XV. — Maladie de Frîedreich
DéfinUion. — La maladie de Friedreich est une ataxie locomotrice, propre à Cenfance et le plus souvent héréditaire (1) ou familiale, d'après les auteurs, donnant lieu à la fois à des sijmptômes de tabeset de sclérose enplaques (Déjerine; (2), nous pourrions même ajouter : de chorée chronique (3).
Ètiologie. — Les causes de la maladie de Friedreich sont, en première ligne, Vliérédilé.
Mais cette cause, ainsi conçue et dénommée, est bien vague. Il est nécessaire d'y apporter un peu de précision.
A notre avis, l'a/coo/tsme des parents et, surtout, lasifphilis héréditaire nous paraissent devoir jouer le rôle pattiogénique le plus in)portant.
Nous y ajouterons toutes les lésions susceptibles de se localiser plus particulièrement sur les cordons postérieurs, plus spécialement encore sur ceux de GoU ou de Burdach et leurs émanations ; en d'autres termes : sur tout le système nerveux, qui préside à la coordination des mouvements musculaires.
Ainsi que nous l'avons fait remarquer, dès 1893 (4), on a certainement exagéré la nature familiale de cette maladie. Nous ne l'avons, pour notre compte, jamais rencontrée.
Anatomie pathologique. — Si les symptômes sont ceux du tabès et de la sclérose en plaques, il faut reconnaître que la lésion n'est point celle de ces deux maladies. D'après MM. Déjerine et Letulle, puis Auscher, la lésion de la maladie de Friedreich consisterait en une sclérose névroglique des cordons
(1) Brousse. L'ataxie héréditaire. Thèse de Montpellior, 1882.
(2) Déjerine, Maladie de Friedreich, in Pathologie générale de M. le Professeur Bouchard. Tome V, Paris, Masson, 1901, p. 638.
(3) Combes. Maladie de Friedreich. Thèse de Montpellier, 1902.
(4) L. Baumel. Maladie de Friedreich, in Leçons cliniques sur les maladies des enfants. Paris, Masson, 1893.
postérieurs ; mais, elle porterait aussi sur les cordons latéraux et, plus spécialement, sur le faisceau cérébelleux direct.
Symptomatoloyie. — A première vue, la maladie de Friedreich se présente à l'observateur comme une maladie médullaire^ que l'on pourrait prendre, à un examen superficiel : ici, pour une paralysie infantile; là, pour une chorée.
Mais, à un examen clinique plus attentif, plus approfondi, on ne tarde pas à s'apercevoir que cette difficulté dans les mouvements des membres^ inférieurs surtout, tient beaucoup plutôt à une incoordination motrice, qu'à un défaut de contractilité musculaire comme dans l'atrophie infantile (Voir ce chapitre).
En etiet, l'enfant, lorsqu'il déplace volontairement ses membres dans le décubitus dorsal ou dans la station debout, produit des mouvements, que caractérisent deux faits particuliers. D'abord, ils sont d'une violence extrême, d'une brusquerie telle qu'on l'observe dans lataxie, chez l'adulte ; ensuite, le but est dépassé et le membre projeté, en quelque sorte, bien au delà du point que le malade se proposait d'atteindre. C'est bien, là, le propre des mouvements volontaires des ataxiques.
Rien de pareil ne s'observe dans la paralysie infantile, comme nous l'avons vu précédemment, où l'impotence fonctionnelle domine, partielle ou totale, suivant l'occupation, par la lésion, de tout ou partie de l'appareil musculaire d'un membre.
Nous avons dit, aussi, que l'enfant atteint de maladie de Friedreich peut dans certains cas, le plus souvent même, être pris pour un choréique, à première vue tout au moins.
C'est qu'il existe en effet, assez communément sinon toujours, Aesmoumments involontaires, se produisant en dehors des contractions musculaires provoquées par la volonté et qui rappellent, jusqu'à un certain point, les mouvements brusques et désordonnés, que l'on observe dans la chorée de Sydenham (voir ce chapitre). Mais, à une analyse plus minutieuse des phénomènes, on ne tarde pas à s'apercevoir que ces mouvements choréiformes ne rappellent que de loin les mouvements choréiques proprement dits.
Beaucoup moins brusques que ceux-ci, ils s'en distinguent,au contraire, par leur amplitude moindre, leur intensité plus faible et leur lenteur beaucoup plus grande, ce qui les rapproche précisément, quelquefois, des mouvements athétosiques. Ils sont, en quelque sorte, les intermédiaires naturels entre ceux-ci et les mouvements choréiques proprement dits.
En outre, dans la maladie de Friedreich, il existe des troubles d'équilibration. Le corps et la tète oscillent (va et vient). Dans la station debout, les jambes se dérobent et les chutes sont fréquentes. L'équilibre au repos étant impossible, le malade élargit sa base de sustentation.
Le plus souvent, la maladie de Friedreich semble avoir été la conséquence de convulsions plus ou moins intenses, plus ou moins répétées, survenues au cours d'une maladie infectieuse et, surtout, de la coqueluche.
La mèningo- encéphalite, la méniiigo-my élite semblent pouvoir à un moment donné, dans le jeune âge et sous l'influence-des infections les plus diverses survenues au moment du développement, produire une maladie de Friedreich.
Cette maladie ou, plutôt, ce syndrome clinique pourrait bien un jour être considéré comme le résultat d'un arrêt de déceloppement des cordons postérieurs (de ceux de Goll en particulier) et de leurs dépendances supérieures ou inférieures, comme la paralysie infantile est la conséquence d'une poliomyélite des cornes antérieures, comme les symptômes de la sclérose en plaques surviennent à la suite de certaines altérations des cordons antéro-latéraux.
Ce ne sont point uniquement les désordres de coordination motrice qui frappent, chez l'enfant atteint de maladie de Friedreich.
Non seulement, en effet, ces désordres portent le plus souvent sur l'ensemble des muscles de l'organisme, sur ceux du membre supérieur, comme sur ceux du membre inférieur, sur ceux de la tète et du cou, comme sur ceux du tronc luimême ; non seulement on observe, parfois, cette maladie chez les ascendants du sujet examiné ou, tout au moins, sur ses
œllatéraux; mais,ridéa/ion, elle-même, parait, dans bien des cas, considérablement affaiblie.
Charcot a caractérisé, dun seul mot, l'incoordination motrice de la maladie de Friedreich. 11 l'a qualifiée de démarche tabéto-cérébelleuse, parce qu'elle participe de l'incoordination cérébelleuse (titubation, zigzags de l'homme ivre) et de celle de l'ataxique (jambes lancées en avant et en dehors, tàlonnement).
On observe, dans bien des cas, de la microcéphalie. Le petit malade se rapproche, au point de vue intellectuel, sinon de l'idiot, du moins de l'imbécile. C'est un inférieur ; disons le mot, c'est, encore, un arriéré.
M. Audry (de Lyon), dans un très intéressant travail, a étudié ce qu'il appelle ïathétose double et les chorées chroniques de Venfance (1), dans lesquelles entrent la plupart des faits que nous venons d'indiquer.
Ces prétendues chorées, le plus souvent incurables (ce qui les distingue déjà de la chorée de Sydenham, toujours curable à notre avis), sont de tous points analogues à celles que l'on rencontre, parfois, chez l'adulte et qui, survenues à la suite de convulsions ou d'attaques épiieptiformes, résultent, non seulement d'une lésion, mais d'une lésion définitive et incurable, de Taxe cérébro-spinal.
Si la sensibilité est intacte, dans la maladie de Friedreich, si les douleurs fulgurantes y sont exceptionnelles, il est des symptômes constants, tels que: les troubles de la parole {parole titubante) et les tremblements fibrillaires de la langue, la cypho-scoliose, la déformation des pieds, le nystagmus, l'abolition des réflexes et V absence des signes de Romberg et d'Argyll Robertson, dont quelques-uns échappent encore à une explication rationnelle et qui font dire à M. Déjerine que : des notions plus précises sont encore nécessaires sur l'état des autres organes et des nerfs périphériques (2),
(1) J. Âudry. L'athétose double et les chorées chroniques de 'enfance. Paris, J.-B. Baillière et fils, 1892.
(2) Déjerine. Loco citato.
Diagnostic. — D'après ce qui précède, l'ataxie locomotrice héréditaire de l'enfaDce ou maladie de Friedreich ne pourrait être confondue, nous l'avons dit depuis longtemps, qu'avec la paralysie infantile ou la chorée ; peut-être, même, Tathétose (1).
A un examen un peu plus approfondi, on ne tardera pas à rectilier cette erreur, possible à première vue seulement.
Mais, il ne suffit point de porter le diagnostic de maladie de Friedreich, c'est-à-dire de préciser, plus ou moins exactement, le siège de la lésion. Il faut surtout, dans chaque cas particulier, que le pédiatre s'évertue à remonter au diagnostic de nature. C/est, là, ce qui nous amènera ultérieurement, pensons-nous, à un traitement vraiment pathogénique et tel qu'on doit chercher à l'instituer, en toutes circonstances, dans la pratique médicale ; aussi bien en pédiatrie, que dans une branche quelconque de la clinique générale ou spéciale.
Pronostic. — Le pronostic de la maladie de Friedreich est toujours grave.
Son diagnostic entraîne, avec lui, l'idée dHncurabilité, d'infirmité, d'infériorité.
Sans doute, Vataxie héréditaire peut présenter des degrés divers, qui assombrissent encore, plus ou moins, ce pronostic.
Nous avons dû, dans un cas des plus graves (2) qu'il nous a été donné d'observer, à l'hôpital, chez un enfant de 11 ans dont la marche était rendue absolument impossible, faire fabriquer un chariot spécial et à sa taille, pour lui permettre de diriger ses premiers pas.
Traitement. — Le traitement de la maladie de Friedreich est relativement simple.
La première indication à remplir consiste à combattre la cause, sous l'influence de laquelle s'est développée la maladie (syphilis par exemple).
(1) Baumel. Sclérose en plaques. Maladie de Friedreich, in Leçons cliniques sur les maladies des enfants. Paris, Masson, 1893.
(2) Baumel. — Eodera loco, p. 241.
La seconde indication est de recourir aux résolutifs^ lorsqu'il s'agit de lésions banales, primitives ou secondaires, c'està-dire émancipées de la nature de leur cause première.
En troisième lieu, il faut faire de la kinésitliprapie, soit par la gymnasHque et la marche bien réglées, soit par le massafje, soit enfin par Vélectrothérapie {courants continus, s'adr.essant à la nutrition neuro-musculaire ; courants interrompus, destinés plus spécialement à maintenir ou à réveiller la contractilité du muscle).
