XIV. — Sclérose en plaques

Définition. — La sclérose en plaques est une maladie de l'axe cérébro-spinal caractérisée par des plaques de sclérose disséminées, mais prédominantes sur les cordons anlérolatérau.v.

Étiologie. — Les causes les plus communes de la sclérose en plaques sont, incontestablement : la syphilis héréditaire et l'alcoolisme des ascendants.

Symptomatologie. — La maladie en question a une symptomatologie particulière. Ses principaux symptômes sont : le

568 PRÉCIS DES MALADrES DES ENFANTS

nystagmuSy le tremblement, Vexagération des réflexes, enfin Vimpotence fonctionnelle dés membres.

Le nystagmus n'est pas autre chose que l'oscillation à peu près continue (de droite à gauche et de gauche à droite, quelquefois dans le sens vertical) du globe oculaire tout entier. On voit, parfois, celui-ci animé de mouvements plus complexes, résultant de la combinaison des deux oscillations, verticale et horizontale, précitées.

Le tremblement s'obserce, régulièrement, dans la sclérose en plaques. C'est une des rares maladies de l'enfance, au cours desquelles on en constate l'existence. Aussi, faut-il penser, toutes les fois qu'on le rencontre, à la possibilité où l'on est de se trouver en présence de cet état pathologique.

Les autres symptômes, qui lui sont propres, viendront ensuite, par leur présence ou leur absence, confirmer ou infirmer le diagnostic primitif.

Les réflexes sont généralement exagérés, dans celle maladie. On y rencontre aussi, assez communément, la trépidation épileptoide. A un degré un peu plus avancé, le petit malade est, en quelque sorte, un infirme, qui ne peut pas se servir de ses membres; auquel on doit donner à manger, par conséquent, et qui se trouve dans ï impossibilité de marcher, de satisfaire, seul, à ses besoins de défécation, d'urination, etc.

Il est tout à fait digne de figurer au nombre des enfants arriérés, dont nous avons parlé précédemment et pour lesquels un asile, au moins régional, serait si nécessaire, à notre avis.

Diagnostic. — Le diagnostic de la sclérose en plaques est relativement facile, grâce aux symptômes que nous venons de lui reconnaître et de décrire.

Toutefois, certaines difficultés pourront se présenter au pédiatre, dans ces cas. C'est ainsi que les mouvements choréiques de Cœil pourront, a priori et à un examen superficiel, en imposer pour le nystagmus. Mais, les oscillations presque régulières et continues de ce dernier, leur direction le plus habituellement horizontale, le feront bien vite distinguer des mouvements choréiques proprement dits, véritable folie mus-

culaire portant sur les muscles de l'œil, mais ne revêtant pas une aussi grande continuité, une aussi constante régularité.

Le tremble metit, à son tour, pourra, dans certains cas, être difficilement rapporté à sa véritable origine.

Nousaconsobstrvé nous-même, chez l'enfant, divers tremblements, lariables au point de vue symptomatique et étiologique. Tout récemment encore, se trouvait, dans notre service, un jeune berger de 14 ans, appartenant à Tassistance publique et qui était entré pour un tremblement généralisé, plus marqué, toutefois, du côté gauche du corps.

En quelques jours, ce tremblement diminua à tel point, sous l'influence des bains, du bromure et de l'iodure de potassium, que le malade sortit de la clinique, au bout de plusieurs semaines, considéré, par nous, comme tout à fait guéri.

Cet enfant (dont le père tremblait lui-même probablement sous l'influence de l'alcoolisme), nous déclara que, pendant un certain temps, il avait fait usage de Vabsinthe, mais qu'il y avait, maintenant, tout à fait renoncé.

Nous avons communiqué aussi, au congrès de pédiatrie de Bordeaux (1), le cas très complexe, d^'un enfant de 13 ans (flls d'alcoolique, atteint de tremblement avec mouvements choréiques et diminution du champ visuel, à la suite d'un fort traumatisme du coude, d'émotions grandes et au moment de révolution dentaire), que nous avons pu classer dans Vhystérotraumatis7ne, mieux dénommé, selon nous, névrosotraumatisme. Hénoch (2j, dans un cas de tremblement qu'il signale, attribue un rôle considérable à l'évolution dentaire bien qu'il déclare n'avoir pu dépister celle-ci. Nous avons eu également, dans le service, un enfant, jeune Parisien de 13 à 14 ans, qui, s'étant fracturé l'avant-bras (radius) en faisant une chute sous les remparts de Paris et ayant été mordu plus

(1) L. Baumel. Un cas de tremblement chez l'enfant (Communication faite au congrès de Pédiatrie de Bordeaux, le 10 août 1895); in Montp. Méd. même année.

(2) Hénoch. Maladies des enfants. Trad. Hendrix, Paris, Savy, 1885, pages 145 et 146.

tard à la main correspondante par un chien (d'ailleurs nmi enragé), était entré à la clinique pour des tremblements et des attaques rpileptiformes, survenant au cours et à l'occasion, semblait-il, de Vévolution dentaire, avec aura partant du point de la morsure.

On doit véritablement se demander si, dans ces prétendus cas d'hystéro-traumatisme, on ne fait pas entrer des faits relatifs à des névrites ascendantes ou, même, à des scléroses médullaires consécutives, plus ou moins circonscrites, et qui n'ont, pour ainsi dire, rien à voir acec l'hystérie proprement dite, à laquelle ils ne ressemblent que par le processus pathologique, portant sur des nerfs différents de ceux, dont les excitations ou les lésions déterminent habituellement Ihystérie. Ces nerfs sont, on le sait, surtout le plexus utéro-ovarien et, d'une façon plus générale encore, les nerfs des organes génitaux, internes ou externes, de la femme.

Les nerfs des organes génitaux de r homme peuvent bien, par leurs dicerses excitations pathologiques, produire quelque chose d'analogue, mais non point d'absolument identique. 11 en est de même de l'excitation pathologique de la plupart des nerfs sensitifs ; peut-être, même, sensoriels. De là, à notre humble avis, une infinité d'états neuro-pathologiques, relatifs à ce groupe, aujourd'hui encore trop compréhensif, que l'on dénomme V hystéro-trnumatisme et que nous aurions voulu voir simplement appeler le neuro ou, mieux, le névroso-traumatisme (1).

Un jour viendra, croyons-nous, dans un avenir peut-être peu éloigné, où une plus grande clarté sera projetée sur ce groupe pathologique, actuellement trop étendu.

A la lumière d'observations plus nombreuses et plus démonstratives, ce groupe se dissociera, se délimitera et, à supposer que le traumatisme, chez des hystériques, puisse revêtir une forme particulière, ce qui est à démontrer, on en détachera certainement bon nombre de faits, qui ont trait au simple neuro-traumatisme.

(1) L. Baumel, loco citato.

Pronostic — Le pronoslic de la sclérose en plaques, chez l'enfant, est toujours grave.

C'est une véritable infirmité, ainsi que nous l'avons dit plus haut, infirmité d'autant plus sérieuse, selon nous, que le développement du système nerveux est incomplètement efTectué, à cette période de la vie, et qu'il rencontrera nécessairement des entraves, de la part de la maladie existante.

N'ayant observé qu'un cas de sclérose en plaques, chez une jeune tille de 8 ans (1), nous n'avons pas d'opinion personnelle à émettre, à cet égard, si ce n'est que, pendant le peu de temps que nous l'avons eue à la clinique, l'impotence fonctionnelle nous a semblé s'accroître à mesure que la fillette avançait en âge, malgré le traitement spécifique, institué dnns ce cas, qui nous a paru lié à une syphilis héréditaire.

L'enfant était à peine capable de rester assise (sur une chaise ou plutôt dans son lit) toute la journée.

Traitement. — Le traitement de la sclérose en plaques dépend, on le conçoit sans peine, des causes qui ont pu lui donner naissance. C'est, en particulier, le traitement antisyphilitique (mercure, iodure) qui peut remplir, ici, la première et la plus fondamentale indication.

Les résolutifs (iodure), alors même que la cause ne serait point nettement syphilitique, seraient encore indiqués.

Mais, on se trouve le plus souvent, il faut le reconnaître, en présence de lésions définitives.

La syphilis serait-elle en cause, au point de vue étiologique et palhogénique, que, même dans ce cas, les lésions scléreuses, émancipées de leur véritable nature, origiîielle, peutent résister au traitement spécifi^que, le plus rationnellement administré.

(1) L. Baumel. Maladie de Friedreich (diagnostic), in leçons clini(iues sur les maladies des enfants. Paris, Masson, 1893, p. 248.