II. — Dysostose cléido-cranienne

Ladysostose cléido-cranienne, affection congénitale et héréditaire comme l'achondroplasie, est l'inverse de cette dernière, en ce sens qu'elle frappe uniquement l'ossification périostée, tandis que l'ossification enchondrale, uniquement touchée dans l'achondroplasie, est ici intacte.

Elle consiste en une ossification incomplète des os de la voûte du crâne et de la face dans leur portion à ossification membraneuse, et de la clavicule, sauf à ses extrémités, qui sont à ossification cartilagineuse.

Cliniquement, l'affection se reconnaît à la persistance sur le crâne des fontanelles et des sutures membraneuses sur une étendue plus ou moins grande ; au développement imparfait du massif facial, qui est étroit et en retrait sur le crâne; à un défaut d'ossihcation ou au

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moins à une dépression médiane de la voûte palatine ; à un état incomplet de ladenlition, les dents étant petites, irrégulières, moins nombreuses que d'habitude, la seconde dentition étant très retardée; enfin à l'absence du relief osseux de la clavicule à la portion moyenne de cet os, tantôt d'un seul côté, tantôt des deux côtés. L'absence de la clavicule entiaîne la possibilité d'une excursion passive exagérée du moignon de l'épaule; les épaules peuvent arriver à se toucher sur la ligne médiane.

On peut voir des cas frustes limités au crâne ou limités aux clavicules, coexistant parfois avec des cas complets dans une môme famille.

Nature. — Il est possible que la dysoslose cléido-cranienne soit une forme limitée de la dysplasie périostale étudiée par Durante au l)oint de vue histologique chez des enfants nouveau-nés et que nous décri\ons ci-après.

III. — Ostéopsathyrosis.— Fractures multiples intra-utérines.

Dysplasie périostale.

Sous le nom d'ostéopsathyrosis ou fragilité constitutionnelle des os, on décrit une affection de l'enfance caractérisée par la facilité avec laquelle les os se brisent dans leur continuité, tant les os longs des membres que les côtes. Les fractures multiples intra-utérines, constatées chez des fœtus nouveau-nés, relèvent du même processus, car on a vu les deux affections se succéder chez les mêmes sujets. Les fractures se réparent avec des viroles osseuses exubérantes et avec un raccourcissement des membres qui peut aboutir à une micromélie considérable.

Il est probable que ces deux affections sont dues à un trouble de l'ossification périostale observé histologiquement par G. Durante, sur des os de fœtus et décrit par lui sous le nom de dysplasie périostale. L'os d'origine périostique est, dans cette maladie, incomplètement formé, mince, fragile, si bien que lesdiaphyses restent spongieuses, de consistance molle oupapyracée. Ce trouble serait dû à l'exagération du })rocessus normal de résorption et de remaniement des os du fait des ostéoclastes.

Comme les autres dysostoses congénitales, la maladie est héréditaire et familiale.