P. — SYPHILIS HÉRÉDITAIRE

Syitiptomatologie. — Nous prendrons pour type de description' la syphilis qui s'observe le plus fréquemment chez l'enfant : celle du nourrisson né d'une mère en pleine activité de syphilis.

La syphilis de la mère entraîne fréquemment la naissancep?'émafwree de l'enfant. Aussi le petit syphilitique est-il souvent un enfant tout petit, né avant terme. Même quand il est né à terme, le nourrisson syphilitique est souvent, mais non toujours, congénitalement malingre, maigre, chétif, petit.

Pemphigus palmoplantaire. — Il peut, dès la naissance, présenter un accident syphilitique, le pemphigus palmo-plantaire, susceptible d'apparaître déjà au sixième et au septième mois de la vieintra-utérine et qui ne se voit après la naissance que dans les premières semaines. 11 se présente sous forme de soulèvements bulîeux de l'épiderme, siégeant presque uniquement à la paume des mains et à la plante des pieds ; chaque bulle a des dimensions variant de quelques millimètres à 1 centimètre de diamètre ; elle a un contour circulaire ou irrégulièrement ovalaire; le plus souvent elle est enchatonnée d'une ligne congestive rouge sombre. L'épiderme soulevé est blanchâtre et comme macéré, et il laisse voir par transparence le contenu jaunâtre ou brunâtre de la bulle : c'est un liquide séropurulent ou séro-sanguinolent, qui, au bout de quelques jours, se concrète et forme croûte ; l'épiderme desséché se fendille et tombe ; sous la croûte desquamée persiste une surface rose cuivrée, légèrement suintante, où des croûtes se reforment à plusieurs reprises.

Le pemphigus palmo-plantaire est souvent la seule manifestation extérieure de syphilis que l'enfant présente à sa naissance. Parfois le nouveau-né syphilitique a déjà un teint jaune grisâtre particulier, (jui est l'indice de l'altération profonde du foie. L'insuffisance hépatique se manifeste également par une tendance aux hémorragie'^ (suintements sanguins de l'ombilic, pétéchies, vibices, sur la peau ou sur la muqueuse buccale).

Les nouveau-nés, qui, en même temps que le pemphigus, offrent.

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<lo l'ictère et des hémorragies, meurent rapidement malgré le traitemenl. Ceux qui, malgré leurs pemphigus, ont un état général relativement satisfaisant guérissent en général de leur pemphigus au bout d'une huitaine ou d'une quinzaine de jours; mais alors surviennent les accidents cutanés ou muqueux, que nous allons décrire.

Coryza syphilitique. — Le plus précoce est le coryza syphilitique; il survient en général dans la première semaine; contrairement au pemphigus, il manque rarement, en sorte que c'est un des signes les plus fidèles de la syphilis héréditaire ; il est assez fréquent qu'il constitue le signe révélateur; assez fréquemment, en etTet, on observe des enfants qui, bien que nés de mères en période de syphilis active, ont à la naissance bonne apparence, grosseur normale, pas de pemphigus. Ce n'est qu'à la deuxième ou même à la troisième semaine que le coryza vient faire soupçonner la syphilis.

Le coryza syphilitique du nourrisson consiste en un écoulement d'abord séreux, puis séro-purulent et séro-sanguinolent, qui se fait par les deux narines ; il gêne la respiration de l'enfant, qui devient bruyante ; il peut mettre obstacle à l'allaitement en empêchant la respiration nasale ; le liquide qui coule dif nez irrite les parties du visage avec lesquelles il vient en contact ; il se forme bientôt au pourtour des narines, dans les sillons naso-labiaux et au pourtour des lèvres, des surfaces irritées, rose vif, fissuraires, croûteuses. Ces fissures labiales et nasales ne guérissent qu'en laissant des cicatrices linéaires rayonnant autour du nez et de la bouche.

On peut voir, mais plus rarement, des fissures analogues autour de l'anus, de la vulve, dans les plis inguino-scrotaux, et même dans le sillon rétro-auriculaire et les aisselles.

Le coryza syphilitique est susceptible d'entraîner des lésions nécrotiques de la cloison du nez et d'aboutir à l'efTondrement du nez donnant lieu à la déformation dite nez en lorgnette.

Syphilides cutanées. — Peu après le coryza, au cours des trois ou quatre premières semaines, apparaissent les syphilides cutanées. Ce sont des plaques ovalaires, rose clair, de i ou 2 centimètres de large, qui apparaissent de façon ditTuse sur tout le corps, en prédominant généralement autour du cou, sur les flancs, sur les faces de flexion des membres et sur les fesses ; au bout de quelques jours, leur teinte rosée vire au rouge cuivré, en même temps que l'épiderme s'épaissit à leur surface et desquame ; sous l'épiderme desquamé, la plaque apparaît rosée, puis reprend la teinte cuivrée par épaississement de l'épiderme, et desquame de nouveau. Parfois, surtout à la face, la surface desquamée suinte légèrement, et des croûtelles se mêlent aux squames épidermiques.

Lorsque la croûte est tombée, elle laisse sous elle une surface rouge vif ; au pourtour des yeux, du nez, de la bouclie et dans les plis naso-labiaux, ces plaques s'allongent en forme de sillon, se creusent et sont l'origine de fissures suintantes, où des croûtes se forment constamment ("pseudo-iiîipéiiQTo syphilitique). Dans les points du corps sujets à macérer dans l'humidité et spécialement à la face postérieure des fesses, des lombes et des cuisses souillées par Furine, les syphilides cutanées prennent l'aspect de papules érosives, saillantes, souvent entourées d'une collerette d'épiderme macéré. Quand elles ont cet aspect, elles sont défigurées el ressemblent à l'érythème fessier papuleux vulgaire des nourrissons, qu'on a longtemps considéré à tort comme syphilitique.

Accidents généraux. — Si l'enfant n'est pas traité à temps, les accidents locaux sont bientôt suivis d'accidents généraux qui s'expliquent, partie par le retentissement des lésions locales sur l'état général, partie par le progrès des lésions syphilitiques profondes des organes internes, en particulier du foie.

L'enfant décline, perd du poids, a de la diarrhée, s'amaigrit, prend l'aspect athrepsique ; finalement, il succombe quelques semaines après la naissance. A l'autopsie, on constate des lésions viscérales expliquant la mort ; ce sont un état particulier du foie qui présente des semis de granulations grises transparentes {foie silex, foie à grains de semoule) ; une hypertrophie constante de la l'aie, le plus souvent assez marquée pour que, pendant la vie, on puisse sentir le pôle inférieur de l'organe sous les fausses côtes gauches ; quelquefois des infiltrations syphilitiques du poumon {pneumonie blanche syphiliti'jue) ; des artérites., des hémorragies interstitielles, des exsudations séreuses, des altérations de centres nerveux.

Si, au contraire, les premiers stades de la syphilis infantile ont été assez bénins pour que l'enfant ait résisté, il est susceptible de présenter ultérieurement des manifestations diverses; nous ne décrirons que celles qui sont plus spéciales à l'enlance.

Syphilome épiphysaire. — Pseudo-paralysie syphilitique de Parrot. — Les jeunes enfants atteints de syphilis présentent parfois, dans les premiers mois, une « pseudo-paralysie » qui se manifeste par l'immobilité absolue d'un membre. Si on mobilise le membre, l'en faut accuse par ses cris une vive douleur. Si on palpe les os du membre atteint, on perçoit, au niveau de la jonction d'une épiphyse avec le corps de l'os, une tuméfaction parfois fluctuante et manifestement douloureuse. Il y a à ce niveau une infiltration du cartilage interdiaphyso-épiphysaire par des néoformations syphilitiques (fig. 19). Ces lésions IVappent parfois plusieurs extrémités

SYPHILIS HEREDITAIKE.

osseuses. Elles sont mortelles, si un ti*ailemenl énergique n'intervient pas prornptement.

Méningite syphilitique. — Elle survient clans le cours des deux

Fig. 19. — Syphilome épiphysaire du poignet gauche. Pseudo-paralysie de Parrot. Front olympien, alopécie. Enfant de quatre mois guéri d'un exanthèmj maculo-papuleu.x, ayant encore de l'hypertrophie de la rate et du coryza.

premières années. Les symptômes sont ceux de la méningite aiguë» La ponction lombaire ramène un liquide irès tibrineux et riche en lymphocytes. La terminaison est mortelle si le traitement n'est pas prompt et énergique.

Hydrocéphalie syphilitique. — L'hydrocéphalie des nourrissons est souvent le résultat de la syphilis héréditaire (Voy. l'article Hydrocéphalie).

Syphilis oculaire. — L'irido-choroidite,la chorio-rétinite, la kératite interstitielle de l'enfance aboutissent à des opacités plus ou moins' marquées des milieux de l'œil et à une cécité plus ou moins absolue, sont le plus souvent dues à la syphilis.

Tels sont les symptômes précoces de la syphilis dans le jeune âge.

Hérédo-syphilis tardive. — Ultérieurement, on peut encore observer de nombreuses atTections qui doivent être rattachées à la syphili.s-

héréditaire, soit qu'il s'agisse de petits syphilitiques qu'un traitement a momentanément guéris, soit que la syphilis soit restée latente dans les premières années et que les manifestations dont nous parlons en soient le premier symptôme. Chez le grand enfant, les lésions de la syphilis héréditaire tardive sont identiques à celles de la syphilis tertiaire de l'adulte : gommes, ulcérations, scléroses ; cirrhose syphilitique, néphrite syphilitique, périostoses, exostoses, sclérose médullaire, sarcocèle. Enfin, comme la syphilis acquise de l'adulte, la syphilis héréditaire de l'enfant peut aboutir à l'ataxie et à la paralysie générale. L'ataxie Juvénile et la paralysie générale juvénile sont de nature syphilitique. La symptomatologie de ces états est la même que chez l'adulte. Toutefois les idées de grandeur font habituellement défaut dans la paralysie générale juvénile.

Stigmates persistants de ïhérédo-syphilis. — Les diverses affections que nous venons de décrire so:ît susceptibles de laisser des traces qui sont les vrais stigmates de Thérédo-syphilis. 11 ne faut pas confondre avec ces stigmates les troubles dystrophiques, qui sont souvent décrits avec eux, mais qui n'ont rien de spécial à la syphilis et qui se voient chez tous les enfants ayant souffert pour une cause quelconque pendant la vie intra-utérine ou dans les premières années de Texistence.

A. Stigmates vrais. — (^e sont : i° les cicatrices rayonnées, laissées au pourtour des lèvres et de l'anus par les fissures labiales et anales. 11 ne faut pas les confondre avec les cicatrices d'apparence analogue produites par les lésions des lèvres chez lesscrofuleux ; 2° les effondrements nasaux {nez en lorgnette), consécutifs au coryza syphilitique ; .3° les cicatrices cutanées. Les lésions cutanées sont fréquentes chez le jeune enfant en dehors de la syphilis (impétigo, eczéma, varicelle, ecthyma, érythème papulo-érosif) ; par suite, les cicatrices cutanées ne pourront faire soupçonner l'hérédo-syphilis que si elles sont associées à d'autres stigmates ; contrairement aux cicatrices syphilitiques de l'adulte, elles ne sont pas en général pigmentées, mais se présentent en placards irréguliers, blanchâtres, à peine rugueux, qu'il faut rechercher pour les voir ; c'est aux fesses, siège habituel des syphilides érosives, qu'on les voit le plus souvent. Mais il ne faut pas oublier que cette région est également le lieu d'élection des érythèmes érosifs par macération ; 4° les hyperostoses, en particulier le tibia en massue, le tibia en fourreau de sabre [tibia Lannelongue), reliquats de périostites syphilitiques; 5° les taches alhugineuses cornéennes, reliquat de kératite interstitielle ; elles n'ont de valeur que lorsqu'elles siègent dans l'épaisseur de la cornée; les taches superficielles, qui altèrent la courbure normale de la cornée, sont le plus souvent