MALADIES CONGÉNITALES DL* COEUR. CYANOSE

tioii de reutlocarde, qui, suivant le moment de révolution IVelale. où elle se produit, entrave d'une façon variable le dévelojipenienl du cœur. C'est ainsi que le nMrécissement de l'artère pulmonaire, dû à une endocardite, entraine la jiroductiou des altérations qui y sont associées et qui ont été décrites plus haut (p. 404).

z" TatoKiE TÉKATOLoGiQUE. — Lcs lésious congénitalcs du creur sont le résultat d'une déviation du processus normal de développement, notamment du cloisonnement vicieux du bulbe, qui entraîne après lui les autres altérations (Rokitansky). Les lésions d'endocardite souvent constatées sont de simples com}dications facilitées par le vice de structure. C'est à cette théorie tératologique que se rallient pour des raisons nombreuses Moussons et Weill.

Étiologie. — Elle est encore mal connue. On a invoqué les maladies des parents, notannnent celles de la mère }iendant la grossesse : rhumatisme articulaire aigu, pneumonie, etc. Le rôle de la syphilis héréditaire semble établi par certaines observations; mais elle manque dans nombre de cas. Le rôle de la tuberculose serait à élucider.

11 y a ])arfois une véritable prédisposition familiale, el plusieurs frères et sœurs peuvent être frappés.

Il est tout à fait exceptionnel de trouver une hérédité de localisation : rétrécissement mitral chez la mère et chez le fœtus (Boinel).

Symptômes. — Les maladies congénitales du cœur peuvent rester latentes ou donner lieu à des signes physiques et à des symptômes fonctionnels plus ou moins caractéristiques.

A. Signes physiques, — Ce sont les seuls qui permettent de reconnaître les lésions en cause. Ils n'existent guère que pour les lésions orificielles et pour la perforation de la cloison intervent lieu lai re.

Les lésions congénitales des orifices auriculo-ventriculoires el arlériels donnent lieu aux mêmes signes, frémissements et souffles, que les lésions acquises (p. 425): plus souvent il s'agit de rétrécissements que dinsuflisances. Une des plus fréquentes est le rétrécissement de l'artère i)ulmonaire, qui se traduit par un souffle systolique accompagné de frémissement cataire, siégeant dans le deuxième espace intercostal gauche, se propageant vers la clavicule ilu même côté et s'eutendant parlViis dans pres(pie toute la poitrine.

La rriminiinicfitinn intrrvrniriruhiii't' (maladie de lioger]. au

foulraire de la comiminication interauriculaire .qui est silencieuse, se traduit par un souiïle syslolique avec frémissement cataire, inti-nse, occu|iaut la partie moyenne de la région précordiale, à la hauteur du troisième espace intercostal gauche ou de la quatrième côte.

Quand le rétrécissement de l'artère pulmonaire et la communication interventriculaire coexistent, ce qui est fréquent, on peut entendre les deux souffles caractéristiques ou seulement le souffle du rétrécissement. Ces deux lésions, associées ou isolées, peuvent d'ailleurs ne se révéler par aucun bruit (Hochsinger, Vaquez. Meiklen, Yariot, etc.). L'absence du souffle pulmonaire est la conséquence d'un rétrécissement généralisé, portant sur Tinfundibulum. Torifice et le tronc, sans qu'une dilatation réelle ou relative, condition nécessaire à la production du souffle, y fasse suite. L'absence du souffle de la maladie de Roger est due à Texistence d'une communication très large, ou à l'égaMté d'épaisseur des parois ventriculaires et à l'égalité de pression dans les cavités des ventricules, par suite à l'absence de courant sanguin de l'un vers l'autre (Variot, Bessoni ; parfois il y a fusion de ce souffle avec le souffle du rétrécissement pulmonaire, ce qu'explique le voisinage des orifices.

La matité précordiale est tantôt normale, tantôt accrue.

B. Symptômes fonctionnels. Cyanose ou maladie bleie. — Parmi les symptômes liés aux malformations cardiaques, la ci/anost> e^{ un des plus saillants: aussi a-t-on. depuis Sénac (1749), Gorvisart (1811), Gintrac (1814), etc., (jui avaient montré le rôle joué dans sa production par la communication des deux cœurs et le mélange du sang veineux au sang artériel, souvent employé les noms de cyanose ou de maladie bleue pour désigner les afl'ections qui nous occujieut. Elle peut manquer ou n'apparaître que tardivement dans les communications interventriculaire et inlerauriculaire; elle est plus fréquente, mais non constante, dans le rétrécissement de l'artère pulmonaire: elle est constante et marquée dans les lésions associées, notamment dans la tétralogie d(> Fallot fp. 404), qui existe dans 74 p. 100 des cas.

L;i cyanose est rare: H. Roger ne Ta trouvée (|u'une fois ou deux sur 5 à 6000 enfants à l'hospice des Enfant Trouvés. Elle existe à la naissance dans G7 p. 100 des cas, d'après les statistiques réunies de Peacock et de Slolker; sinon elle apparaît dans les premiers mois ou dans les premières années, quebpiefois même