II. — Granulie
Anatomie pathologique. — La tuberculose généralisée granulique, ou plus simplement granulie, résulte delà généralisation delà tuberculose par voievasculaire.Un ancien foyer tuberculeux déverse son contenu dans un vaisseau ; le courant sanguin porte les bacilles dans la circulation capillaire de tous les organes, et, au point où chacun d'eux s'arrête, un tubercule est susceptible de naître. La multiplicité de ces tubercules fait que la mort survient rapidement; aussi, ce que l'on constate aux autopsies, c'est, dans tous les organes, comme une grêle de petits tubercules encore au stade de granulation grise.
Chez l'enfant, la granulie est plus fréquente que chez l'adulte; en général, presque tous les parenchymes et presque toutes les séreuses contiennent des tubercules; mais le plus souvent on noie des différences entre le degré de maturation et l'abondance des tubercules d'un organe à l'autre, non que les tubercules ne soient pas le résultat d'un même ensemencement vasculaire, mais sans doute selon la réaction variée des différents organes.
Dans les poumons, les tubercules sont le plus souvent abondants, et à l'état de granulations bien développées sans prédominance marquée à la partie supérieure; ils siègent autant dans le parenchyme même qu'à la surface pleurale, où ils ne provoquenten général qu'une congestion diffuse sans grande réaction séro-fibrineuse. Le cœur est en général indemne. Le péricarde est plus rarement pris que les autres séreuses. Le foie est plus souvent atteint, mais presque toujours les tubercules y sont très petits et passeraient inaperçus si on ne les recherchait avec soin' ; à la surface du foie, ils apparaissent comme de petits grains transparents, minuscules, disséminés sous la séreuse ; ils sont souvent encore plus difficiles à voir dans îe parenchyme : il fauL parfois l'examen histologique pour les révéler. Dans la rate, ils sont facilement confondus avec les corpuscules de Malpighi et difficiles, par suite, à constater. Dans le tube digestif, ils parsèment parfois la muqueuse, spécialement aux alentours des
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plaques lymphoïdes ; à la surface péritonéale, ils forment un semis sur la séreuse.
Les méninges participent le plus souvent au processus ; mais tantôt existent de simples granulations qu'on ne voit bien qu'en détachant la pie-mère et en l'étalant sur une lame de verre, qu'on regarde ensuite par transparence; tantôt ces granulations ont provoqué un exsudât fibrineux qui les enveloppe. Dans ce dernier cas, les symptômes de méningite prennent le pas sur les symptômes de granulie (voy. Méningite tuberculeuse).
On peut enfin trouver des granulations grises dans les ganglions, dans la moelle osseuse, dans le thymus, dans le corps thyroïde, dans les surrénales.
En général, on trouve également un foyer ancien de tuberculose chronique qui a été le point de départ de la généralisation. Il siège à un poumon le plus souvent et est dénoncé par un ganglion bronchique satellite, plus ou moins caséeux. D'autres fois, il s'agit d'une ancienne tuberculose osseuse ou articulaire. Très rares sont les cas où on ne rencontre pas le vieux foyer d'origine. Pour être certain qu'il n'existe pas, il faudrait avoir coupé en tranches minces tous les organes, y compris les extrémités articulaires et la moelle osseuse des diaphyses.
Dans un certain nombre de cas, on a pu saisir sur le lait l'ensemencement vasculaire; tantôt un tubercule pulmonaire ramolli s'était ouvert dans unebranche de l'artère pulmonaire ; tantôt un ganglion bronchique avait ulcéré une branche veineuse, ou un gros tronc lymphatique'.
Symptomatologie. — Le début de l'affection est insidieux : un enfant ayant des antécédents personnels ou héréditaires tuberculeux, ou même n'en ayant pas, change peu à peu; sa gaîté, son entrain, son air de santé, son appétitdisparaissent progressivement; il devient pâle, indolent, chagrin, hostile; il maigrit; plusieurs semaines s'écoulent ainsi sans que rien n'explique ces mauvaiseo dispositions. Cependant la température commence à se modifier; elle monte le soir; cet écart entrela température du soir et celle du matin, quand il atteint près de 1°, est de mauvais augure; la langue devient sale au centre, rouge et sèche à la pointe et aux bords ; les mouvements spontanés et communiqués deviennent sensibles; tout contact, toute excitation devient pénible au malade ; il fuit la lumière ; dans son lit, il se pelotonne face au mur; il grogne quand on l'approche (abord hostile).
La lièvre, d'abord vespérale, devient continue; elle peut simuler Apekt. — Mal. des Enfants, 3" éd>'' 12
par sa courbe la fièvre typhoïde; l'état d'abattement du malade augmente la ressemblance.
Les symptômes d'auscultation peuvent être longtemps nuls, ou assez peu caractéristiques; ce sont des râles ronflants et sibilants disséminés, une rudesse respiratoire générale ; plus tard, des bouffées de râles fins, ou plus rarement des frottements fins. 11 est plus rare que les granulations pôritonéales donnent également des signes, crépitation amidonnée, ballonnement du péritoine. On note parfois une tuméfaction du foie et surtout de la rate, et de l'albumine dans les urines.
L'état général décline rapidement ; l'amaigrissement progresse à vued'œil; l'abattement augmente; le malade meurt en quatre à huit semaines; souvent une période méningilique survient et accélère la terminaison.
Formes cliniques. — Le type, ci-dessus est susceptible d'assez grandes variations. On peut distinguer :
Une forme insidieuse, presque latente, s'observant surtout chez le nourrisson; le seul symptôme est la perte progressive de poids, ne s'expliquant pas par des troubles digestifs, et une certaine irrégularité de la courbe thermique, sans que la température dépasse cependant 37°, 6 à 38°. Cette forme s'observe surtout chez les nourrissons des six premiers mois et jusqu'à deux ans ; la fin s'annonce souvent par des séries de convulsions ;
Une forme asphyxique, ou de bronchite capillaire, due à ce que les granulations des poumons s'accompagnent de congestion intense de cet organe. Dans cette forme, l'augmentation du nombre des respirations, puis la dyspnée avec soulèvement convulsif des ailes du nez, enfin l'asphyxie attirent l'attention. L'évolution ne diffère guère alors de ce qui se passe dans les bronchopneumonies fuberculeuses aiguës (voy. l'article Tuberculose pulmonaire).
Une forme typhoïde dans laquelle l'état général rappelle de très près celui d'un typhique; il est souvent très difficile de faire le diagnostic entre cette forme de tuberculose et la dothiénentérie. En faveur de la tuberculose sont l'hyperesthésie, la discontinuité de la fièvre, la fréquence du pouls, lapolypnée, la pâleur, l'abord hostile, l'absence détaches rosées. Dans la dothiénentérie, le pouls est moins rapide que ne le comporte la température; l'enfant est abattu, indifférent, et non hostile; les narines sont pulvérulentes et la langue est plus sèche que dans la tuberculose; enfin les taches rosées sont très particulières à la fièvre typhoïde. On a signalé, il est vrai, quelques cas de taches rosées dans la granulie, mais on les cite: il faut, en outre, tenir compte des associations des deux maladies; les
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lésions de la tuberculose masquent alors celles delà dothiénentérie; il faut le sérodiagnostic et les cultures pour mettre cette dernière en évidence (Guinon) ; il est possible que les cas déjà anciens de granulies avec taches rosées aient été des granulies associées. En pratique, quand il existe des taches rosées bien caractérististiques, on peut affirmer la dothiénentérie*
Une forme atténuée (typho-tuberculose de Landouzy et Aviragnet, fièvre continue prétuberbuleuse). L'évolution est celle d'une fièvre muqueuse, d'une fébricule d'une durée d'une huitaine ou d'une quinzaine de jours; pendant ce temps, l'état du malade n'a rien de caractéristique, et, quand il est guéri, rien ne permettrait de penser à une fièvre tuberculeuse si l'évolution ultérieure ne montrait que cette fièvre a marqué le début d'une tuberculose chronique.
D'après Landouzy et Aviragnet, cette fièvre passagère serait la manifestation d'une bacillémie et d'une granulie débutantes; mais la plupart des granulations n'aboutiraient pas à un tubercule persistant, guériraient, et seuls quelques foyers évolueraient ultérieurement sous forme de tuberculose chronique. Il est possible que certaines fébricules guérissant complètement soient de même des granulies discrètes curables (Landouzy);
Enfin une forme méningée, qui sera décrite a"^ec la méningite tuberculeuse.
Diagnostic. — On comprend que, selon la forme clinique, la granulie peut simuler la fièvre typhoïde, la grippe, la bronchite capillaire, la bronchopneumonie, l'embarras gastrique. Dans la plupart des cas, le diagnostic ne pourra être certifié que par l'aide des méthodes de laboratoire : la séro-réaction à l'Eberth, si elle est nettement positive, permettra d'affirmer la dothiénentérie ; l'intradermo-réaction positive à la tuberculine sera très en faveur de la granulie; même en l'absence de signes méningés, il est parfois possible de trouver une lymphocytose rachidienne, quelquefois même de bacilles des Koch clans le liquide céphalo-rachidien ; on pourra rechercher le bacille dans le sang par la culture, par l'inoscopie de Jousset, par l'inoculation au cobaye.
Traitement. — Nous n'avons jusqu'à présenta notre disposition que des médications symptomatiques peu efficaces. L'aspirine calme l'hyperesthésie et semble influer en bien sur la courbe de température; la quinine, le pyramidon peuvent être donnés, mais ces médications sont purement calmantes ; mise à part la forme atténuée de Landouzy et Aviragnet, la granulie se termine, quoi qu'on fasse, par la mort.
On observe chez l'enfant : 1° exceptionnellement, la syphilis contractée après lanaissance (syphilis acquise); 2°beaucoupplus souvent, la syphilis existant déjà à la naissance, soit en activité, soit seulement en puissance, et due à la transmission à l'enfant de la syphilis des parents (syphilis héréditaire).
Symptomatolog-ie. — Nousprendrons pour type de description la syphilis qui s'observe le plus fréquement chez l'enfant : celle du nourrisson né d'une mère en pleine activité de syphilis.
La syphilis de la mère entraînefréquemment la naissance prématurée de l'enfant. Aussi le petit syphilitique est-il souvent un enfant tout petit, né avant terme. Même quand il est né à terme, le nourrisson syphilitique est souvent, mais uun toujours, cougénitalement malingre', maigre, chétif, petit, pâle.
Pemphigus palmo-plantaire. — Il peut, dès la naissance, présenter un accident syphilitique, le pemphigus palmo-plantaire, susceptible d'apparaître déjà au sixième et auseptième mois de la vie intra-utérine et qui ne se voit après lanaissance que dans les premières semaines. 11 se présente sous forme de soulèvements bulleux de l'épiderme, siégeant presque uniquement à la paume des mains et à la plante des pieds ; chaque bulle a des dimensions variant de quelques millimètres à 1 centimètre de diamètre ; elle a un contour circulaire ou irrégulièrement ovalaire; le plus souvent elle est enchatonnée d'une ligne congestive rouge sombre. L'épiderme soulevé est blanchâtre et comme macéré, et il laisse voir par transparence le contenu jaunâtre ou brunâtre de la bulle : c'est un liquide séropurulent ou séro-sanguinolent, qui, au bout de quelques jours, se concrète et forme croûte ; l'épiderme desséché se fendille et tombe; sous la croûte desquamée persiste une surface rose cuivrée, légèrement suintante, où des croûtes se reforment à plusieurs reprises.
Le pemphigus palmo-plantaire est souvent la seule manifestation extérieure de syphilis que l'enfant présente à sa naissance. Parfois le nouveau-né syphilitique a déjà un teint jaune grisâtre particulier, qui est l'indice de l'altération profonde du foie. L'insuffisance hépatique se manifeste également par une tendance aux hémorragies. (suintements sanguins de l'ombilic, pétéchies, vibices, sur la peau ou sur la muqueuse buccale).
Les nouveau-nés, qui, en môme temps que le pemphigus, offrent de l'ictère et des hémorragies, meurent rapidement malgré le traitement. Ceux qui, malgré leur pemphigus, ont un état général relativement satisfaisant guérissent en général de leur pemphigus aubout d'une huitaine ou d'une quinzaine de jours ; mais alors surviennent les accidents cutanés ou muqueux, que nous allons décrire.
Coryza syphilitique. — Le plus précoce est le coryza syphilitique; il survient en général dans la première semaine; contrairement au pemphigus, il manque rarement, en sorte que c'est un des signes les plus fidèles de la syphilis héréditaire ; il est assez fréquent qu'il constitue le signe révélateur; assez souvent, en effet, on observe des enfants qui, bien que nés de mères en période de syphilis active, ont à la naissance bonne apparence, grosseur normale, pas de pemphigus. Ce n'est qu'à la deuxième ou même à la troisième semaine que le coryza vient faire soupçonner la syphilis.
Le coryza syphilitique du nourrisson consiste en un écoulement d'abord séreux, puis séro-purulent et séro-sanguinolent, qui se fait par les deux narines; il gène la respiration de l'enfant, qui devient bruyante ; il peut mettre obstacle à l'allaitement, en empêchant la respiration nasale; le liquide qui coule du nez irrite les parties du visage avec lesquelles il vient en contact ; il se forme bientôt au pourtour des narines, dans les sillons naso-labiaux et au pourtour des lèvres, des surfaces irritées, rose vif, fissuraires, croùteuses. Ces fissures labiales et nasales ne guérissent qu'en laissant des cicatrices linéaires rayonnant autour du nez et de la bouche.
On peut voir, mais plus rarement, des fissures analogues autour de l'anus, de la vulve, dans les plis inguino-scrotaux, et même dans le sillon rétro-auriculaire et les aisselles.
Le coryza syphilitique est susceptible d'entraîner des lésions nécroliques de la cloison du nez et d'aboutir à l'effondrement du nez, donnant lieu à la déformation dite nez en lorgnette.
Syphilides cutanées. — Peu après le coryza, au cours des trois ou quatre premières semaines apparaissent les syphilides cutanées. ^Ce sont des plaques ovalaires, rose clair, de 1 ou 2 centimètres de large, qui apparaissent de façon diffuse sur tout le corps, en prédominant généralement autour du cou, sur les flancs, sur les faces de flexion des membres et sur les fesses; au bout de quelques jours, leur teinte rosée vire au rouge cuivré, en même temps que l'épiderme s'épaissit à leur surface et desquame; sous l'épiderme desquamé, la plaque apparaît rosée, puis reprend la teinte cuivrée par épaississement de l'épiderme, et desquame de nouveau. Parfois,
surtout à la face, la surface desquamée suinte légèrement, et des croûtelles se mêlent aux squames épidermiques.
Lorsque la croûte esL tombée, elle laisse sous elle une surface rouge vif; au pourtour des yeux, du nez, de la bouche et dans les plis naso-labiaux, ces plaques s'allongent en forme de sillon, se creusent et sont l'origine de fissures suintantes, où des croûtes se forment constamment (pseudo-impétigo syphilitique). Dans les points du corps sujets à macérer dans l'humidité et spécialement à la face postérieure des fesses, des lombes et des cuisses souillées par l'urine, les syphilides cutanées prennent l'aspect de papules érosives, saillantes, souvent entourées d'une collerette d'épiderme macéré. Quand elles ont cet aspect, elles sont défigurées et ressemblent à l'érythème fessier papuleux vulgaire des nourrissons, qu'on a longtemps considéré à tort comme syphilitique.
Accidents généraux. — Si l'enfant n'est pas traité à temps, les accidents locaux sont bientôt suivis d'accidents généraux qui s'expliquent, partie par le retentissement des lésions locales sur l'état général, partie par le progrès des lésions syphilitiques profondes des organes internes, en particulier du foie.
L'enfant décline, perd du poids, a de la diarrhée, s'amaigrit, prend l'aspect athrcpsique; linalement, il succombe quelques semaines après la naissance. A l'autopsie, on constate des lésions viscérales expliquant la mort; ce sont un état particulier du foie qui présente des semis de granulations grises transparentes (foie silex, foie à grains de semoule); une hypertrophie constante de la rate, le plus souvent assez marquée pour que, pendant la vie, on puisse sentir le pôle inférieur de l'organe sous les fausses côtes gauches ; quelquefois des infiltrations syphilitiques du poumon (pneumonie blanche syphilitique); des artérites, des hémorragies interstitielles, des exsudations séreuses, des altérations des centres nerveux.
Si, au contraire, les premiers stades de la syphilis infantile ont été assez bénins pour que l'enfant ait résisté, il est susceptible de présenter ultérieurement des manifestations diverses; nous ne décrirons que celles qui sont plus spéciales à l'enfance.
Syphilome êpiphysaire. — Pseudo-paralysie syphilitique de Parrot. — Les jeunes enfants atteints de syphilis présentent parfois, dans les premiers mois, une « pseudo-paralysie » qui se manifeste par l'immobilité absolue d'un membre. Si on mobilise le membre, l'enfant accuse par ses cris une vive douleur. Si on palpe les os du membre atteint, on perçoit, au niveau de la jonction d'une épiphyse avec le corps do l'os, une tuméfaction parfois fluctuante et manifesli ment douloureuse. Il y u à ce niveau une infiltration du cartilage
inlerdiaphyso-épiphysairepardesnéoformationssyphilitiques(fig.38). Ces lésions frappent parfois plusieurs extrémités osseuses. Elles sont mortelles, si un traitement énergique n'intervient pas promptement.
Méningite syphilitique. — Elle survient dans le cours des deux premières années. Les symptômes sont ceux de la méningite aiguë. La ponction lombaire ramènp un limiide très fibrineux et riche en
Fig. 38. — Syphilome épiphysaire du poignet gauche. Pseudo-paralysie de Parrot. Enfant de quatre mois guéri d'un exanthème maculo-papuleui, ayant encore de l'hypertrophie de la rate et du coryza. Crâne olympien
lymphocytes. La terminaison est mortelle si le traitement n'est pas prompt et énergique.
Hydrocéphalie syphilitique. — L'hydrocéphalie des nourrissoas est souvent le résultat de la syphilis héréditaire (voy. l'article Hydrocéphalie).
Hérédo-syphilis tardive. — Les manifestations syphilitiques que nous venons de décrire sont celles qui se voient avec le plus de fréquence dans la première enfance. Dans la seconde et la troisième enfance, on peut encore observer de nombreuses affections qui doivent être rattachées à la syphilis héréditaire, soit qu'il s'agisse de petits
syphilitiques qu'un traitement a momentanément guéris, soit que la syphilis soit restée latente dans les premières années et que les manifestations dont nous parlons en soient le premier symptôme. Ces lésions de la syphilis héréditaire tardive sont identiques à celles de la syphilis tertiaire de Vadulte : gommes, ulcérations, scléroses; cirrhose syphilitique, néphrite syphilitique, périostoses, exostoses, ostéites, arthrites; de prétendues ostéites ou arthrites tuberculeuses, certains maux de Pott, quelques coxalgies, sont quelquefois dues à la syphilis, et guérissent par le traitement antisyphilitique. Enfin il y a des lésions tuberculeuses chez des hérédo-sypbili tiques, qui ne guérissent pas complètement par le traitement, mais sont heureusement influencées par lui du fait du relèvement de l'état général.
Comme la syphilis acquise de l'adulte, la syphilis héréditaire de l'enfant peut aboutir à l'ataxie et à la paralysie générale. Vataxie juvénile et la paralysie générale juvénile sont de nature syphilitique. La symptomatologie de ces états est la même que chez l'adulte. Toutefois les idées de grandeur font habituellement défaut dans la paralysie générale juvénile.
Stigmates persistants de l'héi^édo-syphilis. — Les diverses affectons que nous venons de décrire sont susceptibles de laisser des traces qui sont les vrais stigmates de l'hérédo-syphilis. 11 ne faut pas confondre avec ces stigmates les troubles dystrophiques, qui sont souvent décrits avec eux, mais qui n'ont rien de spécial à la syphilis et qui se voient chez tous les enfants ayant souffert pour une cause quelconque pendant la vie intra-utérine ou dans les premières années de l'existence.
A. Stigmates vrais. — Ce sont : 1° les cicatrices rayonnées, laissées au pourtour des lèvres et de l'anus par les fissures labiales et anales. Il ne faut pas les confondre avec les cicatrices d'apparence analogue produites par les lésions des lèvres chez les scrofuleux ; 2° les effondrements nasaux [nez en lorgnette), consécutifs au coryza syphilitique; 3° les cicatrices cutanées. Les lésions cutanées sont fréquentes chez le jeune enfant en dehors de la syphilis (impétigo, eczéma, varicelle, ecthyma, érythôme papulo-érosif) ; par suite, les cicatrices cutanées ne pourront faire soupçonner l'hérédo-syphilis que si elles sont associées à d'autres stigmates ; contrairement aux cicatrices syphilitiques de l'adulte, elles ne sont pas, en général, pigmentées, mais se présentent en placards irréguliers, blanchâtres, à peine rugueux, qu'il faut rechercher pour les voir; c'est aux fesses, siège habituel des syphilides érosives, qu'on les voit le plus souvent. Mais il ne faut pas oublier que cette région est également le lieu d'élection des érythèmes érosifs par macération ; 4° les hyperosloscs, en particulier
SYPHILIS HÉRÉDITAIRE. 18b
le tibia en massue, le tibia en fourreau de sabre (tibia Lannrtongue), reliquats de périostites syphilitiques ; 5° les taches albuffineuses cornéennes, reliquat de kératite interstitielle; elles n'ont de valeur que lorsqu'elles siègent dans l'épaisseur de la cornée; les taches superficielles, qui altèrent la courbure normale de la cornée, sont le plus souvent dues à des conjonctivites purulentes compliquées de kératite superficielle qui n'ont rien de syphilitique.
B. Dystrophies. — Les stigmates que nous allons décrire à présent ne sont pas la conséquence directe de l'hérédo-syphilis ; ils peuvent se voir comme conséquence de toutes les maladies de la mère ayant influencé fâcheusement le développement du fœtus, ou de toutes les maladies chroniques du jeune enfant ayant gêné la croissance.
En première ligne, il faut citer toutes les conformations vicieuses anormales congénitales : syndaclylie, agénésies auriculaires, amputations congénitales, malformations cardiaques, malformations du crâne (crâne en tour, en casque, oxycéphalie), du pavillon de l'oreille (oreilles en anse, oreilles désourlées), du thorax (thorax en carène, en entonnoir), etc. Ces dispositions vicieuses se voient dans l'hérédosyphilis; mais elles sont loin d'être caractéristiques de cette affection. D'autres, comme les mamelles surnuméraires, la polydactylie, les côtes supplémentaires, etc., sont des variations familiales qui n'ont rien à voir avec la syphilis.
En seconde ligne, les lésions résultant d'un trouble du développement dans la première enfance; les lésions des dents de la première dentition (microdontisme, érosions dentaires, vulnérabilité dentaire), p3S malformations du crâne [crâne à région frontale saillante et élevée, dit crâne olympien (fig. 38, p. iS'i); crâne à deux ou quatre bo: ses saillantes, dit crâne natiforme], l'ensellure nasale (à distinguer de l'elfondrement nasal), le strabisme, les infiltrations pigmenlaires de la rétine, l'atrophie générale du corps, l'infantilisme, le bégaiement, le zézaiement, l'imbécillité. Ces dystrophies relèvent tantôt de la syphilis, tantôt de l'alcoolisme, du nervosisme, de l'arlhritisme des parents, tantôt de maladies graves et prolongées de la première enfance : entérites chroniques, paludisme, tuberculose. Il faudra donc tenir compte de la présence de ces stigmates pour soupçonner l'hérédosyphilis, mais on risquerait de commettre à chaque instant des erreurs de diagnostic si on se basait uniquement sur l'existence de l'un d'eux, ou même sur la coexistence de plusieurs d'entre eux pour affirmer l'hérédo-syphilis.
Tkiaded'Hutchwson. — 11 est toutefois un groupement de symptômes auquel on a attribué une signification particulière et qui permettrait
186 SYPniL'S.
d'affirmer l'hérédo-syphilis : c'est ce qu'on a appelé la triade d'Hutchinson ; elle est ainsi caractérisée :
1° Stigmates oculaires. — Amaurose plus ou moins complète, due à des opacités des milieux de l'œil et spécialement à des taches blanches indélébiles dans l'épaisseur de la cornée, reliquat de kératite interstitielle.
2° Stigmates auriculaires. — Surdité plus ou moins complète d'une ou des deux oreilles; tantôt elle est due à des lésions cicatricielles du conduit auditif externe et de la caisse avec sclérose irrégulière du tympan, et parfois destruction plus ou moins étendue de cette membrane; tantôt elle coexiste avec une intégrité complète à l'examen otoscopique et est due à une névrite acoustique, analogue à celle qu'on voit dans le tabès.
3° Stigmates dentaires. — Irrégularités de forme, de grosseur, de position des dents; carie précoce; érosions, sillons, cupules, échancrure semi-lunaire. On considère comme spécialement caractéristiques de la syphilis deux lésions, qui se voient surtout aux incisives médianes supérieures, parfois aussi aux incisives latérales supérieures, plus rarement aux incisives inférieures : 1° l'échancrure semi-lunaire, c'est-à-dire une échancrure entamant le bord libre de la dent suivant une ligne arciforme dont la convexité regarde la base de la dent ; les dents ainsi échancrées portent le nom de dents d'Hutchinson (fig. 39); 2° la forme en tournevis, c'est-à-dire la convergence des bords latéraux de la dent vers le bord libre, en sorte que la dent est plus large à sa base qu'à son bord libre (dents en tournevis). La forme en tournevis et l'échancrure semi-lunaire coïncident du reste souvent. Fournier a montré que l'échancrure semi-lunaire résulte d'une usure de la dent, qui débute par des érosions du bord libre n'aboutissant qu'ultérieurement à l'échancrure semi-lunaire arciforme (fig. 40).
Récemment on a décrit corn me caractéristiques de l'hêrédosyphilis deux malformations dentaires ; l'écartement sur la ligne médiane desincisives médianes supérieures (Gaucher), le cinquième tubercule de la première grosse molaire (Carabelli). Ces conformations n'ont nullement l'importance qu'on a voulu leur attribuer (1).
Diagnostic. — Le diagnostic précoce de la syphilis héréditaire est important, d'abord au point de vue de la santé de l'enfant, puisqu'un traitement précoce le sauvera, puis au point de vue des contagions possibles, en particulier quand il s'agit de confier un enfant à une nourrice.
Quand un nouveau-né présente du pemphigus palmo-plantaire,
(1) Hoy, L'Oàontolopie, 19(8, p. 1.
il faut le considérer comme syphilitique, ne pas le confier à une nourrice et lui administrer le traitement spécifique. Quand un enfant, dès les premières semaines, présente du coryza, il faut également se méfier de la syphilis ; si l'écoulement nasal est sanieux, persistant, abondant, il y a de grandes chances pour qu'il s'agisse de syphilis;
Fig. 39 et 40. — Dents d'Hutchinson.
Fig. 39. — Les incisives médianes offrent de façon typique l'échancrure semi-lunaire du bord libre et la forme en tournevis. Il en est de même de la canine droite. La canine gauche est le siège d'un processus d'érosion qui aboutira ultérieurement à l'échancrure semi-lunaire.
Fig. 40. — Erosions des bords libres des incisives médianes supérieures et des quatre incisives inférieures, premier slade de la dent d'Hutchinson.
en général, dans ces cas, on trouve d'autres indices, soit du côté de l'enfant lui-même, soit du côté des parents, soit chez les frères et sœurs. Mais il y a des cas difficiles où l'enfant syphilitique présente à la naissance toutes les apparences de la santé, où le coryza est le premier symptôme, où la mère est saine, où la syphilis du père a passé inaperçue, où l'enfant est le premier-né; il faudra, en pareil cas, agir ayec la plus grande circonspection.
Ultérieurement, il faut éviter de confondre avec les syphilides érosives du siège l'érythème érosif par macération, dit avec raison syphiloïde; ce dernier est mieux limité aux régions qui macèrent, plus rouge vif, et ne s'accompagne pas de manifestations faciales.
La pseudo-paralysie de Parrot ne doit pas être confondue avec les paralysies obstétricales, les fractures obstétricales, la paralysie infantile ; elle se caractérise par sa localisation aux épiphyses, la douleur locale existant seulement à la pression ou dans les mouvements, l'absence de crépitation ; on arrive, en général, facilement à ce diagnostic sans avoir besoin de demander des renseignements à la radiologie, sinon dans les cas difficiles.
La séroréaction de Bordet, selon les techniques de Wassermann, de Bauer, ou de Hecht, quand elle est positive chez l'enfant et chez la mère, constitue un élément de présomption fort important; toutefois d'Astros qui l'a recherchée sur 500 nourrissons pris au hasard, l'a trouvée parfois chez des enfants chez qui rien ultérieurement n'a révélé une infection syphilitique; il l'a vue, d'autre part,, absente chez des enfants en pleine syphilis virulente incontestable.
18S SYPIITLIS.
11 conclut qu'elle n'a pas la même valeur que chez l'adulte, et qu'elle constitue seulement un signe de probabilité.
Traitement. — Renvoyant au Précis de syphiligraphie de cette collection pour tout ce qui concerne le traitement des syphilitiques adultes au point de vue de la prophylaxie de la syphilis héréditaire, je me borne ici au traitement de l'enfant syphilitique.
Il faut traiter énergiquement par le traitement spécifique tous les nouveau-nés atteints de syphilis. Faut-ii traiter égalementles enfants paraissant sains, nés de parents syphilitiques ? Oui, si la mère est en période active de syphilis, car il est alors à peu près certain que la syphilis n'est que retardée chez l'enfant; non, si la mère est actuellement saine et a passé la période virulente de la maladie, car il y a chance que l'enfant ait échappé à la contagion, cela quel que soit l'état du père.
La mère d'un enfant né syphilitique doit allaiter elle-même son enfant, môme si elle a paru échapper à la maladie (hérédo-syphilis d'origine soi-disant exclusivement paternelle); car elle est, en réalité, atteinte de syphilis et ne peut plus prendre la maladie, ni de son enfant, ni de personne (loi de Colles-Baurnès). Silamère ne peut allaiter, il faudra chercher une nourrice ayant eu autrefois la syphilis. En dernier ressort, on-emploierait l'allaitement artificiel, mais les syphilitiques le supportent moins bien que des enfants sains.
Il faut traiter à la fois le nouveau-né et la mère. Le mercure passe, en effet, dans le lait, mais en petite quantité. On donnera à la mère une ou deux cuillerées à soupe de sirop de Gibert chaque jour; pour l'enfant, on choisira la méthode des frictions si la peau est saine, ou la méthode par ingestion s'il n'y a pas de troubles digestifs. Dans le premier cas, on fera chaque jour une friction de cinq minutes avec 2 grammes d'onguent napolitain, alternativement dans chacune des aines et chacune des aisselles; dans le second cas, on donnera dans un peu de lait X gouttes de liqueur de Van Swieten, trois fois par jour pour les nouveau-nés. S'il y a du coryza, on peut faire mettre en même temps dans les narines de l'enfant, préalablement bien nettoyées, gros comme un pois de pommade au précipité jaune :
Vaseline 15 grammes.
Précipité jaune Oe',30
On peut employer la même pommade en pansements sur les syphilides érosives, ou l'emplâtre de Vigo, ou l'emplâtre de Saint-Louis.
Il faudra, de temps eu temps, faire des interruptions de quelques jours dans le traitement, surtout si le mercure est administré par voie buccale, pour éviter les troubles digestifs. S'il survient de la
diarrhée, il faut cesser l'usage interne de la liqueur de Van Swieten.
On augmentera la dose de liqueur de Van Swieten à mesure que l'enfant grandira, de façon à donner 0er,50 de liqueur de Van Swieten par mois d âge et par jour, sans dépasser 5 grammes.
On peut aussi formuler de la façon suivante :
Liqueur de Van Swieten. . . 5 gr. par kilo de poids de l'enfant. Eau Q. s. pour 100 grammes.
Une cuillerée à café matin et soir.
S'il est nécessaire de ménager à la fois la peau et le tube digestif, on a la ressource de recourir à la médication hypodermique. On injectera chaque jour 1 centimètre cube de la solution suivante :
Biiodure de mercure 0er,02 à 0«r,08 selon l'âge.
Iodure de sodium 1 gramme.
Eau 20 centimèties cubes.
L'injection doit être faite profondément, dans les muscles de la cuisse ou des lombes, et non dans le tissu cellulaire sous-cutané, où elle est douloureuse et où elle risque de produire des indurations.
Même quand l'enfant paraîtra guéri, ilfaudra reprendre de temps en temps le traitement ; dans la première année de la vie, on le donnera huit jours par mois, ultérieurement huit jours par trimestre.
On peut aussi employer l'arsénobenzol ; toutefois, l'injection intraveineuse dans les veines du pli du coude, qui est le procédé de choix chez l'adulte, ne peut être que difficilement employée chez le nourrisson et le petit enfant, à cause de la petitesse des veines, de l'épaisseur du pannicule graisseux et de l'indocilité. M. Blechmann a montré qu'on pouvait avec plus de facilité faire l'injection dans la veine temporale ou dans la veine jugulaire externe. Pour lenouveauné, on commence par une dose de 0,01 centigramme, et on renouvelle l'injection tous les huit jours en augmentant de 0,01 centigramme à chaque fois; on peut aller ainsi jusqu'à 8 injections dont la dernière est de 0,08 centigrammes.
Pour les enfants plus grands, on commence par 0,002 milligrammes par kilogramme de poids, et on peut aller jusqu'à 0,020 milligrammes. On peut employer la solution concentrée de 0,20 centigrammes par centimètre cube. On ne voit jamais chez les enfants les incidents qui sont fréquents chez l'adulte: fièvre, frissons, états syncopaux, vomissements, ni jamais de crises nitritoïdes.
Quand à l'administration directe par voie buccale, elle est dange-
reuse, il ne faut pas y avoir recours. La voie rectale a aussi des inconvénients.
S'il s'agit de nourrissons au sein, l'injection intraveineuse faite à la mère a de bons résultats pour l'enfant; l'arsénobenzol passe dans le lait, et à doses perlées ; il est actif et ne trouble pas les digestions; il est toutefois prudent de faire à l'enfant le traitement mercuriel par les frictions, en même temps que l'injection intraveineuse d'arsénobenzol à la mère.
Dans la syphilis héréditaire tardive, le traitement est le même que dans la syphilis tertiaire de l'adulte, en proportionnant les doses à l'âge.