II. - GOITRE EXOPHTALMIQUE
Le goitre exophtalmique, maladie de Flajani. de Graves, de Basedow, est surtout une affection de l'âge adulte; il se rencontre assez rarement chez l'enfant. Les caractères de la maladie chez ce
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dernier onl été étudiés dans les mémoires de Steiner (1896). de Zuber (1900, de G. Barret (1901). Celui-ci a pu en réunir 4^2 cas chez des sujets âgés de moins de lo ans; depuis, un certain nombre «robservations ont été publiées par Trischitla (1903), Zorzi (190?.). Boûlh (190o). etc.
Étiologie. — Le goitre exophtalmique na }ias été observé avant deux ans et demi. Sur 39 cas, Barret en note 3 avant 5 ans, 11 de 5 à 10 ans, 2o de 10 à 13 ans: c'est donc après 10 ans (jue raffertiou est surtout fréquente 1 64 p. 100 des cas).
Comme chez l'adulte, il atteint "surtout le sexe l'émiiiiii (70 p. 100 des cas).
D'après le nombre des observations publiées, il semble que la maladie soit plus fréquente en Allemagne et en Autriche (jue dans les autres i)ays, en France et en Angleterre notanuuent.
L'hérédité similaire a été notée dans les faits de Solbrig (1871) et de Kronthal (1893) : la maladie existait à la fois chez la mère et chez la fille. Beaucoup plus fréquente est l'hérédité dissemblable : chez les ascendants ou les collatéraux on note le goitre sinqile ou des palpitations, de la tachycardie (dans ces cas il s'agit peut-être déformes frustes de la maladie), le terrain névropathique, la chorée.
La plupart des enfants sont malingres, nerveux, rachitiques: quelquefois le goitre existait depuis longtemps quand sont apitarus les symptômes basedowiens.
Quant ùux causes occasionnelles, ce peuvent être une émotion. une frayeur, un traumatisme, une maladie infectieuse, angine, scarlatine, coqueluche: cette dernière condition étiologique a été notée 5 fois sur 39 (Barret).
Symptômes. — Chez les enfants comme chez l'adulte, le goitre exo|)htalmi(jue est caractérisé par des symptômes cardinaux (tachycardie, goitre, exophlalmie. tremblement) et des symptômes .secondaires; il n'y a à noter que certaines particularités.
1° Symptômes cardio-vasculaires. — La tachycardie est constante et constitue le premier symptôme dans le tiers des cas environ: le nombre des pulsations est généralement de 100 à 120; rarement il atteint ou dépasse 150, chilTre qu'il n'est pas rare de constater chez l'adulte ; la fréquence du pouls est moins élevée chez l'enfant que chez ce dernier. L'an/thinie est rare. Quant aux palpitations, elles ne s'observent que dans la moitié des cas.
Le cœur est souvent gros, soit par hypertrophie, soit par dilata-
lion: liyqueinment il existe des souTlles extra-cardiaques. Dans la plupart des cas, les vaisseaux du cou sont dilatés et animés de battements plus ou moins violents.
'2° Symptômes ocllaiues. — h'exophlalmie est plus rarement que la tachycardie le premier symptôme ; elle manque d'ailleurs dans le cinquième des cas environ et est habituellement peu prononcée.
Les signes de Stellwag et de de Griefe ne sont que rarement observés ; on n"a vu ni le signe de Mithius ni lophtalmoplégie externe de Ballet.
11 n'y a qu'exceptionnellement des troubles pupillaires ou visuels.
Somme toute, les symptômes oculaires sont moins fréquents et moins variés que chez l'adulte.
3'^ GoiTUE. — Par contre le goitre, qui manque souvent chez ladulte. est constant chez Tenfant. Il constitue le premier symptôme aussi souvent que lexophlalmie (I/o des cas). Il est généralement modéré.
4° Tremblement. — Ce signe, qui est très fréquent chez Tadulte et acquiert à cet âge une grande valeur diagnostifjue (Charcol- MarieV est exceptionnel dans l'enfance: il manquait 31 fois sur 37 (Barret).
0° Symptômes secondaires. — - Les enfants sont irritables, agités, changeants, impressionnables, perdent le sommeil: sous plus d'un rapjiort cet état mental des hasedowiens se rapproche de l'état mental des choréiques. C-es troubles psychiques s'observent d'ailleurs également chez l'adulte : chez ce dernier il n'est pas rare de voir apparaître de véritables psychoses, qui par contre sont exceptionnelles dans l'enfance.
Les mouvements ehoréiformes ou la rliorée s'observent plus souvent chez l'enfant que chez l'adulte: ils apparaissent principalement chez les fdles. soit avant, soit au cours de la maladie de Basedow, et disparaissent avant elle. Suivant les auteurs, il s'agit soit dune chorée associée, soit de tremblement choréiforme lié directement au goitre exophtalmique,
Vhémiplt'gie, la paraplégie, les troubles de la sensihiliir sont exceptionnels: on a signalé la paralysie faciale.
La raie laéningitifjue s'observe moins souvent (jue chez l'adulte. On note des bouffées de chaleur, la sensation de chaleur t'xagérée. des sueurs profuses, même Vhgpcrthormie. qui peut étri' liée à la maladie elle-même, mais dépentl plus souvent d'une complication infectieuse. Les œdèmes sont rares.
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Un a vu le vitiligo, le purpura (Variot .
On peut observer des troubles de rappiHit. (jui est perviiii. exagéré ou diminué, quelquefois des vomissements, souvi-nt nu ■ iliai'rltée séreuse, prol'use, apparaissant par crises.
La dyspnée est fréquente; tantôt il sagit de ilyspnée delTorl liée a l'anémie ou au surmenage cardiaque, tantôt de dysjmée paroxystique due à la compression du larynx ou des nerfs récurrents par le goitre. A ces dernières causes se rattaclient le tirag'. Il' slridor laryngé, la toux rauque observés dans quelques cas.
La miction est généralement normale. 11 existe parfois ce|ieiidanl de Tincontinence d'urine.
Vrfal fjihu'r/il est presque toujours notablement touché. L'amiifjrissement est presque constant, souvent dès le début, et nièui.' avec un appétit conservé.
Marche. Durée. Terminaisons. — Le d>''hnl [lent être lent ou râjiiile. Les cas à début rapide .sont plus souvent observés chez l'enfant que chez ladulte: en quelques semaines ou même en (juelques jours la maladie peut être constituée L'alTection débute plus souvent par L*i taciiycardie que par le goitre et Texophlalmie.
La durée est en général moins longue que chez lailulte. La maladie peut se terminer en deux jours (Solbrig). en 6 s^'maiul^s Demme, Millier), habituellement en quelques mois. un. driix. trois ans.
Parfois, comme chez l'adulte, apparaissent, au cours de la maladie, des paroxysmes, généralement passagers.
La mort est une terminaison relativement rare; de fait la mortalité est d'environ 9 p. 100 (Barret), moins forte que chez l'adulte, où elle est de :20 p. iOO.
La terminaison favorah'e est la règle, qu il y ail ^U'-iisiu
18 fois sur "11), ou seulement amélioration '6 fois sur :2I ). 11 iirsl
pas rare de voir demeurer un léger goitre ou de la lacliyraii!;i>.
L'affection jieul d'ailb'urs persister jusqu'à Tàge adulte', ou
récidiver.
On a vu le myxœdème succéder au goitre exo[iiitaliiiique (deux cas de Baldwin," 189o).
Pronostic. — Le pronostic est donc relativement favorab!': cependant l'avenir doit toujours être réservé.
Diagnostic — Le diagnostic, qui s'impose en présence des symptômes caiactéristiques. est difficile dans les formes frustes et au
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débul. C'est celui de la tachyeanlie i'|>. 399), de rexojditalinic, du goitre.
Anatomie pathologique. Pathogénie. — Elles n'ont pas été éludiées paitirulierenient eliez leulant. 11 n'y a donc pas lieu de décrire ici les lésions du corps thyroïde, ni de reproduire les discusions relatives aux théories thyro'idienne, nerveuse et mixte de la maladie de BasedoAv.
Traitement. — Le traitement comporte l'emploi des bromures el de la \al('riane, rii\drolliérajiie douches écossaises), Téleclrothérapie.
On a [iioposé l'ojtothérapie thymique, qui a donné de bons résultats (Mickulicz, Zorzi), les injections <k' sérum de chiens éthyroïdés (Ballet et Enriquezi.
Quant au traitement chirurgical, il n'est pas légitimé par la physiologie.
m. — MYXŒDÈME
Après que W. GuU (1873), Ord (1877). Charcot 1879) eurent décrit chez l'adulte Télat crétino'ide, le myxcedéme, la cachexie pachydermique, Bourneville (1880) étudia Vidiotie myxœdémfiieuse des enfants. Plus tard les chirurgiens, Reverdin (188^2). Kocher (1883) montrèrent que Tablalion des goitres détermine les synqitùmes de t^es maladies, chez l'enfant comme chez l'adulte ^uiyxœdème opératoire), el les j)hysiologistes précisèrent le rôle du cor})S thyro'ide. Il l'ut alors permis d'étendre le champ du myxiedème : Régis (1894, Combe, Thibierge (1897) établirent (jue le crélinisnie. observé dans certaines régions des Alpes avec ou sans goitre, n'est qu'un myxœdènie endémique: Brissaud (1899 décrivit Y infantilisme myxa'démaleux.
Symptômes. — Si le myxœdème infantile présente des synqilùmes communs avec celui de 1 a(hdte, il a ceci de particulier qu'il produit un arrêt de développement ])hysique et intellectuel d'autant plus marqué que la maladie est apparue chez un sujet plus jeune. Sous ce lajtport on ]ieut distinguer un im/xœdènie précoce et un myxœdcme tardif.
A. Myxoicdème précoce. — Les symptômes existent quelquefois à la naissance; plus souvent ils ne deviennent appréciables que de six mois à un an et sont ensuite de plus en j»lus manifestes.
i.\isj)ert est caractéristique. La tète est énorme conqiarée au
MYXŒDE.ME
corps, s^i'osse en an-ière, rélrécie en avant: la l'ontancUo antérieure lie se soude })as. La (ace est Iwiiflie, en jjleine lune, ronde, inerte; les i>au|»ières et les joues sont bonriies; le Iront est bas, étroit; b' nf'7, est épaté, eourl; les lèvres sont épaisses, entr'onveites; le menton est petit; les oreilles sont épaisses, le laeies est erétinoïde. La langue est gi'osse ; la salivation abondante.
\j^ cou est épais et coiul. Les creux susclavieulaires et axillaires sont elTacés par des pseudo-lipomes. L'abdomen est |)roéniinent comme un ventre de batracien: souvent il y a une pseudo-hernie ondjilicale. Le liassin est étroit; il y a presque toujours un certain degré de scoliose.
Les mains et les pieds sont boullis, volumineux. 11 y a des déforuiations pseudo-racliili- (|ues des membres.
La peau est d'une pâleur cireuse, violacée, froide. Les cheveux sont durs, épais, les ongles cassants. Les muqueuses de la bouche et du j)harynx sont paies et sèches.
La dentition ne se l'ait pas ou est retardée; les dents se carient laciiement.
{■inlellifjence ne se développe jias. L'idiotie est complète. L'eulanl reste immobile, ne sait exprimer ni la laiui ni la soif autrement que par des cris inarticulés; il ne sait pas manger, n'apprend pas à marcher. Il ne manifeste aucun sentiment affectif.
La susieiitibililé au froid est marquée. La température centrale est basse (36" j.
