Myxœdème précoce ; fille de 15 aus (A. Conilje

Vcx/nnei) du sang montre la i)ersistance du diamètre fœtal des liéiiiaties et la pr.'sence d'hématies nuelëées (Vaquez).

La i»alpatinn du cou ne tait pa< percevoir le corps thyroïde.

La Idille saccroil de faron insulTisante. Les sujets restent d.nains, ils mesurent 68 ou 69 centimètres à deux et quatre ans. 76 centimètres à neuf ans (Combe), et à làge adulte auront 80 à 110 centimètres.

La puberlé ne se fait pas: la peau reste glabre: il n'y a pas dipoils, pas de barbe.

La maladie évolue d'une façon lente, sans arrêt ni amélioration. Généralement la mort survient dans l'enfance ou l'adolescence: rarement les sujets atteignent ou dépassent trente-cinq ans: habituellement elle est due à une maladie intercurrente.

B. MYstiEDÈ-ME T.4IIDIF. — Il apparaît vers la deuxième ou la troisième année chez un sujet qui jusque-là avait eu un développement sensil lement normal. Aussi, bien que Faspect général soit le même que dans le myxœdème congénital, le faciès est moins crétino'ide, la [leau est moins glabre et moins sèche, les muqueuses sont moins lumélîées. Surtout linlelligence est moins atteinte : reniant n'est pas aussi complètement idiot : il est seulement retardé. Mais le nanisme est prononcé, la puberté ne se fait pas. les dents de première dentition tombent rapidement et la deuxième dentition manque ou se fait mal.

L'évolution ultérieure est la même que celle du myxiedènnl>récoce.

Myxœdème fruste. Infantilisme myxœdémateux. — X cn[r du myx(pdème infantile, tel que je viens de le décrire, il y a tout'une série de for)iies frustes dan^^ les(juelles les symi»tômes sont de plus en plus atténués : la tète est grosse, la face en pleine lune : le corps est petit et trapu: la peau est œdémateuse et boufjle, sèche: les poils sont peu développés: mais le regard est intelligent. Tesprit est seulement jiaresseux. les sentiments affectifs sont développés. Ces formes constituent une chame presque ininterrompue aboutissant à son degré le moins, accentué à l'iufandlisme mii-i-œdémateux (Brissaud). l'infantilisme consistant essentiellement dans la conservation des formes extérieures de lenfance avec absence de développement des caractères sexuels secondaires (H. Meige). C'est donc à Téiioque de la liidierlé que i-d in''antilisme se manifestera.

Myxœdème opératoire. — Après la lli\ roïdeclomie on peut

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observer : 1'^ des phénomènes rapides aigus [if-tanie opéra lo'irer. '^'^ des phénomènes tardifs (ini/xœdènie opératoire), qui déhulenl généralement au bout de 3 ou 4 mois et qui donnent heu à des symptômes en rapport avec l'âge où l'opération a été pratiijuée.

Myxœdème endémique, crétinisme. — Quelquefois congénital, il apparaît généralement à 4 ou o mois, parfois vers :2, 3, 8 ans. Les symptômes sont ceux du myxœdème; l'intelligence est plus ou moins développée et on distingue des crétins, des mi-crétins, Yétat crélinoide. La différence apparente avec le myxipdème consiste dans l'existence d'un goitre voluniineux. qui n'est d'ailleurs pas constant.

Les crétins meurent jeunes, souvent dune alta(|ui' d'épilepsie. Ils peuvent atteindre cependant un âge avancé.

Diagnostic. — Le (hagnostic de myxœdème s'impose dans les formes avérées. On ne le confondra pas avec le rachitisme, V achondroplasie ^ Yaéromégalie, les idioties non mi/xœdémateiises. Parmi ces dernières, la confusion est surtout possible avec le mongolisme, variété d'idiotie congénitale caractérisée par le faciès mongolien : dans les deux cas la peau est gonflée, la langue est volumineuse, la dentition, la marche, la parole, etc., sont retardées: mais le faciès diffère, le mongol est agité, crie, n'est pas apathique, a la taille moins courte, les cheveux presque normaux, ne s'améliore pas par l'opothérapie thyroïdienne, qui l'agite et lui ôte le sommeil (Comby).

Plus délicat est le diagnostic des forme*- frustes, de linfaulilisme myxœdémateux. avec Yinf'antilisme ti/pe Lorrain ou infantilisme dgstrophique, qui relève de causes multiples. 11 se pose d'ailleurs surtout après la puberté.

Pronostic. — Le pronostic est moins grave depuis le traite- Mienl thyroïdien, tout au moins pour le myxœdème tardif, dont ceitaines formes frustes sont curables, car le myxœdème précoce n'est guère susceptible que d'améliorations minimes et passagères.

Anatomie pathologique. — Dans certains cas, le corps thyroïil'' est absent, remplacé par une lame de tissu adipeux, ou simplement atrophié.

Dans d'autres cas, le corps thyroïde est atteint A'alrophie scléreitse: il est infiltré de cellules embryonnaires, qui se transforment en tissu scléreux avec endartérite oblitérante: consécutivement il s'atrojihie et l'élément glandulaire disparait.

;i2ir MALADIES DU CORPS THYROÏDE

Dans le mijxœdèmc endémique^ il y a soit abseuce de corps thyroïde, soit goitre colloïde dans 7o \i. 100 des cas (Kocher).

Le thymus persiste et est souvent hypertrophié.

Les os longs sont diminués de longueur. Le noyau épijihysaire reste cartilagineux, le périoste est normal. Ces lésions sont liien dilTéreutes de celles du rachitisme avec lesquelles il y a antagonisme (Siegert).

Lt'-; autres lésions n'ont rien de spécial à rentance.

Étiologie. — Le myx^edème de l'enfant s'observe dans tous les pays à l'état sporadique. 11 est plus fréquent chez les lilles que chez les garçons. Il peut être cotvjf'nital ou acquis.

Le myxœdèmt' congénital apparaît chez des enfants qui ont dans leurs antécédents héréditaires lalcoolisnie. des maladies infectieuses (syphilis, tuberculose, rhumatisme articulaire aigu, malaria, influenza, érysipèle), le goitre.

Le nnjxœdème acquis se développe après une rougeole, une coqueluche, une pneumonie, un érysipèle. une angine, ou sans cause apparente.

Dans un cas comme dans lautre. l'existence de lésions du corps thyroïde au cours des infections permet de comprendre cette ('■tiologie.

(Juant au imjxœ'Jème endémique crétinisme), il coexiste avec l'endémie goitreuse, et sa cause est inconnue (p. 515).

Pathogéuie. — Le myxtedème de l'enfant est dû à la sup|»ression ou a ranmindrissement des fonctions thyroïdiennes. Les thyroïdeclomies chez l'enfant, les ablations expérimentales chez l'animal Tout reproduit ex[)érimentalement. L'ablation chez des animaux nouveau-nés. lapin (llofmeister), chèvre et mouton (Von Eiselsberg), détermine un retard dans le développement du squelette, sauf de celui de la tète, le nanisme, l'état crétinoïde. etc. Chez un jeune chien. Roger et Garnier ont reproduit l'infantilisme en provoquant la sclérose du corps thyroïde par injection de naphloj ihuis une artère thyroïdienne.

Traitement. — Les enfants myxœdémaleux seront nouriis de lait, de laitages, de farineux, de légumes verts, de fruits.

L'opot liera pie thi/roidienne est le seul traitement efficace. La greffe du corps thyroïde. (|uand une technique ajquopriée sera fixée, est évidenmieut le meilleur mode ilapplication. Les injections sous-cutanées d'extrait thyroïdien ont été employées. Vingestion buccale est la .seule piali(pie: on doimera la glande fraiche de

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mouton on de huMil". (|ni est la ])lns active; la glande desséchée dans le vide à basse teni])ératuie, le jnin<'i]»e actif isolé 'th\roïdine, etc.).

Le traitement ciii'atir sera l'ait pai' [»ériodes de 5 à 8 jours séjiarées par 4 ou 5 jours d'intervalle: les <loses seront d'abord faillies puis progressivement croissantes : 1/3-1/2 lobe de thyroïde de mouton au plus 3 graunnes' jiar jour; 1/3-1/2-2 pastilles.

I/amélioration obtenue, on donnera connne traitement d"entietien une dose minime variable avec les sujets.