X. — Alyxœdènie infantile (crëtinisme

Définition. — Lemyxœdèmeou crétinisme est caractérisé, chez l'enfant comme chez l'adulte, par un certain état d'obésité ou d'embonpoint anormal (polysarcie) et par un affaiblissement intellectuel notable, se rapprochant, jusqu'à un certain point, de l'idiotie.

Dans l'enfance, cet état s'accompagne d'un certain arrêt de développeuient, non seulement intellectuel, mais osseux, ce qui rend parfois difficile le diagnostic différentiel.

Etiologie. — Comme chez l'adulte, le myxœdème infantile semble tenir à un défaut de fonctionnement, dû le plus souvent à un développement incomplet, du corps thyroïde.

Symptomatologie. — Le crétinisme se présente sous un tableau tel, qu'il est on ne peut plus facile de le reconnaître, pour quiconque l'a déjà observé une fois ou n'ignore point ses caractères principaux.

C'est ainsi que la face, d'abord, offre un aspect particulier. Elle paraît élargie, les lèvres sont épaissies et bleuâtres, entr'ouvertes, laissant apercevoir, dans leur intervalle, la langue, bleuâtre à son tour et augmentée de volume, au point de ne pas pouvoir être logée dans la cavité buccale, comme à l'état normal, et de faire saillie entre les arcades dentaires, de sortir même de la bouche (macroglossie).

Le crâne présente parfois certaines altérations (bosselures, fontanelles longuement persistantes, soudures anormales) qui varient, suivant l'âge auquel on le considère. Le squelette tout entier présente certaines déformations, qui ne sont autres, d'ordinaire, que celles du rachitisme.

Le ventre, comme la tête, est généralement volumineux. 11 existe, assez souvent, une hernie ombilicale plus ou moins forte, adipeuse et ordinairement irréductible.

Le nez est épaté, le regard peu vif et inintelligent, la taille courte ; le développement en général et l'évolution dentaire en particulier sont singulièrement retardés.

Nous avons eu, dans le service, une enfant âgée de 4 ans, dont l'observation figure dans l'excellente thèse de M. le D' .lacquemet sur le myxœdème, et rjui n'avait pas encore (tant s'en faut) ses 20 dents de lait, que tout enfant normal possède à deux ans. C était un cas de myxœdème infantile congénital.

Non seulement la taille était courte, mais la marche singulièrement retardée et difficile.

La peau est généralement parcheminée, velue ; les poils sont secs, cassants. Tous ces symptômes existaient chez la petite malade dont nous parlons (t).

Malgré cet état mauvais de la nutrition générale, cette enfant eut la rougeole (dans notre service et à l'isolement) sans autre inconvénient que celui de présenter, pendant la convalescence et au membre inférieur droit, un grand nombre d ulcérations confluentes, résultant d'un herpès zona. Elles furent assez longues à cicatriser, mais l'enfant sortit, de l'isolement, guérie de la rougeole et de cette complication.

Diagnostic. — Le diagnostic du myxœdème infantile, nous l'avons dit plus haut, est relativement facile. Toutefois, lorsqu'on observe la maladie de bonne heure, il est peut-être un peu difficile en ce sens : que, chez les enfants de quelques mois, la cyanose frappe moins que chez des enfants plus grandets ; que la langue, tuméfiée et bleuâtre n'est pas toujours et nécessairement procidente au dehors de la cavité buccale; qu'enfin l'idiotie est, à ce moment là, beaucoup plus facile à confondre avec le crétinisme qu'ultérieurement.

Certain jour on m'apporta, dans mon cabinet, un enfant atteint de myxœdème et à peine âgé de quelques mois, chez lequel je n'hésitai pas plus à porter le diagnostic et à insti-

(l) Paul Jacquemet. Du myxœdème, ses formes frustes, son association au goitre exophtalmique. Thèse de Montpellier, 1900, page 77.

tuer le traitement, dont il se trouva d'ailleurs fort bien, que chez la iillette de 4 ans, dont il a été question plus haut. Celle-ci même en éprouva quelque amélioration, bien que sa maladie fût plus ancienne.

Pronostic. — Le pronostic du myxœdème infantile est toujours grave. 11 semble toutefois qu'il le soit moins lorsque le diagnostic est précocement porté, à une époque encore peu éloignée de la naissance, quelques mois par exemple, comme dans notre second cas. Les maladies intercurrentes (rougeole, etc.) ne paraissent pas être aggravées par cet état déplorable de la nutrition ; nous avons signalé cependant la complication légère qu'il nous a été donné d'observer chez la fillette de 4 ans.

Il semblerait à priori qu'il dût en être autrement. Peutêtre en est-il ainsi pour d'autres maladies intercurrentes plus sérieuses, telles que la scarlatine, la broncho-pneumonie, etc. Nous l'ignorons toutefois.

Traitement. — Le traitement consiste à donner une bonne alimentation, dans la seconde enfance; l'allaitement naturel, bien réglé, chez les nourrissons. Les préparations de phosphate de chaux (lacto, chlorhydro ou glycéro) seront parfaitement indiquées. Mais le remède le plus efficace sera, sans contredit, l'extrait thyroïde, administré en pastilles de 5 ou 10 centigrammes, dont on donne, suivant l'âge ou la force des sujets, un nombre ou des fractions variables.

XL — Maladie broDzée d'Addison

Définition. — La maladie bronzée d'Addison est caractérisée, chez l'enfant comme chez l'adulte, par une pigmentation plus accentuée que de coutume de certaines parties du tégument, parfois même par du vitiligo, toujours par des troubles gastro-intestinaux, plus ou moins marqués, et un état de faiblesse générale très accentué.

Étiologie. — La cause de cette maladie est une lésion des capsules surrénales.

On a cru longtemps que la maladie d'Addison est la conséquence d'une tuberculose de ces cap.mles. On revint bien vite de cette erreur. Nous même avons publié, chez l'adulte, deux cas: run atec tuberculose surrénale très nette; l'autre atec h^morihagie intra-capsulaire, au niveau de la zone cellulaire qui sépare la partie centrale de la partie corticale de ces organes (1).

L'affection, plus rare peut-être dans Venfance, s'y observe pourtant encore plus soucent qu'on ne pense.

Pour notre compte, nous l'avons observée deux fois et peut-être trois.

Dans notre premier cas, il s'agit d'un garçon de 14 ans atteint de scorbut âvec entérorrhagies, hématuries, albuminurie, taches purpuriques, taches mélano-dermiques de quelques centimètres sur les mains, larges taches de titiligo de 2 à 3 ou même 7 centimètres de diamètre sur le dos, mais surtout à la partie antérieure du thorax et à la face interne des genoux.

Notre second cas est relatif à une jeune fille de io ans, atteinte de mal de Pott dorso-lombaire avec mélanodermie générale, plus accentuée toutefois à la face et à la partie antérieure et inférieure de V abdomen, précisément au niveau et audessous de la gibbosilé pottique.

Cette jeune fille porte aussi, sur ses jambes, des traces de cicatrices, indice d'ulcérations probablement tuberculeuses. Il existait, chez elle, des vomissements incoercibles quotidiens et datant déjà de six mois environ.

Ceux-ci ont été beaucoup plus 'rares chez le garçon dont il a été précédemment question et qui présenta aussi des coliques précédant surtout les entérorrhagies. Chez lui, les troubles digestifs pouvaient d'ailleurs être expliqués aussi par Valbuminurie coexistante.

Sans doute, chez la jeune fille précitée, le cœur forcé et le foie cardiaque, les douleurs en ceinture partant de la gibbosité

(1) Baumel. Capsules surrénales et mélanodermie à proposdedeux nouveaux cas de maladie bronzée d'Addison, avec coupes microscopiques du P^ Kiener et dessins de M. Karmïinski, 1889.

vertébrale et principalement marquées du côté gauche, pouvaient bien faire donner, des vomissements, une interprétation pathogénique toute différente.

11 nous a paru toutefois qu'ils se rattachaient surtout à la maladie bronzée d'Addison.

Détail à noter : un vésicatoire, appliqué à gauche et en arrière sur le trajet de la douleur en ceinture, laissa une cicatrice fortement pigmentée. Ici, peu ou pas de vitiligo.

Notre troisième cas (douteux) est relatif à un enfant mêlanodermique issu de parents eux-mêmes fortement pigmentés et très bruns. Ce petit malade, âgé de 3 ans environ, entra deux fois à la clinique pour des accidents gastro-intestinaux (vomissements et diarrhée), qui se dissipèrent chaque fois aussitôt que cet enfant fut soumis au régime hygiénique de l'hôpital. Ce cas est bien moins caractéristique, nous le reconnaissons sans peine, que les deux précédents.

Symptomatologie. — Il ne faut pas s'attendre, dans la maladie bronzée d'Addison, à une symptomatologie tapageuse.

Au début quelques troubles digestifs, un état de faiblesse générale plus ou moins prononcée, un certain degré de pigmentation mélanodermique occupant de préférence le visage et en particulier le front, mais aussi la face dorsale des mains (dont la noirceur contraste souvent avec la blancheur des ongles, du tégument de la face palmaire) et enfin Vabdomen, le mamelon, le scrotum ou les grandes lèvres, en un mot les parties du tégument externe généralement plus pigmentées à Vétat normal : tels sont les signes révélateurs habituels d'une maladie bronzée d'Addison.

Tout d'abord on a de la tendance, chez l'enfant comme chez l'adulte, chez le premier plus encore que chez le second, à rapporter ces troubles digestifs à une cause tout autre que la maladie bronzée.

Ce n'est que lorsque, par un examen attentif du sujet, on est arrivé à constaterTexistencede la mé/««odennie (ce qui est relativement difficile et délicat) ou même du vitiligo (ce qui est beaucoup plus aisé), que l'on songe à la maladie d'Addison comme cause essentielle de tous les accidents.

98 PRliclS OKS MALADIES DES ENFANTS

L'amaignssement d'abord, la cachexie et le marasme ensuite, sont les conséquences habituelles et plus ou moins éloignées de la lésion des capsules surrénales. La mort survient, ici, dans le coma, avec des accidents analogues à ceux de l'urémie; là, à la suite d'une localisation' tuberculeuse, différente de la localisation surrénale antérieure (méningite, phtisie pulmonaire), quelquefois même après une généralisation de Vinfection tuberculeuse (granulie).

Un certain degré d'anémie accompagne toujours ou presque toujours la maladie bronzée d'Addison. C'est d'ailleurs ce que dénote V examen microscopique du sang, où l'on a constaté de la microcythémie associée parfois à de la mélanhémie (présence de pigments dans le sang). Ce qui rend l'anémie difficile à reconnaître, c'est la mélanodermie faciale et tégumentaire, plus ou moins marquée, qui existe généralement.

On a signalé, dans certains cas, de la mélanurie (présence de pigments dans l'urine'. Cette constatation est toujours des plus délicates à obtenir en clinique.

Il existe un état de faiblesse générale et musculaire, telle qu'on l'obserte assez communément dans iictère, où le malade, sans entrain et sans forces, n'a nul courage et est toujours disposé à r inertie ou au repos.

Les taches de mtiligo sont de deux sortes : petites (quelques millimètres) ou grandes (plusieurs centimètres de diamètre). Ce n'est pas seulement leur dimension qui est intéressante, à notre avis, c'est encore leur pathogénie.

Bien souvent, en effet, ces taches de vitiligo de petite dimension ne sont que d'anciennes cicatrices. On les reconnaît assez facilement d'ordinaire, non seulement à l'aide des anamnestiques (furoncles, ulcérations, plaies, éruptions vaccinales, varioiiques, varicelliques, antérieurs), mais encore par une zone pigmentaire d'un à plusieurs millimètres qui les entoure, les encadre pour ainsi dire, les borde immédiatement.

Cela tient, tout simplement, à la non pénétration du tis.m cicatriciel par le pigment qui s'arrête et s'accumule à sa limite. Lablancheur et la décoloration du centre de ces taches contraste singulièrement avec la noirceur de leur pourtour.

Il en est tout autrement des taches de vitiligo 'proprement dit. Celles-ci, beaucoup plus larges et plus étalées, se fusionnent insensiblement avec les parties tégumeniaires acoisinantes. Loin de reconnaître la patliogénie que nous avons attribuée aux précédentes, il semble que, pour les expliquer, doive intervenir le rôle du système nerveux, que nous avons qualifié de chromodistributeur, nous dirions même volontiers chromofixateur.

Il semble que, sous l'influence de ces lésions nerveuses au moins fonctionnelles, les cellules dermiques fixatrices de pigment (zone de Malpighi) perdent, momentanément ou d'une façon plus ou moins durable, cette propriété.

. Tel est le cas du garçon de 14 ans dont nous avons parlé plus haut et qui, avec une faible mélanodermie, présentait de vastes et nombreuses taches de vitiligo, contrairement à la jeune fille pottique de lo ans qui, avec une mélanodermie assez intense, ne présentait pas ou presque pas de vitiligo.

C'est, avec plus d'accentuation toutefois, ce que nous avions observé chez l'adulte dans les deux cas que nous avons publiés et auxquels nous avons fait allusion tout à l'heure {hémorrhagie in tr a- cap su taire d'un côté, tuberculose surrénale et mal de Pott de l'autre).

Nous sommes en quelque sorte forcé de rapprocher ces deux observations, relatives à l'adulte et suivies d'autopsie, des deux cas principaux que nous avons observés chez l'enfant.

N'oublions pas que, chez celui-ci, il s'agit, dans l'un, de scorbut avec hématurie.

S'il y avait hémorrhagie rénale et autres, ne sommesnous pas autorisé à admettre l'existence possible, probable, sinon certaine, d'une hémorrhagie intra-capsulaire ?

Ne pourrions-nous pas aussi nous expliquer plus facilement, dans ce cas, les grandes taches de vitiligo par des hémorrhagies inlra-nerveuses ?

Dans le second, au contraire, il existe de la tuberculose vertébrale (mal de Pott), des traces de tuberculose cutanée (cicatrices des jambes) et probablement aussi, pour ne pas dire sûrement, de la tuberculose surrénale. De là des troubles

digestifs (vomissements) plm intenses, plus chroniques, plus persistants et moins de titiligo; plus, au contraire, de mélanodermie.

Nous devons rappeler aussi que, dans le travail auquel nous avons déjà fait allusion à diverses reprises, nous admettions l'existence d'un système ou appareil chromo ou mélano-formateur (sinon destructeur) (1), à côté d'un système ou appareil chromo ou mplano-distributeur.

Dans le premier de ces appareils ou systèmes, figure en tète la capsule surrénale, dans le second le système nerveux périphérique. Suivant que la lésion porte exclusivement sur Vun ou sur Vautre, c'est la mélanodermie ou le vitiligo qui prédominent.

Quand Vun et Vautre sont atteints à des degrés divers, on voit la coexistence des deux manifestations cutanées (mélanodermie et vitiligo), avec prédominance de l'une sur l'autre, conformément d'ailleurs à celle des lésions de la capsule sur le système nerveux périphérique ou inversement; suivant, en d'autres termes, la prédominance de la lésion sur l'appareil mélano-formateur, dans le sens précité, ou, au contraire, sur l'appareil mélano-distributeur .

Diagnostic. — Le diagnostic de la maladie bronzée d'Addison est toujours hérissé de certaines difficultés.

Lorsqu'en eflet prédominent, surtout chez l'enfant, les troubles digestifs, ou la faiblesse générale, on a de la tendance a incriminer : les tices alimentaires, la gastro-entérite, les diverses maladies de Vappareil digestif ou autres, ïévolution dentaire, \a croissance, ïévolution génitale, Vanémie, etc., etc.

Seuls le vitiligo et la mélanodermie mettront sur la voie le pédiatre assez habile pour les diagnostiquer de bonne heure. 11 le sera d'autant plus qu'il se sera plus souvent trouvé aux

(1) Voici l'opinion de Beaunis, au sujet de la physiologie des capsules surrénales : « En réalité on ne sait rien de précis sur leurs

fonctions Ces organes seraient, pour Brown-Séquard, en relation

avec la formation du pigment dont elles limiteraient la production. » H. Beaunis. Nouveaux éléments de physiologie humaine, 2"^ édition, J.-B. Baillière et fils, Paris, 1881, page 1283.

MALADIKS GKNKRALES 101

prises avec ce diagnostic ou que, du moins, il en sera prévenu et se le rappellera davantage.

Pronostic. — Le pronostic de la maladie bronzée d'Addison est toujours grave. Cette gravité présente toutefois des degrés, suivant la profondeur et la nature de l'atteinte portée aux capsules surrénales.

Ces organes, en apparence formateurs de pigment à l'état pathologique, sont en réalité destructeurs de pigment à Vétat normal. lîrown-Séquard démontrait, il y a déjà longtemps, qu'ils sont plus utiles à l'existence que les reins eux mêmes, par la surcie plus longue des animaux privés de ces derniers, si on la compare à celle des animaux auxquels il enlevait les capsules surrénales.

Traitement. — Le traitement de la maladie bronzée d'Addison est le suivant. D'abord, soutenir les forces du malade : 1" par une alimentation hygiénique et régulière appropriée; 2° par l'emploi des toniques (quinquina) et des reconstituants (arsenicaux, phosphate de chaux, etc.)

Ensuite, une fois la nature de la cause pathogénique reconnue (syphilis, tuberculose, scorbut, etc.), la combattre avec les moyens dont nous disposons contre elle à l'heure présente (mercure, iodiques ; carbonate de gaïacol, cacodylate, arrhénal ; fer et antiscorbutiques : chou, raifort, oranges, citrons, etc., etc.)

C'est surtout l'altération de la capsule surrénale qui fournit les indications de premier ordre à remplir.

Viennent ensuite les troubles digestifs (antiémétiques, constipants).

Après eux, l'état général de faiblesse et d'anémie progressive. Ce n'est qu'en dernier lieu que, pour remédier aux troubles de pigmentation cutanée, trop intense ou trop faible suivant les points que l'on considère, viennent prendre place les moyens physiques et en particulier l' électrothérapie, surtout la galtanothérapie, sagement et intelligemment appliquée.

En raison des vomissements incoercibles présentés pendant plus de six mois, par la jeune tille de la ans dont nous

avons parlé, nous avons employé chez elle les larements alimentaires arec addilion, matin et soir, de la poudre d'une demi capsule surrénale de mouton. Grâce à eux les vomissements, d'abord reslés quotidiens, furent moins fréquents. Ils ont pu même, ensuite, faire défaut certains jours, enfin cesser pendant des semaines entières. La situation était telle, quand la malade quitta l'hôpital de Montpellier, un an après les premiers vomissements. Nous n'en avons plus eu de nouvelles.