IV. - AMYOTROPHIES

Il est impossible, en pathologie infantile, de décrire dans des chapitres séparés, d'une part l'atrophie musculaire myélopathique, relevant d'une affection de la moelle, d'autre part l'atrophie musculaire myopathique, ou myopathie primitive progressive, dans laquelle la moelle est intacte. Cette distinction avait une importance capitale quand elle a été faite en 1884 par Landouzy et Dejerine. Ces auteurs séparaient nettement, dans l'atrophie musculaire progressive de Duchenne (de Boulogne) :

1° L'atrophie musculaire myélopathique, type Aran-Duchenne, maladie de l'adulte, où l'hérédité ne joue aucun rôle ;

2° La myopathie primitive progressive, maladie familiale, débutant souvent dans la jeunesse ou l'enfance.

Mais, depuis lors, ont été décrits de nouveaux types familiaux d'atrophie musculaire, où il existe, outre les lésions du muscle, des lésions des nerfs ou de la moelle ; ces types nous intéressent particulièrement, parce qu'ils sont des maladies de l'enfance, parfois même de la première enfance. Laissant de coté l'atrophie musculaire myélopathique non familiale type Aran-Duchenne, qui n'a été vue que chez l'adulte, nous décrirons uniquement ici ceux des types d'atrophie musculaire qui se voient dans l'enfance : ces types sont tous familiaux ; mais les uns sont myélopathiques, d'autres névritiques, d'autres purement myopalhiques. C'est, du reste, par la localisation des atrophies, par l'âge de début et par l'évolution qu'il importe de les distinguer, plus que par l'anatomie pathologique encore incomplètement faite. Il existe comme types prih- ■cipaux: 1° Vamyotrophie familiale de la première enfance ou amyotrophie type Hoffmann- Wcrding, le plus souvent myélopathique,