VII. — Myatonie congénitale
(Maladie d'Oppenheim).
On rencontre parfois des enfants âgés de quelques mois ou d'un à deux ans au plus, dont tout le corps, ou une partie du corps, spécialement les extrémités inférieures, reste flasque et immobile. A l'examen objectif domine une évidente hypotonie, pouvant aller jusqu'à l'atonie, avec diminution ou abolition des réflexes. La flaccidité est si grande qu'on peut imprimer à toutes les articulations des mouvements passifs exagérés. La musculature du tronc, du cou etde la tôle, est ordinairement moins atteinte quecelle des membres. Cependant les mouvements de la tête sont souvent lents, mous, difficiles. L'enfant ne peut naturellement marcher, ni se tenir debout; quand les m uscles du tronc participent au mal, il ne peut même se tenir assis. Les muscles du masque facial sont ordinairement indemnes. Les sphincters, les muscles des yeux, de la langue, de la déglutition, et le diaphragme sont toujours intacts, mais les intercostaux sont parfois atteints. L'examen électrique montre des réactions diminuées. L'intelligence, la sensibilité, les fonctions sensorielles ne sont aucunement altérées.
L'affection est toujours congénitale; souvent la mère signale qu'elle n'a pas senti l'enfant remuer durant la grossesse.
La maladie a une tendance très lente vers l'amélioration, les membres inférieurs restant les derniers atteints. Cependant, des maladies intercurrentes (bronchopneumonie, rougeole, etc.) peuvent amener une recrudescence du mal. Dans des cas rares, la maladie aurait débuté après la naissance, mais jamais après la seconde année.
Le trouble apporté par la myatonie à la vie normale de l'enfant et à ses fonctions respiratoires explique que les petits malades succombent dans leurs premières années dans plus du tiers des cas, le plus souvent par bronchopneumonie.
Les autopsies montrent une diminution de volume et de nombre, et parfois des lésions dégénératives, mais non inflammatoires des cellules des cornes antérieures de la moelle et des cellules de la orticalité cérébrale. Les libres musculaires striées sont petites, les
noyaux sont augmentés de nombre, ainsi que le tissu conjonetif périfasciculaire.
La cause de la maladie est inconnue. Les altérations de certaines glandes endocrines (surrénales, thyroïde, thymus), notées dans quelques cas, ont fait défaut dans la plupart des autres. Dans plusieurs cas, la maladie a atteint deux ou plusieurs enfants d'un même ménage. Dans plusieurs cas, d'autres membres de la famille étaient atteints de dystrophie musculaire progressive, ou de myxœdème, ou d'ostéomalacie, ou d'addisonnisme.
Traitement. — Il faut essayer l'action de la poudre de surrénale (totale), de la poudre de corps thyroïde, de la strychnine, de l'arsenic; il faut stimuler le fonctionnement musculaire par l'électricité, le massage, les frictions excitantes.
