y. — Rktrkgissements congénitaux
i" Fréquence. — Ils sont infiniment rares et ont même été niés catégoriquement. Leur existence est cependant confirmée par quelques faits indiscutables, notamment celui rapporté en 1895 à la Société anatomique par Guibé, où l'on constata sur le cadavre d'un enfant nouveau-né à l'union de l'urètre antérieur à l'urètre postérieur, un rétrécissement s'opposant au passage d'une sonde cannelée. D'après (jetz (de Baltimore) il existerait fréquemment dans l'urètre de très légères sti'ictions congénitales, qui passeraient inai)erçues, mais constitueraient
pour raven«ir une prédisposition fâcheuse. Chez les individus possédant de tels urètres, on verrait en effet la hlennorrhagie et même de simples irritations de la muqueuse, comme celles produites par la masturbation, par le passage d'une urine pathologique, déterminer la production d'un rétrécissement, tandis que les porteurs d'urètres bien conformés échapperaient pour la plupart à cette complication.
2*^ Pathogônie. — La pathogénie des retirée issements congénitaux, qui peut exceptionnellement se comprendre par Thyper- Irophie des replis bordant les lacunes de Morgag>'i, trouve bien plus souvent son explication dans l'irrégularité «le l'abouchement des divers segments embryogéni([ues de l'urètre. C'est en effet au point d'union de l'urètre balaniqjie t\ l'urètre spongieux, et de ce dernier à l'urètre prostato-membraneux, que siègent dans la grande majorité des cas les slrictures congénitales.
8^ Traitement. — Ne déterminant en général aucun trouble fonctionnel, et c'est pour cela qu'ils sont le phis souvent ignorés, les rétrécissements congénitaux ne sont justiciables d'aucun traitement. S'ils apportaient des troubles à l'émission de l'urine, il serait évidemment indiqué de les sectionner et leur forme valvulaire donne d penser que cette petite opération serait sans danger.
§ 6. — Imperforations et occli^sions de l'ihètre
1° Variétés. — Avec Guyon on doit distinguer d'abord les occlusions, qui résultent de ce que la muqueuse du gland passant comme un pont au-devant du méat le voile complètement, ou ne laisse d'autres vestiges de sa présence qu'une légère dépression en cul-de-sac. C'est la variété la plus frécjuente. Celles qui sont constituées par la muqueuse de l'urètre tendue à la façon d'un diaphragme dans la continuité du canal, sont rares et on ne connaît que les cas de Di'parque, de Zohrer et de (îourdon. Rares aussi sont les occlusions par trans forum ti on de l'urètre en
276 MALADIES DE L'URÉTRE
un cordon plein d'une plus ou moins grande longueur, puisque GuYON n'en a relevé que 8 cas.
2® Pathogénie. — Ces diverses variétés d'imperforations de Turètre, occlusion du méat, cloisonnement dans la continuité du canal, substitution d'un cordon plein h la lumière urétrale, s'expliquent sans peine par l'embryologie. Elles résultent soit d'un arrêt de développement dans la constitution en gouttière, puis en canal du sillon génital au niveau du pénis, du rempart balanique au niveau du gland, soit d'un défaut d'abouchement des trois segments constituant l'urètre définitif.
3° Accidents. — Les imperforations de l'urètre peuvent devenir chez le fœtus le point de départ d'accidents graves et même mortels, tels que la rupture de la vessie dans une observation de Simpson ; dans deux cas observés par Depaul et Lefoir, la distension de la vessie des uretères et des reins devint une cause de dystocie. Parfois les dangers inhérents à l'occlusion sont en quelque sorte conjurés par l'existence d'un canal de dérivation, qui s'ouvre soit à l'ombilic (persistance du canal de l'ouraque), soit dans le rectum, soit en un point quelconque de la verge.
Dans ce dernier cas il faut se garder de confondre ces orifices anormaux de l'urètre iraperforé en aval avec l'hypospadias et l'épispadias. Ces fistules congénitales par éclatement de l'urèti'e, en arrière d'une oblitération sont d'ailleurs infiniment rares. Ce sont elles, qui fournissent le plus sérieux appoint à la théorie mécanique de l'hypospadias et de l'épispadias formulée par Kai'f- MANN après DuNCAN et Miller.
40 Traitement. — Les occlusions congénitales de l'urètre réclament, on le comprend, une intervention immédiate aussitôt après la naissance. Elle consiste dans la perforation du diaplu*agme membraneux à l'aide d'un bistouri ou d'un trocart lorsqu'il siège au méat, à l'aide du calhétérisme forcé lorsqu'il occupe la continuité du canal. Lorsiju'on se trouve en présence d'une transformation de l'urètre en un cordon fibreux d'une certaine longueur, l'affection est souvent au-dessus des moyens
chinirgiraux ; cependant il n'est pas impossible, rroyons-nous, de tenter aiijonnl'hui, à l'aide du bistouri et on ayant recours aux divers procéilés d'urétroplastie, le r('*tablisseuicnt tie la continuité du canal.
Si. — Kthoitessk Dr méat
Cette malformation est assez Iréqjienle. I/atrésie est dans la majorité des cas constituée par une valvule t)ccupant la commissure inférieure, mais elle peut être aussi formée par un pertuis creusé en plein tissu spongieux.
Chez les tout jeunes enfants l'étroitesse du méat ne détermine que des troubles mécaniffues de la miction ; mais un peu plus tiird il s'y joint des phénomènes réflexes, incontinence, rétention, névralgies vésicales et testicidaires, et»-., etc., analogues à ceux ({ue nous avons signalés à propos du phimosis.
Pour renuMlier à tous ces inconvénients et accidents, il est nécessaire de ])rocéder au débridement <lu méat atrésié. Cette petite opération se fait en prati<[uant. sur la commissure inférieure moins vasculaire plutùt que sur la supérieure, une incision soit à l'aide du méatt)tt)me à bascule de Civialk, soit plus simplement à l'aide d'un bistouri ou d'im ténotome boutonné. Il faut savoir ijue cette incision donne lieu à un écoulement sanguin abondant, mais qu'il est facile d'arrêter par une irrigation d'eau chaude et la compression. In inconvénient tle l'incision simple du méat est la st)uduredes lèvres incisées et partant la récidive de la sténose : c'est pour la prévenir que nous avons imaginé de suturer la muqueuse de l'urètre à la nuujueuse du gland, en réalisant ainsi une opération analogue à la canthoplastie des ophtalmologistes.
g 8. — DiLATATIO.XS CONCtÉXITALES DK l'URÈTUE
KrvoN n'en a relevé (jue tleux cas dans sa thèse, l'im observé par Hkxdriksz (d'Amsterdam), l'autre par Axcek ; FoRtiiE en rapporte un troisième vu par Dklbovieh et cité par Dkcail.
2'8 M.kLAUlES DE L URETRE
Itenù ].v. h'ciHT rc|ireniint inriilciiuiicnt rette êtitUe n'ii p!iK nissemhl<- moins de 14 riiiU bien tnitJicntiiirinx.
Cette iimlformiition itonsMte <lnns l'existence «l'une piMlie située nii-ilessoiis de la verge, ne dilatant pendant la miction pour se vider ensuite artilleielleinent par In pression de l'urine <|ii'olle l'etienl (fl)(. lOO et ICI). Dans le t-as d'HENDHiKsK seul il existait des i-eplis valviilaii-es en aval de la porlie, dans les deux autres uunin obstacle ne s'opposait li l'i^ue des urines ; la ililntation ne semble donc point la eonsëqiienre d'une disposition
Kig. lUO •■! 101.
IHlrtlulioii i-on);Oriilak -W I
méeunii|ue. elle re<'.uDnalt plutôt pour entise l'absenfi; de développement de la gaine sponf;iciLse <le l'urètre, rar dans tous les <;as la paroi de lu poelie étiiit it'duite il la niui)ueusedu eanat et aux téguments. Itené Le FoaT l'expltiiue par la ilisteiision, sous la pression de l'urine, de la pnroi il'un de res i^anaiix souspéniens borgnes internes préeédeninient signalés.
Cette malforniatitin. qui ne saurait compromettre l'existence, fut guérie riiez le petit malade d'IlE^uniuKSz par la résection d'une portion sullisante îles parois de la tumeur et la suture
séparée de la muqueuse et de la peau sur une sonde préalablement mise à demeure dans le canal.
§ 9. — Urètre double
I/existence de la duplicité de l'urètre est niée par la majorité des auteurs (Vidal de Cassis, Jakjavay, Vkuneuil, Guyox). Les exemples de ce vice de conformation rapportés jusqu'ici ne sont pour la plupart (jue des exemples de ces canaux accessoires de l'urètre étudiés par Lejars et de ces fistules souspéniennes, dont nous avons donné précédemment un aperçu d'après le travail de René Le Fort.
L'origine embryogénique de ces trajets, étendus parallèlement au vrai canal sur une longueur plus ou moins grande, s'explique par un mécanisme analogue k celui qui préside à la formation des fistules branchiales de la région cervicale. Les bords du sillon génital, au lieu de se souder dans toute leur épaisseur, ne se réunissant que suivant leurs lèvres cutanée et muqueuse, l'interstice reste canaliculé. Mais en raison du développement indépendant des trois segments de l'urètre, le canal accessoire, quelle que soit sa longueur, ne s'étend jamais jusqu'à la vessie, cependant les deux faits de Meisels publiés dans ces dernières années semblent offrir un caractère d'authenticité parfaite; de même il ne se prolonge que tout à fait exceptionnellement jusqu'au sommet du gland. Les canaux accessoires glandaires ne sont autre chose que les fistules juxta-urétrales du méat décrites par Jamin et ont pour origine habituelle l'inflammation d'une glande voisine du méat ou d'une lacune urétrale.
On comprend mieux l'existence d'im urètre double dans le cas de bifidité du pénis ou de duplicité de cet organe, mais cette malformation est très rare. Le premier cas a été rapporté par Isidore Geoffroy-Saixt-IIilaire : chez cet individu les deux verges étaient placées l'une au-dessus de l'autre et chacune d'elles était creusée dans tout sa longueur d'un canal, qui servait isolément ou simultanément ii l'émission de l'urine ou du sperme. Velpeau, Hart, Vace, Burin, Keyes, Giacomo San-
GALLi ont observé les autres cas, dans lesquels les deux pénis étaient placés l'un à côté de l'autre. Chez tous ces sujets il existait en même temps d'autres vices de conformation plus ou moins accentués portant sur le scrotum» les testicules, la symphyse pubienne et sur la vessie (double chez le sujet de Sangalli). Malgré ces difformités plusieurs de ces individus atteignirent l'Age adulte.
§ 10. — Absence totale ou partielle de l'urètre
Ce vice de conformation, extrêmement rare, surtout dans le sexe masculin, se lie presque toujours i\ l'absence ou au développement rudimentaire de la verge.
J^es cas de Révolat, de Nélaton, de Demarquay, de Goschler, de IliCHS sont sans doute les seuls authentiques que nous possédions. Chez le malade de Révolat outre un spina bifida, il existait une hernie ombilicale au-dessous de laquelle l'urine et le méconium s'échappaient par un orifice transversal ; les sujets de Nêlatox, de Goschlkr, de Demarquay ne présentaient aucune anomalie : le scrotum lui-même était bien conformé, le cordon normal, mais il n'y avait nulle part trace de pénis, et les urines s'écoulaicut par une fistule vésico-rectale. A part l'individu observé par Demarquay, qui avait vingt-sept ans et était très vigoureux, nous ne savons ce qu'il advint des nouveau-nés vus par les autres chirurgiens. De cet unique fait il est cependant permis de conclure que ce vice de conformation est compatible avec l'existence, lorscjue l'urine trouve une issue directement i\ l'extérieur, ou dans im réservoir voisin comme l'intestin. H n'en est pas de même, cola va sans dire, lorsque, comme cela existait cliez le fœtus de Hicks, la vessie et le rectum s'ouvrent dans une poche fermée située à la place du scrotum.