CHAPITRE lY

MALADIE DADDISON

Bien que sobservaiit surtout chez l'adulte, de 20 à 40 ans. la maladie d'Addison nest pas excej)tionnelle chez l'enfant. Monti il878), sur 290 cas, en compte 11 chez des sujets âgés de moins de quinze ans. soit 3.7 p. 100. Dezirof ^1898) réunit 48 observations de n)alades ayant moins de 16 ans. et Combv (1904) estime quil en existe une soixantaine.

Éliologie. — Cette affection est très rare avant 10 ans. un peu moins de 10 à 14 ans. surtout fréquente de 14 à 16 ans : des 48 cas réunis par Dezirot, 3 rentrent dans le premier groupe. 12 dans le deuxième. 33 dans le troisième. On Ta rencontrée à 7 jours iBelaieff), à 7 et 9 mois (Maisch), à 3 ans (Pittmann). J'en ai observé vm cas à 18 mois avec Rrelet et un autre à 13 ans avec Paisseau.

Les garçons sont jdus souvent atteints (jue les filles (60 p. 100. d après Dézirol). et cette |trédisposition du sexe masculin est la même chez Tenfant que chez ladulte (60 p. 100 également chez ce dernier, d'après Lewin. Thompson).

La maladie d'Addison, quel que soit l'âge du malade, est une maladin de hasard. La coexistence à la fois chez une mère et chez ses trois enfants, constatée par Flemiïig et Millier (1900), n'est jias un fait suffisanunent probant.

Quant aux causes réelles de la maladie d'Addison, je les exposi'ijii à lanatomie patiiologi(jue.

Symptômes. — Les symiilùmes jtrésentent chez l'enfant cer-

laines paiticiilaiités: les plur? caiaeléiisliijues sont l'asthénie, les |(hénoméne< douloureux, les troubles gastro-intestinaux, la niélanoderuiie.

Le début est généralement insidieux: il est marqué rarement par la mélanodermie. i»lus souvent par des troubles digestifs, nausées, vomissements, diairhée on constipation. Au bout d'un tpuips plus ou moins long, le tableau clinique est caractéristique.

Le malade est dans un état d'asthénie très accentué; il est l'aligné, anéanti, incapable de tout effort; il y a diminution t't t'-puisement rapide de la force musculaire, mais pas de |iaralysie.

Il éprouve des douleurs spontanées, survenant souvent par crises, à lépigastre. dans les lianes, dans les lombes, dans les membres. Chez les enfants, elles sont plus rares que chez les adultes et ne s'observent guère que chez les grands; elles manquent dans le 1/4 des cas environ (Monti, Dezirot).

Par contre les troubles f/astro-intestmaiix sont au moins aussi fréquents. L'enfant a de 1 anorexie, des von)issements aqueux ou alimentaires, une diarrhée abondante, continue ou paroxystique, plus rarement de la constipation. Vomissements et diarrhée, seuls ou associés, reviennent par crises, au milieu d'un T-tat général grave, et souvent ne précèdent la mort que de peu. .\ssociés à des douleurs abdominales, les vomissements ont (lu faire penser à une péritonite (Netter et Natlan-Larrier). La fréquence conqiart'e île ••(•s [roubles chez Tenfant et l'adulte est la suivante :

Constipation. Diarrhée. Vomissements.

Adultes (Lewin)... Il p. 100 14 p. 100 38 p. 100 Enfants (l)ezi rot)., il — 22 — .30 —

La mélanodermie. élément caractéristique de la maladie bronzée, présente les mêmes aspects que chez l'adulte. Elle débute par les parties exposées à l'air front, cou, face dorsale des mains- et par les parties normalement pigmentées (aréole des mamelons, organes génitaux . puis s éten<l plus ou moins vite. Dans le cas que j'ai observé avec Brelet, elle sest généralisée en une quinzaine de jouis. La coloration est d'abord gris clair ou rougeàtre. puis de plus en plus foncée; elle est uniforme: quelquefois cependant on note l'aspect du vitiligo. Généralement, mais pas toujours, il v a des taches ]tigmentées sur les nuiqueuses buccale (gencives,

:i28 MALADIES DES CAPSULES SURRÉNALES

lèvres, joues), génitale, cnnjonrlivale. Les clieveux. les [loils. les ongles restent le plus souvent indemnes.

A oùté des symjitùmes patliognomoniques existe tonte une série de symptômes, secondaires (jiiant à leur valeui- diagnostique, mais cependant fort importants. La température reste généralement normale : quelquefois il y a de la fièvre : plus souvent il y a de riivpotiiermie. surtout dans les dernières périodes. Le pouls est petit et rapide : dans les derniers temjts il devient presque imperceptible. La pression artérielle est diminuée: chez l'enfant de 13 ans que j'ai observé, elle était de o et de G au sphygmomanomètre Potain (au lieu de 13 à 14, cbinVe normal) ravanl-veille et la \eille de la mort, impossible à mesurer queb|ues heures avant celle-ci. Le malade a Taspect cachectique et anémique; il a des souffles extra-cardiaques et vasculaires: il éprouve des bourdonnements d'oreilles, des vertiges, des lipothymies, de la dyspnée. Les conrulsions épileptiformps sont fréquentes (2 fois sur o. d'après Gerhai-dt . tandis que chez Tadulte elles sont plus rares. Chez Tenfant de 13 ans, j'ai vu des )iioucevietUs choréiformes.

Les urines sont généralement diminuées de quantité, quelquefois albumineuses; leur toxicité est augmentée. On a observé Vincontinence d'urine, probablement ])ar atonie du sphincter (,\ldis, Sturges, Variot).

Les examens de sançi donnent des résultats variables, (liiez mes deux malades, j'ai observé la polyglobidie. due probablement à la concentration du sang, et une légère leucocytose; Variot a fait la même constatation dans un cas et a noté de jdus la diminulion de l'hémoglobine.

La terminaison de la maladie est la mort Tantôt elle est l'aboutissant de la cachexie, qui augmente progressivement, et survient dans le coma et rhyi)Otbermie. Tantôt elle est subite ou rapide, et cela plus souvent chez l'enfant que chez ladulte (10 fois sur 48. d'après Dezirot) ; elle survient alors dans le coma, ou dans les convulsions, ou par syncope, ou au milieu de phénomènes cliolériformes. Tantôt elle est le fait d'une infection intercuirente, même bénigne.

Quant à la guérison. elle est exceptionnelle, si tant est qu'il en existe des cas. Citons l'obervalion de Morlat (1903), d'un garçon de 14 ans, qui vivait encore cinq ans après le début de la maladie l'I |irésentait des symptômes d'infantilisme, rattachés pai' iautciw à linsuflisance surrénale.

Formes cliniques. — La formp commune, (luc je viens de décrire, évolue taiitnt d'une façon lente et progressive, avec ou sans rémissions, tantôt d'une façon aiguë. Dans :28 cas, réunis par Dezirol, la maladie a duré 18 fois moins dun an (7, 8 semaines, 3 mois. etc.). 10 fois plus d'un ans. jusquà 7 ans. D'une façon générale l'évolution est plus rapide chez lenfant (jue chez l'adulte; elle dure moins d'un an dans les deux tiers des cas chez le premier (Dezirol), dans la moitié chez le second (Bail). Chez l'enfant de 18 mois, (jue j'ai ohservé, elle a été de 3 semaines ; chez celui de 13 ans, de 3 mois environ.

A côté de cette forme, il existe, chez l'enfant comme chez l'adulte, des formes frustes, des maladies d'Addison sans teinte bronzée. Mais comme la mélanodermie est nécessaire pour caractériser la maladie d'Addison, la dénomination de syndromes d' insuffisance capsulaire non addisoniens (Sergent et L. Bernard) est prél'érahle.

Diagnostic. — Le diagnostic, presque inipossihle dans les formes frustes, s'impose dans la forme commune. La mélanodermie est le symptôme saillant (ju'il faut éviter de confondre avec les pigmentations diverses de h peau : mélanodermies parasitaires. toxi(|UfS. etc.

Anatomie pathologique. — A. Capsules surrénales. — Les lésions des capsules surrénales contiluenl le suhstratum anatomique le plus caractéristique de la maladie d'Addison; cependant elles ne sont pas toujours constatées au cours de cette affection * et, d'autre part, peuvent se rencontrer à l'autopsie d'enfants qui n'en avaient pas i)résenté les symptômes.

La tuberculose est la lésion la plus fréquente ; mais, chez Tenfant de même que chez l'adulte, il serait exagéré d'étahlir une synonymie entre tuberculose des capsules et maladie d Addison, Les altérations sont hilatérales. Les capsules tuberculeuses sont grosses, adhérentes, inhltrées de granulations tuberculeuses ou de tubercules fibro-caséeux, quelquefois crétacés, ou transformées en un véritable abcès froid. Cette tuberculose surrénale [teut survenir au cours d'une tuberculose pulmonaire aigu;' ou chronique, d'une tuberculose vertébrale ou génito-urinair(! ; ou bien on ne trouve dans les poumons que des lésions guéries, (juelquefois très

L Elles' manquaient dans les cas de Peacock (garron de 16 ans), de Maisch (■,'arrons do 7 et 9 mois), de Uiclion 'lille de 10 ans;, de Noijccourt et Lrelcl if,'ar<;oii de 18 nioisi.

NonÉcûLRT. — Précis de médecine iulaiitilc. •{ t

minimes, et la tuberculose surrénale évolue isolément pour son propre compte. C'était le cas dans l'observation que j'ai recueillie avec Paisseau : les deux capsules très volumineuses étaient transformées complètement en un tissu caséeux ramolli par places; il n'y avait que quelques granulations fibro-crétacées au sommet d\m poumon.

Le cancer n'est pas exceptionnel chez l'enfant: mais il n'y a guère qu'un cas. observé chez une fdle de 3 ans (Pitlman). où il ait donné lieu au syndrome addisonien. Peut-être cela tient-il à l'unilatéralité des lésions.

De même les hémorragies capsulaires ne s'accompagnent pas de ce syndrome, probablement à cause de la rapidité d'évolution,

Quant aux gommes syphilitiques observées cliez l'adulte })ar Gaucher, elles ne l'ont pas été chez l'enfant. ..Chez le nouveau-né on a trouvé dans un cas ime capsule fibreuse (Thompson .

F). Sympathique abdominal. — Les lésions des ganglions semilunaires et des filets sympathiques du plexus solaire sont encore mal connues. Dezirol les a trouvées notées dans 4 cas. Elles peuvent être associées aux lésions capsulaires ou isolées. Elles sont dues généralement à la présence d'adénopatbies tuberculeuses prévertébrales englobant les nerfs , parfois très volumineuses, comme dans le cas que j'ai publié avec Brelet. Elles peuvent être très minimes, même alors que les capsules sont saines (cas de Richon, 1903).

C. Système nerveux central. — Dans le cas de Peacock, il y avait lies tubercules dans la moelle allongée, et les capsules étaient intactes.

En dehors de ces lésions, susceptibles de jouer un rôle dans révolution de la maladie, on note l'hypertrophie simple ou tuberculeuse des ganglions mésentériques, l'hypertrophie des plaques de Pever et des follicules clos de l'intestin; ces lésions sont plus fréquentes chez l'enfant que chez l'adulte, d'après Dezirol :

.Vdultes. Enfants.

Ganglions niésenti-iiques hypertrophiés I 13' des cas 1/4 des cas.

Plaques de Feyer et follicules hypertropliiés. 1 16' — 1/8" —

La rate est li\|icitr(i|iliiée dans 1/9'' des cas (Dezirol); de même quebpiefois le lliymus et le corps tliyroïde.

Quant à la iiittiiiciilatioii, elle [tréseiite les caractères hislologiques lialiilucls.

Pathogénie. — Elle prête aux niènies discussions que chez radulle ; chez renfaiit on se trouve également en iirësence de la théorie cajtsnlaire. de la théorie nerveuse et d(^ la tht'orie nii\t(\ D'a|)rès cette dernière, la maladie d'Addison est due aux lésions associées du sym|iathique ahdominal et des capsules.

Pronostic. — 11 est très grave, la mort étant la terminaison constante, généralement à hrève échéance. Les faits de guérison sont trop exceptionnels jiour <|u"on doive en tenir compte.

Traitement. — 11 est avant tout symptomalique et palliatif. On soutiendra les forces du malade par une alimentation approj)riée et aussi suhslantielle (|ue i)ossil)le; on |uescrira les tonicjnes, le fer, le (juinquina, lliuile de foie de morue. On conseillera le repos et le séjour au giand air.

Quant à Tingestion des capsules surrénales en j)Oudre ou fraîches, elle devra être essayée ; mais, si elle a paru procurer des rémissions, elle n'a pas encore de guérison à son actif.