III. - MALADIE DE LITTLE

(Paraplégie cérébrale spasmodique infantile).

Symptomatologie. — La maladie de Little est d'origine congénitale, mais/ peu sensible à la naissance, elle n'apparaît avec évidence que vers la fin de la première année ; l'enfant qui en est •atteint présente une raideur des membres inférieurs pouvant aller jusqu'à l'immobilisation en extension forcée avec adduction des pieds (fig. 97 ) ; il s'y j oint parfois une raideur légère des membres supérieurs. Dans les cas accentués, du fait de la contracture des membres inférieurs, ceux-ci se croisent l'un sur l'autre au niveau de la région inférieure des tibias et forment l'X ; la marche est absolument impossible. Dans les cas moins accentués, l'enfant arrive à marcher en s'aidant des mains pour prendre appui sur les murs ou les chaises; les pieds ne touchent le sol que par le talon antérieur; les faces nternes des cuisses et les mollets frottent l'une contre l'autre, pen-

dant la marche; les traces des pieds sur le sol s'entre-croisent de part et d'autre de la ligne médiane.

Les réflexes tendineux sont exagérés ; dans les cas intenses, il existe les rétractions musculaires qui entraînent des déformations des sur-

Fig. '!)/. — Maladie de Little; contracture des membres inférieurs; pieds en extension el adduction ; orteils en hyperexlension.

faces articulaires et une attitude vicieuse du pied en équin varus. L'altitude des membres supérieurs rappelle d'une façon atténuée celle de l'hémiplégie cérébrale infantile. Les mouvements de préhension en sont parfois hésitants; la main plane sur l'objet à saisir comme dans la sclérose en plaques. La face n'est atteinte que dans lies cas très intenses. L'intelligence est intacte ou légèrement retardée.