MALADIES FAMILIALES DU SYSTÉIVIE NERVEUX

CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES

Les maladies familiales (1) sont celles qui frappent, sans changer de forme, plusieurs enfants d'une même génération ou de plusieurs générations successives d'une même famille ; qui débutent à peu près au même âge chez tous les enfants atteints d'une même génération, en frappant parfois exclusivement un sexe, le plus souvent le sexe masculin; qui se manifestent moins comme des maladies à proprement parler, c'est-à-dire comme des accidents pathologiques, que comme des conséquences pour ainsi dire nécessaires et naturelles de la constitution première de l'individu; qui peuvent, par conséquent, être considérées comme existant déjà en puissance dans le germe, et qui sont simplement rendues manifestes par le développement ultérieur de 1 individu.

Les maladies familiales ne sont pas toutes des maladies du système nerveux. Dans d'autres parties de cet ouvrage, nous avons étudié des maladies familiales comme l'hémophilie (p. 304), certaines formes de diabète (p. 378) et certaines dermatoses (p. 193). Toutefois le gioupe des maladies familiales le plus abondant en formes variées et le plus intéressant pour l'étude est celui des maladies familiales du système nerveux, en y comprenant certaines maladies familiales des muscles.

Nous étudierons uniquement les plus intéressantes parmi celles qui débutent dans l'enfance, c'est-à-dire l'ataxie familiale ou maladie de Friedreich, la paraplégie spasmodique familiale ou maladie de Strumpell, l'idiotie amaurotique familiale ou maladie de Tay-Sachs, et les amyotrophies progressives.