CHAPITRE X

EXSTROPllIE DE LA VESSIE

Sous la dénomination d'exstrophie de la vessie créé par Chaussikk ou encore d'cxtroversion, on désigne un vice de conformation congénital de ce réservoir, ayant pour caractères essentiels l'absence plus ou moins complète de sa paroi antérieure et l'arrêt de développement de la paroi abdominale â son niveau, et pour caractères accessoires Fépispadias, l'abaîssenïent ou l'absence de l'ombilic et l'écartement du pubis.

§ 1. — Etiologie et pathogéme

Cette malformation est rare, puisque, d'après Puech, elle n'aurait été rencontrée que 7 fois sur 700.000 naissances et que, d'après NEruoRFER, on ne l'observerait que 2 fois sur 100.000 nouveau-nés. Klle serait beaucoup plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Ses causes nous sont complètement inconnues, en vain a-t-on invoqué les émotions morales au cours de la grossesse, les traumatismes intra-utérins, les maladies générales de la mère, telle ([ue la syphilis, etc. L'hérédité ne semble jouer aucun rôle, car on a vu des femmes atteintes d'exstrophie engendrer dos enfants â vessie régulièrement conformée, tels sont les cas cités par IIl.nh-vm, Cl. Thiébaut, Ayres, Blrton dk Walsal. LiTZMAN.N. Il n'cxistc i\ ma connaissance qu'une observation de ViGNKAi', dans la(|uellc l'hérédité de l'exstrophie pourrait être relevée, et encore est-elle bien vague.

Moins obscure que l'étiologie, la pathogénic s'est dans ces der-

nières années éclairée d'un jour nouveau à la lumière de l'emhryolofçie, qui permet de reléguer au second plan les tliéories iiiécani(|ue et pathologique iuiaginées pour expliquer ce vice de conlormation, et (fue nous ne Ferons ([ue rappeler,

1^ Théorie mécanique. — La théorie niécanicfue expliiiue la production de la difformité par un éclatement de la vessie sous la jiression du liquide contenu dans son intérieiu*. Cet excès de pression pourrait d'ailleurs survenir dans différentes circcmstances, soit consécutivement h l'im perforation de l'urètre, suivant Boxx, DrxcAN, HosE, Mi'LLER et KoKiTANSKY, soit par suite de rhydropisie de l'allantoïde, d'après Forster et Lanc.rrkaix. Si l'on se rappelle l'énorme distension que la vessie IcRtale peut atteindre sans se rompre lorsque l'urètre est imperforé, ainsi que l'a démontré Depaul, et surtout si l'on considère ce fait que l'épispadias accompagne toujours l'exstrophie et, partant, que l'urine ne saurait s'accumuler dans un réservoir largement ouvert en bas, on n'attachera que bien peu de foi à cette théorie mécanique. Pour l'admettre il faudrait supposer que la pression de l'urine a fait éclater à la fois et la vessie et l'urètre, mais alors comment explicjuer l'absence de la paroi abdominale f S'est-elle donc elle aussi déchirée en même temps que la vessie, ou faut-il penser avec C haussier et Breschet que le réservoir vésical distendu a empêché par sa saillie les lames ventrales de se réimir et s'est rompu dans la suite?

2"^ Théorie pathologique. — La théorie pathologique invoque successivement avec Hose le traumatisme intra-utérin, avec ^'ELPEAu une maladie du bas-ventre <|ue cet auteur ne détermine pas, avec de Qi'atrepages et Steixer la production d'adhérences unissant le placenUi ou le chorion ù. la paroi antérieure du fœtus du côté de son extrémité pelvienne, avec Lecoutkux et Hergott l'absence de soudure des pubis. Les ti'ois premières explications s'accordent mal avec la régularité des caractères anatomi({ues fondamentaux de l'exstrophie, qui n'a dans son aspect rien qui rappelle une maladie intra-utérine. Quant à l'écartement primitif du pubis admis par Lecoutkux et Herguït,

îi n(î rcîsoutpjis l.-i (juestion, cm' en supposant «pio cet éoartement cntrainAt un défaut de résistance de la paroi abdominale et exposât à la rupture de la vessie, il resterait toujoure A interpréter la cause de l'ahsence de la syinphvse pubienne.

3" Théorie embryogénique. — La tliéorie embryogéniqne, qui fait remonter rexstrophie de la vessie îi un arrêt de développement de cet orf^anc, a été nettement formulée pour la première fois par Iamain. S'ajjpuyant sur ce principe de Sekres, qui

Fi^. l«l et I8i.

Coupos schéiuatiqucs transversales el longitudinales do rextréuiité «•audalc de i'end)ryon au nionicnl où prend naissance par évagination de rintestln postérieur l'allantoïde.

A allaiiloîde. — I, intestin. — MA, membrane anale. — B. éperon pértnéal. — KK,Vpplis Hc Ratke. — NC, notocorde. — GM, Gouttière médullaire. — EC, eclodermc. - EN, enloderme. — PK, masses prolo-verlébrales. — LM, lames mésodermiques.

refînait alors en maître, ù savoircjue tout organe médian résulto de la fusion de «leux organes primitivement latéraux et syniétri([ues, Jamain émit l'idée que rexslropliie tenait a Tabsence de réunion des deux bourgeons allantoidiens arrêtés en même temps que les lames ventrales dans la marche, ([u'ils effectuent normalement Tun vers l'autre. Cette conception pathogénique a été acceptée avec quebpies moditications de détail par Debiekrk. et par Hettkrkh dans leurs travaux respectifs, qui datent de uuuns de six ans. Depuis, les recherches de K'EiBELen Allemagne et de ViALLETON en France, en infirmant le principe de la dualité de l'allantoïde, ont réduit ii néant la théorie de Jamatn en

même temps qu'elles ont permis à leurs auteurs d'en éfiifier une nouvelle, qui parait devoir être définitive.

(Test celle que nous allons exposer en suivant les iiTîncipales étapes du développement de la vessie et de l'urètre postérieur.

Sans remonter aux origines de l'extrémité caudale de l'embryon en grande partie constituée par la Wjne primitive, nous la prendrons au moment où se trouve forme l'intestin postérieur dont la paroi, simplement réduite k une couche endodermique doublée d'une couche ectodermiquc, est connue sous le nom de

Fig. 183 et 18i.

Môint's coupos au luoment où so sont formés l'éperon et les replis de Ratke dlvii^ant le cloaque en deux étages et où s'est constilué le bouidion cloacal.

A, allanloîde. — I, intestin. — HC, bouchon cloacal. — E, éperon périnéal. — RK, replis de Ratke. — NC, notocorde. — GM, gouttière médullaire. — EC, ecloderrae. — EN, ectoderme (en 0 ces deux membranes sont dédoublées par la lame mt^odermique. — PR, masses protovertébrales. — LM, lame mésodermique.

membrane anale (fig. 181 et 182). C'est aux dépens de cet intestin postérieur que naît par évagination un diverticule unitjue et médian, l'aliantolde. Au fur et i\. mesure (jue s'incurve l'extrémité caudale et que s'accroît la vésicule allantoïde, on voit se former entré cette dernière et l'intestin, dont elle se sépare, un éperon qui, pénétrant dans le cloaque interne, le divise en deux étages, un inférieur (sur nos figures), qui sera le rectum, et un supérieur ou sinus uro-génital, qui deviendra la vessie (fig. 183 et 18i). Suivant Rkttekeb, la séparation du cloaque ne se ferait pas seulement par la formaticm de l'éperon, mais par la

PRKCIS DES VOIES L'RINAIRES. 40

626 MALADIKS I)K LA YKSSIK

réunion de doux replis latéraux, replis de Uatke. se rapprochant l'un de l'autre h la fa^on de deux rideaux pour se souder sur la li}îne médiane. Uuoi qu'il en soit de ce détail, qui cependant a bien son importance puisque l'arrêt des replis de Hatkk dans leur évolution explique la formation des fistules congénitales vésico-intestinales. le pédicule de l'allantoïde ou vessie future est à ce uu)ment constitué, quant à sa paroi postérieure par l'éperon seid ou doid)lé des replis de Ratke, <puint h sa paroi antérieiu'c par la memhrane anale réduite, comme nous l'avons dit, aux deux seuls feuillets ento et ectodermique et constituant à cette phase du développement la paroi primordiale de l'ahdt»men, de telle sorte qu'on peut avec Kf.irel lui donner le nom de [mroi vésico-ahdominale.

C'est dans l'évolution ultérieure de la memhrane anale servant, nous le répétons, de paroi conuuunc A la vessie et à l'aln domen que se trouve la lîenésc des diverses variétés d'exslrophie .

Si en elTel, suivant ToiRXKrx, les éléments cellulaires de la memhrane anale prolifèrent d'ahordavec intensité au niveau du point où elle ferme le cloaque et ])rend le nom de memhrane cloacale ou houchon cloacal, hientcH ces mêmes éléments se désagrègent et cette désagrégation met en ciuunumicatitm avoc l'extérieur l'étage inférieur du cloaque interne ou rectum par le ccmduit anal, et l'étage supérieur ou sinus uro-génital par l'urètre |u)slérieiu'. Entre ces deux perforations de la niemhraiic cloacale s'avance l'éperon intermédiaire au sinus uro-génital H au rectum et aux dépens duquel se forme le périnée, (jue devient la uuMiihrane anale rians sa portion supérieure. c'cst-A-dire nu niveau du point t>û elle forme h la fois et la paroi antérieuro de la vésicule allantoïde et la paroi primordiale de rahdomon ** .Normalement elle se renforce des éléments mésodermiquos provenant des protovcrtèhres pour constituer les aponévroses et muscles ahdomiuaux. de telle sorte que la ccmformation «les parois de la vessie et de l'ahdomen ne laisse rien à désirer. Mais si les lames mésodermirpies scmt arrêtées dans leur évolution, la memhrane anale se résorhe au niveau de l'allantoïde. comme elle l'a fait au niveau du cloaque, dès lors l'cxstrophie

de la vessie est constituée. Tandis que pour Keibel cette fissuration est la conséquence de l'arrêt de développement des masses protovertébrales, pour Vialleton elle résulterait du développement exagéré de la membrane anale elle-même, qui empêcherait la membrane primordiale abdominale d'arriver à coalescence dans toute la hauteur de la région infra-ombilicale.

Pour être complet nous devons rappeler une autre manière d'interpréter la genèse de l'exstrophie et qui a été formulée aussi par Keibel. Elle consiste à considérer la fissuration de la paroi antérieure de la vessie comme la persistance de l'ouverture intestinale en arrière, à la partie postérieure de la ligne primitive, c'est-à-dire du blastopore. Cette explication phylogénétique n'est pas inadmissible, mais étant donnée la précocité de la soudure de la ligne primitive en arrière, elle ne peut être acceptée que dans bien pfeu de cas.

§ 2. — Variétés anatomiqles de l'exstrophie

Les diverses phases du développement de la vessie, que nous venons de rappeler, permettent de comprendre sans peine la genèse de la plupart des vices de conformation que la vessie peut présenter.

Commençons par le plus complexe et le plus rare. Supposons que l'éperon intermédiaire à l'allantoFde et au rectum et que les replis de Ratke fassent défaut, la vessie et l'intestin s'ouvriront largement dans un même cloaque, qui lui-même communiquera à l'extérieur par un seul orifice ; dés lors le périnée antérieur et partant les organes génitaux externes seront absents. Dans ce cas la paroi vésico-abdominale pourra faire saillie par l'orifice cloacale et l'on aura l'exstrophie du cloaque interne, si bien étudiée par Vialleton chez le fœtus de Cur-