II. — HÉMIPLÉGIE CEREBRALE INFANTILE

L'hémiplégie cérélirale de Tenfant mérite une étude à part, à cause des jiarticularilés quelle présente dans ses symptômes, dans ses lésions et dans son étiologie. Elle ne constitue pas une maladie, mais un syndrome clinique, relevant des lésions multiples étudiées plus haut (p. 582), lésions qu'il n'est guère possihle, dans la majeure partie des cas, de diagnostiquer pendant la vie. Ces lésions, plaques jaunes et atrophie des circonvolutions, scléroses cérébrales, kystes, poreucéphalie, hydrocéphalie, lésions congénitales ou acquises, sont consécutives à des ramollissements, à des hémorragies, peut-être à des encéphalites ou à des méningoencéjihalites.

Symptômes. — 1" Début. — L'hémiplégie peut exister dès la naissance [hémiplégie congénitale). Plus souvent elle débute dans les premiers mois, généralement par des convulsions fébriles, qui se répètent pendant plusieurs heures, un jour et même davantage, et peuvent réapparaître à diverses reprises, à des intervalles de quelques jours ou de quelques semaines; quelquefois par une attaque d'apoplexie ou une crise d'épilepsie jacksonnienne; exceptionnellement d'une façon lente et insidieuse.

2° Période d'état. — Au début, l'hémiplégie est flasque; comme chez l'adulte, la paralysie porte sur une moitié de la face et sur les membres du même coté; la face est généralement peu touchée et l'est surtout, sinon exclusivement, au niveau des muscles innervés par le facial inférieur; le membre supérieur est habituellement le plus atteint, ainsi que les muscles de l'extrémité des membres.

Au bout de quelques semaines., à l'hémiplégie flasque succède Y hémiplégie spasmodique; alors apparaît le tableau clinique qui persistera en s'accentuant jusqu'à la mort. Dans la réalisation de ce tableau interviennent : la paralysie; l'arrêt de développement du squelette (diminution de longueur et de volume des os), qui est d'autant [dus marqué que l'enfant est plus âgé et a fait son hémiplégie plus jeune; les atrojihies musculaires, les contractures, les rétractions fibro-musculaires.

Le membre supérieur est généralement le plus atrophié et privé de tout mouvement volontaire. L'épaule est plus élevée que celle

(iu cùté sain; le bras est accolé au tronc, Tavant-bras fléchi à angle droit et en pronation forcée, la main plus ou moins fléchie, au

point qu il en résulte souvent une subluxation des os du carpe (|ui font saillie à la face dorsale, et inclinée vers le bord cubital; la })auine de la main est creusée en gouttière (Bouchard) ; les doigts sont généralement fléchis et recouvrent le pouce qui est en adduction; quelquefois certains d'entre eux, rindex et le médius surtout, ont la troisième phalange en flexion et la deuxième en hyperextension, avec subluxalion i)almaire de son extrémité supérieure [doigt en

JF'v y baïonnette de Déjerine).

r / '' Wâ? \^ ' ^^^ membre infénew% le genou

est légèrement fléchi, le pied en varus équin, plus rarement en valguséquin; Téquinisme peut déterminer la subluxation de la tète de Fastragale ; le gros orteil est généralement en extension, les autres orteils étant en position normale.

L'enfant marche en traînant la jambe, le pied reposant sur son bord externe et sur le talon antérieur ou la face plantaire des orteils.

Les membres, tant Tinférieur i\ \S\ ^"^ '^ supérieur, sont atrophiés,

^^-^r L ^~~"^ diminués de volume et raccourcis

de 2 à 3 centimètres en moyenne, quelquefois plus. Leurs extrémités sont violacées, froides (1 à 2 degrés de moins que du côté sain).

L'épine iliaque du côté paralysé est souvent |tlus élevée que l'autre; il en résulte une scoliose dorso- lombaire, a convexité tournée du côté de l'hémiplégie,

Fig. r)7 — Hémiplégie cérébrale infantile avec athétose (Mlle de 13 ans).

HEMIPLEGIE CEREBRALE INFANTILE

enlraiuanl une courlnut' ilc coiiiiiciisalioii iiivi-rsr ilf hi (oldiinc cervico-dorsale.

Le thorax du côté i)aralysé est souvent uu jieu réliéci.

La paralysie faciale est généralement peu prnnoncée dans les cas anciens, beaucoup moins que dans rhémiplégie de ladulle; exceptionnellement il y a un léger degré de Contracture. Mais la fdcf est asijmétrirjue, jiar suite de Tatrophie du squelette et des muscles.

Les réflexes tendineux sont généralement exagérés. Au pied on provoque l'extension du gros orteil par le chatouillement de la plante (signe de Babinski).

L'excitabilité faradique et, galvaniqur des nerfs et des muscles reste trèslongtemps conservée.

Presque toujours il existe, principalement au niveau du mendu*' supérieur, des mouvements involontaires.

choréiques, athétosiques, choréo-athétosiques, des tremblements.

qui chez ra<lulte au contraire sont exceptionnels. De même peuvent ai)parailre des convulsions épileptiformes. généralement tardives, après 3 à 8 ans. limitées au côté paralysé, ou débutant par lui et se généralisant: laccès est précédé dauras variables, (b-lermine rarement la chute, ne débute pas par uu cri, ne s'accompagne pas d't'cume à la bouche, de morsure de la langue, d'émission involontaire des urines, et se termine brusquement sans coma (Bourneville. Wuillamier): cependant, au

NoKÉcouRT. — Précis de médecine infantile. -i!^

Fig. 58. — Hémiplégie cérébrale infantile : flexion excessive de la main avec index en Vjaïonuetto I Déjerinei.

Ijout d'un certain lemiis. les accès revêtent les caractères de l'épilepsie ordinaire; ils peuvent réaliser un étal de mal. quelquefois mortel; après trente ans ils s'espacent et disparaissent.

Chez les sujets atteints d'hémiplégie infantile, Y intelligence est atïaihlie à un degrt' variahle. qui peut aller jusqu'à riml)écillité et même de Tidiotie p. oiS") : il est des cas où Tenfant est capable de s'instruire: mais toujours la volonté, les facultés alTectives. le

Fig-. 50. — Hémiplégie cérébrale infauiile : pied varus équin iDéjcrine .

sens moral sont amoimlris; ces troubles d'ailleurs restent généralement stationnaires (Bourneville).

Il peut exister des troubles de la parole, principalement ^ous forme de dijsarlhrie. L'aphasie motrice, quand elle se rencontre, n'existe ({u'au début de l'alTection i^Belianinej.

Telle est révolution habituelle de Thémiplégie cérébrale infantile. Mais il est des cas rares où, avant la jtériode des contractures, les mouvements reviennent et Tarrèt de dévelojqjement ne se manifeste pas; dans ces cas peuvent apparaître des mouvements atbétosiques; c'est le type d'ht'iniptégie avec alhélose.

Quelquefois enfin l'héiiùplégie est hilnlprale. il va dijjh'gie; ces cas rentrent d'après certains auteurs, dans le cadre de la maladie de Liltle (p. 595).

Pronostic. — L'In-miplégie cérébrale infantile constitue une iiiliniiilf iucuialdt'. idii' est compatible avec une longue suivi»'.