MALADIES DES OS ET DES ARTICULATIONS

En somme, c'est la dyspepsie chronique des nourrissons qui joue le principal rôle dans l'étiologie du rachitisme. Toutefois, il ne faut pas attribuer à cette dyspepsie chronique un rôle exclusif. Elle cause surtout le gros ventre, avec éversement des cartilages costaux au niveau des hypocondres et coup de hache sous-mammah'e. Ces déformations sont parfois très accentuées chez desenfantsdyspeptiqueschroniquesqui n'ont qu'une ébauche de rachitisme des membres et du crâne. Inversement, on voit des enfants gravement « noués » des membres et qui n'ont pas cette augmentation exagérée du volume de l'abdomen habituelle dans la dyspepsie chronique des nourrissons.

C'est que la dyspepsie chronique est puissamment aidée dans ses effets rachitigènes par un certain nombre de facteurs qu'il nous reste à étudier. Dans certains cas, rares du reste, mais incontestables, ces facteurs peuvent, à eux seuls, engendrer le rachitisme chez des enfants n'ayant eu que des troubles digestifs insignifiants et passagers, comme peuvent en avoir tous les nourrissons.

Ces facteurs sont par ordre de fréquence (Marfan) :

1° La syphilis héréditaire, que Parrot considérait comme l'unique cause du rachitisme. Tout le monde admet aujourd'hui que cette opinion est manifestement trop exclusive. Néanmoins l'hérédosyphilis a une influence rachitigène certaine, sur laquelle M. Marfan a insisté. Le rachitisme d'origine syphilitique présente, d'après lui, certains caractères spéciaux qui permettent souvent de soupçonner son origine : 1° il se distingue par la précocité de sow apparition ; il débute dans les trois ou quatre premiers mois de la vie ; 2°~ il est remarquable par la prédominance des lésions crâniennes, qui revêtent d'abord laforme du craniotabes, plus tard celle du crâne natiforme; 3° il coïncideen général avec une anémie assez marquée ; 4°ils'accom-' pagne souvent d'une hypertrophie chronique de la rate, qui peut certes exister dans le rachitisme non syphilitique, mais qui est surtout fréquente dans l'hérédo-syphilis, que celle-ci s'accompagne ou non de rachitisme. Avant l'âge d'un an, l'hypertrophie chronique de la rate est déterminée dans les deux tiers des cas au moins par la syphilis héréditaire.

2° Les pyodermites chroniques (abcès sous-cutanés multiples à répétition indéfinie, suppuration prolongée d'une surface eczémateuse, etc.)

3° La bronchopneumonie prolongée.

Chacune de ces causes peut à elle seule engendrer le rachitisme; mais il arrive fréquemment que plusieurs d'entre elles s'associent et combinent leur action pour le produire. En somme, la plupart des

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Intoxications chroniques et des infections chroniques, survenant dans les premiers temps de la vie, peuvent créer le rachitisme. ' Ces causes sont d'autant plus efficaces qu'elles atteignent des sujets prédisposés par l'hérédité soit similaire (rachitisme familial), soit banale (tare des géniteurs), ou par de mauvaises conditions hygiéniques générales.

Quand le rachitisme a débuté, toutes les infections aiguës peuvent l'aggraver ; des rachitismes légers peuvent devenir très accentués à la suite d'une fièvre éruptive ou d'une diphtérie, surtout lorsqu'elles ont été graves pu compliquées.

Symptomatologie. — Crâne. — Quand le rachitisme débute de façon précoce vers trois ou quatre mois, c'est le crâne qui présente les premières lésions ; à cet âge, les lésions rachitiques du crâne sont des lésions d'amincissement et de ramollissement, créant ce qu'on appelle le craniotabes. A ses débuts, le craniotabes ne modifie aucunement l'aspect extérieur du crâne; on ne peut le découvrir que par la palpation; dans les cas peu accentués, le craniotabes se localise aux parties postérieures et inférieures du crâne, à l'écaillé occipitale et aux parties du pariétal voisines de la suture pariéto-occipi taie. Pour le rechercher à ce niveau, on applique la paume de chaque main de chaque côté de la tète de l'enfant couché sur le dos dans son berceau, de façon que la pulpe des doigts vienne se placer sur l'occipital; en appuyant légèrement avec la pulpe des doigts, on sent, à certains points limités, que la lamelle osseuse cède sous la pression et se déprime en donnant le léger bruit qu'on obtient quand on déprime de même une feuille de parchemin. Plus rarement, on retrouve une altération semblable aux environs de la suture sagittale ou de la suture coronale.

Ultérieurement, dans le cours du second et surtout du troisième et du quatrième semestre, les altérations rachitiques du crâne se présentent sous un aspect différent. 11 se produit de l'épaississemant des os du crâne au niveau des bosses frontales et des bosses pariétales; ce sont des tuméfactions circulaires qui s'atténuent régulièrement quand on va du centre de figure de l'os vers la périphérie. D'autre part, les sutures et les fontanelles sont en retard dans leur ossification et plus ou moins déprimées; la fontanelle antérieure, qui est normalement comblée à quinze mois par le tissu osseux, reste ouverte jusqu'à deux et trois ans.

La forme du crâne qui résulte de ces déformations est caractéristique ; le front est haut (front otympie7i) ; les bosses frontales sont plus marquées que d'habitude ; les bosses pariétales sont saillantes et souvent séparées l'une de l'autre par une dépression (crâne en Apekt. — Mal. des Enfants..*0 édition. 34

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(orme de fesses, crâne natif orme). L'occiput est souvent déprimé, ce qui, joint à l'élargissement du crâne au niveau des pariétaux, lui donne une forme carrée, qui se traduit, aux mensurations, par un indice céphalique élevé, supérieur à 80 (brackycéphalie).

Face. — La déformation rachitique des maxillaires ne devient guère apparente qu'après les éruptions dentaires ; la dentition est toujours profondément troublée dans le rachitisme. Elle est retardée; les premières dents peuvent n'apparaître qu'à neuf, dix et même quinze mois. Elle est irrégulière; l'ordre habituel de sortie des dents est souvent modifié ; si les incisives inférieures restent en général les dents qui apparaissent les premières, on voit souvent chez les rachitiques une molaire apparaître avant que les incisives ne soient au complet, ou quelquefois les incisives latérales supérieures apparaître avant les incisives médianes, ou les canines avant les incisives latérales. l)e telles modifications dans l'ordre de sortie des dents ne sont pas caractéristiques du rachitisme ; elles se voient parfois en dehors de lui ; elles ont quelquefois un caractère familial ; mais elles sontbeaucoup plus fréquentes chez les rachitiques ; l'asymétrie de l'ordre d'éruption dentaire, quand on compare les deux côtés de la mâchoire, ne se voit guère que chez les rachitiques.

Les dents une fois sorties, on note l'irrégularité de leur situation; elles peuvent chevaucher les unes sur les autres, ou avoir une implantation oblique par rapport à l'arcade dentaire ou par rapport à la verticale; elles semblent parfois avoir pivoté sur elles-mêmes toutefois ces modifications de situation des dents sont moins fréquentes et moins marquées que dans la deuxième dentition. La morphologie de la dent elle-même peut être altérée; les dents présentent des irrégularités dans leur volume, un état cannelé, et surtout une grande friabilité de l'émail, qui fait qu'elles présentent de façon précoce des dépressions, des sillons, de l'usure, de la carie.

Le maxillaire supérieur lui-même est déformé par rapprochement de ses bords alvéolaires vers la ligne médiane; la voûte palatine est par suite profonde; au lieu de figurer un cintre, elle figure une ogive. Cette déformation ogivale de la voûte palatine est une des malformations les plus persistantes du rachitisme ; elle entraîne les irrégularités les plus grandes dans la situation et la direction des dentsde la deuxième dentition; les incisives médianes sont saillantes en avant, ce qui cause un prognathisme maxillaire supérieur marqué; les incisives latérales sont plus ou moins déviées de leur orientalion frontale habituelle et tondent à l'orientation sagittale ; elles chevauchent en arrière des (précédentes; les canines chevauchent le lups souvent en avant des incisives latérales et des molaires; celles-ci

sont déviées en dedans; ces dispositions vicieuses des dents entraînent des difficultés de mastication. Le maxillaire inférieur participe à la déformation ; sa courbure est plus accentuée, sa branche montante est plus ou moins déviée.

Les malformations du maxillaire supérieur, et en particulier la voûte ogivale, ont été longtemps considérées comme causées par les végétations adénoïdes. M. Marfan a montré qu'elles sont des conséquences du rachitisme. Si leur coexistence avec les végétations adénoïdes eyt fréquemment constatée, c'est que l'hypertrophie des organes lymphoïdes dont dépendent les végétations adénoïdes est une réaction de défense contre les infections chroniques, dont le rôle est considérable dans la pathogénie du rachitisme. Il n'est donc pas étonnant de voir les deux affections coïncider. D'autre part, les végétations adénoïdes sont d'autant plus gênantes que le squelette facial et le squelette thoracique sontplusdéformés par le rachitisme ; elles attirent par conséquent plus l'attention chez les rachitiques que chez les sujets indemnes de rachitisme, ce qui contribue à augmenter la proportion des cas où l'on constate la coexistence des deux affections.

Troc. — La colonne vertébrale des enfants rachitiques présente presque constamment une déformation en cyphose, c'est-à-dire une courbure à convexité postérieure, bien visible surtout quand l'enfant est assis sur son lit et qu'on le regarde de profil ; on voit alors qu'il fait le gros dos; la tête est portée en avant, et l'enfant doit se soutenir en prenant point d'appui sur ses membres supérieurs, à une distance plus ou moins grande en avant du siège. La lordose et la scoliose ne se voient guère qu'à un âge plus avancé ; la scoliose est une forme fréquente du rachitisme tardif.

Le thorax est souvent considérablement déformé, et cela par plusieurs mécanismes; du fait de la courbure de la colonne vertébrale, le diamètre vertical du thorax diminue et, par suite, l'évasement du thorax augmente, ce qui tend déjà à déjeter les fausses côtes en dehors. En outre, le gros ventre dyspeptique qui coïncide souvent avec le rachitisme augmente cette déviation des fausses côtes; elle peut être telle qu'une dépression angulaire, coupde hache sous-mammaire, sépare l'hypocondre du reste du thorax, comme si un lien circulaire avait enserré le thorax sur la ligne sous-mammaire (tig. 105).

Au-dessus de cette ligne, le thorax est souvent déformé par aplatissement latéral; l'arc costal, au lieu de décrire sa courbure régulière normale, est aplati latéralement ; la partie antérieure du thorax devient saillante ; le sternum est par suite projeté en avant, ce qui donne lieu à ce qu'on appelle la poitrine de poulet.

Les côtes présentent, en outre, à leur jonction avec le cartilage costal, une tuméfaction analogue à celle que nous décrirons sur les os des membres, au niveau de leurs jonctions avec leurs épiphyses; celte tuméfaction est souvent assez prononcée pour être visible à distance sous la peau ; quand elle n'est qu'ébauchée, il faut la rechercher par la palpation ; la succession de ces tuméfactions de côte en côte le long de la ligne de réunion des côtes avec les cartilages costaux forme ce que l'on appelle le chapelet rachitique.

Les déformations du bassin sont peu sensibles chez le jeune enfant ; elles sont tardives et en grande partie secondaires aux déformations des membres inférieurs, quand celles-ci persistent dans la grande enfance et l'adolescence. Elles acquièrent alors une grande importance dans le sexe féminin par les difficultés qu'elles peuvent créer ultérieurement à l'accouchement.

Membres. — Le symptôme le plus précoce du rachitisme au niveau des membres est la tuméfaction des épiphyses (nouures), sensible surtout d'abord à l'extrémité inférieure du radius ; ultérieurement toutes les épiphyses des os longs y participent; les articulations paraissent par suite volumineuses ; cette disproportion est d'autant plus sensible que les segments intermédiaires des membres sont souvent amincis par le l'ait de l'amaigrissement et du peu de développement des muscles.

Ultérieurement, les membres se déforment; ces déformations sont légères aux membres supérieurs; mais aux membres inférieurs qui supportent le poids du corps, dès que l'enfant commence à marcher, pss courbures s'accusent dans le sens de la pression ; les fémurs présentent en général une courbure à convexité antéro-externe et souvent une diminution de l'angle que fait le col du fémur avec la diaphyse; les tibias et les péronés présentent des incurvations le plus souvent antéro-internes ; souvent les diaphyses sont en même temps épaissies, les arêtes arrondies.

Les déformations des membres inférieurs et de la colonne vertébrale ont pour effet d'amoindrir la taille. Quand les déformations sont très prononcées, elles ont pour conséquence un véritable nanisme rachitique.

Phénomènes (.éneraux. — La santé générale est atteinte, tant comme conséquence des causes pathologiques qui ont provoqué le rachitisme que par retentissement en retour du rachitisme luimême, en particulier de la difficulté de la marche et du fonctionnement défectueux du mécanisme respiratoire à cause de la déformation et de la flexibilité de la cage thoracique.

Les bronchites sont fréquentes et prolongées chez le rachitique;

la constipation est la règle, alternant avec des débâcles diarrhéiques; les indigestions sont fréquentes ; le caractère a tendance à l'apathie; l'enfant a plus ou moins perdu la vivacité et la gaîté qui

flg. 105. — Garçon de trois ans, ivchitique et dyspeptique (grosse tAre, gro? ventre, tumé faction des ëpiphyses, déformation des os des avant-bras, évasenient des fausses côtes gouttière horizontale sous-mammaire).

sont l'apanage de son âge ; le teint est pâle, la face bouffie, le front et la tète entière se couvrent de sueurs pendant le sommeil ; le sommeil est souvent entrecoupé ; on observe les convulsions, les spasmes de la glotte, la tétanie dans une proportion plus grande chez les enfants rachitiques que chez les autres , néanmoins

ï>34 ' RACHITISME.

'opinion d'Elsasser est certainement exagérée, quand il considère qu'il y a un rapport de cause à effet entre les lésions rachitiques du crâne, en particulier le craniotahes et l'hyperexcitabilité musculaire ]ui conditionne la tétanie, les spasmes glotliques et les convulsions. Les deux ordres de faits sont indépendants l'un de l'autre, mais ils sont déterminés par les mêmes causes, ce qui explique leur coexistence fréquente.

Évolution. — Au début, chez l'onfant de trois à six mois, le craniotahes est le premier symptôme ; puis on note le gonflement épiphysaire du poignet et l'évasementlhoracique, ainsi que le retard et ^irrégularité de la dentition; la marche est retardée; les courbures des os des membres ne s'accentuent que quand l'enfant marche. A partir de l'âge de trois à quatre ans, le rachitisme cesse en général de s'accentuer; les os cessent de se ramollir et se consolident; dans bon nombre de cas, les déformations s'atténuent par les progrès de la croissance, et, si elles ne sont pas trop accentuées, il n'-en paraît plus trace quand le sujet a atteint l'âge adulte.

11 n'en est pas toujours ainsi; assez souvent il persiste des déformations thoraciques, saillie sternale, évasement costal, sillon sousmammaire, et des courbures des membres inférieurs (tig. 106), en particulier du tibia. Enfin, dans les cas très accentués, les déformations persistent jusqu'à l'âge adulte, entraînant le nanisme rachitique. Chez la femme, le rétrécissement rachitique du bassin, qui'coïncide le plus souvent avec une déformation persistante des tibias et des cols fémoraux, entraîne des dystoeies graves.

Anatomie pathologique. — Les os raohitiques sont tuméfiés et déviés, les angles sont adoucis, Je périoste est vascularisé ; il ne se détache de l'os qu'en y faisant un fin pointillé rouge ; l'os est plus léger qu'il ne devrait ; il a perdu la moitié, ou même les trois quarts du poids normal; il est rare que l'os rachitique soit mou comme l'os ostéomalacique. « La période du ramollissement du rachitisme n'est qu'une formule théorique. Essayez d'exagérer ou de modifier la courbure d'un os rachitique, vous le briserez, vous ne le plierez pas. Les déviations osseuses se produisent et se redressent insensiblement par un travail moléculaire intime, dont les phases ultimes nous échappent. Ce n'est que dans les cas extrêmes que le ramollissement osseux devient évident » (Comby).

Au crâne, un tissu osseux mou, aréolaire, vascularisé, est développé au niveau des bosses frontales et pariétales; au contraire, les parties périphériques des frontaux, des pariétaux et de l'occipital sont amincies, et parfois des lacunes membraneuses de minime

sr.

Fig. 106. — Fille de six ans rachitique ; déformations osseuses persistante! des os des membres.

dimension subsistent au voisinage des sutures, et surtout au niveau de la grande fontanelle.

L'analyse chimique des os montre une diminution notable de la proportion de phosphate tricalcique qui, de 63 p. 100, chiffre normal, peut descendre jusqu'à 20 p. 100.

A la coupe macroscopique d'un os long, on voit que les aréoles du tissu spongieux de l'épiphyse sont plus larges que d'habitude et sont emplies d'une matière brunâtre ayant la consistance d'une gelée ; le tissu compact présente une structure spongoïde qui se rapproche de celle du tissu spongieux, avec des travées osseuses plus épaisses, entre lesquelles se trouve la même gelée brunâtre ; la moelle osseuse est brun rougeâtre, fortement vascularisée ; le cartilage diaphyso-épiphysaire forme une bande plus épaisse, plus opaque, plus blanche que la normale, et présentant des dentelures, des échancrures, des saillies tant vers la diaphyse que vers l'épiphyse; l'épiphyse est plus facilement détachable.

L'examen histologique montre que la calcification du tissu osseux est par places incomplet ; la substance fondamentale n'est pas uniformément infiltrée de sels calcaires; le tissu n'est pas complètement arrivé au stade de tissu osseux, il reste à celui de tissu ostéoïde ; parplaces, des blocs cartilagineux restent parfois au milieu du tissu médullisé. Au niveau du cartilage interdiaphyso épiphysaire, la succession normale des couches de cartilage quiescent, cartilage prolifère, cartilage strié, zone d'ossification, est très irrégulière; l'épaisseur relative des différentes zones varie d'un point à l'autre ; la prolifération et la rivulation ne se font plus seulement dans le sens parallèle au grand axe de l'os, mais dans tous les sens, ce qui explique l'élargissement des extrémités osseuses.

Patliogénie. — Par quel mécanisme les infections et intoxications chroniques, dont nous avons vu le rôle au paragraphe étiologie, causent-elles les lésions de l'intimité des os que nous venons d'exposer? L'explication la plus satisfaisante dans l'état actuel de Dos connaissances est la suivante, qui a été donnée par M. Marfan.

Les infections et les intoxications chroniques provoquent dans la moelle osseuse très active du jeune enfant des réactions de défense consistant en vascularisation .et en prolifération exagérée des éléments médullaires, non seulement dans la moelle du canal central des os longs et des aréoles du tissu spongieux, comme cela se voit chez l'adulte, mais aussi dans les fins prolongements qui accompagnent les capillaires osseux dans les canaux de Havers et dans la couche ostéoblastique sous-périoslique. Les cellules ainsi proliférées rongent les travées osseuses, d'où dilatation des canaux de Havers,

élargissement des aréoles du tissu et dislocation des travées en formation de chaque côté du cartilage diaphyso-épiphysaire. La même réaction proliférative se produit en même temps dans les autres organes hématopoïétiques, ganglions, rate, anneau lymphoïde du pharynx, ce qui explique la coïncidence fréquente avec le rachitisme de la polyadénie, de l'hypertrophie de la rate, des grosses amygdales et des végétations adénoïdes.

L'anémie, qui s'observe si fréquemment dans le rachitisme, est

Fig. 1"7. — Lacunes osseuses congénilales de. la calotte crânienne.

également sous la dépendance de cette altération des organes hématopoïétiques.

Diagnostic. — Quand le rachitisme est accentué, les déformations sont assez caractéristiques pour qu'il ne soit pas possible de s'y tromper. On ne prendra pas pour du rachitisme crânien l'hydrocéphalie, où les défauts d'ossification du crâne n'existent qu'avec un volume exagéré et une tension marquée des fontanelles. Certaines anomalies d'ossification du crâne ne doivent pas non plus être confondues avec le rachitisme, telles la fontanelle supplémentaire qui se voit assez fréquemment au milieu de la suture sagittale, les fissures crâniennes congénitales habituellement rectilignes et dirigées du centre d'ossification de la pièce osseuse vers la périphérie, perpendiculairement à la suture voisine, les lacunes congénitales qui siègent vers la périphérie d'une des pièces osseuses et sont souvent multiples (fig. 107), les sutures per-

sistantes et largement ouvertes que l'on voit dans la dysostose elèido-cranienne.

Au thorax, le chapelet rachitique est caractéristique ; on ne confondra pas avec le thorax rachitique le thorax en gouttière, le thorax en proue, le thorax en entonnoir, anomalies de conformation qui n'ont rien de rachitique, ni le double entonnoir que les coudes peuvent marquer sur le thorax dans la compression intra-utérine (fig. 101), et qui diffère, par sa forme conique, des dépressions du double sillon en angle dièdre qui peut se voir à la base du thorax des rachitiques.

Les déformations des membres diffèrent de celles que cause la syphilis osseuse : le tibia syphilitique est fusifprme par approissem en t de son volume au point malade, au lieu d'être dévié de sa direction, sans modification de son volume, comme le tibia raphUique.

La courbure vertébrale des rachitiques est à grande courbure, tandis que celle du piaj de Pott est angulaire.

Traitement. — Le traitement du rachitisme comporte en première ligne la lutte contre les causes qui ont conditionné l'apparition de la maladie. Pour cela, il faut assurer à l'enfant les meilleures conditions hygiéniques possihles. Il importe de le faire vivre le plus possible a l'air, dans des endroits secs et ensoleillés ; il couchera dans la chambre la plus aérée et la plus éclairée. Autant que possible, on l'enverra à la campagne. Le séjour au bord de la mer transforme souvent les petits rachitiques quand ils sont encore dans la période d'évolution et, aune période plus tardive, les améliore encore beaucoup.

Les bains de mer, tièdes en baignoire pour les enfants de deux ou trois ans, froids quand l'enfant a quatre ou cinq ans, ont des résultats excellents. Il en est de même des cures aux direrses sources salines : .Salins-Moutiers, Salies-de-Béarn, Salies-du-Salat, Biarrit?-BriscQUS, Niederbronn (Bas-Rhin). Le simple bain journalier d'eau tiède additionnée de 1 kilogramme de gros sel gris est déj^ très efficace quand les circonstances empêchent les cures marines ou thermales. Le baip sera suivi d'une friction à l'alcool sur tout le corps.

L'alimentation sera particulièrement surveillée chez le rachitique; on introduira dans l'alimentation les purées de légumes secs, (lentilles, haricots, pois).

L'huile de foie de morue, quand l'estomac de l'enfant la supporte bien, sera donnée à la dose d'une cuillerée à café, puis une cuillerée à dessert; son usage sera continué pendant des mois.

Il est rationnel d'administrer aqx rachitiques le sirop de phosphate de chaux, dans l'idée de répudier à la pauvreté de leurs os

RACHITISME CONGENITAL. «539

en phosphate tricalcique. Mais ce n'est pas le phosphate de chaux qui leur manque, c'est la faculté de le fixer sur un os bien élaboré. Le phosphate tricalcique, insoluble, traverse en grande partie le tube digestif sans être absorbe ; les phosphates solubles, plus absorbables, le chlorhydrcj hosphate, le lactophosphate pénètrent mieux dans l'organisme, mais, se fixant mal, sont éliminés par l'urine, lien est de même des glycôrophosphates de chaux et de magnésie.

Kassowitz a préconisé, non plus la médication phosphatée, mais la médication phosphorée ; le phosphore ne peut être administré qu'à doses infimes sous peine d'accidents toxiques graves. On l'incorpore à l'huile de foie de morue, 0er,01 pour 100 grammes d'huile, et on donne une cuillerée à café par jour de cette huile phosphorée, soit un demi-milligramme.

Lorsque le rachitisme est traité à temps, surtout si on peut procurer à l'enfant une cure marine prolongée, il' guérit bien en général, à condition de ne pas être par trop accentué. Les tuméfactions épiphysaires s'atténuent, les courbures se redressent, le tronc reprend sa forme ; on peut y aider par des procédés orthopédiques, surtout par les mouvements passifs et actifs, ou par des appareils légers, ne gênant pas l'activité musculaire de l'enfant. Quand les déformations osseuses n'ont pas disparu à l'âge de six ou sept ans, il y a peu de chance qu'elles rétrocèdent ; elles sont fixées et persistantes. Quand elles sont accentuées au point de gêner la marche ou dé constituer une difformité par trop disgracieuse, il pourrait y avoir lieu d'y remédier par des ostéoplasties.