II. — Malformations cardiaques sans cyanose
Beaucoup plus rares que les précédentes, les malformations cardiaques sans cyanose appartiennent à l'un des Irois types suivants :
[° Perforation isolée delà cloison interventriculaire (maladie de Roger). — Il faut réserver le nom de maladie de Roger à la perforation isolée de la cloison interventriculaire. Le siège et la forme de la perforation dans la maladie de Roger diffèrent de ce quii se voit dans la maladie de Fallot. L'ouverture est régulièrement circulaire ou ovalaire et siège au niveau du septum membraneux, à la partie supérieure de la cloison, entre la valvule postérieure et la valvule antérieure droite de l'orifice aortique ; l'endocarde reste lisse sur les bords de cette perforation et n'est jamais boursouflé, comme dans la maladie de F'allot; le diamètre est de 5 à JO millimètres.
Les symptômes fonctionnels sont nuls; la maladie est en général une découverte d'auscultation, il n'y a pas de cyanose, pas d'hyperglobulie, pas de dyspepsie, pas de retard de la croissance. La palpation révèle un frémissement cataire très accusé à la région mésocardiaque.
L'auscultation fait entendre un souffle systolique permanent et
MALFOUMATIONS CARDIAQUES.
invariable, de timbre râpeux, ayant son maximum à la partie interne
du troisième espace intercostal gauche , ne se propageant spécialement ni dans Taisselle, ni dans les vaisseaux, mais assez intense parfois pour être entendu de lous les points de la cage thoracique, en particulier dans le dos ; parfois même il s'entend à distance.
La maladie est bien tolérée; la durée de la vie ne paraît pas diminuée ; les affections chroniques pulmonaires survenant indépendamment de la lésion peuvent tardivement amener la cyanose par augmentation de pression dans le ventricule droit. En dehors de cette éventualité, c'est de gauche à droite que se fait le passage du sang, ce qui explique l'absence de la cyanose et la facilité avec laquelle l'affection est supportée.
2° Malformations cardiothoraciques par compression intra-utérine. — Depuis le premier cas de cette affection observé en
1899 (1), une douzaine d'observations presque identiques ont été
Fig. 45. — Malformations thoraco-cardiaques par compression intra-utérine. On voit à droite et à gauche du tiiorax, à la région sous-mammaire, une dépression, profonde adroite, moins marquée à gauche. A l'auscultation, souffle systoUque de la base (rétrécissement de l'artère pulmonaire), pas de cyanose.
(1) Apert, Malformations thoraco-cardiaques par compression intra-utérine {Soc, méd. des hôpitaux, 1899, p. 499). — ^ Apekt, Traité des maladies familiales et congénitales, 1907, p. 24.