‹ Précis des maladies des enfantsChapitre 79 sur 100 · OUA · texte numérisé non relu

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berceau, sinon elle tomberait, soit en avant sur le sternum,

soit à côté sur les épaules, soit inènie en arrière, dans le sens où l'entraînerait son centre de gravité, suivant la position qu'elle occupe.

Parfois, non seulement les fontanelles et les sutures sont molles et fluctuantes, mais enco'-e elles sont élargies et offrent, à la pression,une résistance particulière, bien faite pourdonner une idée de la tension intra-crânienne. sinon intra- cérébrale, qui existe.

Lencéphnlocèle ou hernie cérébrale est un degré de plus, d'accentunlioa, de l'état précédent.

Dans ce cas, le cerveau ou, clurnoins, les méninges (encéplialocèlfrou njéuingocèle) semblent faire hernie au niveau des divers vides crâniens (fonlanclles, sutures). Nous avons vu, même, l'encéphalocèle se produire à la racine du nez.

L'intelligence, dans l'hydroccphalie, estgénéralement nulle ou afTaiblie et, dans tous les cas, bien au-dessous de la moyenne.

Le petit malade a souvent du strabisme et, plus communément, du strabisme divergent.

Ses globes oculaires font saillie, plus ou moins fortement, en dehors de leurs orbites. Il y a, fréquemment, un exoibitisme des plus marqués, donnant, à la physionomie du petit malade, une laideur et un aspect bien caractéristiques.

Les fonctions végclalives se font, d'ailleurs, ordinairement bien. Lligclrocéphale tète, même, quelquefois trop.

Les indigestions, que les vomissements surviennent ou non, sont fréquentes. Elles contribuent à augmenter le nombre des convidsions, parfois considérable, que l'on observe au cours de l'hydrocéphalie et à la moindre occasion, pour ainsi dire, dans cette maladie.

J'ai eu dans mon service, avec sa mère qui l'allaitait, un enfant hydrocéphale, d'un an environ, lequel avait des convulsions fortes, à chaque poussée d'écolution dentaire. Nous les calmions chaque fois, assez facilement d'ailleurs, par la potion à l'hydrate de chloral (25 à 30 centigrainmes, pour 60 grammes de véhicule, sirop compris).

Les convulsions précèdent et préparent, parfois, l'hydrocéphalie, qu'elles accompagnent, aussi, souvent ; peut-êlre, même, plus souvent encore.

Tous les hydrocéphales ne sont pas, tant s'en faut, dans l'inipossibilité absolue de soutenir leur tète. Quelques-uns la portent assez convenablement, bien que son volurae ait toujours de la tendance à entraîner le corps tout entier du petit malade dans le sens de son propre centre de gravité.

Si certains hydrocéphales succombent de bonne heure et dans les premières années de la lie, par suite de convulsions survenant au moment de révolution dentaire, d'eschares au sacrum en raison du décubilus dorsal prolongé, d'infections diverses ou de maladies de toute nature; il en est d'autres, qui peuvent vivre un certain temps et arriver à la seconde enfance, à l'adolescence ou, même, dépasser celle-ci.

Diagnostic. — Le diagnostic d'hydrocéphalie parait facile. 11 l'est en réalité. Mais il ne faudrait pas croire apriori qu'on ne peut confondre, avec elle, aucune autre maladie du jeune âge.

Nous avons présents à l'esprit deux cas, en particulier, relatifs, l'un à un malade de notre clinique, l'autre à un enfant vu par nous dans notre clientèle privée et qui avaient été considérés, tous deux, comme atteints d'hydrocéphalie. Or, ce n'était que du rachitisme, portant plus spécialement sur l'extrémité céphalique.

Dans ces cas en eflet, ainsi que cela se produit communément en pareilles conditions, les fontanelles et les sutures^ plus agrandies que de coutume , donnaient lieu, à la palpation, à une certaine sensation de mollesse, sinon de fluctuation.

Mais, le faciès de ces enfants était normal et nullement hébété; leur regard, vif; leurs mouvements, même céphaliques, conservés. C'est là une de ces erreurs, contre lesquelles nous ne saurions trop mettre en garde le pédiatre. Quelque difficile que soit le diagnostic, avec un peu d'attention, on doit pouvoir le préciser.

Pronostic. — Le pronostic est toujours grave. La mort survient d'une façon plus ou moins précoce.

La vie de l'hydrocéphale est celle d'un infirme, sans intelligence, d'ordinaire, ou à peu près, avec des convulsions épileptiformes, souvent.

Plus tard, c'est de YimhèciUHè (voir ce mot), avec, assez fréquemment, de Y-onanisme inconscient. C'est une des dégradations de riiomrne, les plus pénibles que l'on puisse observer.

Traitement. — Le traitement est diététique d'abord.

Il faut régler les tétées, chez le nourrisson, l'alimentation, dans la suite, le plus intelligemment possible.

Les résolutifs (iodiques) sont à diriger contre les vestiges de pachymoningiteou contre les diverses tumeurs cérébrales, que l'on peut observer dans ces cas.

Le traitement antisyphilitique sera de rigueur, quand on se trouvera en présence delà syphilis héréditaire ou acquise.

Les convulsions seront combattues par les divers moyens que nous conseillons, plus loin, contre ce symptôme.

La ponction, dans les cas d'obstruction des orifices ou des conduits de communication, semblerait devoir être utile, au moins passagèrement. On ne connaît, encore, aucun cas de guérison par le traitement chirurgical.

IV. — Sclérose cérébrale atrophique (méningite chronique). — Hémiplég-îe infantile

Définition. —La sclérose cérébrale atrophique est définie, en quelque sorte, par son appellation, C'est ïatrophie d'un lobe ou, mieux, d'un hémisphère, entraînant d'ordinaire, à sa suite, l'hémiplégie du côté opposé du corps.

Etiolofiie. — Bien des causes sont susceptibles de produire cette sclérose cérébrale. La méningo-encéphalite, quelle qu'en soit la nature, est suffisante, à elle seule, pour la déterminer.

Nous l'avons observée, assez souvent, à la suite de la coqueluche, des convulsions en général, de la siiphilis héréditaire, de la rougeole, etc.

11 est une forme de sclérose cérébrale atrophique, qui peut exister dès la naissance, c'est la forme congénitale. Elle est assez rare, toutefois.

Beaucoup plus communément, c'est très peu de temps

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(quelques semaines, quelques mois) ou davantage (quelques années) après la naissance qu'on l'observe. Elle est dite ncquifte, dans ces cas. EUe ne se produit pas après neuf ans.

Symptomatologie. — C'est, d'ordinaire, par V hémiplégie que se révèle l'alrophie cérébrale.

L'enlourago est frappé, tout d'abord, de l'impotence fonctionnelle, portant sur un côté, de préférence; principalement, même, sur le bras.

(^etle symptomatologie n'a rien d'absolu et si, dans certains cas, la paralysie existe, exclusivement, ou prédomine d'un seul côté, le plus souvent elle s'étend aussi à l'autre, qu'elle envahit plus ou moins et qu'elle frappe avec une intensilé plus ou moins grande.

11 y a deux raisons à cela. La première, c'est que certaines fibres motrices, tenues de Ihêmisphère cérébral lésé, se distribuent au côté du corps correspondant.

{^seconde c'est que la lésion peut ne pas être circonscrite à une moitié du cerceau et les causes, qui l'ont produite dans un côté de l'encéphale, peuvent avoir suscité le développement d une autre, sinon égale, du moins de même nature et concomitante, dans l'hémisphère opposé.

De là, on le conçoit sans peine, des variétés infinies, dans l'atrophie cérébrale et dans l'ensemble symptomatique auquel elles donnent lieu. De là, depuis une paralysie incomplète d'un côté du corps, accompagnée ou non d'un certain aSaiblissenjent du côté opposé, jusqu'à une paraplégie téritable et une paralysie à f eu près généralisée et presque absolue.

11 nous semble que l'étuie ultérieure de ces faits et des observations qui y sont relatives permettra d'éiablir des catégories, aussi faciles à comprendre qu'à interpréter.

En attendant, qu'il nous sufîlse de savoir que plusieurs processus pathologiques peuvent présider à la production de la sclérose cérébrale atro|jhique. Un processus de dehors en dedans, résultant de la méningo-encéph<dite. Un processus, que nous qualifierons de vasculaire, dû à {'oblitération ou à la compression, sinon à l'infection, de vaisseaux artériels importants. Ce dernier rappelle, jusqu'à un certain point,

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la paralysie par embolie cérébrale, que l'on peut observer chez l'enfant, comme chez l'adulle. Nous l'avons vue survenir, longtemps après une endocardite variolique, chez un garçon dont l'observation avait été publiée comme un cas d'hypertrophie de croissance.

Nous sommes convaincu qu'avec une analyse clinique plus rigoureuse et une élude plus approfondie des faits observés, on arrivera à admettre des scléroses ou atrophies cérébrales, partielles ou totales, par rapport à un hémisphère, considéré isolément, ou au cerveau lui-même, envisagé dans son ensemble.

Si la paralysie est le symptôme le plus frappant et qui met immédiatement sur la voie de la lésion, il faut bien reconnaître que certains troubles, sensitifs ou sensoriels et même intellectuels, peuvent rendre compte de la participation, à la sclérose, de /.ones corticales autres que la zone motrice, ce qui est indispensable à établir, selon nous, dans chaque cas particulier.

Nous avons parlé des lésions primitivement corticales et de celles qui sont exclusivement de siège vasculaire. Nous devons y ajouter les altérations qui résuHeni d'une compression directe des fibres blanches, nerveuses, par une tumeur développée sur leur parcours et dans le tissu conjonctif de voisinage (gommes syphilitiques, par exemple).

Une fois l'atrophie cérébrale produite, on conçoit que les os du crâne ne subissent plus leur développement progressif; on comprend, en outre, que se forment, prématurément, leurs soudures.

On aurait ainsi, nous semble-t-il, la facile explication de bien des déformations céphaliques, difficiles à cataloguer, dans l'état actuel de nos connaissances.

Combien d'asymétries faciales ou crâniennes, combien de malformations de la partie antérieure, moyenne ou postérieure, du crâne, seraient dès lors faciles à interpréter ! Ainsi se trouveraient expliqués bien des arrêts de déoeloppement crânien, que l'on a cru longtemps primitifs et que la chirurgie.

contemporaine a essayé de combattre à l'aide de la trépanation, sans trop de succès, il faut le reconnaître.

Ces microcêphalies, parfois si marquées, sont le plus souvent, pour ne pas dire toujours, secondaires à un arrêt de développement cérébral, correspondant à une sclérose cérébrale atrophique.

On pourrait, jusqu'à un certain point, comparer ces déformations du crâne à celles produites, dans d'autres conditions, sur le thorax, qui, tantôt aplati d'un côté seulement, l'est, tantôt aussi, des deux à la fois; mais qui, le plus souvent, ne présente que des déformations partielles et, suivant le cas, uni ou bilatérales.

Anatomie pathologique. — Les lésions, habituellement rencontrées du côté de l'encéphale, consistent en : des taches jaunes, àdiXi^ la substance grise; des /li/^fes, dans la substance blanche ou dans l'arachnoïde ; de la sclérose cérébrale, d'une étendue variable ; enfin, de ]& poreméphalie. Ces lésions sont: les unes primitives, les autres secondaires.

Diagnostic. — Ce qui frappe tout d'abord, nous l'avons dit plus haut, dans la sclérose cérébrale atrophique, ce sont les paralysies et surtout V hémiplégie y qui en résultent, d'ordinaire.

Si ce symptôme est unique lorsque la lésion est limitée à la zone corticale motrice, il s'accompagne de troubles intellectuels, sensitifs ou sensoriels, quand celle-là s'étend aux lobes cérébraux antérieur, moyen ou postérieur. La lésion est-elle bilatérale? Les symptômes sont, eux aussi, bilatéraux.

Lorsque la paralysie résulte d'une lésion corticale, elle peut ne pas s'accompagner de dégénérescence descendante, de contractures, ni d'exagération des réflexes. Celles-ci peuvent, cependant, s'ajouter aux premiers symptômes, toutes les fois que la dégénérescence médullaire, descendante, se produira, pour un motif quelconque.

La paralysie, elle-même, peut dùparaître à peu près complètement, ainsi que nous l'avons observé sur une fillette de 13 ans, chez laquelle il n'existait guère qu'un peu d'atrophie muscidaire, très discrète, à droite (où avait existé l'hémiplégie), avec des attaques épileptiformes (ce qui est assez fré-

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quent dans ces cas), attaques datant de l'âge le pins tendre

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