IV. - HÉMOPHILIE

Il faut distinguer de l'hémophilie vraie, maladie constitutionnelle et familiale, les états hémophiliqiies, que rien ne différencie des purpuras chroniques. Nous renvoyons pour ces états hémophiliques au chapitre Purpura, et nous ne traitons ici que de l'hémophilie vraie.

Les sujets qui sont atteints de cette maladie ont, pour les causes les plus insignifiantes, des hémorragies incoercibles ; la moindre écorchure cutanée saigne sans que l'écoulement du sang puisse être arrêté ; du fait de la continuité de l'iiémorragie, le sujet peut se trouver saigné à blanc et n'échapper à la mort que parce qu'il tombe en syncope ; parfois même la syncope n'arrête pas la pei'te de sang, et la mort survient; les muqueuses peuvent aussi être le siège d'hémorragies ; les épistaxis sont fréquentes et graves, non que le sang coule à flots, mais parce que l'écoulement goutte à goutte se perpétue et parce qu'aucun des moyens hémostatiques habituels n'a

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d'action. Le moindre choc sur un point du corps produit une hémorragie interstitielle, qui se traduit par un « bleu » étendu ; les synoviales articulaires sont sujettes aux hémarthroses; on les voit surtout au genou, articulation particulièrement exposée au choc ; elles se traduisent par une tuméfaction inflammatoire brusque, simulant objectivement une arthrite. Les interventions chirurgicales sont particulièrement graves chez ces sujets; toutefois les incisions profondes et étendues sont souvent mieux supportées que des interventions superficielles ; la simple ablation d'une dent peut provoquer une hémorragie incoercible mortelle ; d'insignifiantes excoriations des lèvres ont été fatales.

Uexaïnen cytologique du sang ne révèle rien de bien particulier ; les globules rouges sont normaux; la proportion relative des diverses variétés de globules blancs ne diffère pas de la normale ; il y aurait toutefois une certaine leucopénie. Les hématoblastes sont en quantité normale.

U élude de la coagulation sanguine a été faite par E. Weil sur du sang tiré directement de la veine, en introduisant une aiguille creuse dans sa lumière. Chose curieuse, ce procédé n'expose pas à une hémorragie incoercible, comme le ferait la piqûre faite comme habituellement à la pulpe du doigt. Weil a constaté que le sang était plus visqueux que le sang normal, qu'il s'écoulait lentement et obstruait facilement l'aiguille en se concrétant sans former de caillot vrai ; le sang recueilli dans l'éprouvette se coagule très lentement et donne un caillot mou, peu rétractile. Ces caractères différencient le sang hémophilique du sang des purpuras chroniques, qui est fluide et coule facilement et longtemps à la piqûre de la veine.

La tendance aux hémorragies persistantes se manifeste chez les hémophiles dès les premiers mois de la vie. Toutefois il est curieux de constater que la section du cordon ombilical n'est jamais suivie d'hémorragie ; la chute du cordon, au cours de la première semaine de vie, se fait le plus souvent sans incident ; les excoriations susceptibles de se produire au cours de l'accouchement n'ont aucune conséquence ; il semble que le nouveau-né soit pendant quelque temps protégé par les échanges opérés au niveau du placenta avec le sang maternel (la mère, nous le verrons, étant toujours indemne), mais cette immunité passive disparaît aussi rapidement que l'immunité due à une injection de sérum anti toxique (une vingtaine de jours).

L'affection est nettement familiale et ne IVapppe que le sexe mâle; chose curieuse, les hémophiles ne transmettent jamais la maladie à leur descendance, mais à leurs neveux par les femmes, c'est-à-dire les fils de leurs sœurs, sont atteints dans la proportion de un sur deux.

HEMOPHILIE.

Apert — Précis des Mal. des Enfanls.

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proportion conforme à la loi de Mendel sur Thérédité des particularités ; leurs petits-neveux par les femmes, c'est-à-dire les fils des filles de leurs sœurs, sont atteints dans les mêmes proportions. En somme, les hommes sont seuls atteints, mais ne transmettent jamais la maladie ; les femmes ne sont jamais atteintes, mais sont seules à transmettre le mal {hérédité dite matriarcale) (fig. 46).

Traitement. — Tout se passe dans Thémophilie comme si les hémophiles manquaient d'une substance hémostatique, qui serait présente dans le sang des sujets normaux. Les injections de sérum normal suffisent à obtenir la cessation de Fhémorragie. E. Weil a montré qu'on pouvait employer le sérum de n'importe quel animal, à condition qu'il n'ait pas subi la stérilisation par la chaleur. Le sérum antidiphtérique, étant celui qu'on a le plus communément sous la main, es! celui qu'on emploiera habituellement. On en injectera 20 centimètres cubes, de même façon que pour la diphtérie. Mais n'importe quel autre sérum naturel, antitoxique ou non, auiait le même effet.