MALFORMATIONS CARDIAQUES

relativement mince, forme ce qu'on appelle la partie membraneuse du septum inter\)eniriculaire ; à ce niveau, en efTet, la cloison est formée uniquement par l'adossement des endocardes des deux ventricules; les fibres musculaires font défaut. On voit très bien, sur les cœurs

Spp.ani .

O.tr

Sep.posi.

typ.a

Vig. 40. — Coupe transversale du cœur immédiatement au-dessous des orifices auriculovenlriculaires pour montrer la constitution de la cloison (d'après Rokitansky).

Sep. ant., septum antérieur; «, sa partie postérieure: 3, sa partie antérieure ; Sep. po$t., septum posiérieur: P. memb., partie membraneuse; 0. m., orific ; mitral ; 0. tr , orifice tricuspide; v. a. p., valvule antérieure de l'orifice pulmonaire; v. d. p., valvule droite de l'orifice pulmonaire ; v. g. p., valvule gauche de l'orifice pulmonaire; 0. a., orifice aortique ; v. p. a., valvule postérieure de l'aorte; x\ d. a., valvule droite de l'aorte; r. g. a., valvule gauche de l'aorte.

ouverts, cette portion membraneuse du se})tum lorsqu'on regarde la cloison par transparence, aprj's avoir relevé les parois externes des deux ventricules mobilisées par la double incision en coin de la section classique du cœur; on voit alors la partie membraneuse former un losange translucide entre la partie antérieure et la partie postérieure opaques. Ce losange est limité ainsi : le côté antérieur et

CYANOSE OU MALADIE BLEUIi). 277

supérieur esl formé par la moitié postérieure de la ligne crinserlion (le la sigmoïde antérieure et droite de l'orifice aortique ; le côté postérieur et supérieur, par la moitié antérieure de la ligne d'insertion delà sigmoïde postérieure du même orifice; le côté postérieur et inférieur, par l'insertion de la grande valve mitrale; le côté antérieur et inférieur se continue avec la portion charnue de la cloison. Dans la majorité des cas, la perforation interventriculaire siège non pas sur la partie membraneuse, comme on pourrait le ci'oire, mais en avant d'elle, sur la partie postérieure de la région antérieure duseptum. 11 en est du moins ainsi dans la maladie de Fallot; la perforation forme dans ces cas un trou ou un canal circulaire, à bords souvent épaissis et froncés, siégeant sous la valve sigmoïde antérieure et droite de l'orifice aortique, assez en avant de la grande valve de la mitrale; l'espace membianeux apparaît par transparence en arrière de cette perforation, entre s(»n boid postérieur épaissi et la partie postérieure du septum. Du côté du ventricule droit, la perforation s'ouvre dans le ventricule à peu près au niveau de la jonction de la chambre ventriculaire et de Tinfundibulum.

La déviation de l'orifice de l'aorte vers la droite est combinée, dans la maladie de Fallot, avec la perforation de la cloison et avec le rétrécissement de l'artère pulmonaire. Une particularité de cette maladie est qu'en général le rétrécissement de l'artère pulmonaire porte plus sur Vinfundibvliim que sur l'artère elle-même; ou du moins celle-ci ne paraît rétrécie que secondairement et proportionnellementà la diminution de calibre de l'infundibulum lui-même. L'infundibulum n'a pas sa situation habituelle à la face antérieure du cœur ; à première vue, il semble manquer ; il est comme creusé dans la paroi musculaire du ventricule droit près de la cloison interventriculaire, et il y forme un canal souvent rétréci par des cannelures et des rétrécissements multiples ; au niveau des rétrécissements, l'endocarde est épaissi et nacré, sans pourtant qu'il y ait en général trace de végétations endocarditiques. Du fait de l'atrophie de l'infundibulum, l'aorte déviée à droite reçoit directement le sang venant du ventricule droit par l'orifice interventriculaire. Elle est comme à cheval sur les deux ventricules.

Le quatrième terme de la tétralogie de Fallot, l'hypertrophie du ventricule droit, semble le résultat de l'efTort supplémentaire fait par- ce ventricule pour chasser le sang tant dans l'infundibulum rétréci que dans le ventricule gauche par la perforation de la cloison. La pression est plus forte dans ces cas dans le ventricule droit que dans le ventricule gauche, et le ventricule droit s'hypertrophie en conséquence.

MALFORMATIONS GAUDIAOUES.

Les trois formes analomiques que nous venons de décrire comprennent la grande majorité des cas de cyanose et la presque totalité de ceux où la survie est supérieure à quelques mois. Les formes plus complexes entraînent rapidement la mort ; aussi nous les mentionnons seulement en quelques mots.

4° Absence plus ou moins étendue delà cloison de séparation des deux cœurs. — Elle peut siéger soit uniquement sur le bulbe artériel (un seul gros vaisseau artériel indivis partant de la base du cœur), soit uniquement sur la cloison ventriculaire ou sur la cloison auriculaire (cœur à trois cavités), soit plus fréquemment sur la partie intermédiaire aux oreillettes et aux ventricules, par avortement du septum inlermedius. Dans ce dernier cas, les orifices mitral et tricuspide sont fondus plus ou moins complètement en un seul, et la fusion des bords internes de chaque valvule fait que cet orifice unique est bordé d'une valvule à quatre, trois, ou même seulement deux valves (cœur à deux cavités). 5° Transposition des deux artères de la base du cœur. —

La première portion de la crosse de l'aorte et le tronc de l'artère pulmonaire, au lieu de se croiser en X, sont alors le plus souvent parallèles ; l'aorte s'ouvre dans le ventricule droit, l'artère pulmonaire dans le ventricule gauche (lig. 41).

Dans ces cas, une ou plusieurs des voies fœtales (trou de Botal, canal artériel) persistent après la naissance ; souvent la cloison interventriculaire ne s'est pas soudée à la cloison interartérielle, en sorte qu'il existe un hiatus en forme de croissant à la partie supérieure des ventricules.

La cyanose est intense et plus marquée dans la moitié sus-diaphragmatique du corps, qui reçoit surtout du sang noir, tandis que les parties irriguées par l'aorte audessous de sa jonction avec le canal artériel sont relativement moins ryanosées.

ô'* Oblitération d'un orifice cardiaque. — Chacun des quatre

(l) Apert, Soc. annt.. 190G, p. 633.

Fior, 41. — Transposition des deux grosses artères de la base du cœur; l'aorte naît du ventricule gauche, l'iirlère pulmonaire du ventricule droit. Il y avait persistance du canal artériel et échancrure de la partie pnpérieure de la cloison interventriculaire (1).

orifices du cœur peut être oblitéré congénitalement. Il y a toujours alors cyanose intense et souffle systolique mal localisable. L'oblitération de l'orifice aortique {iig. 42 et 43) entraîne : 1° l'atrophie presque totale de la cavité ventriculaire gauche réduite à un diverticule pisiforme du plancher de Toreillette gauche ; 2° la béance du trou de Botal, seul orifice de sortie du sang de Toreillette

Fig. 42. — Disposition des gros troncs artériels Fig. 43. — Disposition des cavités cardans un cas d'oblitération congénitale de l'orifice diaques dans le cas d'oblitération aortique. L'artère pulmonaire, après avoir fourni congénitale de l'orifice aortique reles artères pulmonaires droite et gauche se con- présenté figure 42. Atrophie extrême tinue par le canal artériel avec l'aorte thoracique; du ventricule gauche. Persistance du un gros tronc récurrent, qui répond embryologi- trou de Botal. quement à la crosse de l'aorte, fournit successivement la sous-clavière gauche, la carotide gauche, le tronc Lrachio-céphalique et se termine par une arlériole qui, rejoignant la base du cœur, se bifurque pour donner les deux coronaires (1).

gauche; 3° la persistance du canal artériel, seul conduit par lequel le sang peut gagner le système aortique ; 4° la réduction de calibre de la crosse de Taorte, d'autant plus marquée qu'on se rapproche du cœur; la crosse ne reçoit plus de sang que de façon rétrogiade pai* le canal artériel ; elle fournit la sous-clavière gauche, la carotide gauche, le tronc brachio-céphalique, puis se réduit à une toute petite artériole qui gagne le cœur et se bifurque en fournissant les coronaires. L'oblitération de l'orifice pulmonaire (ou du canal infundibu-

(1) Apert, Soc. anat., 1895, p. 683.

MALFORMATIONS CAUDIAQUES.

laife) entraîne : 1° l'atrophie presque totale du ventricule droit; 2° la béance du trou de Botal; 3° la persistance du canal artériel par lequel le sang reflue de l'aorte dans les artères pulmonaires droite et gauche. L'oblitération de Torifice mitral n'existe que combinée avec la sténose de l'aorte et le cloisonnement incomplet des ventricules. L'oblitération de l'orifice tricuspide entraîne : l'atrophie du ventricule droit, de l'infundibulum et de l'artère pulmonaire, la béance du trou de Botal, la communication interventriculaire par un orifice à la partie la plus élevée de la cloison, l'hypertrophie du cœur gauche et de l'aorte, la fermeture du canal artériel. La vie s'arrête le plus souvent dès les premiers mois. Cependant on a vu des sujets survivre jusqu'à cinq, dix, vingt et un et même vingt-sept ans, mais sans aucun signe de puberté.

7^' Malformations plus complexes. — On peut rencontrer encore des malformations résultant de la combinaison de deux ou de plusieurs des types précédents et des malformations rares ne rentrant dans aucune des catégories précédentes (fig. 44).

Diagnostic. — La cyanose peut être méconnue, parce qu'elle est peu marquée, ou parce qu'elle est intermittente. Quand elle est peu marquée, on peut croire qu'il s'agit seulement d'un état de réplétion veineuse dû à une affection cardiaque acquise, à une maladie mitrale ordinairement. Le diagnostic de malformation cardiaque pourra en général être affirmé par une analyse sémiologique fine, reposant sur les éléments suivants : intensité de la cyanose, hippocratisme et pigmentations, souffle systolique de la base siégeant à l'orifice pulmonaire, cœur moins hypertrophié que dans les cardiopathies acquises du jeune âge, retard de croissance plus marqué, gêne respiratoire remontant aux tout premiers temps de la vie.

On a décrit des cyanoses entérugènes, dues à des putréfactions intestinales produisant des substances agissant sur le sang à la façon de la méthémoglobine, et des cyanoses avec splénomégalie et hyperglobulie sans malformation cardiaque; l'absence de tout

(1) Apeht, Soc. méd. des hôpitaux, lît04, p. 1^38.

Fig. 44. — Anomali»^ cardiaque rare. Persistance de la veinecave supérieure gauche et du canal de Cuvier gauche (A), qui va se jeter duns l'oreillette droite en se confondant avec le sinus de la veine coronaire. Ventricule droit et artère pulmonaire très atrophiés. A l'ouverture du cœur, on voit l'orilice tricuspide s'ouvrant dans le ventricule gauche en arrière et à droite de la valvule mitrale (1).