V. — Purpura. — Maladie de Werlliof. — Scorbut infantile

Définition. — On désigne sous le nom de purpura (1) des manifestations ecchymotiques cutanées consistant en de toutes petites taches rouges, irrégulières, d'un ou plusieurs milli-

(1) Voir pour l'étude générale de cette question, l'excellente thèse d'agrégation de M. le D" du Castel, sur: les diverses espèces de purpura. Paris, G. Doio, 1883.

mètres de diamètre, que l'on rencontre dans bien des états morbides.

Eliologie. — Ces manifestations, le plus souvent secondaires, sont d'ordre purement symptomatique en général et se rencontrent de préférence dans les maladies infectieuses.

Nous citerons tout d'abord le purpura que l'on observe dans certaines formes, dites hémorrhagiques, de la plupart des fièvres éruptives (rougeole, variole, scarlatine).

11 semble, sans que nous soyons encore parfaitement fixés à cet égard, que ces manifestations ou complications, redoutables et souvent mortelles des fièvres éruptives, tiennent moins à la maladie elle-même, au cours de laquelle on les rencontre, qu'au terrain sur lequel elles se manifestent.

L'obscurité qui entoure ce problème fort délicat tient à l'ignorance dans laquelle nous sommes à l'égard des microorganismes qui déterminent ces maladies et qui nous sont encore inconnus.

Certains auteurs ont voulu voir, dans les formes hémorrhagiques des fièvres, l'effet d'une intensité, plus grande qu'à l'ordinaire, de l'élément infectieux qui les produit. Nous croyons être dans le vrai en indiquant le rôle prépondérant que nous paraît jouer le terrain, et cela, qu'il s'agisse d'une association de maladies infectieuses (tuberculose et variole par exemple); que l'on se trouve en présence d'une néphrite avec ou sans albuminurie, du diabète ou de bien d'autres afïections locales ou générales (anémie, maladie du système nerveux, etc ).

Purpnra simplex. — En dehors de cette complication grave des fièvres éruptives, le purpura peut être observé isolément et à l'état simple : purpura simplex. On invoque le plus souvent, sans que cela soit toujours parfaitement démontré, l'existence de certaines infections particulières et spécialement digestives.

Nous savons que certaines altérations nerveuses, principalement périphériques, peuvent lui donner naissance (névrite, sciatique, etc.).

Maladie de Weiihof. — Mais à côté de ces formes de pur-

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pura banales, communes et passagères ou au contraire localisées et persistantes mais toujours symptomatiques, vient prendre place une forme, qui mérite d'attirer plus spécialement l'attention. Nous voulons parler de ce que l'on est convenu de désigner sous le nom de maladie tachetée de WerUwf ou, tout simplement, maladie de Werlhof et qui se caractérise par des taches ecchymotiques siégeant sur n'importe quel point du corps, spécialemennt toutefois sur les membres inférieurs, mais aussi sur le tronc (l'abdomen en particulier, plus rarement le thorax), enfin sur les membres supérieurs et la tête.

Ce qu'il y a de remarquable, dans la maladie de Werlhof, c'est que les malades doivent garder le repos, à peu près absolu, jusqu'à guérison complète. La station debout, nous l'avons nous- même observé bien souvent, suffit pour augmenter l'éruption purpurique, principalement celle des membres inférieurs.

Comme on le voit, il y a là une action toute mécanique, qui s'ajoute à la cause infectieuse, vitale ou dynamique. L'anémie profonde coexiste d'ordinaire avec la maladie de Werlhof qu'elle précède et prépare le plus souvent.

Des hémorrhagies peuvent se produire par les diverses voies. Nous avons vu fréquemment survenir l'épistaxis-

Tout récemment encore, nous avions dans le service un enfant de 14 ans, atteint de maladie de Werlhof pour la troisième fois, qui a présenté, au cours de celle-ci, non seulement de fréquentes épistaxis, mais encore des entérorrhagies abondantes, précédées de fortes coliques, enfin des hématuries très intenses. Ce malade, qui avait deux grammes d'albumine par litre dans ses urines, au moment de son entrée à la clinique des maladies des enfants, en présentait encore, après six mois de traitement, 40 centigrammes pour la même quantité de liquide urinaire.

Cette albuminurie nous a paru liée à une néphrite hémorrhagique, peut-être aggravée par la rougeole dont le malade fut atteint à 8 ans, époque à laquelle pour la seconde fois il présentait la maladie de Werlhof, qu'il avait eue pour la

première fois à six ans. Il était en outre porteur de larges taches de vitiligo disséminées sur divers points du corps partie antérieure du thorax et de l'abdomen, face interne des genoux, jtartie supérieure des tibias, flancs, région dorsale, trajet de la colonne vertébrale, etc.) Ces taches avaient, les premières, de o à 8 centimètres de diamètre; les dernières, de 2 à 3 seulement.

Le vitiligo était fort atténué au moment où le malade sortit de l'hôpital, entièrement guéri de sa maladie de Werlhof.

On a décrit, suivant ses associations symptomatiques, diverses formes de purpura, signalées par Weill (1), ce sont : l*» la maladie de Werlhof; 2* le purpura avec œdème des membres; 3" les purpuras avec troubles digestifs; 4" une forme rénale; o" la péliose rhumatismale ou purpura exanthématique rhumatoïde; 6" une forme fébrile; 7" enfin, une forme typhoïde.

Les palpitations de cœur sont fréquemment observées au cours de cette maladie, pendant laquelle se manifestent aussi, communément, des arthralgies ou douleurs articulaires, telles qu'on les observe dans le scorbut chez l'adulte. Il s'agit donc bien là, semble-t-il, dun scorbut infantile.

Diagnostic du scorbut infantile. — Lorsque ces douleurs articulaires surviennent, il peut se produire deux causes d'erreur.

La première c'est que le médecin songe à l'existence possible d'un rhumatisme articulaire, aigu ou chronique. C'est d'ailleurs ce qui a valu à cette forme de la maladie le nom de péliose rhumatismale. L'absence habituelle de fièvre d'une part, la présence de l'éruption purpurique d'autre part, mettront aisément sur la voie du diagnostic.

La deuxième cause d'erreur c'est que le pédiatre croit se trouver en présence de ces douleurs osseuses de croissance, si fréquentes et qu'un de nos élèves, M. le D' G. Daudé, a tout

(1) Weill (de Lyon), Médecine Infantile. Paris. 0. Doin. 1900, pages 80 et 81.

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récemment étudiées dans sa ttièse inaugurale (1). Elles peuvent bien sans doute, exceptionnellement, intéresser l'articulation elle-même, mais \eptus souvent, ainsi que nous l'avons maintes fois observé, elles prédominent au niveau du cartilage ju.rtaé pi phjisaire (qui sépare la diaphyse de l'extrémité osseuse ou épiplujse), aussi bien au dessus qu'au dessous de l'articulation déclarée douloureuse par le malade.

Pronostic. — A l'inverse du pronostic de l'hémophilie en général et du purpura compliquant les fièvres éruptives, celui delà maladie de Werlhof et du scorbut infantile est ordinairement bénin, à condition toutefois que, le diagnostic étant porté de bonne heure, le traitement soit institué le plus tôt possible.

Si l'on veut bien se rappeler cet état de faiblesse générale qui accompagne la maladie de Werlhof ou le scorbut infantile, on comprendra que la complication hémorrhagique des fièvres éruptives soit redoutable en ce sens que les réactions organiques, l'éruption et par suite l'élimination des substances toxiques et microbiennes, sont de ce fait considérablement entravées, d'où intoxication consécutive et mort habituelle.

Etiologie et pathogénie. — On a voulu faire de la maladie de Werlhof, comme du purpura et du scorbut en général, une maladie infectieuse. xMais la nature de cette infection ne nous est point encore parfaitement connue. Il nous semble qu'ici, comme en bien des points, la clinique et l'observation rigoureuse des faits peuvent nous mettre sur la voie de cette infection spéciale, à supposer qu'elle existe réellement.

Nous avons, il n'y a pas bien longtemps, soigné et guéri, dans notre clinique des maladies des enfants à l'hôpital suburbain, une jeune lille de 12 ans présentant le tableau complet de la maladie de Werlhof avec, ce qui est à noter, un léger œdème des membres inférieurs.

Klle habitait un pays fortement maremmatique. Elle n'a jamais eu toutefois les jiécres intermittentes. D'un autre

(1) G. Daudé. Contribution à l'étude des douleurs osseuses de croissance. Thèse de Montpellier, 1899.

(Mité, sa nourriture était surtout composée d'anchois et de vinaigrettes.

Quelle a été la cause unique ou multiple de la maladie dans ce cas particulier? Faut-il y voir une action purement maremmatique sans lièvre ? Doit-on négliger l'influence du chlorure de sodium contenu dans l'air respiré et celle de l'anémie résultant de l'alimentation particulière à cette enfant, comme aussi l'action spécialement nocive des substances alimentaires ingérées, non seulement sur l'appareil digestif et l'organisme tout entier, mais encore et principalement sur le sang et les organes hématopoiétiques ? Je ne le pense pas.

Avant d'accuser des infections, il faut être certain qu'elles ont un rôle quelconque à jouer dans la production d'une maladie donnée. Il faut en préciser la nature et l'origine. Jusque-là tout est problématique et obscur, tout est hypothèse et non certitude.

C'est en étudiant cliniquement et expérimentalement à la fois Tétiologie de la maladie de Werlhof, que nous arriverons à nous faire une idée aussi précise, aussi nette et aussi claire que possible de son étiologie encore incertaine, il faut le reconnaître, mais dont les voiles qui l'entourent ont une certaine tendance à être levés. Telle est, du moins, notre conviction formelle et absolue.

Bien des éléments infectieux ont été incriminés jusqu'à ce jour. Ce sont, nous dit M. le D' Weill (de Lyon) : le staphylocoque, le streptocoque, le microcoque de Martin de Gimart, un pneumocoque de Claisse, le bacille de Letzerich, etc.

Tout récemment M. A. Lewine (1) vient de rapporter le scorbut, non au germe spécifique décrit par Babes, mais au Bacillus hœmosepticus trouvé par Koch dans les eaux de saumure et à l'influence de Talimentation prolongée par les salaisons.

Nous serions d'autant plus porté à admettre une telle

(1) A. Lewine. Arch. des Sciences biologiques de St-Péters bourg, vm, 3, et Semaine médicale^ 14 décembre 1901, p. 409.

influence, au nom des observations qui nous sont personnelles, que, chez la jeune fille de 12 ans, dont nous avons parlé plus haut, nous avions noté une semblable alimentation et que le garçon de 14 ans, interrogé par nous à ce point de vue, nous a déclaré que, peu de temps avant sa maladie, il avait mangé des harengs gâtés et ayant mauvais goût au point qu'il n'avait pu les terminer.

Traitement. — Contre le purpura symptomatique et compliquant la plupart des fièvres éruptives, les toniques et en particulier l'hydrothérapie, principalement les bains froids (surtout s'il y a hyperthermie), ont été conseillés. Si quelques succès ont pu être attribués à l'emploi de ce second moyen, il faut reconnaître que, dans l'immense majorité des cas, il est inefficace s'il n'est pas nuisible. Nous aurons à y revenir ultérieurement quand nous nous occuperons des fièvres éruptives et de leurs complications possibles.

Contre le purpura simplex et celui qui est symptomatique d'une maladie nerveuse (sciatique par exemple), quelques antiscorbutiques (sirop de raifort, de cochléaria, jus d'orange, chez les tout jeunes enfants ; jus de citron, salade de cresson, chez les plus grandets) suffisent le plus souvent.

A ces moyens peuvent être utilement ajoutés les toniques généraux, tels que le quinquina, en sirop ou en décoction et dans le lait.

Les reconstituants (glycérophosphate de chaux, arséniate de soude en solution et aussi dans le lait) sont parfaitement indiqués dans ces cas.

Mais tous ces moyens, qui jouent un rôle plus ou moins utile d'adjuvants, ne sont rien, au point de vue de leur efficacité, à côté du fer et de ses diverses préparations, dont nous avons déjà parlé au sujet de l'hémophilie et pour l'emploi desquels nous renvoyons au chapitre précédent.

L'important c'est de ne point oublier, pour la médication martiale appliquée à l'enfant, que, comme chez l'adulte, le traitement doit être longtemps continué (des semaines et des mois) même quand le malade paraît guéri, sous peine de s'exposer à voir reparaître facilement et à tout propos les

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mêmes accidents, surtout si Tenfant est placé dans les mêmes conditions hygiéniques antérieures.

Il est évident que les toniques analeptiques (nourriture bonne et bien administrée) sont les premiers de tous les moyens à employer. Les meilleurs médicaments ici comme ailleurs, nous aurons maintes fois l'occasion de le répéter, resteraient sans cela le plus souvent, sinon toujours, absolument inefficaces.