I. — >laladie bleue

Définition. — On désigne, sous le nom de maladie bleue, une affection congénitale, due à une lésion du cœur ou des vaisseaux permettant, après la naissance, le libre passage du sang veineux dans le sang artériel.

Etiologie.— Ce passage résulte, d'ordinaire, de Vinocclusion des voies par lesquelles, pendant la rie fœtale, le cœur gauche et le cœur droit, Vaorte et l'artère pulmonaire, communiquent entr'eux.

Il sagit, le plus souvent, de \a persistance du trou de Botal ou de celle du canal artériel.

On voit aussi, parfois, sur la cloison de séparation des deux cœurs, une ouverture faisant communiquer, ici les deux oreillettes, là les deux ventricules (1).

Symptomatologie. — Si, pour la précision du diagnostic, il est bon de chercher à connaître le genre de communication propre à chaque cas particulier, la chose est toutefois moins importante au point de vue purement symptomatique, nous pouvons ajouter : clinique et thérapeutique.

On sera fort surpris, sans doute, de nous entendre dire qu'il y a une maladie bleue que l'on pourrait qualifier de physiologique. Elle existe pourtant et, si elle n'est pas aussi fréquente que l'ictère des nouveau-nés (que l'on rencontre dans l'immense majorité des cas, sinon dans tous, à un degré plus ou moins intense), elle est toutefois plus commune

(I) Voir, pour plus de détails: Moussous. Maladies congénitales du cœur. Encyclopédie scientifique Léauté. Voir aussi la thèse de M. G. d'Abbadie de Barrau, sur les Malformations cnngénilales du cœur, à propos d'un cas de cyanose périphérique (Maladie bleue), tardivement reconnue (9 ans), Montpellier, 1903.

qu'on ne serait tout d'abord porté à le croire. Il suffit d'avoir vu, en effet, un certain nombre de nouveau-nés pour se rendre rapidement compte de la vérité de ce fait. Les observations que Variot vient de publier récemment entrent, pour nous, dans cette catégorie.

Mais, voyons d'abord quels sont les symptôme.^ à l'aide desquels la maladie bleue se révèle au pédiatre. Lorsqu'elle est bien constituée, c'est-à-dire à son degré le plus intense, elle est caractérisée par un teint cyanotique particulier, plus ou moins marqué suivant les sujets, pouvant se révéler sur les téguments externe ou interne dans leur ensemble, mais surtout aux extrémités : face, pieds, mains. ' Ce sont en général les muqueuses, qui, plus encore que la peau, revêtent cette coloration d'un bleu foncé, laquelle devient très évidente aux lèvres, aux gencites, à la langue, dans la cavité buccale tout entière, aux conjonctives enfin, principalement à la partie qui tapisse la face postérieure des paupières, bien que la conjonctive oculaire la présente, à son tour, d'une façon assez notable.

Les pieds et les mainSy surtout, sont d'une couleur bleuâtre des plus manifestes.

A cette coloration s'ajoute, d'ordinaire, une certaine dyspnée ou plutôt de Vejisoufflement facile, aussitôt que l'enfant exécute le moindre effort, qyx^'û effectue un mouvement un peu violent, qu'il veut par exemple, à un âge un peu plus avancé, prendre part aux jeux de ses petits camarades. A plus forte raison en est-il ainsi s'il veut courir, ce qui lui est généralement impossible, ou monter rapidement un escalier, ce qui est habituellement au-dessus de ses moyens.

La simple ascension lente le suffoque considérablement et l'enfant arrive exténué au but qu'il se proposait d'atteindre. Il doit aussitôt s'asseoir, se reposer quelques ins tants, avant de pouvoir marcher à nouveau, avant que le calme relatif .se rétablisse dans sa respiration considérablement augmentée de nombre et de vitesse (les inspirations plus nombreuses et plus rapides sont aussi beaucoup plus courtes^ ou dans son cœur pris, à tout moment et à la

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moindre occasion, de pa/pi/a^îO)2,s plus ou moins fortes, plus ou moins fréquentes.

L'auscultation de cet organe ne révèle, d'ordinaire, pas grand' chose de spécial. Si Roger a pu entendre et signaler un souffle particulier, indiquant le siège de la communication anormale après la naissance, il s'en faut de beaucoup que l'on soit aussi heureux dans chaque cas, disons mieux, dans la plupart des cas.

Et cela se conçoit sans peine. En etïet, étant donné le jeune âge de l'enfant et la difficulté que l'on éprouve à bien ausculter le cœur dans cette période de la vie (soit en raison de la petite surface de la région prêcordiale que couvre presque entière le stéthoscope le plus étroit dont nous disposions, sôit à cause des cris poussés par l'enfant ou des mouvements violents qu'il exécute à ce moment-là, soit enfin par suite du bruit respiratoire qu'on ne peut lui faire suspendre volontairement comme chez l'adulte), on s'expliquera facilement l'impossibilité où l'on est bien souvent (nous pouvons dire dans l'immense majorité des cas) de percevoir le soufifle, indice de la communication anormale. Il est nécessaire d'ajouter que. cette communication étant relativement large le plus soucent, le souffle n'en est que plus faible ou plus doux (pour employer le langage consacré), plus difficile à percevoir par conséquent.

Si, à ces premières difficultés on ajoute que les bruits du cœur sont, dans la plupart des cas, bien claqués à tous les orifices en raison de l'intégrité valvulaire, on s'expliquera combien aisément ce prétendu souffle, qui à la rigueur peut détenir perceptible et très fort dans des conditions particulières {éiroitesse de l'orifice, âge avancé de l'enfant lui permettant de suspendre volontairement et par moments sa respiration), puisse facilement passer inaperçu et échapper, dans le plus grand nombre des cas, à l'oreille la plus attentive, la plus délicate et la mieux exercée.

Nous avons dit plus haut et nous maintenons ici qu'il existe une maladie bleue ou, pour mieux dire, un étal cijanotique physiologique.

N'observe-t-on pas, en effet, maintes fois des nouveau nés que l'on qualifie de débiles, de faibles congénitaux, de nés avant terme {prématurés) ou même d'athrepsiques et qui conservent longtemps, en hiver de préférence, une coloration violacée^ particulièrement marquée aux pieds (plante surtout), aux mains (face palmaire principalement), aux orteils et aux doigts, mais aussi sur les muqueuses labiale et buccale ? Cette coloration,d'un bleu violacé, contraste singulièrement acec /a couleur rouge vif que présentent, dans les mêmes points, les nouveaunés dits normaux.

Les premiers, à notre avis, sont atteints de cette maladie bleue ou de cet état cyanotique, que nous appelons physiologique et qui résulte de la persistance, momentanée et curable par conséquent, de la perméabilité des voies fœtales de communication entre les deux sangs (rouge et noir), soit dans le cœur lui-même, soit, en dehors de lui, entre les artères aorte et pulmonaire.

Par rot ne nous a-t-il pas signalé, dans certains cas, la persistance du trou de Botal pendant les deux premières années de l'existence ?

C'est même ainsi, d'après nous, que l'on peut s'expliquer la production de convulsions, de syncopes, d'états cyanotiques passagers, se produisant, pendant les deux premières années de la vie {la première surtout), au cours des divers états pathologiques qui augmentent momentanément la pression sanguine intra-cardiaque droite.

Toutes les maladies de Vappareil respiratoire, des bronches, des poumons, des plèvres, peuvent la produire; mais, au premier rang, figure incontestablement la coqueluche, avec ses quintes et son spasme glottique, ainsi que nous l'avons signalé précédemment. (V^oir coqueluche et coqueluche anormale des nourrissons ou du moins de certains nourrissons, c'est-à-dire de ceux chez lesquels la perméabilité du trou de Botal persiste, malgré l'existence de la valvule, non soudée, dont triomphe facilement ja pression intracardiaque droite, accidentellement accrue).

C'est là ce qui explique aussi les erreurs commises dans

certains cas, où le praticien, peu familiarisé avec ces faits, a pu prendre l'état cyanotique. physiologique et momentané, pour la maladie bleue proprement dite, durable et définitive.

Nous observons en ce moment, dans notre service à l'hôpital, une enfant de deux mois, qui présente encore cette coloration bleuâtre des extrémités. Nourrie artificiellement jusqu'à présent, elle a une nourrice que nous lui atons attribuée et nous sommes certain que, dans ce cas particulier, cet état ne tardera point à disparaître. Il augmente, eo effet, sou^ Vimpression du froid et denent, par moments, à peine appréciable.

Diagnostic. — Le diagnostic devra être surtout porté entre ces deux états, l'un physiologique et momentané, l'autre pathologique et incurable.

Si le praticien peut conserver des doutes pendant quelque temps à cet égard, il arrive un moment où l'hésitation et l'incertitude ne sont plus permises, c'est lorsque la cyanose ou, pour mieux dire, la maladie bleue persiste d 6 mois, par exemple, un an, deux ans et surtout au-delà, on que d'emblée elle revêt un caractère de généralisation, d'intensité et de fixité, non soumis aux variations dont nous avons parlé.

Pronostic. — Comme on le voit, par ce que nous venons de dire, il ne faut pas se hâter de conclure. A défaut d'une grande habitude, une sage réserve est de rigueur. On évitera ainsi, de voir des familles jetées dans la désolation par un pronostic fatal et à courte échéance, porté à l'instar de certains praticiens, d'ailleurs fort recommandables, qui prennent pour la maladie bleue, dès la naissance, cet état cyanotique passager, que nous avons décrit et que nous avons maintes fois observé.

Si la maladie bleue n'est pas compatible avec une longue existence, nous l'avons vue toutefois permettre, aux enfants qui en étaient porteurs, de vivre plusieurs années, quelque fois même jusqu'à l'âge de 8, 10 ans et plus.

Traitement. — Comme dans la plupart des maladies du cœur, c'est surtout le myocarde dont Vétat doit être surveillé attentivement. C'est lui qui fournit les principales

indications à remplir, surtout lorsque l'organe laiblit dans son action (toniques du cœur, digitale, strophantus, à prescrire seulement à partir de deux ans), que ce fléchissement résulte d'un vice de la nutrition générale ou de la sionne propre, qu'il soit la conséquence de maladies respiratoires ou infectieuses, surajoutées, venant contrarier ses fonctions ou altérer son parenchyme.

Le lait est le meilleur aliment, dans ces cas.