I. - MALFORMATIONS CARDIAQUES

Il y a de très nombreuses variétés de malformations cardiaques. Toutefois, si l'on se borne aux variétés compatibles avec une prolongation de l'existence dépassant les premiers mois de la vie, on peut réduire ces variétés à quelques types anatomo-cliniques particulièrement fréquents et importants. Au point de vue clinique, la distinction la plus importante est basée sur l'existence ou Tabsence de la cyanose ou maladie bleue, due au passage partiel du sang noir dans les cavités à sang rouge. La cyanose caractérise le groupe le plus important des malformations cardiaques et mérite d'être déci'ile tout d'abord.

Syinptomatologie. — Les enfants atteints de cette affection se font remarquer dès la naissance par la coloration bleuâtre de leurs téguments. Cette coloration est particulièrement marquée aux lèvres, qui sont violacées, noirâtres, au pourtour des lèvres qui est bleu grisâtre, aux paupières et aux extrémités. Les cris, les efforts, les émotions augmentent cette cyanose et causent même parfois un état dyspnéique. L'acte de téter suffit parfois à provoquer cette exacerbation. Dans certains cas exceptionnels, la cyanose est intermittente ; elle apparaît seulement aux moments des efforts, ou parfois par crises sans raison définie (cyanose intermittente, Variot).

L'auscultation de la région cardiaque fait entendre, dans la très grande majorité des cas, un souf'/lc systolique rude, intense, occupant toute la région cardiaque, surtout à la base, et s'entendant également dans le dos. Exceptionnellement les bruits du cœur sont normaux.

A mesure qu'il augmente en âge, l'enfant grandit et se développe plus ou moins bien. Les rhumes sont chez lui particulièrement graves et fréquents ; les bases pulmonaires sont à la moindre occasion le siège de poussées congestives, qui s'accompagnent d'états dyspnéiques graves. Beaucoup de ces enfants meurent de bronchopneumonie dans les premiers mois ou les premières années, lin certain nombre survivent, atteignent la puberté et l'âge adulte ; mais ils sont plus ou moins retardés ; ils sont petits, plus ou moins

infantiles, comme tous les individus qui, jeunes, ont souffert (raffeclions viscérales chroniques graves; la puberté est retardée ; les femmes sont mal ou pas réglées, les seins peu développés; quelques stigmates sont plus particuliers : c'est d'abord la défonnalion hippocratiquc des doigts; elle est très marquée et plus fréquente que. dans la tuberculose pulmonaire chronique; c'est la pigmentation cutanée, qui se remarque surtout au pourtour des mamelons, aux organes génitaux, aux aisselles, au pourtour des paupières.

Quand les sujets approchent de l'âge adulte, l'examen du cœur est beaucoup plus fructueux que chez le nouveau-né. Le souffle systolique a en général son maximum à la partie interne du deuxième espace intercostal gauche et se propage vers la clavicule; on constate du frémissement cataire à la région mésocardiaque ; la pointe du cœur est déviée en bas et en dehors. Les sujets sont incapables de se livrer à une profession régulière ; le moindre effort, la moindre émotion suffisent à leur donner une crise de cyanose et de dyspnée.

Les sujets atteints de cyanose sont une proie facile pour le bacille tuberculeux, à cause sans doute de la mauvaise irrigation de leur tissu pulmonaire. La tuberculose est chez eux à marche rapide et hémoptoique.

Même en dehors des complications tuberculeuses, la tendance aux hémorragies est fréquente chez ces sujets; les coupures saignent beaucoup chez eux; ils font facilement du purpura et de la gingivite hémorragique. Gela tient sans doute à la moindre teneur du sang capillaire en oxygène, ce qui rend la coagulation moins prompte. Une lésion du sang à peu près constante est V augmentation des globules rouges en quantité et en volume; le nombre varie de 6 à 10 millions par millimètre cube ; le diamètre moyen des hématies peut atteindre 8 ^, .^; la quantité d'hémoglobine est augmentée; la proportion de Ihémoglobine réduite dans le sang obtenu par piqûre du doigt est de 3 à 4 p. 100, au lieu de 0,5 à 1 p. 100, chiffre normal; après un effort, elle peut monter à 10 p. 100 (M. Labbé).

Anatomie pathologique; formes anatoitio- cliniques. — Dans la très grande majorité des cas, la cyanose a pour substratum anatomo-pathologique le rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire combiné avec une communication des cavités à sang noir avec les cavités à sang rouge.

Le rétrécissement pulmonaire porte sur l'orifice lui-même (fi. orificiel) ou sur l'infundibulum [R. sous-or ificiel). Limitées à l'orifice lui-même, les lésions reproduisent plus ou moins celles des endocardites acquises, mais elles peuvent être plus intenses et transformer les valvules en un diaphragme épais, rigide ; dans la très Apert. — Précis des Mal. des Enfants. 18

MALFOHMATIONS CARDIAQUES.

Fig. 39. — Endocardite fœtale de l'orifice pulmonaire ; deux grosses végétations sur la valvule sigmoïde postérieu re ( 1 ) .

grande majorité des cas, elles relèvent de façon évidente d'une endocardite fœtale (fig. 39). Les rétrécissements de Tinfundibulum sont souvent le résultat de modilications dans la forme et la sitiiation de

cet organe; il est atrophié, réduit en largeur et en épaisseur; parfois même il parait absent extérieurement, et c'est seulement à l'ouverture du ventricule droit qu'on constate un canal étroit moniliforme, creusé à même la paroi myocai'dique et conduisant à l'artère pulmonaire, elle-même atrophiée. L'endocarde à l'intérieur de ce canal est épaissi, nacré, brillant, surtout au niveau des passages les plus rétrécis ; il est parfois difficile de dire si cet épaississement est dû à une endocardite aiguë localisée sur l'endocarde infundibulaire, ou s'il s'agit d'épaississement mécanique consécutif à une malformation primitive de Linfundibulum.

Le rétrécissement pulmonaire dans la maladie bleue est toujours combiné à une lésion permettant le passage du sang noir dans les cavités à sang rouge. Selon le siège de cette communication, on peut distinguer un certain nombre de types anatomiques, dont les plus ordinaires sont les suivants.

1° Rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire, avec béance du trou de Botal et fermeture du canal artériel. — Dans ces cas, la fermeture du canal artériel a été prématurée et remonte à la vie fœtale. Pendant la vie fœtale, ce canal a en effet pour rôle d'amener à l'aorte la plus grande partie du sang, qui, envoyé par le ventricule droit dans l'artère pulmonaire, n'est pas encore utilisé pour l'irrigation des poumons. Quand l'artère pulmonaire ne reçoit qu'une quantité de sang très restreinte par un orifice rétréci, le canal s'atrophie prématurément et peut être fermé à la naissance.

Dès la vie fœtale également, la quantité de sang qui passe normalementde l'oreillette droite àforeillette gauche par le trou de Botal est augmentée de celle qui ne trouve pas passage par le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Cette augmentation du flot botalien persiste partiellement après l'établissement de la circulation pulmonaire. Le trou de Botal ne peut donc se fermer.

Cette forme se traduit cliniquement par une cyanose marquée et par un souffle systolique à l'orifice de l'artère pulmonaire. 2° Rétrécissement de r artère pulmonaire avec béance du trou

(1) Apkrt, Soc. anat., 1895, p. 581.

de Botaletducanal artériel. — Ces faits ne diffèrent des précédents que par la béance du canal artériel. Le rétrécissement pulmonaire a été trop peu marqué pour entraîner dès la vie fœtale la fermeture complète du canal artériel. Lors de la première inspiration, le vide intrapulmonaire n'est pas suffisamment comblé par le sang du cœur droit, qui n'afflue que difficilement à cause du rétrécissement ; l'appel se fait alors sentir au sang de faorte par l'intermédiaire du canal artériel non encore clos; un courant s'établit dans ce canal en sens inverse du courant fœtal, et il ne s'oblitère pas.

François-Franck a donné comme signes de la persistance du canal artériel une inégalité régulière du pouls radial rythmée par la respiration. Il est faible au moment de l'inspiration par suite de l'appel du sang aortique vers les poumons ; il augmente d'amplitude pendant l'expiration. D'après le même auteur, on pourrait entendre à gauche de la colonne vertébrale à hauteur de la quatrième vertèbre dorsale un souffle systolique renforcé pendant l'inspiration et diminuant pendant l'expiration.

L'évolution de la maladie est la même que dans la variété précédente, et la cyanose est aussi marquée, ainsi que les troubles secondaires qu'elle engendre (hippocratisme, hyperglobulie, tendance aux hémorragies et à la pigmentation).

3° Rétrécissementcongénital de l'artère pulmonaire ou de son infundibulum avec perforation de la paroi interventriculaire sans béance du trou de Botal et sans persistance du canal artériel (maladie de Fallot). — Fallot a décrit un type anatomo-clinique de malformation cardiaque, caractérisé anatomiquement par la tétralogie suivante : 1*^ rétrécissement de Variété pulmonaire \ 2° communication interventriculaire ; 3° hypertrophie du ventricule droit ; 4" déviation de l'aorte à droite. Fallot a montré que cette tétralogie est le substratum anatomo-pathologique le plus usuel de la cyanose. Sur cinquante-cinq observations de cyanose, il le trouve trenfe-neuf fois, tandis qu'il ne trouve que sept fois le type « rétrécissement de l'artère pulmonaire — persistance du trou de Botal, sans perforation ventriculaire », trois fois l'absence de division du bulbe artériel, une fois la persistance isolée du trou de Botal.

La perforation de la cloison interventriculaire siège presque constamment à la partie supérieure de cette cloison. On sait que la cloison interventriculaire est divisée en trois régions : une postérieure (septum postérieur), située entre les deux orifices auriculoventriculaires; une antérieure, située entre les deux orifices artériels, et une intermédiaire, située entre l'orifice aortique à gauche et l'orifice tricuspide à droite (fig. 40). Cette région intermédiaire.