MALADIE DE LITTLE

Quand les sujets ne succombent pas aux convulsions initiales ou à Tétat de mal épileplique. ils peuvent atteindre un âge avancé.

Diagnostic. — 1" Le diagnostic (//y/'e/'e/;^?*?/ s'impose dans la majeure partie des cas, et, même chez Tadulte, les caractères de riiémiplégie infantile sont tels, quelle est facile à reconnaître en dehors de tout commémoratif.

Dans la paralysie infantile à ti/pe hémiplégique, d'ailleurs exceptionnelle, il n'y a pas de contracture, et tout au contraire on observe une grande laxilé des membres (membres de polichinelle) ; l'excitabilité faradique et galvanique des nerfs et des muscles disparait rapidement. Au début cejtendant, qui peut être aigu et fébrile dans les deux cas, à la période d'hémiplégie flasque, la confusion est possible.

Y," hémiplégie hystérique est exceptionnelle chez l'enfant: elle peut simuler l'hémiplégie infantile, mais a ses signes jMopres et ne s'accompagne pas darrèt de développement.

Le syndrome de Little présente avec les diplégies de gramies analogies, qui sont étudiées à son j)ropos fp. o96).

Les paralysies obstétricales (p. 6:20) et la pseudo-paralysie syphilitique de Parrot p. 710) sont nettement distinctes.

i" Le diagnostic de la lésion et le diagnostic étiologique sont impossibles dans la majeure partie des cas.

Traitement. — Le traitement est avant tout symptomalique. Il faudra ordonner le massage et les mouvements passifs, les grands bains chauds, dans lesquels l'enfant fera des tentatives de mouvements. Quelquefois on pourra conseiller les sections tendineuses et le redressement des membres déformés.

Chaque symptôme a des indications spéciales: en particulier, les convulsions épileptiformes seront traitées {)ar les bromures.

Quant au traitement étiologique, il n'est possible qu'au cas où la syphilis peut être incriminée: dans un cas datant de 10 ans. Pic et Piéiy (1897) ont obtenu avec lui une amélioration; mais c'est là un fait exceptionnel, que nous n'avons jamais rencontré. Dans les cas d'origine traumatique, où on soupçonne une compression, MU |»eut avoir recours à la trépanation du crâne.

m. — MALADIE DE LITILE

La maladie ou syndrome de Little {tabès spnsmodique infantile), décrite par Heine (1840), surtout par Liltlt^ (I84(î)

et ensuite par de nombreux auteurs, a été envisagée de façons différentes. Sans faire Texposé des difTérenlcs conceplions, on peut admettre l'opinion éclectique de Déjerine, Marfan, Hauslialter, P, Simon, à savoir qu'il existe : 1° une forme classique consistant en une parapléfjie spasmodique et congénitale des quatre membres, plus prononcée aux membres inférieurs, caractérisée plutôt par l'étal spasmodique que par la paralysie, susceptible, d'amélioration et même de guérison (P. Marie, Brissaudj ; 2" des formes compliquées^ dans lesquelles se surajoutent à Télat spasmodique des troubles intellectuels, des convulsions, des mouvements clioréo-athétosiques, des paralysies. Ces formes constituent tous les intermédiaires avec les diplégies cérébrales infantiles nettement caractérisées.

Étiologie. — La maladie de Little est une affection congénitale. On a invoqué comme causes (Little) la naissance prématurée au 7« ou S" mois, d'où relèveraient les formes pures (P. Marie, Brissaud), la naissance en état d'asphyxie par suite d'un accouchement laborieux, qui réaliserait plutôt les formes compliquées; mais il n'y a là rien de fixe et. dans un tiers des cas, ces causes manquent. On note alors : une hérédité nerveuse de transformation (épilepsie, imbécillité, etc.), l'hérédité alcoolique, Vhérédo-syphilis, qui ne joue aucun rôle pour Brissaud, les maladies infectieuses de la mère pendant la grossesse, et, d'une façon générale, les différents facteurs cités à propos de l'hémiplégie infantile.

Anatomie pathologique. — On a attribué la maladie de Little pure an développement incomplet ou à V absence des faisceaux pyramidaux liés à la naissance avant terme; mais il n'existe pas d'autopsie confirmative de cette théorie (Déjerine et Thomas). On a trouvé, surtout dans les formes compliquées, des lésions du cerveau, porencéphalie, sclérose, atrophie du cerveau, qui n'ont rien de palhognomonique, et la dégénérescence des faisceaux pyramidaux; la maladie de Little est (Vorigine cérébrale.

Symptômes. — I. Forme classique. — Elle est caractérisée par di' la raideur des membres, sans paralysie vraie: cette raideur a une intensité très variable, depuis les cas où elle est à peine marquée jusqu'à ceux où le malade est immobilisé dans une altitude (ixe.

Dans les ras moyens, les plus fi(''queuls. la rigidité est généralisée ou porte surtout sur les membres inférieurs; les mouv^îments