XVI. — Maladie de Ottle

Définition. — La maladie de Little est une sorte de tabès dorsal, spnsmodique, de l'enfance.

Étioloyie. — Cette maladie est le plus souvent congénitale. Sa nature est difficile à pénétrer et à connaître. Toutefois, nous croyons que la syphilis héréditaire est une de ses causes les plus habituelles.

Quelle que soit la cause primitive, elle a, d'ordinaire, pour conséquence une sclérose descendante des cordons antéro-laléraux dt la moelle.

Suivant le siège occupé par ces lésions, la maladie est tantôt simplement médullaire, tantôt au contraire cérébrale.

Symptomatologie. — Un enfant atteint de maladie de Little se présente à l'observateur avec des membres {inférieurs surtout) rétractés (les jambes fléchies sur les cuisses, celles-ci sur le bassin, les pieds ou la partie inférieure des jambes croisés l'un sur l'autre).

Si l'on essaie de donner à ces membres leur position et leur rectitude normales, on éprouve une assez grande difficulté pour obtenir ce résultat. Les membres sont dans un certain état de rigidité et de contracture ou de rétraction, qui explique leur résistance.

Les réflexes sont généralement exagérés. On peut même observer, dans certains cas, de la trépidation épileptoîde;

mais, la contracture ou la rétraction sont généralement telles que, ni V exagération des réflexes, ni la trépidation, ne peuvent être produites et observées.

Les membres supérieurs peuvent présenter les mêmes phénomènes de rigidité, de contracture, de résistance, de réflexes provoqués ou spontanés.

Les bras sont généralement immobiles contre la face latérale du thorax ; les avant-bras portés en avant, dans la demi flexion et la demi pronation. Les mains, elles-mêmes, sont légèrement fléchies sur les avant-bras, les doigts fortement repliés dans la main, le pouce au-dessous des autres et vers le milieu de la face palmaire.

Ces derniers présentent, aussi, une certaine raideur contracturale, qui rend leur redressement assez difficile à toute tentative faite dans ce sens.

Aussitôt déplacés de leur position anormale, les membres ou segments de membres la reprennent presqu'aussitôt et la conservent, jusqu'à ce qu'un nouvel effort soit tenté pour la leur faire perdre.

Il est, ainsi que nous l'avons dit plus haut, des formes de maladie de Little, exclusivement médullaires, dont la lésion semble être limitée aux cordons antéro-latérauxde la moelle et, le plus souvent, dans le voisinage du bulbe sinon de la protubérance ou même des pédoncules cérébraux, c'est-à-dire à une hauteur assez élevée de l'axe médullaire.

Mais, nous l'avons dit aussi, il est des formes, véritablement cérébrales ou du moins cérébro-spinales, qui, tout en présentant le tableau clinique de la forme médullaire, cidessus décrite, y ajoutent une symptomatologie cérébrale, incontestable et des plus caractéristiques.

Les enfants atteints de celte double forme ou, plutôt, de cette participation cérébrale, surajoutée, sont des inintelligents, des arriérés, dans toute l'acception du mot.

Souvent dans la maladie de Little, dans cette dernière forme surtout, on observe des convulsions plus ou moins opiniâtres, plus ou moins fréquentes et d'intensité variable.

Elles dénotent, le plus habituellement, un état particulier

MALADIES Locales 579

d'irritation nerveuse, au niveau de la lésion cérébrale, sinon une extension aiguë de cette dernière. Elles occasionnent, souvent, la mort précoce de ces jeunes sujets.

A supposer, au contraire, que ceux ci vivent assez longtemps pour traverser l'époque de la première évolution dentaire, c'est-à-dire de 6 mois à 2 ans, cette période est assez souvent compliquée de convulsions, qui, à 1 inverse de ce qui se passe dordinaire chez des enfants normaux, se reproduisent avec une persistance et une ténacité désespérantes.

Admettons que, de très bonne heure, le diagnostic de maladie de Little n'ait pu être porté, ce qui est bien rare; on ne tarde cependant pas à s'apercevoir, bien avant même qu'arrive lépoque où l'enfant commence à marcher (un an en moyenne), que le petit malade n'a pas, comme les enfants de son âge, la mobilité normale de ses jambes et de ses bras. On ne tarde pas, non plus, à remarquer que son intelligence est obtuse. Ces nourrissons sont, en général, des microcéphales. Leur vie est presque toute végétative. Elle se borne aux actes de la digestion, de la respiration, de la circulation, de la nutrition.

Longtemps, les éracuations naturelles (miction et défécation) s' effectuent, sans que les petits malades accusent ces besoins d'une façon quelconque.

Le moment, où Venfant articule d'ordinaire ses premiers mots (4 à 6 mois), est singulièrement retardé pour eux et, même, lorsqu'ils commencent à articuler, ce sont : des syllabes, plutôt que des mots ; des cris, plutôt que des paroles.

L'incohérence des idées vient alors s'ajouter, comme manifestation, à l'incoordination des moucements.

La mort est la terminaison habituelle et, généralement, rapide de la maladie de Little.

Rarement, les petits malades qui en sont atteints vivent plus de 2 ou 3 ans. La scène se termine souvent au milieu des convulsions.

Diagnostic. — Le diagnostic est relativement facile. Il suffît d'en avoir observé un cas, pour ne pas se tromper, désormais, en présence d'un nouveau.

La seule diffîculté qu'il y ait à préciser le diagnostic, c'est de reconnaître si l'on se trouve en présence d'une forme simplement médullaire ou, au contraire, à participation cérébrale. Il semble, dans ce dernier cas, que l'origine et la localisation première, des lésions, sont surtout cérébrales.

Le mal de Poli est si rare, à cet âge, qu'on a presque le droit de ne point y songer.

La myélite transverse, quelle qu'en soit la cause, et la sclérose descendante, qui l'accompagne lorsque la partie antérieure de la moelle est atteinte même isolément (cordons antéro-latéraux), pourraient, jusqu'à un certain point, être prises pour une maladie de Little, qui n'est, après tout, que l'une de leurs variétés dans le jeune âge, nous pourrions presque dire : chez le nouveau-né.

Pronostic. — Le pronostic est des plus graves. Nous n'avons jamais vu guérir, ni même s'anléliorer, un seul cas. Nous ne partageons donc pas, à ce sujet, l'enthousiasme de certains auteurs, qui signalent, non seulement des améliorations, mais même des guérisons.

Nous connaissons, en particulier, un cas signalé comme très amélioré, dans un travail paru deux mois après la mort de l'enfant, lequel avait succombé, dans notre service, non seulement par suite de sa maladie, mais encore par le fait de convulsions nombreuses, survenues dans les derniers jours de son existence; convulsions qui ne sont pas, naturellement, mentionnées, dans le travail en question.

Traitement. — Le traitement de la maladie de Little est difficile. 11 est évident que Vallaitement naturel et, surtout, maternel sera recommandé, aussi souvent que la chose sera possible.

Les règles hygiéniques olimeïitaires, qui le concernent, devront être scrupuleusement suivies (voir plus haut), précisément pour éviter les indigestions, les troubles gastro-intestinaux de toute sorte (dyspepsie, gastro-entérite des nourrissons, etc., etc.) qui pourraient survenir sans cela, ainsi que les convulsions qu'ils déterminent assez souvent et d'autant plus facilement que, dans l'espèce, le petit malade y est particulièrement prédisposé.

Contre la maladie elle-même, le traitement aura d'autant plus de chances d'avoir quelques résullats heureux, qu'il sera institué d'une façon plus précoce, qu'il sera plus judicieusement prescrit et plus scrupuleusement observé, qu'il sera enfin plus directement et plus rationnellement dirigé contre la cause première de la maladie (syphilis, par exemple, dans certains cas ; peut être dans le plus grand nombre).

Mais, même alors, le pédiatre ne doit point oublier que, suivant une loi de pathologie générale fort ancienne et nettement formulée depuis longtemps par M. le Professeur Jaumes (de Montpellier), les lésions les plus spécifiques, à l'origine, s'émancipent à un moment donné de leur nature propre, entrent pour ainsi dire dans le domaine commun, déterminant des altérations ordinaires et banales, contre lesquelles le traitement spécifique,*le plus rationnel, n'exerce pas la moindre action (1).

C'est dans ces cas que les résolutifs en général, l'iode, les iodures en particulier, les eaux salines (chaudes et chlorurées sodiques), les bains de Balaruc, de Salies-de-Béarn, seront parfaitement indiqués et pourront apporter quelque amélioration, en attendant le jour où, mieux instruits et mieux armés, nous parviendrons à avoir raison d'une maladie, jusqu'à présent si rebelle à la thérapeutique.

XViI. — Amyotrophies. — Paralysie pseudo-liypeptrophique

Définition. —On désigne, sous le nom d'amyotrophies primitives ou protopathiques, des atrophies musculaires, sans connexion apparente avec une myélopathie quelconque (poliomyélite par exemple) et, par suite, susceptibles d'être consi-

(1) Jaumes. — Traité de pathologie et de thérapeutique générales. Paris, Masson. 1869.

dérées comme véritablement primitives' ou , du moins, nonmyélopatliiques.

Une de ces amyolrophies, s'accompagnant de l'éia^pseurfohifpertrophique de certains groupes musculaires, muscles ou portions de muscles, est dite, pour ce motif, paralysie pseudohyper Irophique.

Il est une autre catégorie d'amyotrophies, appelées secondaires ou drutéropathiques, qui sont, d'après les auteurs, de cause nerveuse; on les appelle, aussi, myélopathiques.

Étiologie. — Rien n'est plus obscur que l'étiologie ou la pathcgénie de ces amyotrophies, quelque type que l'on considère.

Toutefois, malgré leur' localisation apparente, leur dissémination habituelle autorise à voir, au-dessus de l'atrophie musculaire, une cause générale (syphilis héréditaire, alcoolisme des générateurs, du père en particulier, frayeur, émotions de toutes sortes) et peut-être, aussi, une lésion nerveuse, originelle, dont la nature et le siège nous sont encore totalement inconnus.

Souvent, dans une même famille on trouve plusieurs cas d'amy atrophie, soit que celle-ci frappe seulement les enfants, soit qu'au contraire on la rencontre chez les ascendants directs ou, même, les collatéraux.

En ce moment, nous en possédons deux cas (1), au service : l'un, amyotrophique presque pur, chez un garçon de 16 ans, fils d'un père étbylique, frère d'une sœur plus âgée et hystéroépileptique; l'autre, pseudo-hypertrophique, chez un garçon de 10 ans, chez qui la maladie serait survenue, à l'âge de 7 ans et à la suite d'une chute dans une mare d'eau. Cette chute fut immédiatement suivie d'un tremblement, lequel aurait duré plusieurs heures.

Il y a quelques années, nous en avons observé un autre cas, chez un enfant de 11 ans. Chez ce dernier, comme chez l'enfant de 10 ans que nous avons actuellement sous les yeux,

(1) Voir ces deux observations in P. Orssaud. Contribution à l'étude des myopathies. Thèse de Montpellier 1902.

384 PRÉcrs DES maladies des enfants

la dissémination de l'amyotrophie était grande, la forme pseudo-hypertrophique existait aux mollets, l'amyotrophique sur les autres parties des membres, ainsi que sur le tronc, le cou et la face (voir ûg. 46).

Enfin, dans le premier des cas que nous venons de signaler et qui parait, à première tue, exclusivement amyotrophique, nous avons trouvé (du côté des adducteurs de la cuisse en particulier) certains faisceaux musculaires nettement hypertrophiés.

Notre ancien interne, M. Abadie ( U, a publié un autre cas, pris dans notre service, dans lequel non seulement ont été trouvés des signes de dégénérescence par l'exploration électrique (électro-diagnostic), mais encore la fusion des divers types, décrits par les auteurs, et que, pour nous conformer à l'usage, nous énumérerons plus loin.

Symptomatologie. — Un enfant, primitivement sain en apparence jusque-là, présente, à un moment donné, une certaine faiblesse générale ou partielle, dans les jambes, d'ordinaire. La marche devient difficile ou pénible, le jeune malade tombe facilement.

Le mal fait des progrès incessants et plus ou moins rapides. Il en arrive à ce degré que l'enfant, lorsqu'il est assis sur une chaise ou lorsqu'il tombe à terre, est incapable de se lever, à l'aide de ses simples contractions musculaires, comme à l'état normal.

C'est ainsi que. pour passer de la station assise à la station debout, il est obligé de prendre, avec ses mains, un point d'appui sur les objets qui l'entourent (meubles, table, etc.) et, en particulier, sur la chaise où il est assis.

Lorsqu'il vient à tomber, il se trouve dans l'impossibilité

(1) J. Abadie et Denoyès, Un cas dCamyotrophie progressive dite 0 essentielle » avec réaction de dégénérescence. (Nouvelle Iconographie de la Sfilpêlnère, juillet 1900, T. XIII. Voir aussi : J. Abadie. Contribution à l'étude de la valeur diagnostique de la réaction de dégénérescence dans les cas d'amyotrophie progressive, in Nouv, Montp. Méd. T. XI, même année).

absolue de se relever directement, comme tout autre enfant de son âge. Aussi, lui faut-il recourir à des arlilices, à des précautions, qui sont les suivantes : il se met. d'abord, à quatre pattes ; les jambes sont fléchies sur les cuisses ; puis, lorsqu'il a pu parvenir à poser ses pieds à terre, dans la position accroupie, il applique ses mains, d'abord sur les pieds et les chevilles, ensuite le long des jambes, des cuisses, du bassin même. Il grimpe pour ainsi dire, de la sorte, tout le long de ses membres inférieurs et parvient, ainsi, à redresser son corps, lentement et petit à petit (voir fig. 46).

Ce n'est pas seulement dans ces conditions que se révèle l'impotence fonctionnelle. Prenons un enfant amyotrophique couché dans son lit Nous le verrons, suivant le degré d'atrophie de ses muscles, éprouver une difTicuIté plus ou moins grande, parfois même insurmontable, à relever ses membres inférieurs, soit simultanément, soit même isolément.

D'après le siège plus intense de l'atrophie sur tels ou tels muscles, ce sera tel ou tel segment de membre, dont les mouvements seront plus particulièrement limités, difficiles ou même impossibles.

L'enfant marche-t-il? Ici encore, des variétés multiples seront observées. Tantôt, comme chez notre premier malade, les pointes des pieds seront tournées en dedans, les talons fortement écartés, au contraire. Tantôt, comme dans le type Charcot-Marie (voir page 588), il se produira du steppage, de la projection du pied, par flexion de la cuisse sur le bassin; enfin, des marbrures et de V abaissement de la température locale.

D'une façon générale, la base de sustentation est élargie, quelle quesoit d'ailleurs la position respective des pieds, considérés l'un par rapport à l'autre ou bien isolément.

Tantôt les genoux sont rapprochés; tantôt, au contraire, ils sont écartés.

Les membres supérieurs sont atteints à leur tour, par l'auiyotrophie, de façons diverses. Sur eux, les déviations seront toutefois moins marquées qu'aux membres inférieurs.

Une ensellure lombaire (lordose), forte, est généralement observée (voir fig. 46).

Assez communément aussi, par atrophie des muscles qui s'insèrent à Vomoplate, cet os lera une saillie démesurée, dans sa partie postéro-inférieure(scapul8ealat8e),et paraîtra détaché du tronc, à ce niveau.

Le cou, la face elle-même, portent des traces d'atrophie musculaire, plus ou moins intense.

Inutile d'ajouter que là, où existe Vamyotrophie, elle se révèle, a priori et suivant son degré, par une diminution de volume de la partie du membre correspondante (cuisse, jambe, pour le membre inférieur ; épaule, bras, avant-bras, éminences thénar et hypothénar, pour le supérieur).

Cette diminution de volume est appréciable à Vœil nu et par le simple palper (action d'enserrer, avec la main qui explore, le pourtour du membre atrophié: surtout, alternativement avec la partie correspondante du côté opposé).

Pour préciser davantage, on peut recourir soit à un simple cordon, soit encore mieux à un ruban métrique, à Taide desquels on prend la circonférence (supérieure, moyenne et inférieure) de chaque segment de membre, mensuration que l'on compare à celle du côté opposé, ce qui permet de juger, aussitôt, des différences.

Quand, à ces procédés d'investigation clinique, on ajoute l'exploration électrique (électro-diagnostic) au point de vue de la réaction des muscles et des nerfs, au point de vue surtout de la réaction de dégénérescence, que l'on rencontre parfois, malgré le dire de bien des auteurs, dans certaines formes d'amyotrophie considérées comme protopathiques (cas de mon service publié par mon interne M. Abadie), on se rend un compte aussi exact que possible de l'état de l'appareil musculaire et nerveux, central ou périphérique, du malade.

La pseudo-hypertrophie saute aux yeux, grâce au volume sensiblement plus grand, acquis par les parties qui en sont le siège. C'est, généralement, au mollet qu'elle est le plus accentuée.

Dans le second cas, mentionné plus haut et qui se trouve actuellement encore dans mon service, j'ai pu sentir et isoler en quelque sorte, avec les doigts, plusieurs faisceaux mw5cw/aire5 (1) pseudo-hypertrophiés, correspondant aux jumeaux et au soléaire. Mes élèves ont pu les sentir comme moi. Les pèroniers, eux-mêmes, donnaient une sensation analogue; comme, d'ailleurs, ce faisceau isolé, constaté, chez notre premier malade [amyotrophique pur en apparence), au niveau des adducteurs de la cuisse.

Enfin, avant de quitter ce sujet et pour nous conformer à la tradition clinique et classique, nous ajouterons que les auteurs reconnaissent trois types, aux amyotrophies qu'ils considèrent comme protopathiques : 1" le type Aran-Duchenne ou parai\\siepseudo-hypertrophique, portant plus spécialement sur les jambes et débutant vers l'âge de 7 à 10 ans; 2° le type amyotrophique de Erh ou scapulo-huméral ; 3° enfin, le type amyotrophique de Landouzy-Déjerine, qui n'est autre que le précédent, avec participation des muscles de la face à Vamyotrophie.

Ces deux derniers sont qualifiés de juvéniles, en raison de leur apparition à une époque généralement plus tardive et au cours même de Vadolescence.

Ces types peuvent toutefois se fusionner. Ainsi, notre pseudo-hypertrophique (1) (type Aran-Duchenne) présentait, aussi, une atrophie facio-scapulo-humérale (type Landouzy- Déjerine).

Tout en conservant ces types cliniques et classiques, qui, d'un mot, indiquent un état pathologique, il ne faut pas, on le voit suffisamment, y attacher toute l'importance qu'on leur a attribuée jusqu'à ces derniers temps.

L'intelligence, sinon dans tous les cas, du moins dans quelques uns, nous a paru fort limitée. L'enfant de 16 ans, dont nous parlons plus haut, était un vrai microcéphale, frappé de calvitie. Il avait Vaspect tout à fait enfantin. Sa haute

(1) Voir la thèse d'Orssaud précitée et notre fîg. 46, page 583,

b88 PRÉCIS DES MALADIES DES ENFANTS

taille contrastait singulièrement avec sa microcéphalie très prononcée.

Dans les amyotrophies de l'enfance, dites deutér apathiques, figurent :

lo Le type Werning-Hoflmann, survenant vers làge de 10 mois, débutant par la racine des membres, envahissant ensuite le tronc et les muscles respiratoires, se terminant enfin par la mort, au bout de quelques mois ou de quelques années, soit par broncho-pneumonie, i;oit par asphyxie, soit avec des phénomènes bulbaires.

2° Le type Charcot-Marie, débutant vers làge de 4 ans et constitué en quelques années. Ilcoranjence par les péroniers, puis envahit le mollet, enfin la masse inférieure de la cuisse (atrophie eu jarretière). La survie serait indéfinie, si le confinement au lit ne déterminait la broncho pneumonie.

3* Enfin, le type Déjerine-Sottas, exceptionnel, présentant des phénomènes analogues au précédent et, en outre, de V incoordination motrice, de la cyphose et de la névrite.

Diagnostic. — Le diagnostic des amyotrophies, dites primitives, est relativement facile. 11 est basé, d'après Déjerine, sur ; 1" l'absence ou l'extrême rareté des contractions fibrillaires; 2' les réflexes tendineux, en rapport avec l'atrophie; 3*les saillies musculaires, arrondies au repos ou dans Tactivité, 4Thypertropliie umsculaire; o" la rétraction fibro musculaire (positions vicieuses); 6'^ la diminution simple (à lexcitabilité faradique et galvanique) de la contractilité, sans inversion de la formule normale et, parlant, pas de réaction de dégénérescence; 7* enfin, une évolution lente (longues années), contrairement aux atrophies musculaires de cause nerveuse (1).

On pourrait toutefois, à première vue, les confondre avec les atrophies secondaires, dites, pour ce motif, mijélopathiques, précisément en opposition avec les premières, qui sont considérées comme non-mijHopathiques.

La pseudo-hypertrophie, dénotée déjà par l'apparente para-

Il) Déjerine. Amyotrophies, in Pathologie générale de Bouchard. Paris, 1901. Tome V,

lysie (ou faiblesse musculaire) qui a valu à la maladie le nom de paralysie pseudo-hypertrohique, est rendue encore plus évidente par les réactions électriques, dénotant une faiblesse extrême de contraction dans les muscles atteints.

Parmi les amyotrophies myélopathiques, figure, particulièrement, la paralysie infantile, dont le début (d'ordinaire subit), la localisation, la marche, la délimitation et enfin les complications, sont assez différents de ce que l'on observe dans les amyotrophies primitives. On y rencontre aussi, à côté de la poliomyélite aiguë, la poliomyélite chronique, la sclérose latérale amyotrophique, la syringomyélie.

Il existe, en outre, des amyotrophies purement névritiques.

a D'une manière générale on peut dire, d'après Déjerine, que les atrophies musculaires protopathiques débutent par la racine des membres, tandis que les atrophies musculaires de cause nerveuse débutent, au contraire, par l'extrémité de ces derniers ».

c< Mais, ajoute-t-il aussitôt, ce ne sont là que des présomptions et non des signes de certitude absolue; car, il existe des exceptions à la règle précédente ». (1)

Pronostic. — Le pronostic des amyotrophies est constamment grave. C'est toujours une infirmité, sinon une impotence fonctionnelle absolue, telle qu'on l'observe dans les culs-dejatte, par exemple.

Toutefois, loin de présenter cette marche fatalement progressive, qui est celle de l'atrophie musculaire et généralisée de l'adulte, elle est susceptible de certaines rémissions, qu'il est bon de connaître et que nous sommes heureux de signaler.

Chez l'enfant de 16 ans, dont nous avons parlé plus haut et dont la maladie remontait déjà à 8 années, nous avons observé une rémission notable.

Ce malade, en effet, qui ne pouvait pas marcher quand il est entré au service, est parvenu, non seulement à soulever ses membres inférieurs dans le décubitus dorsal, à se lever s'il est assis ou allongé, à marcher, mais encore à monter et à

(1) Déjerine, Loco citato. T. V, p. 565,

descendre l'escalier, enfin à se rendre seul au cabinet d'électricité : tout autant de choses qu'il ne pouvait point faire lors de son entrée.

Il nous a paru que la croissance avait dû jouer un grand rôle, dans cet arrêt ou recul, qui s'était produit, momentanément, chez lui.

On conçoit en effet que, les leviers osseux s'allongeant démesurément dans ces cas, les muscles, déjà atrophiés, soient un instant surpris et se trouvent, pendant un certain temps, incapables de les mouvoir, aptitude qu'ils acquièrent par la suite, surtout si le traitement leur vient en aide et de bonne heure.

Traitement. — Ce traitement comprend : 1° une nourriture fortement réparatrice ; 2* des toniques (quihquina) et des reconstituants (phosphate de chaux, arséniate de soude) ; 3° enfin, l'électricité, s'adressant à la nutrition neuro-musculaire (courants continus ou galvano-thérapie), mais aussi à la contractilité des muscles (courants interrompus ou faradisation) pour maintenir ou augmenter cette fonction, autant que celle-ci est susceptible d'un pareil résultat.