsi, en rétrécissant le calibre de la glotte, entraîner des accidents dyspnéiques extrêmement graves.
f. Troubles paralytiques des cordes. — Des troubles paralytiques des cordes surviennent également à cette période de la syphilis. Elles ont été attribuées à des lésions myopalhiques, à une névrite périphérique, ou plutôt à de l’adénopathie trachéobronchique. Ces paralysies sont le plus souvent unilatérales et se localisent à gauche. Si la paralysie est bilatérale et frappe les abducteurs, on pourra se trouver en présence d’accidents d^’spnéiques extrêmement graves. A l’examen laryngoscopique
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on constate que les cordes ne s’écartent plus dans l’inspiration. Cette paralysie petit toucher tous les muscles du larynx.
g. Cicatrices. — Le travail de cicatrisation^ ainsi que l’a indiqué Virchow, débute par la périphérie et entraîne facilement des déformations.
Dans certains cas les lésions peuvent se limiter à l’épiglotte
qui sera plus ou moins déviée, en avant ou en arrière, morcellée, enroulée, adhérente à la base de la langue. On constatera parfois de petits tractus rétractiles siégeant en des points divers, de véritables cicatrices profondes, slénosantes, ou enfin des adhérences des cordes vocales réunies par une membrane cicatricielle plus ou moins étendue ; on conçoit que de telles lésions puissent entraîner des accidents phonatoires et surtout respiratoires. On trouvera même de véritables diaphragmes sous-glottiques qui apparaissent à l’examen laryngoscopique sous forme de membranes blanchâtres dont la forme varie suivant les cas.
Fig. 370.
Cicatrices laryngées
atrices et sténoses laryngées tertiaires.
3'^ Symptômes fonctionnels. — Les altérations de la voix sont plus ou moins prononcées suivant l’état des* cordes et peuvent, si les lésions sont très étendues, aboutir à une complète aphonie. La toux manque le plus souvent, et ce n’est que lorsque’
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''les ulcérations sont très prononcées ou dans les cas de nécrose cartilagineuse que l’on observe de l’expectoration et de la fétidité de l’haleine.
Les troubles respiratoires sont au contraire extrêmement fréquents et leur intensité est très variable. Dans certains cas, ils se limitent à une oppression plus ou moins pénible qui s’exagère, durant l’effort et pendant le sommeil.
Ce sont parfois de grands accès dyspnéiques et des troubles asphyxiques qui nécessitent une immédiate intervention. Les abcès , les accidents de laryngo-sténose, l’oedème tertiaire, en constituent la cause la plus habituelle et leur gravité est d’autant plus prononcée que leur évolution a été’plus rapide.
Parfois la gêne respiratoire revêt une allure traînante et progressive. Il s’agit alors de ces tumeurs si fréquentes dans la syphilis tertiaire ou de ces cicati’isations vicieuses à évolution lente qui diminuent progressivement le calibre dé la glotte et habituent le malade à une soi’te de diète respiratoire (Moure). L’inspiration est sifflante, s’accompagne ordinairement de tirage et même de cornage.
Exceptionnellement la chute dans les voies aériennes d’un lambeau de la muqueuse sphacélée, d’un fragment nécrosé, entraîne des accîdents pulmonaires aigus ou des phénomènes asphyxiques.
La dysphagie est parfois aussi atroce que celle de la tuberculose laryngée et revêt le même caractèi'e. Mais c’est là, un fait rare. Le plus souvent la déglutition n’est pas gênée.
4P Marche. ^ La marche des accidents tertiaires du larynx est essentiellement progressive. Leur disparition peut être complète et absolue ; elle dépend surtout de la précocité du diagnostic et de l’énergie du traitement. Si les ulcérations sont ti'op avancées, la cicatrisation fibreuse pourra entraîner dans son travail de réparation de graves désordres.
L’évolution des lésions cicatricielles est plus ou moins rapide et dans certains cas les malades s’habituent à ne respirer que par un orifice très étroit ; quand leur évolution est brusque une
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trachéotomie d’urgence est le plus souvent nécessaire pour parer aux accidents asphyxiques.
Diagnostic. — Ce sont surtout les symptômes objectifs, c est-à-dire l’examen laryngoscopique, qui permettront d’établir le diagnostic dans les laryngopathies tertiaires. Dans bien des cas en effet le malade ne veut ou ne peut pas donner de renseignements sur des accidents primitifs ou secondaires qui ont passé inaperçus et n’ont pas laissé de traces. Ce sont surtout les lésions tuberculeuses ou cancéreuses que nous aurons à différencier des lésions spécifiques tertiaires.
a. Avec la tuberculose. — La lésion tuberculeuse se localise surtout dans l’espace inter-aryténoïdien : quand elle siège sur les cordes ou les aryténoïdes, elle est en général symétrique.
La syphilis se localise davantage, en un point spécial : l’ulcération spécifique est plus nette, généralement unique, à bords taillés à pic et inflammatoires et à tendance plus marquée à envahir le tissu profond.
La coloration n’est pas la même ; la vive coloration rouge carmin de l’œdème ou des ulcérations do la syphilis contraste avec l’aspect le plus habituellernent pâle et blafard des lésions tuberculeuses.
Dans les cas douteux, on aura recours à l’auscultation, mais en sachant bien que la syphilis pulmonaire peut donner des signes identiques à ceux de la tuberculose et que l’examen bactériologique des crachats seul fixera le diagnostic.
Nous devons également ne pas oublier la possibilité de la coexistence chez un même sujet de manifestations spécifiques et tuberculeuses.
Les troubles fonctionnels sont souvent les mêmes, l’évolution e.st plus rapide dans la syphilis que dans la tuberculose.
Le lupus du larynx avec ses saillies d’un blanc rosé plus ou moins fongueuses, son infiltration étendue, la lenteur de son évolution, est plus facile à distinguer des lésions tertiaires de la syphilis.
b. Avec le cancer. — La lésion cancéreuse est souvent très difficile à distinguer de certaines lésions tertiaires.
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Avant leur ulcération, les lésions cancéi'euses localisées à l'épiglotte ou sur les bandes ventriculaires sont à peu près impossibles à différencier des tumeurs gommeuses par l'examen laryngoscopique la rougeur très foncée, lie de vin, doit faire plutôt penser au néoplasme.
Lorsqu’il y a ulcération, les symptômes peuvent dans certains cas être à peu près semblables : l’apparition de masses ganglionnaires, la cachexie cancéreuse, arrivent vite pour aider au diagnostic. D’ailleurs les ulcérations du cancer sont plus saillantes, plus bourgeonnantes, plus facilement saignantes, s’accompagnant de fétidité de l’haleine. 11 y a du gonflement extérieur du lai’vnx.
Dans certains cas l’examen histologique de parcelles de la tumeur peut seul permettre le diagnostic ; le traitement spécifique doit être institué d’emblée pour faire bénéficier le malade du doute.
On devra également se rappeler qu’il est rare d’observer le cancer chez l’homme avant quarante ans et qu’il est exceptionnel chez la femme (Gakel).
c. Avec les laryngites chroniques. — Ce sont surtout les formes hypertrophiques qui peuvent parfois être extrêmement difficiles à différencier des lésions spécifiques de même nature ; on pourra confondre les végétations syphilitiques avec les polypes du larynx.
6*^' Pronostic . — Le pronostic des lésions tertiaires du larynx dépend de la nature et de la localisation de la lésion. Si dans certains cas des lésions assez étendues peuvent se cicatriser ou disparaître sans laisser de trace et sans avoir occasionné de troubles trop gênants pour le malade, il en est d’autres où les altérations sont très étendues, peuvent détruire totalement le larynx ou causer la mort par asphyxie ou par infection. Nous avons vu comment au moment de leur réparation ces lésions occasionnent des accidents de sténose laryngée qui mettent en danger d’une façon souvent très rapide la vie du malade (Gahel, Revol).
Le pronostic sera d’autant plus grave que les lésions
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auront été soignées plus tard, car les sjphilides laryngées tertiaires évoluent très lentement vei’s la cicatrisation quand elles le font spontanément.
§ 4. — Hérédo-syphilis laryngée
L’hérédo-syphilis du larynx peut apparaître soit d’une façon précoce chez le nouveau-né ou dans le cours de la première année, soit d’une façon plus tardive chez l’adolescent ou chez l’adulte.
Forme précoce. — L’hérédo-syphilis laryngée précoce se manifeste par des lésions de' syphilis secondaire qui débutent d’une façon imprécise et peuvent être facilement confondues avec des manifestations de croup d’emblée. L’enfant présente un enrouement spécial du cri et de la voix qui peut aller jusqu’à une complète aphonie ; la respiration est sifflante, les crises de suffocation deviennent très graves et la mort survient parfois très rapidement avant que l’on ait pu essayer les ressources de la thérapeutique. Dans certains cas la mort est parfois même plus rapide encore et se produit par contraction spasmodique brusque de la glotte.
L’examen laryngoscopique est à peu près impossible chez les tout jeunes enfants et le diagnostic se base surtout sur les antécédents et la constatation d’autres lésions spécifiques.
2'^ Formes tardives. — Les manifestations tardives de l’hérédo-syphilis laryngée sont beaucoup plus souvent observées par le spécialiste et présentent une marche et des lésions analogues aux lésions de laryngite syphilitique tertiaire que nous venons d’étudier : Cartaz en a réuni 27 cas.
Il s’agit en général de lésions laryngées à évolution insidieuse dont le malade ne peut préciser exactement le début. Dans bien des cas elles coexistent avec des lésions de même nature du nez ou de la gorge dont on peut encore observer l’évolution ou reconnaître les stigmates. On observera toutes les lésions du
DE l’oreille, U.
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tertiarisme daus l’hérédo-syphilis laryngée et il semble impossible au point de vue objectif comme au point de vue fonctionnel de lui assigner de caractères particuliers.
Le diagnostic se fera par exclusion, par les antécédents ou par les stigmates ; on n’oubliera pas, dans les cas où les antécédents ne donneraient pas de résultats positifs, qu’il peut s’agir de syphilis acquise de l'enfance et de lésions de contagion par la nourrice ou l’entourage.
Le pronostic toujours sérieux dépend de l’étendue et la nature des lésions ; les laryngosténoses sont particulièrement l’edoutables. 11 est d’autant moins grave que le diagnostic et le traitement sont faits d’une façon plus précoce.
§ 5. — Traitement de la syphilis