IV. — Myopathie Juvénile d'Erb
Cette iorme de>myopathie débute par les bras et les épaules, avec OU- sans participation de la racine des membres inférieurs, d'où le nom de type scapulo-humêral sous lequel on la connaît encore. Elle débute dans la seconde enfance, quelquefois môme dans l'adolescence ; le début est très insidieux et l'évolution très lente, en sorte qu'il est souvent difficile de préciser l'âge auquel la maladie a débuté; la racine du membre supérieur s'amaigrit; il n'y a jamais pseudo-hypertrophie; les mouvements du bras deviennent peu à peu difficiles, anormaux et contournés, le malade usant de subterfuge et utilisant les muscles restés sains pour exécuter les déplacements qu'il désire; les muscles les plus atteints sont le grand pectoral (sauf le faisceau claviculaire qui est longtemps conservé), le grand dentelé, le biceps, le brachial antérieur, le long supinateur; aux membres inférieurs, lés fessiers, les sacro-lombaires, le quadriceps crural, le tibiâl antérieur. 11 n'y a ni troubles de sensibilité, ni contractions fibrillaires, ni réaction de dégénérescence, conformément à ce qui est la règle dans les myopathies.
La forme facio-scapulo-humérale, ou type Landouzy-Dejerine, apparaît aux mêmes âges que la précédente et n'en diffère que par la participation des muscles de la face, qui sont les premiers atteints. L'atrophie et l'affaiblissement progressifs de ces muscles donnent à la physionomie un aspect spécial ; la bouche est entr'ouverte, la lèvre inférieure saillante et basse, l'œil trop ouvert, d'où une expression étonnée; les sentiments se traduisent mal sur le visage; le rire est remplacé par un étirement transversal de bouche; les pleurs se font sans que le visage se contracte; l'occlusion des yeux au commandement ou dans le sommeil est incomplète; la pupille va se cacher sous la paupière supérieure, et le blanc de l'œil apparaît entre les paupières restées entr'ouvertes. Les muscles masticateurs, linguaux et pharyngés sont respectés. La propagation à la racine des membres est très lente ; c'est durant quatre, cinq, six ans que la maladie reste parfois presque entièrement limitée au visage.
Pronostic et traitement. — Le pronostic au point de vue vital n'est que très tardivement mauvais ; la plupart des malades atteignent l'âge adulte et survivent encore longtemps. On ne connaît pas de traitement efficace.
