DU NOURRISSON

(STÉNOSE HYPERTROPHIQUE DU PYLORE).

Décrite par Landerer (1879) et Maier (1889) chez l'adulte, la sténose congénitale du pylore a été d'abord observée chez l'enfant par Hirschsprung, qui, en 1888, publia deux cas de vomissements incoercibles chez des enfants, dont l'autopsie permit de constater un épaississement et une induration du pylore dus à l'hypertrophie du sphincter de libres musculaires lisses. Depuis lors, une centaine de

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€as ont été observés à Tétranger. En France, c'est seulement tout récemment que quelques cas démonstratifs ont été publiés.

La nature de Tafïection et sa congénitalité sont encore discutées. Avant d'aborder ces controverses, nous décrirons la sténose dite congénitale du pylore, telle qu'il est classique de le faire à l'étranger.

Syinptoniatologie. — Un enfant commence à vomir peu après sa naissance ; ce début remonte quelquefois aux premiers jour^; parfois les premiers vomissements n'apparaissent qu'à cinq ou six semaines, mais c'est la limite exlrème. Les vomissements se font en bloc; l'enfant rejette tout le contenu de son estomac; parfois même le lait s'accumule, et plusieurs tétées sont rejetées à la fois; les vomissements sont purement composés de lait plus ou moins dissous et de mucus; on n'y voit pas de bile.

La constipation, est opiniâtre ; les selles sont rares; elles sont formées de bile et d'épithélium intestinal; les grumeaux lactés y sont très rares ou nuls.

Au début, les vomissements ne sont pas toujours totaux, ni permanents; ultérieurement, ils se répètent en proportion du volume de lait ingéré, et bientôt aucune parcelle de lait ne passe dans l'intestin ; si on fait absorber à l'enfant avec le lait du charbon pulvérisé, <iucune parcelle ne s'en retrouve dans les selles. A cette période de la maladie, le ventre est rétracté par vacuité de l'intestin; l'estomac seul est perçu à la région épigastrique ; on voit au travers de la paroi ses contractions péristal tiques qui durent jusqu'à ce que le vomissement se produise.

L'état d'émaciation de l'enfant est extrême.

Dans bon nombre de cas, on peut sentir, sous le bord inférieur du foie, un peu à droite de la ligne médiane, une masse dure qui est le pylore hypertrophié. Gomme cette constatation aide grandement au diagnostic et aux indications du traitement chirurgical, on est autorisé à chloroformer l'enfant pour sentir cette tumeur et opérer s'il y a lieu. Mais il faut savoir que, dans certains cas, un pylore volumineux et dur révélé ultérieurement, par l'opération ou l'autopsie, n'avait pu être senti par la palpation épigastrique.

Anatomiepatholog^ique. — La sténose pylorique du nouveauné, telle que nous venons de la décrire, est une sténose par hypertrophie considérable des fibres musculaires lisses de l'estomac formant sphincter au niveau du pylore. Le pylore est dur sur une longueur de 2 centimètres environ. A la coupe, sa lumière est très rétrécie et comblée par une muqueuse plissée, ne laissant qu'une lumière linéaire étoilée; la paroi pylorique est épaisse de 1 à 2 centimètres; l'examen histologique montre que le tissu musculaire lisse forme

DIAGNOSTIC. 333i

seul celte hypertrophie; il n'y a ni transformation fibreuse, ni infiltration intlanimatoire. Du côté du duodénum, l'hypertrophie du tissu musculaire lisse sarrète brusquement; du côté de Festomac, il va en diminuant progressivement du pylore vers le corps de l'estomac.

Diagnostic. — Le diagnostic doit être posé avec précision le plus tôt possible. 11 faut, d'une part, se garder de prendre pour une sténose hypertrophique du pylore des vomissements incoercibles d'autre nature, ce qui conduirait à une opération délicate sans profit pour le malade; d'autre part, reconnaître assez tôt une sténose existante, afin de livrer l'enfant au chirurgien dans les meilleures conditions possibles de résistance.

Il existe des cas de dyspepsie où les vomissements prennent le type des vomissements incoercibles de la sténose; il est vraisemblable qu'il s'agitalors de sténose spasmodique, entretenue par une alimentation ne convenant pas à l'enfant; dans certaines observations, il a suffi de remplacer le sein par le biberon, ou réciproquement, pour faire disparaitie des vomissements incoercibles. Dans les cas d'intolérance gastrique primitive pour le lait, on voit de même les vomissements disparaître par un simple changement de nourriture. Parfois il faut tâtonner beaucoup avant de trouver la modification convenable dans l'alimentation.

On s'est demandé si des intermédiaires ne reliaient pas de tels faits avec le type de la sténose pylorique hypertrophique; l'hypertrophie des fibres musculaires lisses serait alors consécutive à Tintolérance gastrique et susceptible de rétrocéder quand celle-ci disparaît sous l'influence d'une alimentation appropriée. Le cas de Butten est démonstratif; un enfant atteint de vomissements incoercibles guérit par un changement d'alimentation ; il succomba à une pneumonie intercurrente, et on trouva à l'autopsie une hypertrophie du pylore. Ce cas montre que le spasme du pylore joue un rôle important dans les vomissements incoercibles du nourrisson, même quand il existe comme point de départ une sténose organique.

11 est donc le plus souvent impossible de distinguer autrement que par l'évolution entre les sténoses spasmodiques que guérissent une hygiène alimentaire rigoureuse et une médication purement médicale et les sténoses hypertrophiques irréductibles qui exigent pour guérir l'opération chirurgicale.

Enfin on a observé des hypertrophies de la totalité de la musculature stomacale, se traduisant par la symptomatologie de la sténose pylorique et vis-à-vis desquelles l'intervention chirurgicale ne peut donner les mêmes résultats heureux.

Traitement. — La conduite à tenir en cas de vomissements

incoercibles du nourrisson découle des considérations que nous venons d'exposer à propos du diagnostic.

Traitement médical. — Il faudra d'abord voir si le changement de régime, les modifications dans la réglementation de l'alimentation, ia diète hydrique momentanée, le lait gazéifié {sparhlets) n'amènent pas une amélioration.

Il faudra essayer l'action antispasmodique de l'eau de chaux très légèrement cocaïnée ; on pourra tenter, même chez les tout petits, une médication anlispas modique par \oie rectale : suppositoires belladones, bromures, camphrés, ou encore un lavement ainsi composé :

Eau 30 grammes.

Jaune d'œuf N» 1.

Camphre ) ^^ q^ q^ ^ ^^^^^

Musc ^

Mais il ne faudra pas s'attarder à continuer longtemps ces médications, si elles n'amènent pas une amélioration se manifestant par une diminution des vomissements, une augmentation de poids et la constatation dans les garde-robes du passage des aliments.

Traitement chirurgical. — Quand, malgré les soins, la diminution de poids est progressive, il faut opérer, et le plus tôt est le mieux ; l'enfant non affaibli supporte mieux l'opération.

La méthode de choix est la pyloroplastie extérieure, telle que l'a conseillée Fredet. On fait à la face antérieure du pylore une incision de 1 centimètre ou l^'^SS, parallèle à l'axe de l'organe et sectionnant la tunique musculaire jusqu'à la couche sous-muqueuse; on fait bâiller l'incision de manière à obtenir un losange, et on suture les côtés postérieurs du losange aux côtés antérieurs correspondants, de façon à transformer l'incision longitudinale en suture transversale. Le contour de l'orifice se trouve ainsi augmenté d'une quantité égale à la longueur de l'incision. La muqueuse, toujours trop large dans ces cas, se déplisse proportionnellement à l'élargissement du calibre de l'anneau musculaire. Ainsi faite, l'opération est réduite à son minimum, puisque le tube digestif n'est pas ouvert, et, si l'enfant n'est pas trop cachectique, il la supporte bien en général. Le cours des aliments reprend rapidement, et l'augmentation de poids et le retour à la santé sont rapides.

Symptomatologie. — Certains enfants, de bonne santé habituelle, sont pris, à intervalles éloignés, de terribles crises de

vomissements incoercibles. La crise débute comme une indigestion ; l'enfant vomit le repas précédent ec ne semble pas autrement malade. Si, plusieurs heures après, on cherche à lui donner un peu d'alimentation, on le voit immédiatement inquiet, taciturne, comme attentif à des mouvements anormaux qui se passent en lui. Les enfants déjà grands se plaignent de sensations anormales dans la gorge, la poitrine ou l'estomac. Bientôt un vomissement apparaît en jet, sans grands etforts, et l'enfant est soulagé. Le phénomène se renouvelle toutes les fois que l'enfant prend tant soit peu d'aliment, fût-ce même une gorgée d'eau. Il arrive même que des nausées apparaissent en dehors de toute ingestion d'aliment.

Bientôt l'enfant souffre de la faim et de la soif; il pâlit, il maigrit, il s'aflaiblit ; il réclame et repousse tourà tour les aliments et les boissons. La constipation est la règle. La crise dure un, deux, parfois huit jours et plus. Quand elle se prolonge, l'état de l'enfant est lamentable. L'amaigrissement est notable, l'affaiblissement intense. Finalement l'enfant tolère l'eau d'abord, surtout glacée, puis l'eau glacée additionnée de lait; enfin il s'alimente et revient très vite à la santé parfaite. En général, la température s'élève dans les premiers temps de la crise, mais toujours très peu. Elle oscille 'entre 37°, 5 et 38". Ultérieurement, elle revient à la normale, et on peut même voir de l'hypothermie quand l'état d'inanition se prolonge.

M. Marfan a montré qu'il est constant, dans ces cas, de trouver à l'haleine, dès le début de la crise, l'odeur d'acétone, et à peu près constant de constater, par les réactifs appropriés, la présence d'acétone dans l'urine ; d'où le nom de vomissement avec acétonémîe. Les urines ont habituellement une couleur jaune-safran et une limpidité parfaite.

Parfois les vomissements sont mélangés de bile, quelquefois striés de sang; rarement on constate de la céphalalgie, du délire, des convulsions, delà dyspnée, de l'arythmie du pouls; exceptionnellement l'enfant a succombé à une crise prolongée. Dans la très grande majorité des cas, les vomissements sont le seul symptôme, et l'état n'est alarmant qu'en apparence. Les cas mortels et les cas compliqués ne sont sans doute pas des cas purs.

La caractéristique de ces crises est de se répéter à intervalles irréguliers, variant de un ou deux mois à un ou deux ans. La première crise débute dès les premières années, le plus souvent dans la deuxième ou troisième année de l'existence; les crises se répètent pendant presque toute la durée de l'enfance. Aux approches de la puberté, elles sont fréquemment remplacées par des crises d'autre nature : migraines, entéralgies, entérite membraneuse. La plupart

(lu temps, les enfants ont une hérédité arthritique chargée, et spécialement une hérédité goutteuse. En général, les crises apparaissent sans cause occasionnelle décelable ; parfois les excès alimentaires, les émotions vives, les préoccupations font naître la crise; j'ai vu deux enfants d'une même famille qui tous deux ont eu une crise chaque fois que perçait une molaire ; la notion familiale est, du reste, souvent relevée ; plusieurs enfants d'un même couple sont souvent atteints ; les filles le sont plus fréquemment que les garçons.

Diagfiiostic. — La crise de vomissements cycliques ne ressemble pas à la crise d'appendicite. Cependant on a accusé les vomissements cycliques d'être la conséquence de lésions appendiculaires laivées; on a prétendu les guérir par l'appendicectomie. Que certaines altérations chroniques de l'appendice puissent causer des troubles digestifs à répétition, se manifestant parfois en première ligne par des vomissements à répétition, cela est incontestable. Mais il n'est pas moins incontestable que les vomissements cycliques dans leur forme typique n'ont rien à voir avec l'appendicite. L'erreur serait néanmoins trop préjudiciable au malade pour que ce diagnostique ne mérite pas de nous arrêter quelque temps.

L'appendicite est polymorphe, il faut toujours s'en défier; néanmoins, quand il n'existe au point de Mac Burney ni douleur, ni contracture musculaire, ni hyperesthésie, quand les crises se répètent sans qu'aucune d'entre elles ne révèle cette localisation, Tappendice n'est pas en cause. Les vomissements cycliques causent parfois une rétraction totale du ventre et un endolorissement périombilical dus, sans doute, aux efforts de vomissements, mais jamais une contracture localisée à la fosse iliaque droite. Parfois on sentie côlon en contracture, formant corde à droite (côlon ascendant) et à gauche (côlon descendant) comme dans l'entérite spasmodique. 11 faut se garder de considérer le côlon ascendant contracture comme un engorgement cœcal et surtout comme un appendice enflammé. En crise aiguë d'appendicite, la contracture locale empêchent toujours de sentir l'appendice.

Quelle valeur faut-il accorder, au point de vue diagnostic, à l'odeur d'acétone de l'haleine et à la présence d'acétone dans l'urine ?

Certes, ces constatations sont en faveur des vomissements cycliques. Toutefois il faut ne pas oublier qu'à la suite de tout vomissement l'haleine peut piendre une odeur aigrelette, et que l'inanition est susceptible par elle seule de faire apparaître l'acétone dans l'urine.

Chez des enfants prédisposés, un début de maladie peut provo-

CONSTIPATION DU iNOUHRlSSON. 337

(jiiei' (les vomissements cycliques. Les lièvies éi'upli\es, la pneumonie, l'appendicile, la méningite peuvent ainsi être annoncées par une crise de vomissements. Il faut bien connaître ces faits.

Traiteiiieiit. — En cours de crise, toute alimentation est nuisible; il faut s'en tenir à de très petiles gorgées d'eau glacée et alcalinisée, qui ne sont pas toujours elles-mêmes supportées; il faut vider l'intestin par un lavement, tenir autant que possible l'enlant au lit, bien couvert, dans une chambre chaude. Si la crise se prolonge, on peut donner des lavements nutritifs et des injections souscutanées d'eau salée à 8 p. 1000 pour éviter une trop grande déshydratation.

Dans r intervalle des crises, il faut conseiller un régime surtout végétarien, le yiand air, l'exercice régulier sans fatigue, le tub matinal, les frictions alcooliques; il faut veiller à la constipation et au besoin donnei' de temps en lemps des laxatifs.