CHAPITRE II

MALADIES DE L'ENCEPHALE

Si chez radultc présentant les symptômes d'une alîection cérébrale, il est souvent difficile de préciser la nature des lésions, chez Teufant la difficulté est encore plus grande. Des malformations congénitales, des hémorragies, des ramollissements, des scléroses, Thydrocéphahe, des tumeurs peuvent donner lieu aux mêmes tableaux cliniques, sans qu'il soit possible de les superposer à telle ou telle altération analomique. Nous n'étudierons donc jtas ces alTections, en les classant uniquement d'après fanatomiepathologi({ue; nous aurons surtout eu vue les grands syndromes cliniques, que l'on rencontre habituellement, laissant de côté toute une série d'affections ou de symptômes rarement observés; ces syndromes sont les suivants :

IMdiotie.

2° Hémiplégie cérébrale infantile.

3° Maladie de Little.

4° Hydrocéphalie.

Nous fcidiis une étude à ])art de deux autres affections :

0° Tumeurs cérébrales.

6° Parai} sic générale.

L'idiotie, l'hémiplégie cérébrale infantile, la maladie de Little relèvent do lésions enci'phaliques, congc'nitales ou acquises : hydrocéphalie, kystes, poreiicéphalie, hémorragies, ramollissemenls, scléroses. Nous dirons quelques mots de ces dernières altérations envisagées en elles-mêmes.

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A. — Hémorragie cérébrale. — Lliémorragie cérébrale, au contraire de riiéinorragie méningée (p. o~B), est excei>lionnelle chez Tenfant, et, quand elle existe, coïncide souvent avec cette dernière. Le fait s'explique aisément, car l'artério-sclérose, qui aboutit à la formation des anévrysmes miliaires, cause habituelle de cette hémorragie (Gharcot et Bouchard), et Télat lacunaire du cerveau, qui prédispose aux ruptures vasculaires (P. Marie), ne se développent que chez Tadulte et chez le vieillard.

Elle peut s'observer cependant, même chez le nouveau-né. Couvelaire (1903) Ta vue cinq fois sur cinquante et une autopsies; Gharrin et Léri (1904) Font rencontrée trois fois sur huit. Elle siège dans le centre ovale seul ou en même temps soit dans les noyaux gris centraux, soit dans le cortex, notamment dans les circonvolutions rolandiques (Gharrin et Léri). Elle se rencontre surtout chez des prématurés pesant moins de ;2500 grammes. Gomme facteurs pathogéniques , on peut invoquer tantôt un accouchement laborieux (Gouvelaire), tantôt les maladies de la mère pendant la grossesse (Gharrin et Léri). Elle constitue une découverte d'autopsie ; souvent elle n'est pas la cause de la mort. Il est donc permis de supposer que, dans les cas où l'enfant survit, les hémorragies cérébrak'S peuvent déterminer la l'ormalion de cavités, de scléroses, causes de certaines affections cérébrales de lenfance à étiologie obscure (hémiplégie spasmodique infantile, diplégies) (Gharrin et Léri).

Chez les enfants plus grands, l'hémorragie cérébrale s'observe à titre plus ou moins exceptionnel dans les maladies hémorragipares (rougeole, scarlatine, purpura, scorbut infantile, etc.), dans la coqueluche. Gallavardin et Jambon (1904) ont publié un fait curieux d'hémorragie cérébrale avec inondation ventriculaire chez un enfant de douze ans, survenue au cours d'une endocardite végétante et due à la rujiture d'un anévrysme résultant d'une artérite localisée développée au contact d'un embolus infectant. Dans tous les cas, l'hémorragie se traduit jtar les symptômes habituels : apoplexie et hémiplégie. Si l'enfant survit, l'hémiplégie prend les caractères de rhémipli-gic spasm(»di(pie infantile.

B. — Ramollissement cérébral. — Le ramollissement céréljral, considéré tout d'abord comme une affection s|>éciale à la vieillesse, peut s'observer à tous les âges; il n'est pas rare chez l'enfant et même chez le nouveau-né (Parrot).

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Les causeis sont les mêmes que chez ladaUe, si on excepte l'athérome et rartérite syphilitique. On peut donc Fohserver au cours des affections valvulaires du cœur (endocardite aiguë mitrale ou aortique, rétrécissement niitral. etc.), des maladies infectieuses (diphtérie, scarlatine, lièvre typhoïde, etc.), des infections des cavités crâniennes (otites, etc.). Les premières agissent en provoquant y embolie des artères cérébrales, Teniholus étant constitué par un fragment de caillot formé dans Toreillette gauche ou par un fragment de végétation endocardique. Les autres réalisent des arlérites oblitérantes ou des phlébites des sinus^ peut-être des encéphalites. Le ramollissement s'observe encore, à titre d'épiphénomène, dans les méningites et dans les tumeurs cérébrales.

Comme chez Tadulte, le ramollissement passe par les phases successives de ramollissement blanc, rouge et jaune., et se localise de façon variable suivant les artères ou les sinus oblitérés. Il aboutit à la production de plaques jaunes, d'atrophie des circonvolutions, de kystes, de la porencéphalie, lésions que Ton retrouve à lautoitsie de sujets atteints dldiotie, (Thémiplégie cérébrale infantile ou de maladie de Little.

Le ramollissement cérébral du nouveau-né se présente sous deux formes (Parrot). Lune est le ramollissement blanc à foyers multiples, caractérisé par des noyaux qui peuvent atteindre le volume d'une cerise, à centre quelquefois ramolli formé d'une bouillie laiteuse; l'autre est le ramollissement rouge., constitué par une pulpe violacée ou rougeàtre, parcourue par des vaisseaux pleins de sang coagulé. Dans ces deux variétés le ramollissement .siège au centre des hémisphères et peut s'étendre aux circonvolutions. Ses causes sont mal connues; il s'agit peut-être d'encéphalite et de thrombose des sinus (P. Marie).

Quand le ramoUissepient cérébral est consécutif à une thrombose des sinus, sa sympton)atologie se confond avec celle de celte dernière (p. 580). Dans les autres cas, il a tantôt un début brusque, apoplecti({ue. tantnt un début j)rogressif, et se traduit i»ar l'hémiplégie.

C. — Scléroses cérébrales. — Les scléroses cérébrales sont secondaires à des lésions localisées de l'encéphale (ramollissement, hémorragie, tumeur, etc.), ou primitives. Celles-ci seules sont spéciales à renfance. Elles ont été étudiées pour la j)rennère fois par Pinel fils (182:2), et, dans la période moderne, par Colard,

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Jendrassik, P. Marie, Richardière, Bourneville, etc. Quelquefois congénilales, elles sont généralement acquises et se développent pendant les trois premières années, jamais après neuf ans. Leurs causes sont mal connues. On note comme facteurs héréditaires le nervosisme, lépilepsie, l'hystérie, les vésanies, Talcoolisme des ascendants, les émotions, les traumatismes, Talbuminurie de la mère pendant la grossesse ; comme facteurs agissant au moment de la naissance ou plus tard, la longue durée du travail de Faccouchemenl et Tasphyxie consécutive, surtout les infections, rougeole, scarlatine, coqueluche, etc. (P. Marie, Richardière). Le rôle de la syphilis héréditaire, admis par les uns (J. Simon, Moncorvo), est nié par d'autres.

Les lésions revêtent deux formes.

1° La sclérose tubéreuse ou nodulaire (Bourneville et Brissaud) consiste dans la présence à la surface de l'encéphale et dans le corps opto-strié de nodosités disséminées en nombre variable (4 à 12), du volume d'un pois à celui d'une noix, limitées à la substance grise. Elles sont constituées histologiquement par un tissu conjonctif dense; les éléments nerveux ont disparu. Leur nature inllammaloire est discutée ; pour Fùrstner et Sliihlinger ce seraient des gliomes.

2° La sclérose lobaire atrophique (J. Simon, Richardière), la plus fréquente, est rarement partielle, plus souvent étendue à un lobe et même à un hémisphère, parfois bilatérale. Elle siège généralement au niveau des circonvolutions, mais peut envahir la substance blanche et les corps opto-striés. Le cervelet est quelquefois seul intéressé.

Les parties atteintes sont atrophiées, ratatinées, dures; les circonvolutions ont un aspect lisse et uni. Elles peuvent être remplacées par une déjjression. Les méninges sont normales; il y a de Thydrocéphalie. La substance grise peut être seule intéressée, ou bien les deux substances le sont simultanément. Histologiquement on note : la prolifération de la névroglie sous forme de travées rayonnantes, ayant pour centre les vaisseaux atteints de périartérite (.îendrassik et P. Marie) ; la disparition des cellules et des fd»res nerveuses; la présence de cor[)s granuleux.

Les lésions secondaires consistent dans la dégénérescence du faisceau pyramidal.

Au point de vue de la palhogénie^ l'existence d'une agénésie cérébrale n'est guère admise. L'origine inflammatoire est plus

généralement acceptée : la sclérose, pour Striimpell, est Taboutissaut d'une polioencéphalite aiguë, c'est-à-dire d'une lésion primitive de la substance grise; pour Jendrassik et P. Marie, elle est consécutive à des artérites infectieuses.

'Les scléroses cérébrales donnent lieu à des convulsions, qui existent dès la naissance ou apparaissent plus ou moins tardivement et se répètent avec une intensité et une fréquence variables pendant toute la vie; — à une hémiplégie spasmodique infantile^ à des diplégies^ à la maladie de Little, — à des troubles intellectuels, les enfants étant des arriérés, des imbéciles ou des idiots.

D. — Kystes, porencéphalie. — Les kystes sont plus ou moins volumineux, à contenu limpide, louche ou laiteux, à paroi blanche ou ocreuse; ils s'accompagnent d'une infiltration celluleuse, consistant en un tissu d'apparence spongieuse, dont les mailles renferment un liquide analogue à celui du kyste et dont les travées sont constituées par du tissu conjonctif. Ces lésions siègent surtout dans les parties centrales des hémisphères,, mais peuvent être superficielles; elles résultent d'hémorragies cérébrales ou méningées, d'un ramollissement cérébral.

La porencéphalie consiste en cavités creusées en pleine substance cérébrale, qui peuvent communiquer avec les ventricules et ({uelquefois avec les espaces sous-arachnoïdiens ; elles sont de volume variable; dans certains cas même la plus grande partie des hémisphères manque et est remplacée par un feuillet d'apparence conjonctive, les noyaux gris et les circonvolutions postéro-inférieures i)ersistant seuls. La paroi est grisâtre ou brunâtre, formée de tissu conjonctif; le contenu est un liquide cilrin ou brunâtre, trouble.

La [)orencéphalie est le résultai, suivant les cas, d'un arrêt de développement du cerveau (porencéi»halies congénitales), d'une hémorragie ou d'un ramollissement, peut-èlre d'une encéphalite infectieuse.

A côté des lésions que je viens de décrire, peuvent exister l'aplatissement des os du crâne, rhydroct''phalie ventriculaire et araclinoïdienne (p. 599), des troubles de (h'vcloiipement des autres parties de l'encépiiale, l'arrèl de dévebippenicnt ou la sclérose du faisc(;au j)yramidal, parfois l'atrophie des cornes antérieures de la substance grise en relation avec ce faisceau jtyramidal, etc.