IX. — Chorée de l§iyclenhaiii

Définition. — La cliorée de Sydenham, ou danse de Saint- Guy, est une névrose de l'enfance caractérisée par des mouvements incoordonnes, dus à des contractions musculaires involontaires.

Étiologie. — Rien n'est plus obscur, semble-t-il, que la pathogénie et létiologie de la chorée de Sydenham.

Pour les uns, le rhumatisme serait la cause fondamentale, sinon unique, de cette névrose; conformément, d'ailleurs, à l'opinion anciennement émise par Roger et Germain Sée.

Pour d'autres, elle serait une maladie de croissance (médullaire, sans doute).

Pour d'autres, enfin, elle serait d'origine infectieuse et de nature multiple, aussi variée que celle des maladies infectieuses qui peuvent la produire.

D'après Comby, elle serait due à une congestion de la partie supérieure de la moelle.

Pour nous, l'étiologie et la pathogénie de la chorée sont des plus simples. Nous admettons, certainement l'infiuencede la prédisposition ou de l'hérédité nerveuse; mais, nous reconnaissons à la chorée deux causes fondamentales, qui sont : Y anémie et Y évolution dentaire, le plus souvent coexistantes. V anémie est cause d'excitation nerveuse ainsi que l'atteste le vieil adage : sanguis moderator nervorum. Elle est due, tantôt à la mastication incomplète (carie, évolution dentaire) ; tantôt à la croissance rapide; parfois, aussi, à Yalimentation vicieuse, imparfaite ; souvent, enfin, à la plupart des maladies aiguës ou chroniques, infectieuses ou non, telles que : le rhumatisme, la scarlatine, la rougeole, la pneumonie, les

lièvres intermittentes (toutes causes signalées, par d'Espine et Picot, comme capables de produire la chorée).

Nous y ajouterons, volontiers : la dyspepsie de cause quelconque, la diarrhée de dentition, la gastro-entérite, etc., etc.

Cest au cours de la convalescence des maladies aiguës, sus énoncées, que Ton voit, assez souvent, survenir ou éclater la chorée.

La contalescence, s'accompagnant généralement d'anémie, voilà le trait commun que nous reconnaissons à ces diverses causes pathogéniques, beaucoup plutôt que l'infection, qui peut, dans d'autres circonstances, faire défaut, comme dans la croissance, par exemple.

On comprend que le rhumatisme, cette maladie déglobulisante par excellence et que les anciens cliniciens appelaient febris pallida tellement ils avaient été irappés de cette contradiction clinique (pâleur et lièvre), puisse, au même titre que les diverses causes précédentes, prédisposer à la chorée.

Le rhumatisme ne se rencontre, à notre avis, que dans Cinfime minorité des cas de chorée de Sydenharn. Germain Sée a déclaré devant nous, dans une de ses leçons cliniques à rUùlel-Dieu en 1883, que, s'il était à écrire, avec Roger, ce qu'ils avaient écrit précédemment à cet égard, ils ne le feraient point, c< ce qui n'empêche pas, ajoutait-il, la plupart des auteurs classiques daffirmer, d après notre dire, ce que nous déclarons erroné aujourd'hui ».

Certains n hésitent même point à voir, dans la chorée, la première manifestation du rhumatisme.

La déclaration de Germain Sée, d'une part, nos observations personnelles, d autre part, nous ont permis, depuis bien des années, de faire justice de cette erreur si longtemps répandue et, de nos jours encore, si facilement et si injustement accréditée.

Nous reconnaissons, en outre, l'intervention possible de causes, en apparence différentes des précédentes et qui ne sont que surajoutées. Nous voulons parler des émotions profondes et de la frayeur.

Nous avons vu une enfant devenir choréique après qu'un

chien eut sauté sur elle, dans la rue; nous en avons cité une autre, qui fut atteinte de chorée, aussitôt après (ju'un dentistn lui eut arraché une dent ébranlée (1).

Le sexe féminin semble prédisposer un peu plus à cette névrose; mais, non pas dans des proportions considérables.

Làge de 6 à7 ans et celui de i3 à i4 sont les moments les plus favorables à son apparition.

Sans que ces dates soient données comme limites extrêmes de la chorée, nous devons reconnaître que ces deux époques sont les maxiina indiqués par les statistiques (celle de West en particulier) (2).

Nous ferons remarquer que c'est précisément l'époque où évoluent deux dents dèfinitices a'tmblee, la i^^ et la 2'»^ grosses molaires, indépendamment de ['évolution dentaire de remplacement, qui s'effectue à l'une comme à l'autre de ces périodes.

Certains auteurs (Bouchard, Jolïroy) ont voulu voir, dans la chorée de Sydenham, une maladie d'ecolution. Ce mot est trop vague. 11 est nécessaire de le préciser. Quant à la contagion ou à Vimitation, elle ne nous paraît jouer aucun rôle, en l'espèce. En ce qui nous concerne, nous ne voyons là que des coïncidences. La chorée est toujours un accident de dentition.

Nous savons bien qu'on a vu la chorée chez des femmes

(1) L. Baumel. La chorée, accident de denlilion, in Leçons cliniques sur les maladies dos enfants. Paris. Masson. 1893, pages 223 et 224.

(2) Ch. West. Leçons sur les maladies des enfants, traduites et annotées par Archambault, 2* édition française, Paris Mosson. 1881, p. 225.

bur 556 cas, réunis dans le tableau de West et provenant de plusieurs slalisliques (Hughes, Hufz et Wicke), on trouve, à 4 ans ou au-dessous : 10 cas; entre 4 et 6 ans : 33; de 6 à 10 ans : 200; de 10 à 15 ans : 307.

Si, comme le croyait West, l'approche de la puberté peut être, jusqu'à un certain point, invoquée pour les 307 cas observés de 10 à 15 ans, il ne saurait en être de même, a notre avis, pour les 2u0 signalés entre H et 10 ans.

iNous ne voyons là qu'une cause possible, c'est ïévolutiori des dents définitives d'emblée, de 6-7 ans et de 13-14, à laquelle s'ajoule certainement, aussi, celle des dents de remplacement.

enceintes. La mère dune de nos choréiques en lut atteinte, pendant qu'elle était grosse de cette enfant.

Nous ne serions point surpris que, dans l'avenir, se trouve conlirmée notre opinion, à cet égard, qui consiste à voir là un symptôme ou un accident de ïétolution de la dent de sagesse, dent que nous avons vu évoluer, chez la femme, à 16 ans il est vrai ; mais, aussi, à 43.

De même, nous avons vu des nourrices atteintes, à cette occasion, d'eczéma de dentition, simultanément d'ailleurs avec leurs nourrissons, en pleine écoiution de leurs premières dents ou dents de lait.

Qu'on n'invoque pas, ici, l'idée de contagion, que nous avons eue, nous-mème, dans ces cas. Nous sommes absolument concauicu de sa non-exislence, dans les faits qui nous sont personnels. Notre conviction est basée sur l'observation rigoureuse de ceux-ci ; sur ['intensité de Ceczéma, beaucoup plus grande, d'ordinaire, chez le nourrisson ; sur son évolution, absolument démonstrative à cet égard ; enfin, sur ['extrême rareté de cette maladie chez la nourrice (deux cas vus par nous), malgré sa fréquence excessive chez l'enfant à la mamelle.

Four la chorée de Sydenham, nous dirions volontiers, comme pour l'eczéma de la face et du cuir chevelu chez l'enfant, que, sans l'évolution dentaire, elle n'existerait pas.

Symptomatologie. — Des mouvements musculaires brusques et incoordonnés, involontaires, survenant au moment ou en dehors des mouvements voulus- et portant sur les membres, le tronc ou la tête, sont les symptômes pathognomoniques de la chorée.

Celle-ci prédomine souvent d'un côté du corps et affecte la disposition hémiplégique. Le bras et la jambe d'un même côté sont plus agités ou plus inertes que ceux du côté opposé.

11 existe également, une sorte de chorée molle ou flasque, que nous dirions, volontiers et de préférence à la précédente, à forme hémiplégique vraie. Elle est caractérisée par un certain degré d'immobilité, deparesie et, presque, deparalysie de tout un côté du corps.

Tout cela est relativement facile à reconnaître et l'entou-

rage du malade a souvent porté le diagnostic, avant même que le médecin ait vu le choréique et qu'il ait été appelé à se prononcer.

Ce qui est plus difficile, à notre avis, c'est de reconnaître certaines chorées atténuées, partielles et, par suite, anormales, en apparence du moins. Elles sont simplement constituées par des grimaces ou contractions involontaires des muscles de la face, grimaces que les parents et l'entourage le plus direct mettent souvent sur le compte du mauvais caractère ou du caprice de l'enfant, au lieu de les attribuer à leur véritable cause : la chorée.

C'est au médecin qu'incombe le devoir de rétablir les faits et de faire regarder, comme simplement malade, l'enfant considéré et châtié parfois, jusque là, comme espiègle, sinon comme méchant.

Certain jour, dans mon cabinet, j'ai vu une mère demander pardon à sa liile âgée de 16 ans, parce qu'elle l'avait souvent admonestée et assez vertement corrigée, dans ces conditions. Cette scène me frappa fort et me toucha profondément; c'est, même, la raison pour laquelle je la rapporte aujourd'hui.

Un fait, que j ai observée! signalé depuis déjà longtemps (1), c'est que, dans la chorée de Sydenham, les mouvements commencent, d'ordinaire, par la face ; puis, ils s'étendent aux autres parties du corps (tète, tronc et membres); de même que, quand la maladie s'améliore ou se guérit, les mouvements anormaux s'atténuent ou disparaissent : d'abord, au membre inférieur ; puis, au supérieur; enfin et en damer lieu, à la face. Cette constatation est doublement utile : au début, au point de vue du diagnostic et du traitement précoces; à la fin, au point de vue du pronostic et de ïamélioration résultant de la thérapeutique employée.

On se rendra compte de cette apparition pre^nière ou de cette persistance tardive, des mouvements, à la face, quand on examinera avec soin, comme nous le faisons toujours, l'appareil dentaire des choréiques.

(1) L. Baumel. Des accidents de première et de seconde dentition, in ISouv. Montp. méd., T. III, 1894.

ij46 PUÉCIS DES MALADIES DES ENFANTS

Onconstatera,alors,la produetion de contractions brusques, soit du côté de la langue (involonlairemeut projetée sur tel ou tel point de la cavité buccale;, soit du côte dts léores ou surtout du maxillaire mjerieur {.demi ou complète occlusion, incolontaire et subite, de la bouche, au moment même de l'examen, lorsque l'eniant veut la laisser largement béante).

Au lieu d'assister à cette période de début, caractérisée par une faiblesse extrême des mouvemeuls choréiques, par leur délimitation à l'extrémité céphalique et par leur localisation, même, faciale ou buccale, nécessitant de la part du pédiatre une attention soutenue et une expérience consommée, celui-ci se trouve souvent, non seulement en présence du tableau plus étendu et plus complet de la chorée, que nous avons précédemment décrit, mais, encore, eu face d'une aggravation ou d'une céritable exageraiwn de ce tableau.

Les malades de cette catégorie exécutent des mouvements incoiontaires tellement brusques, qu'ils te blessent la tète, les mains ou les pieds, contre Its objets qui les entourent, contre leur lit, même, où l'on doit les tenir couchés.

lia ne peuvent s'asseoir ou se maintenir assis que très pmiblement. Leur tète oscille de tous côtés. Ils n'en sont plus maîtres, pas plus que des moucemenls de leurs mâchoires.

Certains avalent difficilement les aliments, liquides ou demi-liquides, qu on leur fait ingérer ^^contractions irreguiières du pharynx ou de Vœsophage).

D'autres, enlin, font entendre un céritable aboiement ou poussent des cris bizarres et particuliers, tenant à des contractions involontaires du larynx et des muscles expirateurs.

On a même signalé des arythmies cardiaques, de nature choréique.

Enlin, quel qu'ait été le degré de la chorée, on la voit fréquemment rechuter ou s aggraver, si le traitement n'est pas ponctuellement suivi. Un la voit,aussi,très facilement /e-cftit^e/'.

C'est là qu'intervient manifestement encore, à notre avis, le rùLe de l'évolution dentaire, expliquant ces récidives, que rien ne peut expliquer aussi bien, coexistant enhn et se terminant avec la chorée elle-même.

Il est quelquefois, rarement il est vrai, fort difficile de surprendre l'évolution .dentaire ; c'est alors, qu'il faut se rappeler les trois stades de, cette évolution relatifs à chaque dent et que nous avons établis : 1° évolution i7itra-maxiUaire; 2° éruption de la dent ; 3' évolution extra-maxillaire.

Dans un cas des plus graves que nous ayons observés, chez une fillette de 6 ans environ, nous n'avons rien pu voir de pareil, pendant presque tout le temps de son séjour h l'hôpital, qui dura plusieurs semaines, sinon plusieurs mois.

Avant de nous quitter, toutefois, elle perdit une incisive de laif, comme pour nous montrer que notre théorie, même dans ce cas exceptionnel, n'était point en défaut. Cette évolution, de remplacement, s'accompagnait très certainement, chez elle, de l'évolution intra-maxillaire de la dent de 6-7 ans, non encore sortie.

Quant à Vexplicntion pathopénique, qui nous paraît devoir résulter de l'intervention et du rôle de l'évolution dentaire dans la chorée. la voici : le trijumeau, excité dans bon nombre de ses filets terminaux ou gingivaux au moment de cette évolution, transmet ces diverses excitations au bulbe et à la moelle, à la protubérance et au cerveau lui-même, grâce à ses racines, aussi nombreuses qu'étendues.

Sa partie motrice est influencée aussi longtemps que dure la maladie. C'est elle qui l'est la première et qui le reste la dernière.

Quant à la participation des autres muscles du corps, à ce que nous appellerons la danse ou la folie choréique des musclfs, elle s'explique par l'irradiation, de cette excitation première, à toute la colonne de cellules motrices de la moelle.

Les facultés intellectuelles, eWes-mèmes, peuvent être atteintes, dans certains cas. où l'on voit une véritable folie, non plus seulement musculaire, mais cérébrale et mentale, dans toute l'acception du mot, se produire sous l'influence de la chorée.

Point n'est besoin de faire intervenir, pour l'expliquer, les prétendues embolies cérébrales miliaires, invoquées, précisément, par ceux qui ont voulu incriminer Vendocardite rhumatismale, si rarement observée'dans ces cas.

D'ailleurs, si l'embolie rhumatismale et endocardi tique pouvait en expliquer la production, l'embarras serait grand pour donner les raisons de la ^uérison, que nous avons, pour notre compte, constamment observée.

Diaqnostic. — Le diaî?nostic de la chorée confirmée est facile. lien est de même de la chorée grave, ci-dessus décrite.

Seule, la chorée atténuée, limitée, partiflle, offre une certaine difficulté. Toutefois, le pédiatre tant soit peu expérimenté ne sera point arrêté par cette dernière.

A côté de la chorée de Svdenham, que nous venons de décrire, se trouvent les chorpes chroniques (\), symptomatiques de lésions cérébrales et revêtant ou la forme hémipléqique (chorée posthémiplégique) ou la forme généralisée (à la suite de convulsions, le plus souvent).

Dans les deux cas, il en résultera des paralysies, des troubles cérébraux chroniques, un état arriéré des enfants, qu'on ne rencontrera point dans la chorée de Svdenham, où la folie est. même, une exception fort rare.

Pronostic. — Quel que soit le degré de la chorée, le pronostic est généralement bénin. Nous avons vu guérir, nous l'avons dit, tous les cas qu'il nous a été donné d'observer.

Certains ont été graves et même très graves. Aucun n'a été suivi de mort. Quelques auteurs signalent cependant cette terminaison comme possible (Halle et Langevin) (2). Elle doit être, à notre avis, considérée comme très exceptionnelle.

Traitement. — Le traitement de la chorée de Sydenham est, d'abord, diététique.

Étant donné que les malades ont leur appareil dentaire en mauvais état (évolution ou carie précédant la chute des dents à remplacer), que, par le fait de la chorée elle-même, les mouvements de mastication échappent à la volonté du petit malade, on devra alimenter celui-ci avec des aliments liquides ou demi-liquides (lait, potages, purées, œufs). C'est là ce que

(t) Voir J. Audrv (de Lyon),rathétose double et les chorées chroniques de l'enfance. Paris, J.-B. Baillière et fils, 1892.

(2) .1. Halié et G. Langevin. Un cas de chorée mortelle, in Arch. de Méd. d« Enfants, 1900.

nous prescrivons journellement, à l'hôpital, sous le nom d'alimentation des choréiques. Comme médicaments, nous administrons : du quinquina, du fer, du bromure et du phosphate de chaux.

Du quinquina, comme tonique général, joignant son action à celle du fer, qui est plus spécialement dirigé contre l'anémie.

Celle-ci est si commune, dans la chorée, qu'elle en est souvent l'une des causes, nous l'avons dit plus haut, et qu'elle en devient fatalement la conséquence, par mastication incomplète, si une hygiène alimentaire des plus sévères n'est pas rigoureusement suivie.

Du phosphate de chaux, au point de vue du développement, en général; mais, dentaire, en particulier.

Enfin, du bromure, comme sédatif du système nerveux.

L'antipyrine, recommandée par certains auteurs, a l'inconvénient de provoquer, assez souvent, des troubles digestifs.

L'hydrothérapie, les douches en particulier, aggravent fréquemment les désordres nerveux de la chorée, au lieu de les calmer ; surtout, si Ton n'a pas soin de prescrire le régime ou le traitement médical, sus indiqué. Le vent électrique n'a pas de meilleurs effets.

Nous avons constamment réussi à guérir la chorée, en quelques semaines d'ordinaire (6 au plus), avec les moyens ci-dessus énoncés.