V. — Amyotrophie type Chancot-Marie
La maladie débute vers l'âge de quatre ans par l'atrophie musculaire des pieds, puis des mains, lentement progressive vers la
racine des membres; la jambe s'émacie, ainsi que la partie inférieure de la cuisse (atrophie en jarretière). A la main, les éminences thénar et hypothénar s'atrophient, et la main prend la forme en griffe. Les muscles malades sont le siège de contractions fibrillaires, ce qui différencie cette forme des myopathies pures ; on note, dans les muscles qui commencent à se prendre, la réaction de dégénérescence. 11 existe des troubles vaso-moteurs et parfois des troubles de la sensibilité, sous forme d'anesthésie des extrémités.
Gomme les formes précédentes, la maladie est très nettement familiale; on en a compté jusqu'à vingt-cinq cas dans une même famille, répartis en quatre générations successives.
A l'autopsie, outre les lésions habituelles des muscles, on note des lésions des nerfs et de la moelle. Les nerfs des membres présentent dans leurs ramifications ultimes une prolifération intense de leur tissu conjonctif interstitiel et de leurgaine lamelleuse. Dans la moelle, les lésions prédominent dans les cordons postérieurs; les cordons de Goll et de Burdach sont dégénérés; les cellules des cornes antérieures, contrairement à ce qu'on pourrait croire, ne sont pas atrophiées; on a toutefois noté dans quelques cas des altérations structurales nettes.
VI. — Névrite hypertrophique de l'enfance, type Dejerine-Sottas.
Cette forme d'amyotrophie ne diffère du type précédent que par l'intensité des troubles sensitiîs, qui rappellent ceux du tabès (anesthésies, douleurs fulgurantes, signe de Komberg, signe d'Argyll, myosis), et par l'exagération de la névrite interstitielle hypertrophique, qui est telle que les filets nerveux peuvent être sentis à lapalpation sur le vivant comme de gros cordons durs.
En somme, on observe dans l'enfance un groupe d'amyotrophies familiales qui peuvent différer par la localisation de l'atrophie musculaire sur tel ou tel groupe de muscles, et par la participation ou non d'altérations de la moelle ou des nerfs, entraînant l'adjonction de symptômes particuliers (troubles de la sensibilité, contractions fibrillaires). Toutes ces affections (sauf l'amyotrophie type Hoffmann, qui a une marche rapide et débute dès les premiers mois) débutent dans la seconde enfance, ont une marche très lente, mais fatalement progressive, ne retentissent qu'à très longue échéance sur la santé générale et sont rebelles à tout traitement. L'unité de ce groupe est affirmée, non seulementpar la similitude symptomatique, mais aussi
MYATONIE CONGENITALE. 525
par l'existence, entre les différents types, de formes de passage, comme cela est du reste la règle dans les maladies familiales. Il nous reste à décrire la myatonie congénitale qui diffère des formes précédentes par son évolution, et qui est beaucoup plus, rarement familiale.
