CHAPITRE PREMIER

NATURE. — CAUSES

Un enfant né sourd, ou devenu tel pendant les premières années de sa vie, n’apprend jamais à parler ; et ceux qui parlaient déjà perdent cette faculté, s’ils deviennent sourds avant l’âge de 7 ans et même de 8 ans.

Wilde sur 503 sourds-muets en trouve 33 devenus sourds de 10 à 15 ans; il a noté 12 cas seulement passé 15 ans. Dans plus des deux cinquièmes des cas,lasurdité est survenue avant la quatrième année. De là, sans doute, la croyance générale que la surdi-mutité existe dès la naissance.

Dans beaucoup de cas, il est fort difficile, sinon impossible, de décider si une surdité date de la naissance ou si elle lui est postérieure. En effet, c’est souvent à propos d’une maladie quelconque que la famille ou le médecin s’aperçoivent de la surdité, laquelle est au reste des plus délicates à reconnaître chez les petits enfants ; car on ne peut conclure qu’ils entendent la voix et la parole de ce qu’ils semblent percevoir le bruit d’un diapason, d’un choc, etc. ; une statistique exacte des cas congénitaux et des cas acquis est donc presque impossible .

SURDI-MUTITÉ

Cependant on a constaté sûrement que les surdi-mutités congénitales ou de naissance ne sont pas les plus communes ; loin de là, Hartmann compte 45 surdités de naissance sur 185 enfants sourds-muets de Berlin; et d’après les statistiques de Magnat et de Ladreit de Lacharrière les cas de cet ordre n’entreraient en effet que pour 21 p. 100 dans la somme des sur di- mutités. Cette plus grande fréquence des surdités d’origine postérieure à la naissance offre un grand intérêt, au point de vue de la prophylaxie de la surdi-mutité.

Cette infirmité naît à la suite d’affections de l’organe de l’ouïe totalement semblables à celles de l’adulte, dont la fréquence est extrême dans les premières années de la vie, et qui empruntent une gravité particulière à ce fait qu’elles rendent impossible l’éducation delà parole.

L’hérédité directe joue un rôle incontestable dans la genèse de celte affection. Cependant son action étiologique a été exagérée. Wilde, sur 123 enfants nés de 98 ménages de sourds-muets, en Irlande, a trouvé un seul enfant atteint de surdi-mutité. La proportion est totalement différente en ce qui touche la surdité tardive, fréquemment héréditaire.

La surdi-mutité frappe quelquefois exclusivement les garçons ou les filles dans une famille ; d’autres fois, les sourds alternent avec les entendants. Le sexe masculin présente un chiffre plus élevé de sourds-muets que le sexe féminin; fait curieux, il semble que la proportion des sourds-muets augmente si l’un des conjoints seulement est sourd-muet.

La consanguinité paraît avoir une action sérieuse sur la genèse de la surdi-mutité. Cependant il résulte de la critique, à laquelle Lacassagne et Ladreit de Lacharrière ont soumis les faits allégués, que l’on s’est exagéré l’importance de cet élément étiologique; en réalité elle ne fournirait qu’une proportion de 8 p. 100 des cas.

Boudin avait établi que la proportion des sourds-muets de naissance croît avec le degré de consanguinité des parents (de 18 p. 100 résultant d’ailliances entre cousins germains s’élèverait à 70 p. 100 pour les mariages entre tante et neveu ou nièce et oncle). Cet auteur avait calculé, que 25 p. 100 à 30 p. 100 des surdi-mutités naissaient de mariages

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entre consanguins. [Annales d’hygiène, 1862, t. XVIII, p. 12.)

A cette statistique, Lacassagne, dans une excellente étude critique, oppose ceci qu’on n’a pas tenu compte de l’influence prépondérante du milieu social. Daily, à la Société d’anthropologie, s’élève aussi contre cette affirmation du rôle de la consanguinité ; il a constaté, à l’institution des sourds-muets de Paris, que pour 315 pensionnaires nés de parents sans lien de parenté, 6 sourds-muets seulement étaient nés de parents consanguins. C’est la consanguinité morbide qu’il faut redouter (J. N. Périer).

A Mitchell a trouvé, en Écosse, sur 45 cas de consanguinité, 2 sourds-muets seulement(l). Burton, deLiverpool(1859), dit que le dixième des cas congénitaux provient de mariages consanguins. Poncet (de Cluny), à la Noria, au Mexique, compte 3 sourds-muets dans 28 unions consanguines. Saint- Martin, de Madrid (1876), conclut que si les mariages consanguins ont une influence dans la production de la surdi-mutité, elle est médiocre; car, sur 551 enfants nés de 161 mariages entre consanguins, il n’a trouvé que 5 sourds-muets. L’argument de Baudry, que la surdi-mutité est inconnue en Chine, parce que les mariages entre parents sont nuis, est aussi renversé par les assertions contraires de Saint-Martin.

Lacassagne conclut de cette discussion des faits que la consanguinité n’est pas la cause unique, et qu’on doit accorder plus d’importance à l’action du milieu social ; c’est la qualité des facteurs sociaux qui est agissante ; la consanguinité morbide seule est à redouter (Lacassagne).

Loubrieu (thèse sur les causes de la surdi-mutité, 1858), oppose les produits de 43 mariages consanguins à ceux de 43 mariages où les conjoints étaient étrangers l’un à l’autre. Les premiers ont donné 71 sourds-muets sur 181 enfants, les seconds 52 seulement.

A ces chiffres, Lacassagne oppose avec raison ceux de la statistique dressée avec soin par Ladreit de Lacharrière : sur 197 sourds-muets, 107 ont été classés sourds de naissance; de ces 107 enfants, 18 étaient nés de parents consanguins;

• (1) Mitchell, Ann. d’kyg. publ., 1865, t. XXIV, p. 47.

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cela donne une proportion de 21 à 25 p. 100; encore l’auteur trouve-t-il la proportion trop forte.

L’influence de l’état social, des lois civiles et religieuses qui régissent les populations est réellement manifeste ; au dire de Boudin, à Berlin, par exemple, il y aurait 3,1 sourds-muets pour 10,000 catholiques ; 6 sur 10,000 chrétiens, et 27 sur 10,000 juifs. ( Annales d’hygiène publique, 1862, p. 14.)

L’influence de la race apparaît ici ; et la race juiye est reconnue pour fournir une plus grande quantité de sourdsmuets (Liebreich).

Hartmann s’élève contre l’opinion qui fait jouer un rôle à l’état de santé et au genre de vie des parents (alcoolisme, excès, privations, misère, excitations de la mère, peur, chagrins, froid, etc.) . Il y a certainement là de l’exagération ; le produit devant être influencé par l’état des facteurs.

Un élément étiologique que je ne vois indiqué d’une façon spéciale nulle part, et qui doit jouer un rôle prépondérant, c’est l’alimentation de l’enfant.

De plus, les soins plus ou moins dévoués et intelligents dont il est entouré à la naissance, et les coutumes plus ou moins barbares traditionnelles en certains pays sont également à considérer. Il est peut-être bon de rappeler ici les exostoses osseuses auriculaires signalées sur les crânes préhistoriques des Têtes-Plates, indiens qui déforment dès la naissance la tête de leur enfant.

Quant à l’action du froid; elle est banale, il est vrai; mais suffisamment prouvée, je pense, par la si grande fréquence des sourds-muets dans les pays de montagnes (Boudin, Lacassagne, M. Lévy, Morache (1), etc.).

Ceci nous conduit à parler d’une action bien évidente, bien que complexe encore, celle du sol, de la configuration des terrains, du climat, et des conditions telluriques qui expliquent Y endémicité de la surdi-mutité en de certaines régions.

Est-ce le froid humide (Gellé, Lacassagne), ou bien les eaux (Lent, Schirner), qui causent cette affection comme le goitre et le crétinisme?

(1) Voir les cartes de Morache, Traité d’hygiènemilitaire, Paris, 1874.

NATURE. — CAUSES. 621

Boudin, Mayr, etc., ont montré combien la surdité est plus fréquente dans les hautes vallées des Alpes, de la Savoie, du Dauphiné, etc. Pourquoi le Jura et les basses plainesde la Poméranie, du duché de Posen et de la Prusse orientale font-elles exception à cette règle? (Urbantschitsch.)

Voici la statistique de G. Mayr (de Munich) des sourds-muets en Europe (1) :

Hollande .

Espagne .

Belgique .

Italie .

Iles Britanni -

Norwège .

ques .

Autriche (sans

Danemark .

Hongrie). . . .

France .

Hongrie .

Suède .

Allemagne. . . .

Suisse .

Les sourds-muets, très rares sur la terre de Bretagne, donnent un chiffre de un par 559 habitants dans le duché de Bade ; et de 1 sur 503 en Suisse (-1876).

L’influence de la configuration et de la nature du sol et du climat est donc incontestable. Sil’ action del’hérédité, celles de la consanguinité et de la misère s’y trouvent réunies, l’endémie fera de grands ravages.

A ces influences générales du milieu, il faut ajouter les affections individuelles, les malformations, les arrêts de développement, soit de l’oreille externe, soit de l’oreille moyenne, soit de l’oreille interne ; ou bien encore les anomalies des organes intra-crâniens. Ainsi on a noté l’absence du nerf auditif (Michel). L’état rudimentaire du labyrinthe a été vu par Montain, et par Schwartze ; Hyrtl, Voltolini, Claudius, Urbantschitsch ont trouvé des altérations, soit des anomalies, soit des arrêts de développement des canaux semi-circulaires, ou du limaçon.

D’après Beard (1867) qui a étudié l’état de la membrane du tympan et de l’arrière-gorge dans 296 cas de surdi-mutité,

(1) Mayr, Beitrâgezur Statistik des Rônigsr. Bayern, herausg . vom k. statist. Bureau. München, 1877, Heft, 35.

SURDI-MUTITÉ

d’accord avec Ladreit de Lacharrière, Hoffman, Vendt, Wreden, de Trœltsch, etc., les lésions anatomiques que l’on rencontre chez les sourds-muets ne diffèrent pas de celles qu’on a coutume d’observer chez les sourds en général; c’est-à-dire que chez les uns comme chez les autres on trouve à l’autopsie des altérations matérielles du labyrinthe, de la caisse du tympan, de la membrane du tympan, rarement perforée chez l’enfant (1 fois sur 35 cas, Wreden).

Avec de Trœltsch, Simon Duplay, Saissv, etc., il faut admettre que les lésions graves des parties périphériques, ouextra-labyrinthiques peuvent à elles seules. causer la surdimutité. Pour ma part, j’ai rencontré 7 fois les lésions des vieilles otorrhées séchées (ostéo-sclérose).

Aujourd’hui, l’opinion ancienne qui tendait à faire delà surdi-mutité une entité isolée fait place à une opinion plus rationnelle, éclairée par l’observation et par l’anatomie pathologique : la surdi- mutité est le produit de lésions de l’organe chargé de percevoir le son, survenues dans le jeune âge. Le mécanisme de la paralysie terminale ne diffère en rien de ce qui se passe chez l’adulte, l’immobilisation sans ankylosé de l’étrier, suspendant la fonction auditive, suffit à produire l’atrophie du nerf. Celle-ci peut être primitive (2 cas, Gellé) , certaines parties du labyrinthe, le nerf, peuvent manquer.

Il est bien entendu que l’on met ici de côté les cas d’idiotisme, de crétinisme dans lesquels la surdi-mutité n’est qu’un symptôme de l’arrêt de développement de l’encéphale.

La surdité acquise reconnaît pour causes, par ordre de fréquence : la méningite, les convulsions, la fièvre typhoïde, la scarlatine, la rougeole; viennent ensuite la diphthérite, les affections de la gorge et celles de l’oreille même, à la suite desquelles se produit une atrophie irrémédiable. Hartmann (Archiv of Otology, vol. IX, 4) donne la statistique, suivante :

Sur 2,658 sourds-muets, il y a : 1275 de naissance, 1259 après la naissance (sic). Les maladies causes sont :

Affection du cerveau... . . 323 cas.

Fièvre typhoïde . 116 —

NATURE. — CAUSES

Scarlatine . 94 cas.

Rougeole : . 30 —

Maladies idiopathiques de l’os . 45 —

Traumatisme. . 30 —

Autres . 164 —

N’est-ce pas là le tableau étiologique des surdités que nous soignons dans l’adolescence, jusqu’à 21 ans?

Article Ier. — Comment un enfant naît- il sourd-muet? Aération DES CAISSES A LA NAISSANCE : ÉVOLUTION LIÉE A LA RESPI¬ RATION.

Il est une cause de la surdité de naissance sur laquelle je crois devoir particulièrement insister. Je veux parler de la transformation physiologique, de l’évolution si rapide et si radicale qui a lieu dans l’oreille moyenne au moment de la naissance.

Développement de la caisse. — Son aération à la naissance (Voy. fig. 69). On sait qu’à l’état fœtal, la caisse du tympan est entièrement comblée et remplie par un bourrelet géla- Uniforme couvert d’un épithélium pavimenteux qui l’isole du tympan, formé par la muqueuse qui couvre la paroi labyrinthique, hypertrophiée, infiltrée, vasculaire, transparente, en gelée tremblotante, comme œdématiée. Ce magma enveloppe absolument et englobe la chaîne entière des osselets de l’ouïe et couvre les deux fenêtres ovale et ronde, tandis que le tympan, qu’il touche mais qu’une couche d’épithélium pavimenteux sépare, reste libre. Or, à la naissance ce bourrelet disparaît ; et l’air pénètre dans la cavité ty mpanique; puis la muqueuse amincie, dégorgée rapidement, se moule sur la chaîne des osselets et sur les parois osseuses ainsi qu’on la voit chez l’adulte. Cela se passe ainsi à l’état physiologique : ce n’est point le lieu d’en donner le mécanisme. Disons cependant qu’au moment des premières inspirations et des premières succions de l’enfant l’air vient remplir l’oreille, qui se vide; c’est donc une période critique de la vie pour l’organe auditif, car il subit là une transfor-

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mation complète. En moins de quelques heures, chez le chat, l’aération de la caisse est faite (Gellé); Mais la disparition du bourrelet muqueux n’a pas toujours lieu aussi facilement. Sous l’influence de conditions de santé spéciales de l’enfant, d’états diathésiques héréditaires (syphilis, tubercules), de l’athrepsie, des cachexies congénitales, le tissu conjonctif embryonnaire si délicat, si vasculaire qui constitue cette muqueuse gonflée en forme de bourrelet gélatineux, devient opaque, granuleux, séro-sanguinolent, hémorrhagique même (accouchement difficile), puis purulent ; dès lors la régression n’est pas possible ; la fonction respiratoire n’aboutit pas à vider la caisse. La suppuration intra-tympanique est fréquemment évidente, générale (le magma est jaune pâle ou intense, opaque, constitué par des débris épithéliaux, du sang épanché en grande quantité, et par une masse de globules lymphoïdes nageant dans un liquide libre qui remplit la caisse) ; elle dénude les os, détruit les osselets et s’ouvre un passage au dehors ; mais le tympan résiste; le plus souvent, le pus coule par les trompes dans les fosses nasales. La sclérose immobilise plus tard tout l’appareil conducteur et enferme le labyrinthe ; l’atrophie du nerf est consécutive.

La métamorphose physiologique a fait place, on le voit, à une évolution pathologique destructive de l’organe et de la fonction auditive dès la naissance. Cette suppuration de l’oreille se rencontre très fréquemment sur les nouveau-nés. Elle a été constatée depuis Wreden, de Trœltsch, par une foule d’observateurs, Parrot, Renaut et Baréty, Gellé, Hartmann, Steiner, etc. Ces lésions précoces font des sourds-muets à coup sûr et ne se laissent que rarement découvrir ; il faut qu’une otorrhée, le coryza purulent, une paralysie faciale, attirent l’attention vers l’organe de l’ouïe ; à 2 ans et demi on pense encore que l’enfant n’est qu’arriéré. Remarquons que l’affection a détruit la muqueuse de la pardi labyrinthique, celle qui constituait la masse gélatiniforme qui enveloppe les osselets de l’ouïe et les fenêtres ovale et ronde ; mais que le plus souvent le tympan est conservé, par suite de son isolement très net par une couche épithéliale. Des

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maladies de la gorge, des fosses nasales et des bronchesr peuvent coïncider avec cette affection cachée de l’oreille (Rhinorrhée de la syphilis infantile). L’embryologie montre que la caisse est un large diverticulum du pharynx, et la physiologie que l’aération de l’oreille moyenne dépend des phénomènes de là respiration, et par conséquent de l’état des poumons à la naissance et pendant les premiers moments de la. vie (Wreden, de Trœltsch, Gellé, etc.).

Article II. — Comment dn enfant devient-il sourd ?

Un enfant qui perd l’ouïe avant l’âge de 7 à 8 ans devient fatalement sourd-muet.

Comment expliquer des altérations si générales des deux oreilles à cet âge? Quelle prédisposition fâcheuse rend aussi nombreuses et aussi graves les lésions des oreilles dans le tout jeune âge? L’évolution de l’organe après la naissance l’indique.

J’insistais tout à l’heure sur les dangers que l’évolution de l’oreille à la naissance fait courir à l’audition ; mais ce n’est là qu’une phase du développement de l’organe de l’ouïe, lequel n’est parfait que vers la cinquième ou la sixième année : en effet, le développement du temporal, du rocher, des cellules mastoïdiennes et du conduit auditif osseux n’est achevé qu’à cette époque. L’oreille, incluse dans une grande cellule de cet os, subit les dures conséquences de ce rapport anatomique. Le temporal est de tous les os du crâne celui qui suppure le plus, et de tous les os, le rocher est celui qui est le plus sujet à la carie, à la nécrose, et cela le plus souvent dans le jeune âge. Ostéites, ostéo-périostites, caries, nécroses péri- auriculaires écoulent leurs produits pathologiques par la caisse, et par le canal auditif externe, qui draine le temporal.

La prédisposition à l’inflammation et aux altérations de nutrition naît du développement de cet os et de la formation du tissu compact du rocher, si comparable à l’os éburné par l’ostéite condensante.

Voilà donc une nouvelle cause) de surdi-mutité égale-

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ment liée à révolution même de l’organe pendant les cinq à six premières années de la vie.

Des trois tissus qui entrent dans la constitution synthétique de l’oreille, l’os, la muqueuse, et la peau, tous les trois, à des degrés différents, sont atteints parles affections aiguës générales de l’enfance dont j’ai fait plus haut l’énumération, et souvent les deux oreilles sont frappées à la fois. Ce que le pus n'a pas détruit se trouve impropre à la fonction ou raidi par la sclérose : c’est ainsi que l’enfant perd l’ouïe.

Mais pour devenir muet, il faut d’autres conditions étiologiques.

Combien faut-il de temps pour que la lésion auriculaire qui amène la raideur de l’appareil et l’immobilisation de l’étrier cause l'atrophie du nerf acoustique? Chez un chien d’un an, qui aboyait bien et haut, sourd à ne pas percevoir un coup de révolver, l’atrophie des troncs et rameaux nerveux était évidente. Chez un cobaye assourdi à la suite du broiement du limaçon (1), l’atrophie était évidente dans le nerf acoustique quand il mourut au bout de 6 mois d’un abcès crânien consécutif à l’état traumatique. Chez une sourde-muette de 28 ans, sans lésion de l’oreille moyenne, toutes les libres nerveuses étaient altérées (Luys, Gellé, Boucheron).

Article III. — Comment un enfant sourd devient-il muet?

L’enfant apprend à parler en imitant les sons qu’il entend; et sa mère lui répète le mot en montrant l’objet, la chose. Défectueuse au début, la prononciation devient peu à peu meilleure; si l’enfant est intelligent et entend clair, vers l’âge de 3 à 4 ans, il peut parler et phraser. Mais qu’il advienne une affection auriculaire, primitive ou secondaire, et quand elle est bilatérale, elle est le plus souvent consécutive à une affection du nez ou de la gorge compliquant ou non une des maladies générales de l’enfance, et voilà l’éducation de la parole compromise. La surdité n’a nullement besoin d’être complète, ni subite pour que la parole s’oublie.

(1) Gellé, Recherches sur le rôle du limaçon.